Қабыну полиневропатиясы

Қабыну полиневропатиясы

Қабыну полиневропатиясы — жүйке тасығыштарының бірнеше рет зақымдануы, оның субстраты аутоиммундық генездің қабыну реакциясы болып табылады. Бұл сезімталдықтың бұзылуымен тез немесе бәсеңдемейтін прогрессивті плаценттік перигеция көрінеді, кейде крандық нервтердің зақымдалуы, тыныс алу бұлшықеттерінің парализі. Диагностика электрофизиологиялық зерттеулер көмегімен жүргізіледі, ми асқазан сұйықтығын талдау, қан анализі және иммунологиялық зерттеулер. Патогенетикалық терапия (глюкокортикостероидтер, иммуноглобулин G, плазмалық алмасу, цитостатиктер) және симптоматикалық (ауырсынуға арналған аурулар, антихолинстеразы, лип қышқылы, физиотерапия).

Қабыну полиневропатиясы

Қабыну полиневропатиясы
Қабыну полиневропатиясы — қабыну процесі, бірнеше перифериялық жүйке торларына әсер етеді. Нервтердің қабынуы көбінесе аутоиммунды болып табылады және жиі демиелинмен жүреді — нервтердің миелин қабығының бұзылуы. Қабыну полиневропатиясы бірнеше нозологияларды қамтиды: өткір және созылмалы қабынуға қарсы деминелинген полиневропатиялар, сарысудағы нейропатия. Ауруға шалдыққандар балалар мен ересектерде жиі кездеседі. Қабынуды деминелирующей полиневропатия үшін бұл шамамен 1,100 мың адамға 7 адам. халық, бірақ кейбір атипикалық опциялар әлдеқайда аз — кейбір деректер бойынша 1 млн. халық. Жеке адамдар арасында сарысу полиневропатиясының таралуы, гетерологиялық сарғаулар енгізілді, 2-5 деңгейде%. Кез келген типтегі қабыну полиневропатиясы — бұл өлім немесе мүгедектік қаупі бар елеулі ауру, Сондықтан жаңа, тиімді емдеу әдістерін іздеу қазіргі заманғы неврология мен иммунологияның басым міндеттерінің бірі болып табылады.

Қабыну полиневропатиясының себептері

Қабыну полиневропатиясының этиопатогенезі толығымен түсіндірілмеген. Көптеген зерттеушілер аутоиммундық процесті басты патогенетикалық механизм деп санайды. Перинарлы ұлпаларда қабыну процесі байқалады, макрофагты белсендіру, мононарные кластерлер. Антимиелин антиденелері қанға анықталған, комплемент және иммуноглобулиндер перифериялық жүйкеде анықталады, мембранолитикалық кешендер. Аутоиммунды қабынуды дамыту миелиннің бөлінуіне және жойылуына әкеледі, бұл жүйке торының қалыңдығын 2 есеге дейін азайтады. Нәтиже — жүйке импульстарын өткізуге кедергі болып табылады, клиникалық моторлық және сенсорлық бұзылыстарда көрінеді. Демиелинациядан басқа, көптеген қабыну инфильтраттары және ішек кеңістігінің кеңеюі зардап шегетін перифериялық нервтердің биопсиялық үлгілерінде морфологиялық түрде анықталады.

Жедел қабынуға қарсы деминелинга полиневропатия (OVDP)

Субфебилдік фонда күрт дебютпен ерекшеленеді. Қозғалыс бұзылуы бірінші кезекте — әртүрлі ауырлықтағы тетраарезия: бұлшықет әлсіздігі барлық қолды ұстайды және бұлшықет гипотониясы мен сіңір гиперфлексиясымен бірге жүреді. Пациенттердің жартысы ауырсыну синдромымен ауырады. Уақыт өте келе бұлшық еттердің дұрыс емес тамақтануы қалыптасады. Сфинктер функциясы әдетте бұзылған емес. Крандық жүйке зақымдары мүмкін (FMN), бет бұлшықеттері. Барлық жағдайларда бұзылған сезімталдықтар табылмайды. 30% Тыныс алу органдарының тыныс алу органдарының бұзылуларымен тыныс алу бұлшықетінің парездері бар науқастар, механикалық желдету талап етіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы ревматикалық емес кардит

Жіті қабыну полиневропатиясының типтік мысалы — Гуилейн-Барр синдромы. Сирек формалар атипикалық және симптоматикалық болып табылады. Біріншісі жүйке талшығының жекелеген түрлерін іріктеп алудың басымдықпен сипатталады, соған сәйкес вегетативтік секрет, қозғалтқышы бар, краниобульбар, сенсорлық, OVDP. Атипиялық нысандарға Фишер синдромы кіреді, флаксті тетраарездің тіркесімін білдіреді, оқшаулағыштық бұзылулар (офтальмоплгия) және атаксия. Жедел қабыну полиневропатиясының симптоматикалық нұсқалары мас күйінде және жұқпалы аурулар кезінде пайда болуы мүмкін (мысалы, дифтерия бар).

