Адренал жеткіліксіздігі

Аdренал жеtдейініліксізdігі

Аdренал жеткіліксіздігі – ауру, бүйрек үсті безінің гормональды секрециясының жеткіліксіздігінен туындаған (бастапқы) немесе олардың гипоталамус-гипофиз жүйесінің реттелуі (қайталама адреналді жеткіліксіздігі). Терінің және шырышты қабықтың тән қола пигментациясымен ерекшеленеді, ауыр әлсіздік, құсу, диарея, ұмытшақ үшін. Су-электролит метаболизмі мен жүрек қызметінің бұзылуына әкеледі. Бүйрек жетіспеушілігін емдеу оның себептерін жоюды қамтиды, Кортикостералды алмастыру терапиясы, симптоматикалық терапия.

Адренал жеткіліксіздігі

Адренал жеткіліксіздігі
Адренал жеткіліксіздігі – ауру, бүйрек үсті безінің гормональды секрециясының жеткіліксіздігінен туындаған (бастапқы) немесе олардың гипоталамус-гипофиз жүйесінің реттелуі (қайталама адреналді жеткіліксіздігі). Терінің және шырышты қабықтың тән қола пигментациясымен ерекшеленеді, ауыр әлсіздік, құсу, диарея, ұмытшақ үшін. Су-электролит метаболизмі мен жүрек қызметінің бұзылуына әкеледі. Бүйрек жетіспеушілігінің шеткі көрінісі — бұл адреналді дағдарыс.

Бүйрек үсті кортексінде глюкокортикостероидтер пайда болады (кортизол және кортикостерон) және минералды-кортикоидты (альдостерон) гормондар, маталардағы метаболизмнің негізгі түрлерін реттейді (протеинді, көмірсулар, су тұзы) және ағзаның бейімделу процестері. Бүйрек үсті безінің қызметін секреторлық реттеу гидрофиз және гипоталамус арқылы ACTH гормондарын және кортиколиберинді босатады.

Адренал жеткіліксіздігі гипокортицизмнің түрлі этиологиялық және патогенетикалық нұсқаларын біріктіреді — мемлекеттер, бүйрек үсті безінің гипофункциясы және онымен жасалатын гормондардың болмауы нәтижесінде дамиды.

Бүйрекүсті жеткіліксіздігінің жіктелуі

Адренал жеткіліксіздігі өткір және созылмалы болуы мүмкін.

Жедел адреналді жеткіліксіздігі ауыр жағдайдың дамуымен көрінеді — аддисондық дағдарыс, әдетте аурудың созылмалы түрін декомпенсациялауды білдіреді. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қалпына келтірілуі мүмкін, субстензирленген немесе декомпенсацияланған.

Бастапқы гормондардың бұзылуына байланысты созылмалы бүйрек жетіспеушілігі негізгі және орталыққа бөлінеді (екінші және үшінші сатылар).

Бастапқы адреналді жеткіліксіздігі (1-NN, негізгі гипокортицизм, аддисон немесе қола ауруы) Бүйрек үсті бездерінің екі жақты зақымдануы нәтижесінде дамиды, 90-нан астам жерде кездеседі% істер, жынысына қарамастан, жиі піскен және қартайған кездерде.

Екінші және үшінші адреналді жеткіліксіздігі гипоталамустың гипофиз безі немесе кортиколибинмен ACTH секрециясының болмауы салдарынан әлдеқайда таралған және орын алады, бүйрек үсті қабығының атрофиясына әкеледі.

Бүйрек жетіспеушілігінің себептері

Бастапқы бүйрек үсті жеткіліксіздігі 85-90 жастағы зақымданулармен дамиды% бүйрек үсті тіндері.

B 98% Ісіктердің негізгі гипокортизма себебі идиопатикалық болып табылады (аутоиммунды) бүйрек үсті қабығының атрофиясы. Сонымен қатар, белгісіз себептер бойынша денеде 21-гидроксилаз ферментке аутоиммунды антиденелер пайда болады, дестқолдартивті сау тіндер және бүйрек үсті жасушалары. Сондай-ақ, 60 жаста% Бастапқы идиопатикалық адреналді жеткіліксіздігі бар науқастар басқа мүшелердің аутоиммундық зақымдалуына ие, жиірек – аутоиммунды тироидит. Бүйрек үсті безінің туберкулезі 1-2 жаста% науқастар және көп жағдайда өкпе туберкулезімен біріктіріледі.

