Агранулоцитоз

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – клиникалық және гематологиялық синdром, перифериялық қанның жасушалық элементтері арасында нейтрофильді гранулоциттердің күрт төмендеуіне немесе болмауына негізделген. Агранулоцитоз инфекциялық процестердің дамуымен бірге жүреді, жаралар, ойық стоматит, пневмония, геморрагиялық көріністер. Асқынулардан жиі сепсис болады, гепатит, медиастинит, перитонит. Агранулоцитозды диагностикалаудың маңыздылығы гемограмманы зерттеу болып табылады, сүйек кемігін пункциясы, антинейтофилді антиденелерді анықтау. Емдеу себептерін жоюға бағытталған, агранулоцитоз тудырды, асқынулардың алдын алу және қан түзілуін қалпына келтіру.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз
Агранулоцитоз – перифериялық қан түзілімінің өзгеруі, гранулоциттердің санын немесе жойылуын сипаттайтын бірқатар тәуелсіз ауруларды дамытады. Гематологияда агранулоцитоз қандағы гранулоциттердің санының аз болуы 0,75×109/l немесе 1×109 төмен лейкоциттердің жалпы саны/л. Туа біткен агранулоцитоз өте сирек; сатып алынатын шарты 1200 адамға шаққанда 1 оқиға жиілігін диагностикалайды. Әйелдер агранолитозды еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады; әдетте синдром 40 жасында анықталады. Қазіргі уақытта медициналық практикада цитотоксичті терапияны кеңінен қолдануға байланысты, сондай-ақ көптеген жаңа фармакологиялық агенттердің пайда болуы агранулоцитоздың жиілігі айтарлықтай артты.

Агранулоцитоздың жіктелуі

Бірінші кезекте, агранулоцитоз туа біткен және бөлінген. Соңғы тәуелсіз патологиялық жағдай немесе басқа синдромның көріністері болуы мүмкін. Жетекші патогенетикалық факторға сәйкес миелотоксикалық бөлінеді, иммундық гаптенді және аутоиммундық агранулоцитоз. Сондай-ақ оқшауланған идиопатикалық (шынайы) белгісіз этиологиясы бар нысаны.

Клиникалық курстың ерекшеліктеріне сәйкес, олар өткір және қайталанатын болып табылады (созылмалы) агранулоцитоз. Агранулоцитоздың ауырлығы қандағы гранулоциттер санына байланысты және оңай болуы мүмкін (гранулоциттер деңгейінде 1,0–0,5×109/л), орташа (0-ден аз деңгейде,5×109/л) немесе ауыр (қандағы гранулоциттер болмаған кезде).

Денедегі гранулоциттердің рөлі

Гранулоциттер лейкоциттер деп аталады, цитоплазмасында бояудың нақты бояуы анықталады (түйіршіктер). Гранулоциттер сүйек кемігін шығарады, сондықтан миелоидты жасушаларға жатады. Олар лейкоциттердің ең үлкен тобы болып табылады. Түйіршіктердің бояу сипаттамаларына байланысты бұл жасушалар нейтрофилдерге бөлінеді, эозинофилдер мен базофилдер – олар организмдегі өз функцияларында ерекшеленеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы тонусит

Нейтрофильді гранулоциттердің үлесі 50-75 дейін құрайды% барлық ақ қан жасушалары. Олардың арасында ажырасқан сегменттері бар (қалыпты 45-70%) нейтрофилдер жетілмеген (қалыпты 1-6%). Шарт, нейтрофилдің мазмұны артуымен сипатталады, нейтрофилия деп аталады; нейтрофилдердің саны азайған жағдайда нейтропения туралы айтады (гранулоцитопения), ал болмаған жағдайда – агранулоцитоз туралы. Денеде нейтрофильді гранулоциттер инфекциялардан қорғайтын негізгі фактордың рөлін атқарады (ең бастысы, микробтық және саңырауқұлақтар). Инфекциялы агент енгізілген кезде нейтрофилдер капиллярлық қабырға арқылы қозғалады және инфекцияның учаскесіне тіндерге кіреді, бактерияларды фагоцитизациялау және олардың ферменттерімен жою, жергілікті қабыну реакциясын белсенді түрде қалыптастыру. Агранулоцитозбен жұқпалы патогенді енгізуге органның жауабы тиімсіз, бұл септикалық асқынулардың дамуымен бірге жүруі мүмкін.

