Acromegaly

Acromegaly

Acromegaly — dененің бөлідейінtеріндегі қалыпты өсу, өсім гормонының өсуімен байланысты (өсу гормоны) Ісіктердің зақымдалуының нәтижесінде гипофиздің алдынғы лобы. Үлкендерге көрінеді және кеңейтілген бет-бейнесі пайда болады (мұрын, құлақ, Еріндер, Төменгі жақ), аяқтың және қолдың өсуі, буындардағы тұрақты бас аурулары мен ауырсынуы, ерлер мен әйелдердің жыныстық және репродуктивті функцияларын бұзу. Қандағы өсу гормонының жоғары деңгейлері қатерлі ісікпен ерте өлімге әкеледі, өкпе, жүрек-тамыр аурулары.

    Acromegaly

    Acromegaly
    Акромегалия — дененің бөліктеріндегі қалыпты өсу, өсім гормонының өсуімен байланысты (өсу гормоны) Ісіктердің зақымдалуының нәтижесінде гипофиздің алдынғы лобы. Үлкендерге көрінеді және кеңейтілген бет-бейнесі пайда болады (мұрын, құлақ, Еріндер, Төменгі жақ), аяқтың және қолдың өсуі, буындардағы тұрақты бас аурулары мен ауырсынуы, ерлер мен әйелдердің жыныстық және репродуктивті функцияларын бұзу. Қандағы өсу гормонының жоғары деңгейлері қатерлі ісікпен ерте өлімге әкеледі, өкпе, жүрек-тамыр аурулары.

    Акромегалия ағзаның өсуін тоқтатқаннан кейін дами бастайды. Аз ғана емес, ұзақ уақыт бойы, өсіп келе жатқан симптомдар, сыртқы түрі өзгереді. Орташа алғанда, акромегалия аурудың нақты басталуынан 7 жыл өткен соң диагноз қойылады. Ауру әйелдер мен ерлер арасында бірдей, негізінен 40-60 жас аралығында. Acromegaly — сирек эндокриндік патология және 1 миллион адамға шаққанда 40 адам. халық.

    Акромегалияның даму механизмі және себептері

    Өсу гормонының секрециясы (соматотропин, Stg) Гипофиздің орындалуы. Балалық шақтағы соматотроптық гормон тірек-қимыл жүйесінің онтогенезі мен сызықты өсуін бақылайды, ересектерде көмірсуды бақылайды, майлы, су-тұз алмасуы. Өсу гормонының секрециясы гипоталамуста реттеледі, арнайы нейросекрелерді шығару: somatoliberin (өсу гормонын өндіруді ынталандырады) және соматостатин (STH өндірісін тоқтатады).

    Әдетте, қандағы қанның соматотропині күн ішінде өзгереді, таңертеңгі сағат ішінде ең жоғары деңгейге жетеді. Акромегалы ​​бар науқастарда қандағы концентрацияның өсуі ғана емес, сонымен қатар секрецияның қалыпты ырғағының бұзылуы. Әр түрлі себептерге байланысты, алдыңғы гипофиздің жасушалары гипоталамустың реттелетін әсеріне бағынбайды және белсенді түрде көбейе бастайды. Гипофиздің жасушаларының пролиферациясы жақсы ісік ісіктеріне әкеледі — Гипофиздік аденома, қарқынды соматотропин өндіреді. Аденоманың мөлшері бірнеше сантиметрге жетіп, бездің мөлшерінен асып кетуі мүмкін, қалыпты гипофиз жасушаларын сығып, бұзады.

    45%Гипофиздің акромегалы ​​аурулары бар науқастар тек өсу гормонын шығарады, тағы 30% қосымша пролактин шығарады, қалғаны 25%, Сонымен қатар, құпия лютинг, фолликулды ынталандырушы, Қалқанша безінің гормондары, A-бөлімшесі. B 99 % бұл акромегалия тудыратын гипофиздік аденома. Факторлар, гипофиз аденомасының дамуы, бастық жарақаты ретінде қызмет етеді, гипоталамус ісіктері, созылмалы қабыну синусын (синусит). Тұқымдықтар акромегалияны дамытуда белгілі бір рөл атқарады, себебі ауру жақын туыстарымен жиі кездеседі.

