Adiposogenital dystrophy

Adiposogenital dystrophy

Adiposogenital dystrophy – нейроэндокринді патологиясы, артық салмақ пен гонаддардың дамымауымен көрінеді. Гиноидтің түрі мен жыныстық дамудың кешігуімен сүйемелденеді. Диагноз педиатр немесе эндокринолог дәрігердің қарауына негізделген, гормондық зерттеулер. Сонымен қатар, гипоталамус-гипофиз аймағының рентгенографиясы мен томографиясы белгіленеді. Негізгі ауруды емдеу көрсетіледі, дистрофия тудырады. Симптоматикалық емдеу адамның хорионикалық гонадотропинін енгізуді қамтиды, гормондарды алмастыру терапиясы, диеталық тағам.

Adiposogenital dystrophy

Adiposogenital dystrophy
Adiposogenital dystrophy (Пехранац-Бабинский-Фрохлич синдромы) – патологиялық жағдай, бұл гипоталамус-гипофиз жүйесінің бұзылуы нәтижесінде пайда болады. Ауру алғаш рет он тоғызыншы ғасырдың соңында орыс дәрігері Пехранцпен сипатталды. Бірнеше жылдан кейін аурудың белгілері француз невропатологы Джозеф Бабинскийдің және австриялық фармаколог Альфред Фромличтің шығармаларында көрініс тапты. Патология балалар мен жасөспірімдерде кездеседі және көбінесе 6 жастан 13 жасқа дейінгі балаларға әсер етеді. Синдром дербес ауру немесе басқа патологиялық үдерістің көрінісі болуы мүмкін. Соңғы жағдайда кез-келген жастағы белгілер пайда болуы мүмкін.

Adiposogenital дистрофияның себептері

Қарамастан, бұл аурудың белгілері әдетте жасөспірімдерде көрінеді, Патологиялық процесстің қалыптасуы ішкі даму кезеңінде басталуы мүмкін. Патологияның негізгі себептері бар:

  • Ми ісіктері. Синдром краниофарингиомада болуы мүмкін, хромофобты гипофиз аденомы, басқа да қатерлі және сүйек ісік аурулары, гипоталамуста және гипофизада орналасқан.
  • Жатыр ішіндегі инфекциялар. Патология әйелдің жүктілік кезінде берген вирустық және бактериялық инфекциялармен қоздырады: тұмау, токсоплазмоз, хламидиоз, скарлатина, қызылша, тифус.
  • Кейбір инфекциялық аурулар. Инфекциялардың санына, дистрофияның дамуына себепші болады, Менингитді ұстайды, энцефалит, туберкулез, сифилис, бала кезінен берілді.
  • Жарақаттану. Жаңа туылған нәрестелердің туылу жарақаттары синдромның дамуына әкеледі, гипоталамус пен гипофиздің зақымдалуымен жабық және ашық бастың жарақаты.

Патогенез

Патологияның пайда болу себебі — гипофиз және гипоталамустың бұзылуы. Эндокриндік дисфункцияның нәтижесінде аденогипофиздің гонадотропты гормонының секрециясы төмендейді, гипогонадизм қалыптасады. Кейбір жағдайларда жыныстық дамудың артта қалуы Қалқанша безінің ынталандырушы өндірісін бұзумен байланысты, сормототроптық және антидиуретикалық гормондар. Гипоталамустың зақымдануы оның ядроларының патологиялық тітіркенуіне және тәбетінің жоғарылауына әкеледі. Bulimia эпизодтары бар, науқастар артық тағамдарды тұтынады, семіздік дамиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Қар соқырлығы

Adiposogenital dystrophy белгілері

Ауру бала мен жасөспірімдерде басталады, салмақ артуымен көрінеді, шаршаудың артуы, ұйқылық, оқуға қабілетін төмендету. Науқастарда буимияға тәбетінің бұзылуы байқалады. Жасөспірімдерде гинекомастия бар, крипторхидийді атап өтеді, жыныс мүшелерінің дамымауы. Қыздарда аменорея болғанша менструацияның басталуында кешіктіру анықталды, сүт безінің дамымауы, жатыр және қосымша заттар. Екінші жыныстық сипаттамалары жоқ (қолтық және кәдімгі шаштың болуы, ұлдарға арналған).

Остео-артикулярлық жүйенің қалыптасуы бұзылған, жалпақ таблетка анықталды, аяқтың қисаюы. Энхархоидтық түрдегі қаңқаны қалыптастыру тән. Пациенттер биік, пропорционалды ұзын аяқ-қолдар, үлкен аяғы. Либидо азайған немесе жоқ. Миокардиодиострофия жүрек бұлшықетінің семіздік пен тамақтануына байланысты дамиды, бұл жүрек шығару мен аритмияның төмендеуіне әкеледі. Синдром ойлау қабілетіне әсер етпейді, интеллектуалды дамуы жасқа лайықты.

Бозғылт тері, тегіс, құрғақ. Жиі тері пигментациясының бұзылуы бар, кеудені қабыну және құрғақ көздер. Іштің ішіндегі майдың орналасуы локализацияланған, жамбас, кеудеге арналған, тұлғалар. Балаларда гиноидтен салмақ түседі (әйел) түрі. Adiposogenital dystrophy жиі басқа эндокриндік патологиялармен біріктіріледі: аутоиммунды тироидит, гипотиреоз, акромегалия, гиперомния. Көптеген жағдайларда пациенттер тыныш өмір салтын жүргізеді, бұл семіздікті неғұрлым тереңдетеді.