Созылмалы қабынуға қарсы деминелинга қарсы полиневропатия (HVDP)

Сызықты парездің симметриялық дамуымен біртіндеп басталады, сезімталдық бұзылыстарымен бірге жүреді. Кейбір жағдайларда (шамамен 15%) басынан өткір, Кейбір дәрігерлерге CIDP-ді Гиллин-Барр синдромының курсы ретінде қарауға мүмкіндік береді. Әдеттегі жағдайларда бұлшықеттер әлсіздігі бірінші кезекте аяқталады, содан кейін қолдарына тартыңыз. Ұзақ прогрессия тән, 2 айдан астам уақыт жұмыс істейді. Ауыр жағдайларда аурудың шыңында тыныс алу бұлшықетінің сал ауруымен ауыратын науқастың толық қозғалмауы байқалады. Вентилятор шамамен 10 талап етеді% науқастар. 15 жаста% жағдайларда, зақым бар (тригниндік жүйке, bulbar және/немесе топтамалық топтар).

Созылмалы қабыну полиневропатияда бірнеше нұсқа нұсқалары болуы мүмкін. Монофазиялық түрінде клиникалық симптомдар өз көріністерінің шыңына жеткеннен кейін одан әрі шиеленісулер мен қайталануларсыз ішінара немесе толықтай кері кетеді. Прогрессивті курспен симптомдардың біртіндеп немесе сатылы түрде өсуі байқалады. 30-ға дейін% Созылмалы қабыну қабыну полиневропатия жағдайлары рецидивируемый курсқа ие, онда қайталанатын болады (көріністердің ұлғаюы және регрессиясы) Уақыттық тұрақтандыруға балама — ремиссия.

CIDP-дің атиптік формалары басым дистальды перифериялық нервтердің зақымдалуы бар дистальды нұсқада ұсынылған, ассиметриялық опция (Льюис-Сумнер синдромы, мультфокальды мотор немесе сенсорлы нейропатия), жекелеген жүйке торларын зақымдайтын фокалды нұсқа (мысалы, Браксиялық плекситтің клиникасымен, Бір қолдың бірнеше нервтерінің невриті, люмбосакральды плексит), қабыну үдерісінде сенсорлық немесе тек моторлық нервтерді іріктеп ұстап тұратын оқшауланған опция. Жүйелік ауруларда симптоматикалық сипаттағы созылмалы қабыну полиневропатиясы байқалады (түйіндік периартентит, Қатты валюта, сжгрен ауруы, жүйелі васкулит), созылмалы инфекциялар (АҚТҚ, С гепатиті, HTVL инфекциялары), онкопатология (гепатоцеллюлярлық карцинома, колонның аденокарциномасы), өкпенің саркоидозы, созылмалы гломерулонефрит, эндокринді патология (гипертиреоз, қант диабеті).

Сондай-ақ оқыңыз  Аяқтың қисаюы

Сарысу невропатиясы

Тетанус егуден кейін көбінесе дамиды. Емізік белдеуіндегі ауырсынумен вакцинадан 7-10 күн дебют, иық аймағында безгекті сияқты безгекті және қышқыл бөртпелер. Аурудың алғашқы күндерінен бастап, қолдардың нұры, содан кейін бірте-бірте жоғарғы қолдың әлсіздігін арттырады, олардың проксималды бөліктерінде айқын көрінеді. Пациенттердің көпшілігінде проксимальды бұлшықеттердің атрофиялары мен иықтың бұлшық етінің бұлшықеттері пайда болады. Артралгия төрттен бір бөлікте кездеседі, үшіншіден — аксиларлы жүйке иннервациясы аймағындағы сезімталдықтың бұзылыстары. 30% Пациенттер лимфаденитты анықтады.

Қабыну полиневропатиясының диагностикасы

Қабыну полиневропатиясының клиникалық көрінісінің басты ерекшелігі — бұл дистальды зақым, бұлшық еттердің проксимальды бұлшықет топтары, оны басқа генезис полиневропатиясынан айыруға мүмкіндік береді: улы, дисметаболик (бауыр, üremik, диабеттік нейропатия) және мұрагерлік (Рефлюз ауруы, Charcot-Marie-Tuta нейрондық амиотрофиясы, Dejerine-Sott синдромы). Сенсорлық бұзылулардың болуы қозғалтқыш нейрондық аурулардан қабыну полиневропатияны ерекшелендіреді (ALS, негізгі бүйірлік склероз, жұлын амиотрофиясы) және бастапқы бұлшық ет зақымданулары (миотония, миопатия). Диагностиктердің назарын бұлшықет әлсіздігі мен бұлшық ет аэрофиясының бұзылуы арасында қабыну полиневропатия клиникасында байқалған диссоциациялармен қамту керек.