    Сондай-ақ оқыңыз  Шистосомалық дерматит

    Балалық және жасөспірімдерде өсу үрдісі аясында өсу гормонының созылмалы гиперэкспрессиясы гигантизмге әкеледі, шамадан тыс сипатталады, бірақ салыстырмалы сүйек сүйектерін көбейту, органдардың және жұмсақ тіндердің. Физиологиялық өсу мен онтогенезді аяқтағаннан кейін акробегалия түрін бұзу — сандық сүйек тығыздығы, Ішкі мүшелердің жоғарылауы және метаболикалық бұзылулардың тәні. Acromegaly ішкі органдардың паренхимасы мен стромасын гипертрофияға әкеледі: жүректер, өкпе, ұйқы безі, бауыр, көкбауыр, ішек. Дәнекер тіннің таралуы бұл органдарда склеротикалық өзгерістерге әкеледі, қатерлі және қатерлі ісіктерді дамыту тәуекелін арттырады, т. с. эндокринді.

    Акромегалийдің кезеңдері

    Acromegaly ұзаққа созылады, көпжылдық курс. Акромегалия дамуындағы симптомдардың ауырлығына байланысты бірнеше кезеңдер бар:

    • Stage preacromegaly – әріптер пайда болады, аурудың жеңіл белгілері. Осы кезеңде Acromegaly сирек диагноз қойылған, тек қана қандағы соматотроптық гормондардың және мидың CT-сканерлеу көрсеткіштері бойынша.
    • Гипертрофиялық кезең – акромегалияның айқын симптомдары байқалады.
    • Ісік сатысы – мидың іргелес бөліктерінің қысылу симптомдарының алдыңғы қатарына келеді (ішек қысымының жоғарылауы, жүйке және көздің бұзылуы).
    • Сахналық кахексия – акромегалийдің нәтижесі ретінде сарқылу.

    Acromegaly белгілері

    Акромегалияның көріністері соматотропиннің асып кетуінен немесе гипофиздік аденоманың оптикалық нервтерге және жақын ми құрылымдарына әсер етуі мүмкін.

    Өсу гормонының асып кетуі акромегалиясы бар науқастардың пайда болуына тән өзгерістерді тудырады: маятниктің кеңеюі, жақ сүйектер, қасы, Ерін гипертрофиясы, мұрын, құлақ, өрескел ерекшеліктерге әкеледі. Муфталардың ұлғаюымен интерьерлер кеңістіктерінің ауытқуы және ыстығының өзгеруі байқалады. Тілдің белгіленген деңгейін арттыру (макроглоссия), онда тіс белгілері басып шығарылған. Тіл гипертрофиясына байланысты, дауыс пен дыбысты өзгертеді — төмен және нәзік болады. Акромегалиямен пайда болған өзгерістер бірте-бірте орын алады, науқастың назардан тыс қалмауы. Саусақтардың қалыңдығы бар, бас сүйегінің мөлшерін ұлғайту, аяғы мен қолы осылай, пациент қалпақшаларды сатып алуға мәжбүр етілген, аяқ киім және қолғап бірнеше мөлшерде үлкен, бұрынғыға қарағанда.

    Acromegaly скелеттік деформацияны тудырады: жұлынның қисаюы, кеуде қуысының артқы өлшемінен артады, баррельді алу, интеркостальдық кеңістіктер кеңейеді. Қосылыс және шеміршек тіндерінің гипертрофиясын дамыту деформацияны және бірлескен қозғалғыштығын шектейді, артралгия.

    Acromegaly шамадан тыс терлеуге және майдың бөлінуіне әкеледі, тер мен май бездерінің санының артуы және белсенділігінің артуымен байланысты. Acromegaly терісі күшейеді, қалыңдатады, терең бүктемелерге барады, әсіресе бас терісінде.