Сирек генетикалық ауру – адренолекодистрофия — алғашқы 1-2 адренальды жеткіліксіздіктің себебі% істер. Х хромосомасындағы генетикалық ақаулардың нәтижесінде ферменттің болмауы, май қышқылдарын бөлу. Жүйке жүйесінің және бүйрек үсті кортексіндегі майлы қышқылдардың басым жинақталуы олардың дистрофиялық өзгерістерін тудырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Плацента хориоангиомасы

Кокулопатия бастапқы адреналдық жеткіліксіздіктің дамуында өте сирек кездеседі, Бүйрек үсті безінде ісік метастаздары (көбінесе өкпенің немесе емшектен), екі жақты бүйрек үсті инфрациясы, АҚТҚ-мен байланысты инфекциялар, екі жақты бүйрек үсті безін жою.

Бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі ауруының дамуына алдын-ала көзделген, сифилис, саңырауқұлақтар мен адреналді амилоидоздар, қатерлі ісіктер, жүрек ақаулары, кейбір дәрі-дәрмектерді қолдану (антикоагулянттар, стероидті гендік блокаторлар, кетоконазол, хлоттитана, спиронолактон, барбитураты бар) және t. д.

Гипоталамо-гипофиз аймағының деструктивті немесе неоплаздық процестерінен туындаған қайталама бүйрек жетіспеушілігі, Кортикотроптық функцияның бұзылуына алып келеді, нәтижесінде:

  • гипоталамус және гипофиздің ісіктері: краниофарингиомалар, аденомалар және т.б.;
  • тамыр аурулары: гипоталамус немесе гипофиздің қан кетуі, каротидті аневризмаа;
  • Гипоталамуста немесе гипофиз безіндегі гранулематозды процестер: сифилис, саркоидоз, гранулематоз немесе аутоиммунды гипофизит;
  • зақымдайтын травматикалық араласу: гипоталамус пен гипофиздің радиациялық терапиясы, операциялар, глюкокортикоидтермен және т. ұзақ мерзімді емдеу. д.

Алғашқы гипокортицизм бүйрек үсті кортекс гормондарының секрециясының төмендеуімен бірге жүреді (кортизол және альдонерон), бұл организмдегі метаболизмнің бұзылуына және су мен тұздардың теңгеріміне әкеледі. Алдостерон тапшылығы кезінде прогрессивті дегидратация дамиды, натрий жоғалуына және калийді сақтауға байланысты (гиперкальемия) денеде. Суда және электролиттің бұзылуы ас қорыту және жүрек-тамыр жүйесінің бұзылуына әкеледі.

Кортизолдың төмендеуі гликоген синтезін төмендетеді, гипогликемияның дамуына алып келеді. Кортизол тапшылығы жағдайында гипофиз безі ACTH және melanocyte-stimulating гормонын шығара бастайды, терінің және шырышты қабықтың пигментациясының жоғарылауына себепші болды. Түрлі физиологиялық кернеулер (жарақаттар, инфекциялар, үйлесімді аурулардың декомпенсациясы) бастапқы адренал жеткіліксіздігінің дамуына себепші болады.

Екінші гипокортицизм тек кортизол жетіспеушілігімен сипатталады (ACTH болмауына байланысты) және альдостерон өнімдерін сақтау. Сондықтан, қайталама бүйрек жеткіліксіздігі, Бастапқы салыстырғанда, салыстырмалы түрде оңай өтеді.

Бүйрек жетімсіздігінің белгілері

Бастапқы созылмалы адреналді жеткіліксіздіктің жетекші критериясы терінің және шырышты қабатының гиперпигменттеуі болып табылады, қарқындылығы гипокортизимнің жасына және ауырлығына байланысты. Бастапқыда дененің ашық аймақтары қараңғы болады, күн радиациясына ұшыраған, — бет терісі, мойын, рук, сондай-ақ учаскелер, қараңғы пигментация, — маңдайшалар, сыртқы жыныстық органдар, тырысқақ, шелек, аксиларлы аудандар. Тәндік белгі — пальмалық қабаттарды гиперпигментациялау, жеңіл теріге қарағанда айқын көрінеді, терінің қараюы, киіммен байланыста көбірек. Тері түсі ашық түске боялады, қола, түтікті, кірді теріге қою. Шырышты қабықтың пигментациясы (бетінің ішкі беті, тілі, аспан, құмыра, қынапшық, ректум) көгілдір қара.

Әлдеқайда кең тараған әдеттен тыс жеткіліксіздігі гиперпигменттің аз болуы — «ақ аддисонизм». Жиі гиперпигментация учаскелері аясында пигменттерде пигментті емес жарқын дақтар кездеседі – витилиго, кішкентайдан үлкенге дейін, дұрыс емес нысаны, қараңғы тері. Витилиго аутоиммунды бастапқы созылмалы гипокортицизмде ғана кездеседі.

