ACTH-ectopic синдромы

ACTH-ectopic синдромы

ACTH-ectopic синдромы – полиметримиялық нейроэндокринді патология, онда эктопиялық ісік адренокортикотропты гормон шығарады және/немесе кортикотропинді шығаратын гормон, бұл бүйрек үсті кортексіндегі кортикостероидтердің өндірісін ұлғайтумен қатар жүреді. Тері және шырышты қабықшалардың гиперпигментациялауының сипаттамалық ерекшеліктері, прогрессивті гипомиотония, семіздік, артериялық гипертензия, бірлескен ауырсыну. Диагностика ACTH және кортизол үшін қан анализін қамтиды, Рентген және басқа да бейнелеу әдістері, неоплазияның орналасуын анықтауға мүмкіндік береді. Емдеу ісіктерді жоюға бағытталған (сәулелік терапия, химиотерапия, жұмыс).

ACTH-ectopic синдромы

ACTH-ectopic синдромы
1928 жылы гиперкортизолизма симптомдары алғаш рет өкпе ісігі бар науқаста сипатталған. Бірнеше он жыл өткен соң ғана, 1960 жылы зерттеушілер дәлелдей алды, Гипофизден тыс жатқан ісіктерді ACTH-ға ұқсас қосылыстар шығаруы мүмкін. Бұл тәуелсіз нозологиялық бірлікті анықтауға мүмкіндік берді – Ectopic production syndrome ACTH немесе ACTH ectopic синдромы (ACTH-ES). Аурудың таралуы аз – Жалпы халықтың 10 миллион тұрғынына 4-12 жағдай. Эндогенді гиперкортизолизма диагнозымен бірге оның үлесі 12-20 құрайды%. 50-ден 60 жасқа дейінгі адамдар арасында эпидемиологиялық көрсеткіштер айтарлықтай жоғары, бірыңғай жыныстық бөлу.

ACTH-эктопиялық синдромның себептері

Адренокортикотропты гормонның эктопиялық секрециясы синдромның пайда болуының негізі болып табылады (жиі емес – кортиколин) әртүрлі локализация мен шығудың экстрахипофсиялық ісіктері. Барлық неоплазмалар қатерлі, олардың көпшілігі метастаздардың таралу үрдісі мен рецидивтердің дамуымен агрессивті дамуымен сипатталады:

  • Кеуде қуысы. B 36-46% жағдайлары бронхтың карциноидтық ісігі арқылы туындады. Шағын клеткалық өкпе рагы 18-28-де анықталады% науқастар, Қалқанша безінің рагы – 3-7%, тимустың нейроэндокринді ісігі – 5-16%.
  • Басқа локализациялардың шырыштығы. Астам жиі асқазан-ішек жолдарының органдары АСТЖ-жасырын жасушалардың локализациясы болып табылады (1-6%), ұйқы безі (5-13%), қуық, бүйрек, аналық бездер, простата, сүт, паротит және сілекей бездері, тері. Феохромоцитома 9-23-де кездеседі% науқастар.
  • Белгісіз ACTH көзі. Күрделі және ақпараттық диагностикалық рәсімдерге қарамастан, 12-25 аралығында% науқастар ісік оқшаулануын белгілей алмайды, гормондарды құпияландыру. Осындай жағдайларда ACTH-тің эктопиялық қалыптасу сипаты ашық қалады.
Сондай-ақ оқыңыз  Todd's Palsy

Патогенез

Кортексорель – гипоталамус гормоны, бұл гипофиздің алдыңғы қабынуына әсер етеді және адренокортикотропиннің секрециясын ынталандырады. ACTH бүйрек үсті қабығының белсенділігіне әсер етеді, глюкокортикоидтерді жанама түрде белсендіру. ACTH-ES адренокортикотропині ісік жасушаларын босатқанда, Гипофиздің сыртында локализацияланған. бұдан басқа, олар шағын мөлшерде кортикорелинді синтездейді, пролактин, серотонин, гастрин, luteinizing және фолликулды ынталандыратын гормон. Гиперкортизолемия — басым бұзылыс, гипоталамус-гипофиздің функциясының әрекет принципіне сәйкес тежейді «кері байланыс». Сонымен қатар, ACTH гиперфункциясы бүйрек үсті безінің кортикальды қабатының жинағы мен ретикулярлық аймағын белсенділігін арттырады. Кортикостероидтердің артықшылығы аурудың симптомдарының пайда болуын түсіндіреді – тері пигментациясы, диспластикалық семіздік, артериялық гипертензия, остеопороз, уытты метаболизмнің бұзылулары. Патанатомия деңгейінде гиперплазия мен сәуле аймағының гипертрофиясына байланысты бүйрек үсті бездерінің елеулі ұлғаюы анықталды.