    Сондай-ақ оқыңыз  Жаңа туылған холестаз

    Акромегалия бұлшықеттер мен ішкі ағзалардың өсуін тудырады (жүректер, бауыр, бүйрек) бұлшық ет талшығының біртіндеп артуы. Пациенттер әлсіздікпен алаңдатады, шаршау, өнімділіктің біртіндеп төмендеуі. Миокард гипертрофиясы дамиды, содан кейін миокард дистрофиясымен және жүрек жеткіліксіздігімен ауыстырылады. Артериялық гипертензия акромегалиясы бар науқастардың үштен бірінде байқалады, 90-ға жуық% — ұйқы апноэ синдромы дамиды, жоғарғы тыныс жолдарының жұмсақ тіндерінің гипертрофиясына және тыныс алу орталығының жұмысының бұзылуына байланысты.

    Акромегалия жыныстық функциямен ауыратын кезде. Пролактин мен гонадотропин жетіспеушілігінен артық әйелдердің көпшілігі менструальдық бұзылыстарды және бедеулікті дамытады, галакторея пайда болады — сүт түйіршіктерінен ағызу, жүктілік немесе босанудан туындамаған. 30% ерлерде жыныстық потенциалдың төмендеуі байқалады. Акромегалиядағы антидиуретикалық гормондардың гипосекрециясы диабет бездерінің пайда болуымен көрінеді.

    Гипофиздің өсуі мен жүйке мен тіндердің қысылуының арқасында интракраниальді қысымның жоғарылауы байқалады, фотофобия, қос көзқарас, шеге мен маңдайдағы ауырсыну, айналуы, құсу, есту және иістің азаюы, қолды қолдылығы. Пациенттерде, Acromegaly зардап шегушілері, Қалқанша безінің ісіктері даму қаупін арттырады, асқазан-ішек жолдарының органдары, жатыр.

    Acromegaly асқынулары

    Акромегалия курсы іс жүзінде барлық органдардың асқынуларын дамытуымен бірге жүреді. Жүрек гипертрофиясы акромегалиясы бар науқастарда жиі кездеседі, миокардиодистрофия, артериялық гипертензия, жүрек жеткіліксіздігі. Пациенттердің үштен бірі қант диабетін дамытады, бауыр дистрофиясы және эмфизема.

    Акромегалиядағы өсу факторларының гиперпровизиясы түрлі органдардың ісіктерінің дамуына әкеледі, қаншалықты жақсы, және қатерлі. Acromegaly жиі диффузиялық немесе түйіршік гоциттермен жүреді, фиброкистикалық мастопатия, адренальды гиперплазия, поликистоздың аналық безі, жатыр миомасы, ішек полипозы. Гипофиздің жеткіліксіздігі (Panhypopituitarism) Гипофиздің ісіктері сығылу және бұзылуымен туындаған.

    Acromegaly Diagnosis

    Алдыңғы кезеңдерде (Аурудың басталуынан 5-6 жыл) акромегалия дене бөліктері мен басқа сыртқы белгілердің ұлғаюы негізінде күдіктенуі мүмкін, көрінетін кезде көрінетін. Мұндай жағдайларда, науқас зертханалық диагностикалауға кеңес беру және тестілеу үшін эндокринологқа жіберіледі.

    Акромегалия диагностикасының негізгі зертханалық критерийлері қан деңгейін анықтау болып табылады:

    • таңертеңгі және глюкозадағы сынақтан кейінгі соматотропты гормондар;
    • IGF I — инсулин тәрізді өсу факторы.

