Қабыну миопатиясы

Қабыну миопатиясы

Қабыну миопатиясы — қабыну процесі, негізінен скелеттік бұлшықеттерде пайда болады және олардың деградациялық өзгерістеріне әкеледі. Қабыну миопатиясы бұлшықет әлсіздігімен сипатталады, бұлшықет ауыруы, белсенді қозғалыс көлемінің күрт төмендеуі, контрактураларды дамыту, бұлшық етті тығыздау және ісіну. Қабыну миопатиясының диагностикалық әдістерінен ККК мен миоглобин деңгейінің ең ақпараттандырылған анықтамасы, электромиография және бұлшықет биопсиясы. Қабыну миопатиясын емдеу глюкокортикостероидтердің жоғары мөлшерімен, кейіннен емдеу терапиясымен жүзеге асырылады. Алайда, аурудың кортикостероидке төзімді формалары өте кең таралған.

Қабыну миопатиясы

Қабыну миопатиясы
Қабыну миопатиясы — бұл аурулардың бүкіл тобы, бұл жүйелік бұлшықет зақымдайтынды да қамтиды, жекелеген бұлшықеттердегі жергілікті қабыну процестері. Жүйелік қабыну миопатиясы дерматомиозитпен сипатталады, полимиозит, эозинофилді миозит, қосындылармен миозит, жүйелі аурулардағы ревматикалық полимальгия және миопатиялар. Жергілікті қабыну миопатиясының мысалы бұлшықеттің миозиті болуы мүмкін, аяқтың бұлшық еттерінің псевдометрия және т.б. Бұдан басқа, қабыну миопатиясы кейбір жұқпалы ауруларда байқалады.

Пациенттердің жасы, ауруға шалдығуға көп бейім, қабыну миопатиясының түріне байланысты өзгереді. Мәселен, полимиозит әдетте 30 жастан асқан адамдарда кездеседі. Дерматомиозит ересектер сияқты байқалады, сондықтан да бала кездерінде. Ал миозит 40 жыл өткен соң жиі кездеседі және қартаю кезіндегі қабыну миопатиясының ең таралған түрі болып табылады.

Қабыну миопатиясының себептері

Кейбір жағдайларда қабыну миопатиясы инфекциялық процесте тікелей байланысты. Агенттер, жұқпалы және қабыну бұлшықеттеріне зиянын тигізеді, вирус болуы мүмкін (қызамық, тұмау, АҚТҚ-жұқпасы, enteroviruses және pr.), бактериялар (жиі стрептококк инфекциялары), паразиттік инвазиялар (цистицероз, токсоплазмоз, трихиноз). Бұл жағдайда ауру инфекциялық қабыну миопатиясы ретінде жіктеледі.

Мұндай жағдайларда, миопатия инфекциямен тікелей байланысты емес болғанда, идиопатикалық миопатия туралы әңгімелеп беріңіз. Оның тиесілі: қосындылармен миозит, полимиозит, дерматомиозит, жүйелі аурулардағы миопатия (жүйелі қызыл эритематоз, склеродерма, Сжогран синдромы, жүйелі васкулит, ревматоидты артрит). Ең неврология сияқты кең таралған, сондықтан ревматология — пікір, бұл идиопатиялық қабыну миопатиясы дамудың аутоиммундық механизміне ие. Алайда, антиген әлі оқшауланған жоқ, ол негізгі аутоиммундық жауапты тудырады. Кейбір жағдайларда қабыну миопатиясы отбасылық сипатта болады, оның генетикалық шығу тегі туралы куәландырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Катараль стоматиті

Қабыну миопатиясының белгілері

Қабыну миопатиясы бұлшықет ауырсынуымен клиникалық көрінеді, прогрессивті бұлшықет әлсіздігі және зардап шеккенде қаттылық. Ауырсыну синдромы (миалгия) қозғалу кезеңінде ғана емес, сонымен қатар бұлшықеттерді тексеру кезінде, кейде толық тынығу жағдайында. Бұлшықеттің әлсіздігі, ежиі емес бойынша, қолдарында заттарды ұстауда қиындықтар туындайды. Ол прогреске жеткен кезде науқастың қолын немесе аяғын көтеру мүмкін емес, отырыңыз, тұрыңыз. Жалпы қабыну миопатиясы жиі белсенді қозғалыстардың көлемін айтарлықтай төмендетеді, науқас орындауға қабілетті, кейде тұрақсыздықты аяқтауға болады.

