Адреналдың ісіктері

Аdрeналдың ісідейінtері

Адреналдың ісікtері – бүйрек үқі жасушаларының жақсы немесе қатерлі фокальды өсуі. Кортикальды немесе церебральдық қабаттардан келуі мүмкін, басқа гистологиялық сипатқа ие, морфологиялық құрылым және клиникалық көріністер. Көбінесе көбінесе пароксисмальды адреналді дағдарыс түрінде көрсетеді: бұлшық дыры, қан қысымының жоғарылауы, тахикардия, жағымсыздық, өлім қорқынышы, іштің және кеудедегі ауырсыну, мол несеп. Қант диабетін одан әрі дамыту мүмкін, бүйрек жеткіліксіздігі, жыныстық дисфункция. Емдеу әрқашан жедел.

Адреналдың ісіктері

Адреналдың ісіктері
Адреналдың ісіктері – бүйрек үсті жасушаларының жақсы немесе қатерлі фокальды өсуі. Кортикальды немесе церебральдық қабаттардан келуі мүмкін, басқа гистологиялық сипатқа ие, морфологиялық құрылым және клиникалық көріністер. Көбінесе көбінесе пароксисмальды адреналді дағдарыс түрінде көрсетеді: бұлшық дыры, қан қысымының жоғарылауы, тахикардия, жағымсыздық, өлім қорқынышы, іштің және кеудедегі ауырсыну, мол несеп. Қант диабетін одан әрі дамыту мүмкін, бүйрек жеткіліксіздігі, жыныстық дисфункция. Емдеу әрқашан жедел.

Бүйрек үсті бездері – күрделі гистологиялық құрылымы және гормондық функциясы бар эндокринді бездер, екі түрлі морфологиялық және эмбриологиялық қабаттар пайда болады – ашық ауада, кортикальды және ішкі, церебралды.

Әр түрлі стероидті гормондар бүйрек үсті кортексімен синтезделеді:

  • минералокортикоидтер, су-тұз алмасуына қатысады (альдостерон, 18 оксиКортикостерон, десоксикортикостерон);
  • глюкокортикоидтер, ақуыз және көмірсулар алмасуына қатысады (кортикостерон, кортизол, 11-дегидрокортикостерон, 11-деоксикортисол);
  • андростероидтер, әйелдің екінші жыныстық сипаттамаларының дамуына себепші болды (феминизация) немесе еркек (вирилизациялау) түрлері (эстрогендер, аз мөлшерде андрогендер мен прогестерон).

Ішкі, бүйрек үсті медулла катехоламин шығарады: допамин, norepinephrine және adrenaline, нейротрансмиттерлер, жүйке импульстарын беру, метаболизм процестеріне әсер етеді. Бүйрек үсті ісіктері дамыған кезде эндокринді патологиясы бездердің бір немесе бірнеше қабатының зақымдалуымен және секретирленген гормондардың әсері ерекшеліктерімен анықталады.

Бүйрек үсті ісіктерінің жіктелуі

Локализацияға сәйкес, бүйрек үсті бездері екі үлкен топқа бөлінеді, бір-бірінен түбегейлі айырмашылығы бар: бүйрек үсті безінің ісіктері және бүйрек үсті миы миының ісіктері. Бүйрек үсті бездерінің сыртқы кортикальды қабатының ісіктері — альдостерома, Кортикостерома, Кортикострома, эндроперома және аралас нысандар – сирек байқалады. Хромаффиннің немесе жүйке тінінің ісіктері бүйрек үсті бездерінің ішкі ми-муласынан пайда болады: феохромоцитома (жиі дамиды) және ганглионеврома. Адреналдың ісіктері, медуллар мен кортикальды қабаттан шығып кетеді, жақсы немесе қатерлі болуы мүмкін.

Бедеулік безінің ісігі, ереже бойынша, шағын өлшемдері, емделу кезіндегі кездейсоқ табылулар болып табылмайды. Бүйрек үсті бездерінің қатерлі ісіктері кезінде ісік мөлшерін және интоксикацияның ауыр симптомдарының тез өсуі байқалады. Бүйрек үсті бездерінің алғашқы қатерлі ісіктері бар, өз органдарының элементтерінен шығатын, және қайталама, басқа сайттардан метастаздау.