Клиникалық белгілермен қатар полиневральды зақымданудың электроневромиография түрін белгілеуге болады. Сауалдама, кем дегенде, медианы зерттеуді қамтиды, локте, кішкентай және титан нервтері. Қабыну полиневропатиясының диагнозы цереброспинальды сұйықтықты зерттеу кезінде жоғары белок және протеин-жасуша диссоциациясын анықтау арқылы қолайлы, ломбарлық пункциядан алынған. OVDP протеинінің мазмұны 5 г-ге жеткенде/л, протеин-жасушалық диссоциациялау анық көрінеді, лимфоцитоз пайда болуы мүмкін, алайда лимфоциттердің концентрациясы әдетте 1 мкл-нен 20 данадан аспайды. CIDP-де протеин-жасуша диссоциациясы негізінен дебют және өршу кезеңінде байқалады.

Қанның өткір қабыну кезеңінде лейкоцитоз және жедел ESR болуы мүмкін. Гликозидтерге қарсы антиденелерді сынау ерекшелігі мен жоғары сезімталдығы жоқ. Алайда, қабыну полиневропатияның кейбір түрлерінде (Фишер синдромы, көпфункционалды полиневропатия) олар индикативтік болуы мүмкін. Күрделі диагностикалық жағдайларда неврологтар жүйке биопсиясына, содан кейін препараттың электрондық микроскопиясына жүгінеді, ол тән демиелиндіру процестерін көрсетеді. Кейбір CIDP бар науқастарда мидың МРТ перивентрикулярлы және субкортикалық демиелинаторлық ошақтармен анықталады, Орталық жүйке жүйесіне демиелину процесінің таралуының дәлелі.

Сондай-ақ оқыңыз  Кеңейтілген QT аралығының синдромы

Қабыну полиневропатиясын емдеу

Терапия патогенетикалық және симптоматикалық емдеуден тұрады. Глюкокортикостероидтер емнің патогенетикалық компонентінің бірінші желісі болып табылады (Преднизон, метилпреднизолон), Адам класы Г иммуноглобулині және плазмоферез. Айта кету керек, әртүрлі клиникалық жағдайларда бұл әдістер әртүрлі тиімділікті анықтайды. Мәселен, қабыну демелицирлендіретін полиневропатияның қалыпты түрлерінде кортикостероидты терапия жақсы нәтиже көрсетеді, атиптік жағдайларда — иммуноглобулинмен емдеу. Сарысу нейропатиясы жағдайында антигистаминді препараттар қосымша тағайындалады.

Плазмоферез 80-нің айтарлықтай жақсаруына әкеледі% науқастар және кортикостероидтар немесе иммуноглобулинмен бірге қолданылады. Алайда мультфокальды моторлық нейропатиямен (MMN) плазмалық алмасудың әсері жоқ, және кортикостероидтер парездің ауырлығын күшейте алады; Иммуноглобулинді емдеу алғашқы әдіс болып табылады. Екінші желілік препараттар цитостатика болып табылады (циклофосфамид, Циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Оларды қолдану алғашқы терапиядан қажетті нәтижелер болмаған кезде ұсынылады. Циклофосфамид MSM-мен сәтті қолданылған.

Симптоматикалық емдеу антихолинстеразы фармацевтикалық препараттарын қамтуы мүмкін (галактамин, ipidacrine, неостигмин), невропатиялық ауырсынуды жеңілдету (амитриптилин, пргабалин, габапентин), сезімтал бұзылуларға арналған липо қышқыл препараттары, Тыныс алу жеткіліксіздігі бар механикалық желдету. Қозғалтқыш тапшылығын азайту және қалпына келтіру кезеңінде жаттығу терапиясы көрсетілген, массаж және физиотерапия.

Қабыну полиневропатиясының болжамы

OVDP бірнеше аптадан 12 айға дейінгі мерзімде толық қалпына келтіруімен негізінен жақсы бағытта жүреді. Алайда, кейбір жағдайларда ауыр формалар тыныс бұлшықеттерінің парездері мен өлім қаупімен дамиды. Lethality шамамен 5 жаста%, тұрақты қалдық симптомдары жағдайлары — 15-ге дейін%. CIDP-пен тиісті емдеу жағдайында жағдайды тұрақтандыру 70-ке жетеді% науқастар, толық қалпына келтіру — 10-15 аралығында%. Қалған 10-15% жағдайлары тұрақты прогрессия немесе өтпелі курс арқылы емделуге бейім емес. Уақытылы емдеу кезінде сарысудағы невропатия, ереже бойынша, қалпына келтіру үшін жағымды болжам бар.