Агранулоцитоздың себептері

Миелотоксический агранулоцитоз сүйек кемігін меломоноздық препаратты жасушаларының өндірісін тоқтатуға байланысты. Сонымен қатар қанда лимфоциттердің деңгейінің төмендеуі байқалады, ретикулоцит, тромбоциттер саны. Агранулоцитоздың бұл түрі иондаушы сәулеге ұшыраған кезде дами алады, цитостатикалық препараттар және басқа фармакологиялық препараттар (левомицетин, стрептомицин, гентамицин, пенициллин, колхицин, аминазин) және т.б.

Иммундық агранулоцитоз ағзадағы антиденелердің пайда болуымен байланысты, олардың әрекеті өздерінің лейкоциттеріне қарсы. Паптен иммундық агранулоцитоздың пайда болуы сульфониламидтерді пайдалануды тудырады, NSAID-дан алынған пиразолон (амидопирин, анальгина, аспирин, бутадион), туберкулезді емдеуге арналған препараттар, қант диабеті, гельминтия, олар гаптен ретінде әрекет етеді. Олар қан протеиндері немесе лейкоцитарлы мембраналармен күрделі қосылыстар жасауға қабілетті, антигендер болуы, оған қарсы орган антиденелерді шығара бастайды. Соңғысы ақ қан жасушаларының бетіне бекітілген, олардың өліміне себеп болды.

Автоиммунды агранулоцитоздың негізі иммундық жүйенің патологиялық реакциясы, антинейтрофилді антиденелердің қалыптасуымен бірге жүреді. Агробиоздық тироидитте агранулоцитоздың бұл түрі кездеседі, ревматоидты артрит, жүйелі қызарудың эритематозы және басқа да коллагеноздар. Агранулоцитоз, кейбір жұқпалы ауруларда дамиды (тұмау, жұқпалы мононуклеоз, безгек, сары безгек, іш сүзегі, вирустық гепатит, полиомиелит және т.б.) иммундық сипаты бар. Созылмалы нейтропения созылмалы лимфоцитарлық лейкозды белгілей алады, апластикалық анемия, Фелти синдромы, сондай-ақ тромбоцитопения немесе гемолитикалық анемиямен қатар жүреді. Туа біткен агранулоцитоз генетикалық бұзылулардың салдары болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Гиперпаратреяоз

Патологиялық реакциялар, агранулоцитозбен бірге жүреді, көбінесе ультратикалық-некротикалық терінің өзгеруі, ауыз қуысының шырышты қабығын және фаренцаны, жиі емес — конъюнктивалық қуыс, кеудені, асқазан. Ішек шырышты қабығында түйнектік жаралар болуы мүмкін, Ішек қабырғасының перфорациясы тудырады, ішектің қан кетуін дамыту; Қылшық пен қынабының қабырғасында. Некроздың микроскопиясы нейтрофильді гранулоциттердің жоқтығын көрсетеді.

Агранулоцитоздың белгілері

Иммундық агранулоцитоз клиникасы әдетте дамып келеді, миелотоксикалық және аутоиммундық нұсқалардан айырмашылығы бар, онда патологиялық симптомдар пайда болады және біртіндеп дамып келеді. Агранулоцитоздың ерте көріністері — безгекті қамтиды (39-40°С), ауыр әлсіздік, баяу, терлеу, артралгия. Ауыз және шырышты қабығының некротивтік процестерімен сипатталады (гингивит, стоматит, фарингит, жаралар), тіл некрозы, жұмсақ және қатты тамшылары. Бұл өзгерістер сілекеймен бірге жүреді, жұлдыру, дисфагия, бұлшықеттердің шырындары. Аймақтық лимфаденит, Бауыр мен көкбауырдың қалыпты кеңеюі.

Миелотоксикалық агранулоцитоз үшін қалыпты анықталған геморрагиялық синдромның пайда болуы тән, қан кетуден туындаған, мұрыннан қан кету, ми және гематомдар, гематурия. Ішек некротикалық энтеропатияның бұзылуы дамиды, көріністері іштің ауырсынуы, диарея, іштің кебуі. Ауыр нысанда ішек перфорациясы сияқты асқынулар мүмкін, перитонит.