Қабыну миопатиясы қозған бұлшықеттердің ісінуімен және қалыңдаумен кездеседі. Қабыну нәтижесінде атрофиялық өзгерістер орын алады, миофиброз дамиды — бұлшық ет талшықтарын дәнекер тінімен ауыстыру, мүмкін кальцинация. Алынған бұлшықет контуры бірлескен қаттылыққа әкеледі. Қабыну миопатиясы жиі қайталанатын курсқа ие. Кейбір жағдайларда, жиі балалар, қабыну миопатиясының шабуылынан зардап шегеді.

Ең ауыр қабыну миопатиясы қабыну үдерісіне ауырсыну мен тыныс алу бұлшықетінің бұлшық еті қатысқан кезде пайда болады, миопатикалық паренцы мен тыныс алу жетіспеушілігінің дамуына алып келеді. Тыныс бұлшық етінің әлсіздігі өкпе желдетуінің төмендеуіне және ішектік пневмонияның пайда болуына әкеледі. Тоқтың әлсіздігі дисфагияны тудырады (жұтылмайтын бұзылулар), тамақ тыныс алу жолына түсіп, пневмонияның асқынуына себеп болуы мүмкін. Егер қабыну миопатиясы бұлшық етті бұлшықетке таралса, онда үстіңгі қабақтың қисық сызығы мен қателігі бар. Бет бұлшықеттерінің зақымдануы маска тәріздес бет әлпетіне әкеледі. Жүйелік қабыну миопатиясы, мысалы, дерматомиозит және полимиозит, жүрек бұлшықетінің клиникалық миокардитпен зақымдалуы мүмкін, кардиомиопатия және жүрек жеткіліксіздігі.

Полимиозит қабыну миопатиясына тән бұлшықет синдромында көрінеді, бұл проксимальды қолдың бұлшық еттерін ұстайды, ең алдымен иық және жамбас белдемді. Көп жағдайларда ішкі органдардың зақымдануы да бар: GIT (диарея, іш қату, ішек тосқауылдары, асқазан жарасына перфорациялық немесе асқазан-ішек қанымен), жүректер мен ыдыстар (гипотензия, аритмия, кардиомиопатия және басқалар), өкпе (фокалды немесе лабораториялық пневмония). 15 жаста% бұл қабыну миопатиясының жағдайлары қолдың буындарының артриті түрінде артикулярлық синдроммен бірге жүреді, реже — басқа қол буындары.

Сондай-ақ оқыңыз  Нейролептикалық синдром

Дерматомиозидте полимиозитке ұқсас клиникалық көрініс бар. Ерекше ерекшелігі — терінің көрінісі: эритематикалық дақтар, Гипо және гиперпигментация учаскелері, гиперкератоздық фокус. Стоматит дамуымен шырышты қабаттардың зақымдалуы мүмкін, гингивит, конъюнктивит.

Қосылыстары бар миозит дистальды қолдың бұлшықетінің ерте зақымдалуымен сипатталады: саусақтардың бедерлері және білек бұлшықеттері. Аяқтарда қабыну миопатиясы дистальды болады, проксимальді бұлшықет топтарында. Аяқтың және квадрикепстің экстензорының типтік зақымдануы.