Созылмалы адреналді жеткіліксіздігі бар науқастар дене салмағын қалыпты салмақ жоғалтудан азайтады (3-5 кг) маңызды гипотрофияға дейін (15-25 кг). Астения белгіленді, тітіркену, депрессия, әлсіздік, летарги, мүгедектікке дейін төмендеді, жыныстық ниетінің төмендеуі. Ортоостатикалық байқалды (дене қалпында күрт өзгеруімен) артериялық гипотензия, жоғалту, психологиялық тұрақсыздық пен стресстен туындаған. Егер науқаста адренал жеткіліксіздігінен бұрын артериялық гипертензияның тарихы болса, BP қалыпты шектерде болуы мүмкін. Тамақтану дерлік әрдайым дамиды — айнуы, аппетит жоғалту, құсу, эпигастр ауруы, бос нәжіс немесе іш қату, анорексия.

Сондай-ақ оқыңыз  Туынды токсоплазмоз

Биохимиялық деңгейде ақуыздың бұзылуы байқалады (протеин синтезінің төмендеуі), көмірсулар (глюкоза жүктелуінен кейінгі глюкоза мен тегіс қант қисықтары), су тұзы (гипонатриемия, гиперкальемия) биржалар. Пациенттер тұзды тағамдарды тамақтандыруға ерекше назар аударады, таза тұзды қолдануға дейін, натрий тұздарының жоғалуына байланысты.

Қосымша бүйрек жетіспеушілігі гиперпигментациясыз және альдостерон тапшылығының симптомы болмайды (артериялық гипотензия, тұздыға тәуелділік, диспепсия). Ол ерекше емес симптомдармен сипатталады: жалпы әлсіздік және гипогликемияның белгілері, тамақтанғаннан бірнеше сағаттан кейін дамиды.

Бүйрек жетіспеушілігінің асқынуы

Созылмалы гипокортицизмнің әдеттен тыс немесе дұрыс емделмеген қатерлі асқынуы — бұл бүйрек үсті (аддисоника) дағдарыс – коматозды жағдайды дамыту кезінде созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің ауыр декомпенсациясы. Addisonic дағдарысы өте әлсіз болып табылады (сəлем жағдайына дейін), қан қысымының төмендеуі (құлдырау және сананың жоғалуы), сусыздандырудың жылдам өсуімен тыныссыз құсу және бос жапырақтар, ауыздан ацетонның иісі, клоникалық конвульсиялар, жүрек жеткіліксіздігі, теріге көбірек пигментациялау.

Жедел адреналді жеткіліксіздігі (аддисондық дағдарыс) симптомдардың таралуы үш клиникалық түрінде болуы мүмкін:

  • жүрек-қан тамырлары, бұл қан айналымы бұзылыстарынан басым: бозғылт тері, акроцианоз, суық аяғы, тахикардия, гипотензия, талшықты импульс, құлдырау, анурия;
  • асқазан-ішек, Азық-түлікпен ауыратын науқастың белгілері немесе өткір қабыну клиникасы. Іштің спастикалық ауыруы орын алады, жүрек айнуы жоқ құсу, босанған қан бар, метеоризм.
  • нейропсихикалық, бас ауруы басым, менингальды симптомдар, конвульсиялар, фокус белгілері, ақылсыз, ингибирлеу, ступор.

Addisonic дағдарысын қамауға алу қиын және науқастың өліміне әкелуі мүмкін.

Бүйрек жетіспеушілігінің диагностикасы

Бүйрек жеткіліксіздігінің диагностикасы тарихты бағалаудан басталады, шағымдар, физикалық деректер, гипокортицизмнің себебін анықтау. Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық жүрісін жүргізу. Бүйрек үсті безінде кальцинация немесе туберкулездің пайда болуы туберкулез генезисінің алғашқы адреналық жеткіліксіздігінен көрінеді; гипокортицизмнің аутоиммундық сипаты, қан тамырларындағы антиген 21-гидроксилазаға аутоантиталар бар. Бұған қоса, алғашқы бүйрек жеткіліксіздігінің себептерін анықтау үшін бүйрек үсті безінің МРТ немесе КТ іздестіруі қажет болуы мүмкін. Кортекстің қайталама жеткіліксіздігінің себептерін анықтау үшін, мидың бүйрек үсті CT және MRI.

Бастапқы және қайталама адреналді жеткіліксіздікте қан кортизолының төмендеуі және бос кортизолдың және 17-АСС несептегі күнделікті экстракциясының төмендеуі байқалады. Негізгі гипокортицизм үшін ACTH концентрациясының артуы сипатталады, қайталама үшін – оның төмендеуі. Адренал жеткіліксіздігі туралы күмәнді деректермен ACTH-мен ынталандыру сынағы жүргізіледі, қандағы кортизолдың мазмұнын жарты сағатта және адренокортикотропты гормон енгізілгеннен кейін бір сағатта анықтау. Кортизол деңгейін 550 нмольден кемге дейін арттырыңыз/л (20 мкг/үшін) Бүйрек жетіспеушілігінің дәлелі.