Бұдан басқа, бастапқы адреналді ісіктер гормональды түрде белсенді емес болуы мүмкін (немесе кездейсоқтықтар «клиникалық дыбыссыз» ісіктер) немесе артық бүйрек үсті гормонын асып кетеді, т. е. гормоналды белсенді. Гормондардың белсенді емес бүйрек үсті бездері жиі жақсы болады (липома, фиброма, миома), кез-келген жастағы ерлер мен әйелдердің арасында бірдей жиілікте дамиды, әдетте семіру жолымен жүреді, гипертониясы, қант диабеті. Бүйрек үсті бездерінің қатерлі гормонының белсенді емес ісіктері аз (меланома, тератома, пирогенді қатерлі ісік).

Бүйрек үсті бездерінің кортикальды қабатының гормональді белсенді ісіктері альдостерома болып табылады, андростерома, corticoestroma және corticosteroma; медведь – феохромоцитома. Патофизиологиялық критерий бойынша, бүйрек үсті ісіктері бөлінеді:

  • су-тұз алмасуының бұзылуына әкеледі – альдостеромы;
  • метаболикалық бұзылулар – Кортикостером;
  • жаңадан пайда болған аурулар, ерлерге арналған – андростерома;
  • жаңадан пайда болған аурулар, feminizing әсері бар – Кортикоэстромалар;
  • аралас метаболизм-вирустық симптоматикамен қамтылған жаңа аурулар – corticoandrosteromas.
Сондай-ақ оқыңыз  Ішек атоны

Ең жоғары клиникалық маңызы — гормоналды-безді адреналді ісіктер.

Гормондық белсенді адреналді ісіктер

Альдостерома – альдостерон өндіретін бүйрек үсті ісігі, Кортекстің гломерулярлық аймағынан шыққан және алғашқы альдостеронизмнің дамуы (Конн синдромы). Денедегі Aldosterone минералды-тұз алмасуын реттейді. Артық альдодорон гипертонияға әкеледі, бұлшықет әлсіздігі, алкалоз (қан мен тіндерді сілтілендіру) және гипокалемия. Алдостеромдар жалғыз болуы мүмкін (70-90 жылдары% істер) және көпше (10-15%), бір немесе екі жақты. Қатерлі альдодерстер 2-4 жаста% науқастар.

Глюкостерома (Кортикостерома) – глюкокортикоид жасайтын бүйрек үсті ісігі, Кортекстің пучальдік аймағынан шыққан және Иценко-Кушинг синдромының дамуына себеп болатын (семіздік, гипертониясы, ересектердегі ерте жыныстық қатынас және ересектердегі жыныстық функцияның ерте жоғалуы). Кортикостероидтердің жақсы болуы мүмкін (аденомалар) және қатерлі (аденокарциномалар, Кортикобластома). Кортикостеромалар – бүйрек үсті безінің ең көп тараған ісіктері.

Corticoester – эстрогенді шығаратын бүйрек үсті ісігі, Кортекстің қатпарлы және ретикулярлық аймақтарынан шыққан және эстроген-жыныстық синдромның дамуына себеп болатын (әйелдерде феминизм және жыныстық әлсіздік). Сирек дамып келеді, әдетте жас адамдарда, жиі қатерлі және айқын кеңейтілген өсу.

Андростерома – андроген шығаратын бүйрек үсті ісігі, кортекс немесе эктопиялық бүйрек үсті тінінің ретикулярлық аймағынан шығатын (ретроперитональды майлы тіндердің, аналық безі, Жатырдың байланысы, сперматикалық сым және басқалар.) андроген-жыныстық синдромның дамуына себепші болды (ер балалардағы ерте жыныстық қатынас, қыздарда жалған терапия, әйелдерде вирилизацияның белгілері). Істің жартысында және андростерома қатерлі, өкпеге метастазаланған, бауыр, ретроперитональды лимфа түйіндері. Әйелдер 2 есе жиі дамиды, әдетте 20-дан 40 жасқа дейінгі жас шамасында. Андростерома сирек кездесетін патология және 1-ден 3-ке дейін% барлық ісіктер.

Феохромоцитома – катехоламин өндіретін бүйрек үсті ісігі, бүйрек үсті медулының хромаффиндік жасушалары пайда болады (90-да%) нейроэндокриндік жүйе (симпатикалық плексус және ганглии, күн плексус және т. д.) және өсімдік дағдарыстарымен бірге жүреді. Морфологиялық тұрғыдан феохромоцитома жиі жақсы, оның қатерлі ісігі 10-да байқалады% науқастар, әдетте, ісікке тыс ісіктерді оқшаулаумен. Феохромоцитома әйелдерде жиі кездеседі, негізінен 30-50 жас аралығындағы. 10 % Бүйрек үсті безінің бұл түрі отбасылық болып табылады.