Геморрагиялық пневмониямен ауыратын науқастарда агранулоцитоз пайда болуы мүмкін, Өкпенің абсцесс және гангренасы арқылы қиындаған. Сонымен қатар, физикалық және радиологиялық деректер өте аз. Жиі асқынулардың арасында жұмсақ дәмді перфорация пайда болады, сепсис, медиастинит, Жедел гепатит.

Агранулоцитоздың диагностикасы

Агранулоцитозды дамытуға ықтимал қауіп тобы пациенттер болып табылады, елеулі жұқпалы аурудан зардап шекті, сәуле алу, цитотоксикалық немесе басқа дәрілік терапия, коллагеноздан зардап шегеді. Клиникалық деректерден диагностикалық мән гипертермияның тіркесімі болып табылады, көрінетін шырышты қабаттардың некротикалық зақымдалуы және геморрагиялық көріністер.

Агранулоцитозды растау үшін ең маңызды — жалпы қан сынағы және сүйек кемігін пункциясы. Перифериялық қанның суреті лейкопениямен сипатталады (1-2×109/л), гранулоцитопения (0-ден аз,75×109/л) немесе агранулоцитоз, қалыпты анемия, ауыр дәрежесі бар – тромбоцитопения. Миелограмманы зерттеу кезінде миелокариоциттер санының төмендеуі байқалды, жасушалардың пісіп-жетілуінің санын және құнсыздануын азайту, көп плазмалық жасушалар мен мегакариоциттердің болуы. Агранулоцитоздың аутоиммундық сипатын растау үшін антинейтрофилді антиденелер анықталды.

Сондай-ақ оқыңыз  Гуть нефропатиясы

Агранулоцитозы бар барлық науқастарда кеуде рентгені бар, зарарсыздандыру үшін қан талдауын қайталайды, биохимиялық қан сынағы, Стоматолог және аутоаринголог дәрігерінің кеңесі. Жедел лейкемиядан агранулоцитозды дифференцирлеу қажет, гипопластикалық анемия. АҚТҚ мәртебесін жою қажет.

Агранулоцитозды емдеу және алдын алу

Атренулоцитозды тексерген науқастар гематология бөліміне жатқызылуы тиіс. Науқастар асептикалық жағдайлармен оқшаулау бөлімшесіне орналастырылады, онда тұрақты кварцты өңдеу жүргізіледі, сапарға шектелген, Медицина қызметкерлері тек қақпақтарда жұмыс істейді, маскировка және аяқ киім. Бұл шаралар инфекциялық асқынуларды болдырмауға бағытталған. Некротикалық энтеропатия жағдайында пациент парентеральды тамақтануға ауысады. Агранулоцитозы бар науқастарға ауызша күтім қажет (антисептикалық ерітінділермен жиі ауызды шаю, шырышты қабаттардың майлауы).

Агранулоцитоздың емі этиологиялық факторды жоюдан басталады (миелотоксикалық препараттарды және химиялық заттарды жою. д.). Сіңірілмейтін антибиотиктер іріңді инфекцияның алдын алу үшін тағайындалады, қарсы препараттар. Инъекциялық иммуноглобулин және антистапилококктық плазма көрсетілген, лейкоцитарлы масса құю, геморрагиялық синдроммен — тромбоциттер массасы. Агранулоцитоздың иммундық және аутоиммундық сипатында глюкортикоидтер жоғары дозада енгізіледі. Қанның плазмаферезінде CIC және антиденелердің қатысуымен. Агранулоцитозды кешенді емдеуде лейкопоциттердің стимуляторлары қолданылады.

Агранулоцитоздың алдын алу, ең бастысы, миелотоксикалық препараттармен емдеу барысында мұқият гематологиялық бақылау жүргізу, қайталама дәрілерді алып тастау, бұрын науқасқа иммундық агранулоцитоз құбылысын тудырған. Созылмалы асқынулардың дамуымен жағымсыз болжам байқалады, Гаптен агранулоцитозының қайта дамуы