Сондай-ақ оқыңыз  Церебральды глиоматоз

Инсулиндік гипогликемияның үлгісі бүйрек үсті безінің қайталама жетіспеушілігін растау үшін қолданылады, әдетте ACTH-тың елеулі босатылуына және кортизол секрециясының ұлғаюына себеп болады. Қандағы адреналді жеткіліксіздігі анықталған кезде гипонатриемия белгіленеді, гиперкальемия, лимфоцитоз, эозинофилия және лейкопения.

Бүйрек жетіспеушілігін емдеу

Қазіргі заманғы эндокринологияда адренал жеткіліксіздігін емдеудің тиімді әдістері бар. Емдеу әдісін таңдау ең алдымен ауруға байланысты және екі мақсатқа байланысты: адреналді жеткіліксіздікті жою және гормональды тапшылығын ауыстыру.

Бүйрек жетіспеушілігінің себебін жою туберкулездің препараттарын емдеуді қамтиды, саңырауқұлақ аурулары, сифилис; гипоталамус пен гипофиз безінде антитуморлық сәулелік терапия; Ісіктерді хирургиялық алып тастау, аневризм. Алайда, егер бүйрек үсті бездерінде қайтымсыз процестер болса, гипокортизма сақталып қалады және адреналді гормондармен өмір бойы емдеуді талап етеді.

Бастапқы бүйрек жетіспеушілігін емдеу глюкокортикоид және минерокортикоидті препараттармен жүргізіледі. Гипокортизимнің жұмсақ көріністері үшін кортизон немесе гидрокортизон тағайындалады, барынша айқын көрінеді — преднизон комбинациясы, кортизон ацетаты немесе минерокортикоидты бар гидрокортизон (деоксикортикостерон триметил ацетаты, Doksa — деоксикортикостерон ацетаты). Терапияның тиімділігі қан қысымының көрсеткіші бойынша бағаланады, гиперпигментацияның біртіндеп регрессиясы, салмақтың өсуі, әл-ауқатты жақсарту, диспепсияның жоғалуы, анорексия, бұлшықет әлсіздігі және р. д.

Екінші адреналді жеткіліксіздігі бар науқастарда гормоналды терапия тек глюкокортикоидтар арқылы жүзеге асырылады, т. к. альдостерон секрециясы сақталған. Әр түрлі стресс факторларымен (жарақаттар, операциялар, жұқпалар және т.б.) Кортикостероидтердің дозалары 3-5 есе артады, Жүктілік кезінде гормондардың дозасын азайту тек екінші триместрде мүмкін болады.

Анаболикалық стероидты рецепт (nandrolone) ересектер үшін созылмалы бүйрек жетіспеушілігі белгіленеді, және әйелдер курстары жылына 3 рет. Рипокортизмге ұшыраған науқастарға диетаны ұстану ұсынылады, протеинмен байытылған, көмірсулар, май, натрий тұздары, В және С дәрумендері, бірақ калий тұздарының шектелуімен. Аддисондық кризистік құбылыстардың құйылуы үшін:

  • 1-томдағы изотоникалық NaCl ерітіндісімен реидрациялық терапия,5-2,Тәулігіне 5 литрмен бірге 20 % глюкоза ерітіндісі;
  • гидрокортизон немесе преднизонмен ішілік ішілік алмастыру терапиясы, дозаны біртіндеп төмендету, өткір адреналді жеткіліксіздіктің белгілері;
  • симптоматикалық ауруды емдеу, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің декомпенсациясына алып келеді (жиі инфекциялардың бактерияға қарсы емі).

Бүйрек жеткіліксіздігінің болжамдары және алдын-алу

Адекватты гормондарды алмастыру терапиясын уақтылы тағайындаған жағдайда, бүйрек жеткіліксіздігі курсы салыстырмалы түрде қолайлы болып табылады. Созылмалы гипокортицизммен ауыратын науқастардың болжамдары негізінен адреналді дағдарыстың алдын алу және емдеуі арқылы анықталады. Бірлескен инфекциялар болған жағдайда, жарақаттар, Операциялар, кернеулер, асқазан-ішек бұзылулары тағайындалған гормонның дозасын дереу көтеруді талап етеді.

Бүйрек жеткіліксіздігі бар және қауіпті адамдар бар эндокринологтарда белсенді түрде тіркеліп, тіркелу қажет (әр түрлі созылмалы ауруларға арналған ұзақ мерзімді кортикостероидтер).