Agranulocyte angina

Agranulocyte angina

Agranulocyte angina – атиптік тонзиллит, гранулоцитопоэзdі бұзумен байланысты. Негізгі клиникалық көріністер пиритер безгегі болып табылады, жұлдыру кезінде ауырсыну, ауыз қуысының шырышты қабығының ойық-некротикалық өзгеруі, сілекейдің өсуі, аймақтық лимфаденопатия. Диагностика тарихи деректер жинағын қамтиды, көрнекі тексеру, зертханалық қан анализі және сүйек кемігін пункция. Ерекше емдеу лейкоциттердің жаппай қан құюын талап етеді, жүйелі антибиотикалық терапия, ауыз қуысын антисептикалық ерітінділермен жуу.

Agranulocyte angina

Agranulocyte angina
Агранулоцитикалық ангина эпидемиологиялық сипаттамалары оның дамуының басты себебімен тығыз байланысты – агранулоцитоз. Палатиндік бөртпе ауруы, туа біткен гранулоцит жетіспеушілігінен туындаған, сирек кездеседі, гранулоцитопоэздің осы түрінің таралуының төмен болуына байланысты – 1:200000. Тек 10% балалар мен жастардың агрранулоцит ангинасының барлық жағдайларынан байқалады. Ангина сатып алынатын агранулоцитоздың аясында жиі 40 жастан асқан адамдарда кездеседі. Әйелдер 1-ден ауырады,Ерлерге қарағанда 5-2 есе жиі кездеседі. Аурудың көптеген жағдайлары бактерияға қарсы және цитостатикалық препараттарды дұрыс пайдаланбаумен байланысты.

Agranulocyte angina себептері

Бүйрек қызметінің бұзылуының бұл нұсқасы тәуелсіз ауру емес. Бұл клиникалық және гематологиялық синдромның көріністерінің бірі, сүйек кемігінің гемопоэтической функциясының ингибирлеуімен туындаған. Гранулярлы лейкоциттердің жетіспеушілігі патогендік факторлардың екі негізгі тобын тудырады:

  • Мелотоксик. Миелоциттерге тікелей уытты әсер ету (гранулоциттердің жасушалары) сүйек кемігін иондаушы сәуле алады, радиациялық терапияны қоса алғанда, кейбір фармакологиялық агенттер (цитостатиктер, β-лактам антибиотиктер) химиялық заттар (бензол, мышьяк, сынап, инсектицидтер).
  • Автоиммун. Бұл жұқпалы ауруларды қамтиды (безгек, жұқпалы мононуклеоз, іш сүзегі, вирустық гепатит, CMV инфекциясы), аутоиммунды (аутоиммунды тироидит, жүйелі қызыл эритематоз, ревматоидты артрит) аурулар мен дәрі-дәрмектер, олар гаптен ретінде әрекет етеді (сульфонамид тобынан антимикробты заттар, Пиразолон тобының NSAID). Мұндай жағдайларда гранулоцитопоэзияның ингибирлеуі аутоантидтердің өндірілуіне байланысты.

Патогенез

Гранулоциттер адам ағзасына жұқпалы агенттердің енуіне жауап ретінде иммундық жауап береді. Агранулоцитоз перифериялық қанда гранулярлы лейкоциттердің деңгейінің төмендеуімен көрінеді 0,5×109/л. Патогендік және шартты патогенді микрофлораның иммундық тапшылығы аясында, майы бездерінің паренхимасына енеді, бақылаусыз көбею мүмкіндігін алады және қоршаған тіндерге таралады. Патоанатомиялық агранулоцитикалық ангина ауыз қуысының еритематозды-эрозиялық өзгерістері арқылы көрінеді, ол некротикалық жараның сипатына тез ие болады. Сонымен қатар, лейкоциттердің инфильтрациясының және іріңдігінің белгілері жоқ.