Бүйрек үсті ісігі симптомдары

Aldosteromas симптомдардың үш тобында кездеседі: жүрек-қан тамырлары, бүйрек және нейромашылдық. Тұрақты гипертониясы байқалды, антигипертензивтік терапия, бас аурулары, тыныс жетіспеушілігі, жүрек жеткіліксіздігі, гипертрофия, содан кейін миокард дистрофиясы. Тұрақты гипертония өзгерістерді қаржыландыруға әкеледі (ангиоспазмнан бастап ретинопатияға дейін, қан кету, оптикалық нервтің деформацияланатын өзгерістері мен ісінуі).

Альдостеронның күрт босатылуы дағдарысты дамыта алады, құсу арқылы көрінеді, ауыр бас ауыруы, ауыр миопатия, таяз тыныс қозғалысы, көру қабілетінің бұзылуы, мүмкін — салқын шалятын немесе тетани шабуылын дамыту. Дағдарыстың күрделі болуы коронарлық жеткіліксіз болуы мүмкін, инсульт. Альдостероманың бүйрек симптомдары айқын гипокалемиямен дамиды: ашқарақтық пайда болады, полиурия, ноктурия, сілтілік зәрдің реакциясы.

Альдостероманың нейромускулалық көріністері: бұлшықет әлсіздігі түрлі ауырлық, парестезия және конвульсия — гипокалемиядан туындаған, жасушааралық ацидоз және бұлшықет және жүйке тінінің дистрофиясын дамыту. Ассиметриялық емес альдаостериялар 6-10 жаста % бұл түрі бүйрек үсті ісіктері бар науқастар.

Кортикостером клиникасы гиперкортизолизм көріністеріне сәйкес келеді (Иценко-Кушинг синдромы). Кушингоидтық семіздік дамиды, гипертониясы, бас ауруы, бұлшықет әлсіздігі мен шаршаудың жоғарылауы, стероидты қант диабеті, жыныстық дисфункция. Асқазанға, сүт бездері, стрийе және петективтік қан кетулер ішкі жамбаста байқалады. Ерлер феминизацияның белгілерін дамытады — гинекомастия, гиперплазияның гипотезасы, әлеуетті төмендету; әйелдерде, керісінше, вирилизациялау белгілері – шашты бөлудің ерлер түрі, төменгі тонна, клиторальды гипертрофия.

Сондай-ақ оқыңыз  Бұлалы эмфизема

Остеопороз дамуы омыртқаның денелерінің қысылуының бұзылуына әкеледі. Осы бүйрек үсті ісігі бар пациенттердің төрттен бірінде пиелонефрит және уролитияс анықталды. Жиі психикалық функциялардың бұзылуы байқалады: депрессия немесе үгіт.

Қыздардағы кортикерстердің көріністері физикалық және жыныстық дамуды жеделдетумен байланысты (сыртқы жыныс мүшелерін және сүт бездерін ұлғайту, шаш пабы, жылдам өсуі және мезгілсіз қаңқалық жетілу, вагинальды қан кету), ұлдарда – жыныстық дамуды кешіктіру. Ересек адамдар феминизация белгілерін дамытады – екі жақты гинекомастия, пенис пен жұлдырудың атрофиясы, тұлғаның шаш өсуі, дауыстың жоғары шегі, дене мүшелерінде майдың бөлінуі, oligospermia, әлеуетті азайту немесе жоғалту. Әйел науқастарда бұл безгектің ісігі симптоматикалық түрде көрінбейді және қандағы эстроген концентрациясының жоғарылауымен бірге жүреді. Таза феминизирленген бүйрек үсті ісіктері өте сирек кездеседі, олар жиі араласады.

Андростерома, Ісік клеткалары арқылы андрогеннің артық өндірілуімен сипатталады (тестостерон, жәнеrostenedione, дегидроепиандростон және басқалар.), анаболикалық және вирус синдромдарының дамуына себепші болады. Андродаромамен балалар физикалық және жыныстық дамуды жеделдетті – жылдам өсуі және бұлшықеттердің дамуы, қатты дауыс, беткей мен беттің былғары пайда болуы. Әйелдерде андростоманың дамуымен вирилизацияның белгілері пайда болады – етеккірдің тоқтатылуы, хирсутизм, дауыс тым төмен, жатырдың және сүт бездерінің жеткіліксіз тамақтануы, клиторальды гипертрофия, тері қабатының май деңгейін төмендету, либидо ұлғайды. Ерлерде вирусизмнің көріністері азырақ көрінеді, сондықтан бұл бүйрек үсті ісіктері жиі кездейсоқ табылған. Андростоманың және глюкокортикоидтардың мүмкін секрециясы, гиперкортизолизм клиникасы қандай көрінеді.