Асқынулар

Кейінгі диагнозбен немесе терапияға қарсы иммунитеттен кейін жүрек-қан тамырлары жүйесі бойынша асқынулар пайда болады: жүрек жеткіліксіздігі, склеротикалық тамырлы өзгерістер, ырғақ бұзылулары. Ісік мөлшерінің ұлғаюымен қоршаған тіннің қысылуы байқалады, көрнекі құнсыздануымен бірге жүреді (жоғары миопия және гиперпопия дәрежесі, кеуде жарасы) және ішек қысымының жоғарылауы. Секс бездерінің пайда болуында ерлерде эректильді дисфункция және импотенция пайда болады, аменорея және әйелдердің бедеулігі. Асқынулармен сипатталады, даму семіздік: 2 типті қант диабеті, жүректің ишемиялық ауруы. Билярлы дискинезия өт өтілуіне және өт тас ауруларының пайда болуына ықпал етеді. Ісік өсуі мінез-құлқын өзгертуі мүмкін, жүйке қоздырғышын жоғарылатады, сана мен команың дамуына кедергі келтіреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Тифус

Диагностика

Адипозогендік дистрофияның диагностикасы педиатр мен эндокринологтың деректеріне негізделген, өмірдің және жүктіліктің тарихын зерттеу, зертханалық және аспаптық зерттеулер. Егер жыныстық дамудың кешігуіне күдіктенсеңіз, науқастар гинекологқа немесе андрологқа кеңес алу үшін жіберіледі. Диагноз алдын-ала семіру немесе семіздік болған кезде, дененің жоғарғы жартысында майдың басым болуымен расталады, жыныс бездерінің гипоплазиясы және екінші жыныстық сипаттамалардың жоқтығы. Зерттеу барысында мінез-құлық:

  • Гормоналды күйін анықтау. Гипофиз гормондарының қан анализін орындаңыз, жыныстық гормондар (FSH, LH, тестостерон және эстроген).
  • Рентген және томографиялық зерттеулер. Бас сүйегінің рентгенографиясы кезінде, Түрік седламентіне CT scan, Ми мен Гипофиз безінің ісіктері МРИ көрінеді, қан кету, тамшы, түрік седловының мөлшерін және деформациясын арттыру.

Дистрофияның дифференциалды диагнозы синдроммен және Иценко-Кушинг ауруымен жүргізіледі, олар қалыпты жыныстық дамуымен сипатталады. Патологияны тұқым қуалаушы конституциялық семіруден ажырата білу керек, отбасылық сипаты және жыныстық қатынастың қалыпты кезеңдері бар. Ауру Лоренс-Мун-Бидл синдромынан ерекшеленеді, Morgagni-Stuart-Morel, Шересевский-Тернер, Klinefelter. Осы патологияларды диагностикалау үшін генетикалық зерттеулер хромосомалық бұзылыстарды анықтау кезінде қолданылады.

Адипожогендік дистрофияны емдеу

Этиотропты емдеу ауруды жоюға бағытталған, патологиялық синдромның дамуына алып келеді. Ісік процесі хирургиялық араласу болған кезде, сәулелік терапия, химиотерапия. Жұқпалы және қабыну ауруларының дәрілік терапиясы бактерияға қарсы немесе вирусқа қарсы препараттарды тағайындауды қамтиды, витаминдік-минералдық кешендер. Симптоматикалық емдеу диета мен өмір салтын өзгертуді қамтиды, гормондық препараттарды енгізу. Тірек-қимыл аппаратының қарсы көрсеткіштері болмаған кезде физиотерапия жаттығулары көрсетіледі, жүзу, жаяу серуендеу.

Барлық пациенттерге жеңіл сіңімді көмірсулар мен өсімдік майларының төменгі мөлшері бар калориялық диеталар тағайындалады. Жаңа піскен көкөністер мен күрделі көмірсулар диетаға енгізіледі, бұл толықтығы сезімін арттырады. Тамақты тәулігіне 6-7 рет қабылдауға кеңес береміз, ұзаққа созылмауға мүмкіндік бермейді. Bulimia дамуымен анорексигенді препараттар көрсетілген, аппетит сеппаторы. Гипогонадты емдеу hCG енгізуді қамтиды. Жасөспірімдікке жеткен кезде, ерлерге тестостеронмен бірге гонадотропты препараттар беріледі, қыздарға арналған – прогестерон эстрогендері.

Сондай-ақ оқыңыз  Ретро-перитальдық абсцесс

Болжам және алдын-алу

Синдромның ағымы негізгі аурудың этиологиясына байланысты. Өз уақытында диагнозымен және емдеумен болжам тиімді. Синдромның кеш анықталуы, асқынулардың және прогрессивті семіздіктің дамуы мүгедектікке әкеледі, қалыпты өмір сүруге кедергі келтіреді. Аурудың алдын алу балалардағы қабынудың созылмалы ошақтарын қалпына келтіруге және күтілетін ананың жүктілігін жоспарлауға. Дұрыс тамақтану, жаман әдеттерден бас тарту және гормонды ауыстыру терапиясы аурудың дамуын баяулатуы мүмкін. Жасөспірім кезіндегі тиісті емдеу кезінде пациенттер жас бойынша дамиды. Диетада дене салмағын бақылауға және асқынудан аулақ болуға болады, семіздікпен байланысты.