Сондай-ақ оқыңыз  Ерте менопауза

Агрранулоциттердің ангина белгілері

Продромды кезең — 1-2 күн. Ангина өз дебютін жалпы жағдайда күрт нашарлайды, тербелістер, 40-ға дейін қызба° C және одан жоғары. Жатырдан кейін, жұтылуымен ауырлатады. Палатиннің бөртпелері күрт гиперемияға және мөлшері артып отырады. Ауыз қуысының шырышты қабығында көптеген жаралар мен некроз аймақтары пайда болады. Олардың ең көп саны бездері бар аймақта локализацияланған, біршама аз – тамақтың және артқы жағында. Некротикалық тін тез арада қабылданбады, терең ақауларды қалдырады. Ол сондай-ақ сілекей мен шуды тыныс арттырады.

Агранулоцитті тонзиллит одан әрі дамуымен науқастың жағдайы тұрақты немесе ауыр болып қалады. Мандубулярды арттырады, қосымша, лимфа түйіндерінің алдыңғы және артқы мойын топтары. Қарапайым гепатоспленомегалия бар. Дене температурасы 41-тен аспауы керек° С. Түрлі оқшаулаудың буындарында ауырсынуды қосады. Сондай-ақ, склера мен құмыралардың сарыуы да бар, ол теріге тез таралады. Кейбір науқастарда безгегірім мен ауыр уыттану шатасуы мен алдауды тудырады. Уақытылы емделмеген кезде асқынулар тез дамиды, олар қайғылы.

Асқынулар

Агранулоцитикалық ангинадағы асқынулардың дамуы жалпы иммунды жеткіліксіздігімен және инфекцияны қорытудан туындайды. Некротикалық процестерді жұмсақ тіндерге жиі байқалады, жоғарғы және төменгі жақта, аспан перфорациясы. Кейінгі инфекциялық-уытты шокпен сепсис ықтималдығы жоғары, перитонит, ортастинит және ішектегі деструктивті өзгерістер, мочевина, бауыр, өкпе. Сүйек кемігінің барлық үш ұрпағын бүлінген кезде (лейкоциттер, эритроциттер мен тромбоциттер) иммунитеттің төмендеуі анемия мен геморрагиялық синдроммен бірге жүреді.

Диагностика

Агранулоцитикалық ангина диагноз қою уақыты шектеулі. Бұл науқастың жай-күйінің нашарлауына және қауіпті асқынулардың жылдам дамуына байланысты. Бұл аурудың гематологы және ЛОР-ның дәрігері үшін ең үлкен диагностикалық құндылығы бар:

  • Анамнез. Анамнестикалық деректерді дұрыс жинау ангинаның ықтимал этиологиясын белгілеуге мүмкіндік береді (дәрі қабылдау, жұқпалы аурулармен байланысты, радиотерапия және т. д.), алдын-ала диагноз жасаңыз.
  • Фарингоскопия. Алғашқы кезеңдерде фаринс пен фаренцаны тікелей зерттеу шырышты қабаттардың айқын гиперемиясын анықтауға және палатиндік бездермен. Біраз уақыттан кейін бірнеше рет қайталанған емдеу несроздың көптеген ауруларын және жұлдыру жұлына қарай таралуын анықтайды, кеуде және гуминдер.
  • Жалпы қан сынағы. Қандағы агранулоцитикалық ангина патологиялық өзгерістермен анықталады: ақ қан клеткаларының жалпы саны 1-ден аз,0×109/л, нейтропения төмен 0,5×109/л, салыстырмалы лимфоцитоз және моноцитоз. Сүйек кемесінің әртүрлі түрлеріне байланысты эритроциттердің және тромбоциттердің концентрациясы әртүрлі болуы мүмкін.
  • Жатыр сүйектерінің пункатасын зерттеу. Агранулоцитоз кезінде сүйек кемігінің лейкоцитарлы өсімін ингибирлеу байқалады, бұл миолоциттердің күрт төмендеуі немесе толық болмауы арқылы көрінеді. Агранулоцитоздың аутоиммундық нұсқасында анти нейтрофилді антиденелер табылған. Тромбоциттер мен эритроциттердің белсенділігі этиологиялық факторларға байланысты.
Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы пневмония