    Соматотропиннің өсуі акромегалиясы бар барлық науқастарда анықталады. Акромегалмен глюкоза жүктемесімен ауызша талдау бастапқы GH мәнін анықтауды білдіреді, содан кейін глюкозаны қабылдағаннан кейін — жарты сағаттан кейін, бір сағат, 1,5 және 2 сағат. Әдетте, глюкозаны қабылдағаннан кейін, соматотроптық гормонның деңгейі төмендейді, және акромегалияның белсенді фазасы кезінде, керісінше, оның өсуі байқалды. Глюкозаға төзімділік тестін өткізу GH деңгейінің қалыпты өсуі кезінде әсіресе ақпараттылық болып табылады, немесе оның қалыпты құнын білдіреді. Сондай-ақ, глюкоза жүктемесі арқылы сынау акромегалияны емдеудің тиімділігін бағалау үшін қолданылады.

    Сондай-ақ оқыңыз  Жас дағдарыс

    Өсім гормоны инсулин тәрізді өсу факторлары арқылы ағзаға әсер етеді (IGF). IGF I плазмалық концентрациясы бір күнде GH-нің жалпы шығарылымын көрсетеді. Ересек адамның қанында IGF I жоғарылауы акромегалияның дамуын тікелей көрсетеді.

    Акромегалалы науқастарды офтальмологиялық тексеру визуалды өрістердің тарылуын белгіледі, т. к. анатомиялық жолмен гипофиздің миы жанында орналасады. Бас сүйегінің рентгенографиясы түрік седловының көлемін ұлғайтты, Гипофиз безі қайда орналасқан. Гипофиз ісігін бейнелеу үшін мидың компьютерленген диагнозы мен МРР жасалады. Бұдан басқа, әртүрлі асқынуларды анықтау үшін акромегалы ​​бар науқастар зерттеледі: ішек полипозы, қант диабеті, мультидиодты және т.б. д.

    Acromegaly емдеу

    Акромегалияда емдеудің негізгі мақсаты — өсу гормонының гипер-секрециясын жою және IGF I концентрациясын қалыпқа келтіру арқылы аурудың ремиссиясына қол жеткізу. Акромегалды емдеу үшін заманауи эндокринологияда дәрілік заттар қолданылады, хирургиялық операциялар, сәуле және аралас әдістер.

    Соматотропиннің қан деңгейін қалыпқа келтіру үшін, ұқсас соматостатин тағайындайды — гипоталамус нейросекреті, өсу гормонының артық секрециясы (октреотид, lanreotide). Акромегалия жыныстық гормондардың тағайындалуын көрсеткенде, допамин агонистері (бромокриптина, каберголин). Кейін гипофиздік аймақта бір гамма немесе сәулелік терапия жүргізіледі.

    Акромегалды жағдайда сүйегінің сүйегінің арқасында сүйегінің сүйегінің негізіндегі ісіктерді хирургиялық алып тастау тиімді болып табылады. Операциядан кейін шағын аденомалар үшін 85% науқастарда сомоматропинді қалыпқа келтіру және аурудың тұрақты ремиссиясы белгіленді. Ісік мөлшері айтарлықтай болған кезде бірінші операция нәтижесінде емдеу жылдамдығы 30-ға жетеді%. Акромегалды хирургиялық емдеудегі өлім-жітім 0-ден,2-ден 5-ке дейін%.

    Акромегалдың болжамдары және алдын-алу

    Акромегалды емдеудің болмауы белсенді және жұмыс жасындағы науқастардың мүгедектігіне әкеледі, мезгілсіз өлім қаупін арттырады. Acromegaly өмір сүру ұзақтығын төмендетеді: 90% науқастар 60 жасқа дейін өмір сүрмейді. Өлім көбінесе жүрек-тамыр ауруларының салдарынан орын алады. Акромегалды хирургиялық емдеудің нәтижелері шағын аденомалармен жақсы. Үлкен гипофиздің ісіктері үшін олардың қайталану жылдамдығы күрт артады.

    Акромегалияны болдырмау үшін бастық жарақаттардан аулақ болу керек, созылмалы мұрын фаринкалық фокусты санациялау. Акромегалды ерте анықтау және өсу гормонының деңгейін қалыпқа келтіру асқынудан аулақ және аурудың тұрақты ремиссиясын тудырады.