ACTH-ectopic синдромының белгілері

Клиникалық көрініс гиперкортизолизмнің тән көріністерімен сипатталады. Гипертония алдын-ала келеді, Проксималды төменгі қолдар мен гиперпигментацияның прогрессивті бұлшықет әлсіздігі. Артериалды қысымның артуы гормоналды ісіктің белсенділігіне байланысты, болуы мүмкін, бірнеше сағаттан бірнеше күн немесе апта бойы созылады. Бұлшықет әлсіздігі шаршағандықтан көрінеді, тұрақты шаршау сезімі. Пациенттердің басым бөлігі бұлшық ет гипотрониясы туралы хабарлайды – баспалдақтар көтеріле алмайды, орыннан тұрыңыз, әдеттегі қашықтыққа барыңыз. Тері құрғақ болады, қылшық, қызыл. Үйкеліс алаңдарында пигментация көбеюде. Теріні жұқарады, көрінетін қан тамырлары торлары. Оның икемділігі жоғалады, сондықтан бөкселердің ауданында, жамбас, ішектің және аксилардың ойықтары құрылады – көк-күлгін және қара-қызыл жолақтар.

Кейбір науқастар дисплазия семіруін дамытады – артық майлы тіннің біркелкі емес таралуы. Майлы тұндырудың басты орындары — дене, бет және мойын. Ішек артады, аяқтар жұқа қалады, қурап қалды. Бет тегіс болады, толық ай сияқты көрінеді – «айдың беті». Скелеттік жүйенің бұзылуы остеопороз болып табылады. Бет сүйектерінің өлшемін және пішінін өзгертеді, бас сүйек, жұлын бағанасы, аяғы мен қолы. Науқастар қаттылық пен ауырсынуға шағымданады. Сынықтар мен сүйек деформациясы жиі кездеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда жамбас сүйектің сынуы

Әйелдерде жыныстық гормондардың теңгерімсіздігінің нәтижесінде етеккір циксы бұзылады, хирсутизм дамиды – ерлердің шаш түрі. Еркектерде потенциалды төмендетеді, гинекомастия пайда болады, timbre өзгерістер. Кортикостероидтардың созылмалы ұлғаюы ұйқы безінің бұзылуына себепші болады, тиісті симптомдары бар стероидты қант диабетінің жай-күйі бар – полиурия, шөлдеген, әлсіздік, шаршау, жалпы нашар денсаулық.

Асқынулар

Ұзақ мерзімді перспективада ACTH-ES тыныс алу бұзылыстарымен қиындатады, жүрек-қан тамырлары, сүйек, асқорыту және зәр шығару жүйесі. Физикалық әлсіздік астениялық синдромның дамуына әкеледі – пациенттер эмоционалдық тұрақсыз болады, жыртқыш, тітіркендіргіш, шашыраңқы. Глюкокортикоидтердің әсерінен иммунитет азаяды, бронхит қаупін арттырады, пневмония, туберкулез, пиелонефрит, асқазан мен ішектің шырышты қабығының тұтастығын бұзды («Стероидті жара»). Жоғары қан қысымы ангинады тудырады, миокард инфарктісі, инсульт.

Диагностика

Пациенттерді тексеруді эндокринолог жүргізеді, жиі емес – онколог. Диагностика бірнеше проблемаларды шешуге бағытталған: маман ACTH жоғары деңгейлерін анықтау керек, Гистонның секрециясының көзін анықтаңыз және ЭКЦ-эктопиялық синдромды Иценко-Кушинг ауруымен бөліп алыңыз. Зерттеудің міндетті әдістері:

  • Клиникалық зерттеу және емдеу. Медициналық тарихты жинағанда, дәрігер қатерлі ісік немесе қатерлі ісік факторларының болуын анықтайды (тұқым қуалаушылық, шылым шегу, иондаушы сәуле, өкпе аурулары). Бұлшықет әлсіздігінің типтік шағымы, жоғары қан қысымы, пигментация, салмақтың өсуі, қолайсыздық және буындардағы ауырсыну. Тексеру барысында дисплазиттылықтың физикалық көрсеткіштері байқалады, «айдың беті», құрғақтық, пилинг және терінің жергілікті қызаруы, striae.
  • Қан және зәрді сынау. Қан плазмада ACTH жоғары мазмұнымен анықталады, орташа көрсеткіштер – 100-ден 1000-ға дейін/мл. Кортикотропин деңгейі 200-ге дейін өсті/мл және одан жоғары. Зәрдегі ақуыздар табылған, қызыл қан жасушалары, цилиндрлер, кортизол концентрациясының артуы, глюкокортикоидтер және олардың метаболиттері (17-АСС, 17-cs). Дифференциалды диагноз қою үшін ACTH түрлі тамырларда зерттеледі, сынақтар дексаметазонмен жүргізіледі.
  • Өзекті диагноз. Томографиялық әдістер қолданылды. Іздеу кеуде аймағынан басталады, өйткені ол ең жиі кездесетін эктопиялық ісік учаскесі болып табылады. Есептелген томография қолданылады, Өкпенің ультрадыбыстық және радиографиялық зерттеуі. Зерттеу тақырыбы – маңызды диагностикалық байланыс, кейде 3-5 жыл бойы ұсталады, бірақ бұқаралық құрылымдардың орналасқан жері туралы ақпарат алуға әрқашан мүмкіндік бермейді.
Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің эндометриозы

ACTH-ectopic синдромын емдеу

Этиотропты терапия ісіктерді жоюды қамтиды, ACTH өндірісі. Оқиғалар параллель өткізіледі, Бүйрек үсті кортексінің қызметін қалыпқа келтіруге бағытталған, қалыпты глюкокортикоид деңгейін қалпына келтіру. Терапиялық әдістерді таңдау неоплазияның локализациясы арқылы анықталады, ісік процесінің сипаты, науқастың денсаулығы. Қазіргі кезде эндокринология мен онкологияда келесі әдістер қолданылады:

  • Ісікті хирургиялық жою. Хирургия синдромның ең тиімді емі болып табылады. Процедурадан бұрын науқастың жағдайы оңтайландырылуы керек, сондықтан стероидогенез ингибиторлары көмегімен гиперкортизолизді курс түзету жүргізіледі. Операциядан кейін қайталану қаупін азайту үшін радиациялық терапия тағайындалады.
  • Химиотерапия, радиациялық терапия. Консервативті әдістер жағдайларда қолданылады, Ісіктерді жою операциясы қатерлі ісік ауруларының таралуына байланысты орындалмайды, метастаз немесе өзге де қарсы көрсеткіштер. Емдеу режимі дәрігердің жеке таңдауы, онкопатология түрімен анықталады.
  • Екі жақты адреналектомия. Егер эктопиялық гормонның бөліну көзі анықталмаса, Науқастар екі жақты бүйрек үсті безінің жойылуын көрсетті. Адреналектомадан кейін өмір бойы гормондарды алмастыру терапиясы тағайындалады.
  • Симптоматикалық емдеу. Көмірсулар алмасуының бұзылуын өтеу үшін, ақуыз жетіспеушілігін және электролитті тепе-теңдікті жою үшін дәрілік терапияны қолдану. Антигипертензивті препараттар қолданылады, альдостерон антагонисты, калий препараттары, гипогликемиялық және анти-остеопороздық препараттар.

Болжам және алдын-алу

ACTH-ES нәтижесі гиперкортизолизмнің ауырлығына байланысты, Ісіктердің қатерлі ісігі, оның мөлшері мен агрессивтілігі. Ауруды ерте диагностикалау және ACTH сырқатының жаңа зақымдалуын уақтылы анықтау кезінде қолайлы болжам жасалуы мүмкін. Алдын алу іс-әрекеттерге негізделген, онкологиялық аурулардың даму қаупін азайтады. Осыған байланысты, Ісік синдромның жалпы себебі болып табылады, кеудеде орналасқан, темекі шегуден бас тарту ұсынылады, өкпе ауруларын ерте анықтауға және емдеуге назар аударады, тұқым қуалайтын ауыртпалығыңыз болған жағдайда үнемі скринингтік тексеруден өтеді.