Феохромоцитоманың дамуы қауіпті гемодинамикалық бұзылыстарымен бірге жүреді және үш нысанда болуы мүмкін: пароксизмалы, тұрақты және аралас. Ең жиі пароксизмалы нысаны үшін (35-тен 85-ке дейін%) кенеттен пайда болды, Артерия гипертониясы өте жоғары (дейін 300 және одан жоғары мм Hg. ст.) айналуы, бас ауыруы, мәрмәр немесе терінің қалыңдығы, жүрек соғысы, терлеу, кеуде ауыруы, құсу, дрожание, дүрбелең сезімі, полиурия, дене температурасының көтерілуі. Пароксизмнің шабуылын физикалық стресстен туындатады, іспетті пальпациялау, мол тағам, алкогольмен, зәр шығару, стресстік жағдайлар (жарақаттар, жұмыс, босану және т.б.).

Пароксизмальды дағдарыс бірнеше сағатқа созылуы мүмкін, дағдарыстар жиілігі – 1-ден бірнеше айдан бірнеше күніне дейін. Дағдарыс жылдам және күрт тоқтайды, қан қысымының бастапқы мәніне келеді, баяу терінің қызаруымен ауыстырылады, шамадан тыс терлеу және сілекей секрециясы байқалады. Феохромоцитоманың тұрақты түрімен қан қысымын үнемі арттырады. Бұл бүйрек үсті ісігінің аралас түрінде феохромоцитомалдық дағдарыстар тұрақты артериялық гипертония аясында дамиды.

Адреналдың ісіктері, гипер альдостеронизм белгілерінсіз жүреді, гиперкортикоидизм, феминизация немесе вирилизациялау, вегетативтік криздер асимптрамалық түрде дамиды. Ереже бойынша, олар ЕРТ орындау кезінде кездейсоқ анықталады, Бүйректің немесе ішектің ультрадыбыстық және ретро-перитальдық кеңістігін CT-сканерлеу, басқа ауруларға арналған.

Бүйрек үсті ісіктерінің асқынуы

Іш қатерлі ісіктердің асқынуы арасында олардың қатерлі ісігі болып табылады. Өкпедегі метастазаланған қатерлі ісік безінің ісіктері, бауыр, сүйектер.

Ауыр жағдайларда феохромоцитомалық дағдарыс катехоламиндік шокпен күрделене түседі – бақыланбайтын гемодинамика, жоғары және төмен қан қысымының кездейсоқ өзгеруі, консервативті терапияға жатпайды. Катехоламин шокі 10 жаста дамиды% істер, көбінесе педиатриялық емделушілерде.

Бүйрек үсті ісіктері диагностикасы

Қазіргі заманғы эндокринологияда осындай диагностикалық әдістер бар, бұл бүйрек үсті ісігі диагноздарына мүмкіндік бермейді, сонымен қатар олардың келбетін және орналасуын белгілеу. Бүйрек үсті ісіктерінің функционалдық белсенділігі күнделікті несептегі альдостеронның мазмұнымен анықталады, еркін кортизол, катехоламиндер, гомованиді және ванилин қышқылы.

Сондай-ақ оқыңыз  Рет синдромы

Егер феохромоцитома күдік туындаса және дағдарыс қысым кезінде көтерілсе, онда катехоламиндер үшін зәр және қан шабуылдан кейін немесе оның барысында дереу қабылданады. Бүйрек үсті ісіктері үшін арнайы сынақтар гормондар үшін дәрілік препараттарға дейін және одан кейінгі іріктеуді қамтамасыз етеді (капсоприл және т.б.) немесе дәрі қабылдағанға дейін және кейін қан қысымын өлшеу (клонидин бар үлгілер, тирамин және тропопен).