Қабыну миопатиясының диагностикасы

Неврологтармен қатар ревматологтар қабыну миопатиясының диагнозына қатыса алады, кардиологтар, пульмонологтар, дерматологтар, иммунологтар және басқалар. мамандар. Өкінішке орай, бүгінгі күні қабыну миопатиясында анық диагностикалық критерийлер жоқ. Қанның биохимиялық талдауында креатинді фосфокиназ деңгейінің жоғарылауы ерекше маңызды (КФК), сондай-ақ лактат дегидрогеназы және альдолаз, бұлшықеттің зақымдануын көрсетеді. Қабыну миопатиясы көбінесе миоглобиннің ұлғаюымен бірге жүреді. Дегенмен, осы көрсеткіштердің деңгейі клиникалық көріністердің ауырлығымен байланысты емес. Сондықтан миопатияның дамуының жалғыз сенімді критериясы бұлшықет күшінің зерттеу нәтижесі ғана болуы мүмкін (эргометрия) динамикада. Сондай-ақ айту керек, Қабыну миопатиясының барлық түрлерінде CPK мен миоглобиннің жоғарылауы байқалмайды. Мысалы, Кіріспе миозитпен бірге ККК мен миоглобин деңгейі әдеттегі диапазонда жиі кездеседі.

Электромиографиялық мәліметтер маңызды диагностикалық мәнге ие. Дерматомиозит пен полимиозитпен мотор бөліктерінің потенциалдарының ұзақтығы мен амплитудасының төмендеуі байқалады, электрлік қозудың жоғарылауы. Миопатияға тән төмен амплитудалық және қысқа мерзімді потенциалдармен қоса, қосындылармен миозит кезінде жоғары амплитуда және ұзақ мерзімді потенциалдар байқалады, неврогенді зақымдануды сипаттайтын.

Бұлшықеттердің зақымдану сипатын нақтылау және оның таралуын анықтау бұлшықет биопсиясына мүмкіндік береді. Биопсияны морфологиялық зерттеу қабыну инфильтраттарының бар екендігін көрсетеді, атрофиялық өзгерістер мен бұлшықет талшықтардың некрозы, оларды дәнекер тінімен ауыстыру.

Ішкі органдардың бірлескен зақымдалуын диагностикалау өкпе рентгенографиясын қолдану арқылы жүзеге асырылады, ЭКГ, Echo KG, гастроскопия, Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен.

Қабыну миопатиясын емдеу

Қабыну миопатиясының жалпы емі — бұл глюкокортикостероидты терапия. Преднизонның күнделікті дозасы 80-100 мг құрайды. Емдеудің клиникалық әсері бұлшықеттің беріктігінің жоғарылауы кезінде қол жеткізілгенде, тәуліктік доза біртіндеп техникалық қызмет көрсету деңгейіне дейін төмендейді — 15 мг/күн. Қуатты жағдайларда миопатия метилпреднизолон импульсімен емделеді. Глюкокортикоидтермен ұзақ мерзімді емдеудің қиындықтары олардың жанама әсерлері болып табылады, соның арқасында мұндай терапия пептический жара және асқазан жарасы бар науқастарға қарсы, артериялық гипертензия, остеопороз, катаракта және глаукома. Кортикостероидтермен емдеуді бастағаннан кейін 3 ай бойы бұлшықеттің беріктігінің жоғарылауы қабыну миопатиясының стероидтық төзімділігін көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Семантикалық афазия

Қабыну миопатиясын емдеуде альтернативті препараттар цитостатика болып табылады (азатиоприн, метотрексат, Циклоспорин, циклофосфамид). Кортикостероидтердің орнына олар стероидті кедергі болған жағдайда немесе олардың жанама әсерін болдырмау үшін глюкокортикостероидтердің дозасын азайту үшін олармен бірге қолданылады.

Жүйелік қабыну миопатиясы әдетте аутоиммундық сипатқа ие болғандықтан, онда плазмоферез оны жиі емдеуде қолданылады, бұл қандағы ОСК санын азайтуға мүмкіндік береді.