Agranulocytic angina дифференциальды диагностикасы ангина Симановский-Плаут-Винсентпен орындалады, өткір лейкоздың алеуэмиялық түрі, дифтерия. Хирургиялық-пленка тамақ ауруы кезінде науқастың жалпы жағдайы қанағаттанарлық күйде қалады, температура реакциясы жиі жоқ, және несротикалық өзгерістердің жарасы тек бір нағыз бездің бірінде пайда болады. Дифтерия белгіленген мойынның ісінуімен сипатталады, лимфаденопатияның болмауы, тонындағы безендірілген ақ немесе ақшыл түсті пленканың болуы, ол негізгі тіндерге тығыз дәнекерленген. Майлы бактерияға сараптама Леффердің таяқшасын анықтады. Жалпы, жоғарыда аталған екі патологияның қан анализі лейкоцитозмен анықталады. Жедел лейкоздың алеуэмиялық түрінің айрықша ерекшелігі — сүйек кемігін пункатта көптеген жарылыс жасушаларының болуы.

Agranulocyte angina емдеу

Патологияны анықтау лейкопоэзді қалыпқа келтіру үшін қарқынды терапиялық шараларды қажет етеді, қайталама жұқпаны жою және этиологиялық факторлардың әсері. Терапияны гематология және отоларингология саласындағы мамандар жүзеге асырады. Топтық емдеу антисептикалық ерітінділермен ауыз қуысын үнемі шаюдан тұрады және жергілікті анестезия кезінде некротикалық шырышты қабықша аймағын хирургиялық алып тастаудан тұрады. Жүйелі әсер ету үшін келесі фармакологиялық агенттер тобына ішілік инфузияға жол беріледі:

  • Лейкоциттердің стимуляторлары. Негізгі дәрі, ол осындай жағдайларда пайдаланылады – нуклеинді натрий. Миелоциттердің таралуын ынталандырады, қандағы нейтрофильді лейкоциттердің деңгейін жоғарылату. Бұл терапияның тиімсіздігімен сүйек кемігін трансплантациялау көрсетіледі.
  • Қан препараттары. Олар қан жасушаларының тапшылығын толтыруға мүмкіндік береді. Көп жағдайда лейкоциттердің массасы толтырылады. Сонымен қатар, эритроциттер мен тромбоциттер массасы немесе жаңа мұздатылған плазма қолданылады.
  • Антибиотиктер және антифуналдар. Бактериалды және саңырауқұлақ инфекцияларымен күресу үшін қолданылады, септикалық асқынулардың алдын алу. Кең ауқымды антибиотиктерге артықшылық беріледі, гранулоцитопоэзге әсер етпейді.
  • Донорлық иммуноглобулиндер және антистапилококктық плазма. Бұл препараттар жұқпалы қоздырғыштар пайда болғанда қажетті иммундық жауап береді. Жұқпаның таралуына және сепсис дамуына қолданылады.
  • Глюкокортикостероидтер. Агранулоцитоздың аутоиммунды пайда болуында қолданылады, аутоантителдер өндірісін тежеуге қабілетті. Егер айналмалы иммундық кешендердің үлкен саны анықталса, плазмоферез көрсетіледі.
Сондай-ақ оқыңыз  Тұрақты емес психопатия түрі

Болжам және алдын-алу

Агранулоцитикалық ангина үшін болжам ауыр және тікелей қазіргі заманға және терапиялық араласудың пайдасына байланысты. Агранулоцитоздың түріне байланысты өлім-жітім 5-тен 25-ге дейін%. Өлімнің көп бөлігі инфекцияны жинақтаумен және ауыр септиктің асқынуымен байланысты. Белгілі бір алдын алу шаралары жоқ. Спецификалық емес профилактика агранулоцитоздың дамуын болдырмау болып табылады. Бұл дозаны бақылау және тағайындалған дәрілік заттарды қолдану жиілігін қамтиды, улы заттармен байланысын шектеу, жұқпалы ауруларды уақтылы емдеу. Ангинаның алдын алу үшін дамыған агранулоцитозымен антисептиктермен жүйелі түрде аузын жуу керек.