Бүйрек үсті ісіктерінің гормоналды белсенділігі бағалануы мүмкін, Селективті адренал флебографиясын қолдану – Бүйрек үсті виналарының рентгендік контрастты катетеризациясы, содан кейін қан үлгілерін алу және гормондардың деңгейін анықтау. Зерттеу феохромоцитомада қарсы, т. к. дағдарысты тудыруы мүмкін. Бүйрек үсті ісіктері мөлшері мен орналасуы, Бүйрек үсті безінің ультрадыбыстық зерттеу нәтижелері бойынша бағаланатын қашықтық метастаздардың болуы, CT немесе MRI. Бұл диагностикалық әдістер 0-ден диаметрі бар кездейсоқ ісіктерді анықтауға мүмкіндік береді,5-тен 6 см-ге дейін.

Бүйрек үсті ісіктерін емдеу

Гормондық белсенді адреналді ісіктер, сондай-ақ диаметрі 3 см-ден астам жаңа формациялар, функционалдық белсенділікті көрсетпейді, және қатерлі белгілері бар ісіктер хирургиялық жолмен өңделеді. Басқа жағдайларда бүйрек үсті ісіктерінің дамуын динамикалық бақылауға болады. Бүйрек үсті ісіктері бойынша операциялар ашық немесе лапароскопиялық қол жетімділікпен жүзеге асырылады. Барлық адреналді безді жою қажет (адреналектомия — бүйрек үсті безін алып тастау), және қатерлі ісік бар – Бүйрек үсті безі жақын лимфа түйіндері бар.

Феохромоцитомамен ауыр операциядан гемодинамикалық бұзылыстарды дамыту ықтималдығы жоғары. Мұндай жағдайларда пациенттің алдын-ала дайындалуына және анестезияны таңдауға үлкен көңіл бөлінеді, феохромоцитомалық дағдарыстарды тоқтатуға бағытталған. Феохромоцитамалар, сондай-ақ, радиоактивті изотопты ішілік енгізу арқылы емдеуде қолданылады, бүйрек үсті ісігі мөлшерінің және қазіргі метастаздардың азаюына себепші болды.

Бүйрек үсті ісігі кейбір түрлерін емдеу химиотерапияға жақсы жауап береді (митоттан). Феохромоцитома дағдарысы фентоламиннің инъекциялық инфузиясы арқылы тоқтатылады, нитроглицерин, натрий нитропрусиді. Егер дағдарысты жеңілдету және катехоламин шокының дамуы мүмкін болмаса, денсаулық жағдайы бойынша төтенше жағдай көрсетіледі. Бүйрек үсті безімен ісіктерді алып тастаған соң, эндокринолог дәрі-дәрмекпен безінің бездерінің тұрақты ауыстырылуын тағайындайды.

Бүйрек үсті ісіктері туралы болжам

Бүйрек үсті безінің қатерлі ісіктерін уақытылы алып тастау өмірге қолайлы болжам жасайды. Алайда, андростоманы алып тастағаннан кейін, науқастар жиі қысқа болуы мүмкін. Пациенттердің жартысы, феохромоцитома хирургиясы, қалыпты тахикардия сақталады, гипертензия (тұрақты немесе уақытша), есірткіге түзетуге қатысты. Альдостерома жойылған кезде қан қысымы 70-ге дейін қалыпты болады% науқастар, 30-да% жағдайлары қалыпты гипертензияны сақтайды, антигипертензивтік терапияға жақсы жауап береді.

Жақсы кортикостерозды алып тастағаннан кейін симптомдардың регрессиясы 1 -ден кейін байқалады,5-2 ай.: науқастың сыртқы түрі өзгереді, қалыпты қан қысымы мен метаболизм процестеріне оралады, бозғылт стриа, қалыпты жыныстық функция, стероидты диабеттің көріністері жоғалады, дене салмағы азаяды, хирсутизм азаяды және жоғалады. Бүйрек үсті бездерінің қатерлі ісіктері және олардың метастазасы болжамды түрде өте қолайсыз.

Бүйрек үсті ісіктерінің алдын алу

Бүйрек үсті ісігі дамуының себептері толығымен анықталған жоқ, Алдын алу алдын-ала қайталанатын ісіктердің және мүмкін асқынулардың алдын алу. Адреналектомионнан кейін эндокринолог дәрігердің пациенттерді кейінгі тексеруін 6 айда 1 рет қажет етеді. кейінгі терапияны жақсартуға және зерттеу нәтижелеріне байланысты түзету.

Бүйрек үсті ісіктері үшін адреналектомадан кейінгі науқастар физикалық және психикалық стрессте кері әсерін тигізеді, ұйықтау таблеткаларын және алкогольді қолдану.