Қайталанатын полихондрит

Қайталанатын полихондрит

Қайталанатын полихондрит – сирек қабыну ауруы, әр түрлі органдар мен жүйелердің шеміршек құрылымдары мен дәнекер тініне әсер етеді. Мүмкін, аутоиммундық сипаты бар. Ең жиі кездесетін симптом — бұл аурикулярлық зақым, әрі қарай, кему тәртібімен – артрит, хондритті мұрын септумы, түрлі көздің зақымдануы, тыныс алу жүйесінің бұзылуы (трахея, кеуде және бронх), Жүрек-тамыр жүйесінде қабыну процестері. Алдымен толқындар ағып жатыр. Уақыт өте келе шиеленісулер мен ремиссия кезеңдері біртіндеп прогрессивті курспен ауыстырылады. Қайталанатын полихондрит емдеу әдетте консервативті болып табылады, глюкокортикоидтарды қолдану арқылы. Ауыр трахеаль ауруы бар, кеуде және жүрек клапандары операцияны талап етеді.

Қайталанатын полихондрит

Қайталанатын полихондрит
Қайталанатын полихондрит – қабыну ауруы, шеміршек және дәнекер тініне әсер етеді. Құлақ естілуі мүмкін, қосылыстар, мұрын септумы, трахея, кеудені, жүрек клапандары, көздер, қан тамырлары және бүйрек. Бастапқы кезеңде, әдетте, шиеленісулер мен релиздер сериясы бар. Кейіннен ревматикалық полихондрит барысы жиі прогрессивті болады. Емдеу, негізінен, консервативті. Кейбір жағдайларда операцияларды орындау қажет, Қабынудан зардап шеккен маңызды органдардың қызметін қалпына келтіру.

Ауру кез-келген жаста дами алады, алайда шыңның жиілігі 40-тан 50-ге дейін жетеді. Әйелдер мен ерлер бірдей жиі ауырады. Қайталанған остеохондрит — өте сирек ауру – Бүгінгі таңда бүкіл әлем бойынша 800-ге жуық жағдай тіркелген. Себептер, факторлар мен даму механизмдері әлі белгісіз, алайда, қандағы антиденелер деңгейіндегі тән өзгерістерді көрсетеді, бұл ауру аутоиммун болып табылады.

Қайталанатын полихондрит симптомдары және курсы

Қайталанатын полихондрит клиникалық көріністері жарақат алған жерлерде әр түрлі, ұзақтығы және ауырлығы. Аурудың алғашқы жылдарында курс әдетте қайталанатын болады, толқынды, кейінірек прогрессивті ауыстырылуы мүмкін. Сол жерлерде реластиялар байқалады, сондықтан әртүрлі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бауырдың жарақаты

Аурудың дебюті белгісіз шыққан безгекті еске түсіреді және температураның жоғарылауымен бірге жүруі мүмкін, бұлшықеттердің әлсіздігі мен ауырсынуы. Кейіннен жергілікті қабыну процестері жалпы белгілерге қосылады.

Зақымдану жиілігінде бірінші орын аюриколды алады (85-тен 95-ке дейін% істер). Құлақ пайда болады, шірік, күлгін-күлгін көлеңкеге ие болады. Құлақ құлап қалады. Қабыну әдетте екі жақты: бірінші шабуыл кезінде бір құлаққа әсер етеді, кейінгі кезеңде – басқа немесе екеуі де. Шабуыл бірнеше күнден бірнеше аптаға созылады, онда симптомдар жоғалады. Қайталанған қабыну процестерінің нәтижесінде шеміршек тіндерінің саны азаяды, құлақ деформацияланған, формасыз болмайды, тұншықтырғыш және тұндырғыш. Егер қабынудың орташа және ішкі құлағына таралса, есту және вестибулярлық бұзылулар мүмкін.

Екінші орында — таралу – артропатия (52-ден 85-ге дейін% істер). Артралгия ретінде көрінуі мүмкін, моно- немесе полиартрит және ірі және кішкентай буындарды ұстаңыз, сондай-ақ қабырғасының қабырғасының буындары. Соңғы жағдайда өкпедегі тыныс алу экскурсиясының ауыруы және шектеуі мүмкін. Қабынудан туындаған бұзылулар пайда болмайды. Симптомдар бірден кетеді немесе NSAID қабылдау кезінде.

Біршама аз байқалған мұрын сектумы хондриттер (48-тен 72-ге дейін% істер), ринореямен бірге жүреді, кептелу, жағымсыз сезім мен мұрындық сезімі. Ұзақ қабыну немесе қайталанатын шабуылдар кезінде шеміршек шөгіледі, мұрын дорсының седла деформациясын төмендетіп, дамытады.

Көздің зақымдалуы 50% істер. Ophthalmoplegia мүмкін, периорбитальды ісіну, хемозбен бірге протоз (көздің шағылыстыруы, конъюнктивтік ісіну), жиі емес – склерит, эпицюрлер, конъюнктивит және құрғақ кератоконьюнктивит, увеит, ретинопатия, оптикалық нервтің ишемиялық нейропатиясы, тордың артериялық және веноздық тромбозы.

Қайталанатын полихондриттің шамамен төрттен бірі әуе жолының зақымдануына әкеледі. Кейбір жағдайларда, қабынудың шектеулі болуы асимптоматикалық болуы мүмкін және науқастың жағдайына әсер етпейді. Алайда, тұтастай алғанда бұл – қайталанатын полихондриттің ең ауыр көрінісі, пациенттер үшін өлім себептері арасында бірінші орында.

Сондай-ақ оқыңыз  Суық дерматит

Трахеи мен кеудені жеңілдетіп, тыныс алудың қысқаруы пайда болады, өнімсіз жөтел, тыныс алу қиын, ауырсыну, дыбыс және дисфония. Бронхта қабыну кезінде клиникалық көрініс пайда болады, бронх демікпесі. Қабынудың ерте кезеңдерінде тыныс алудағы қиындық байланысты дәндердің ісінуіне байланысты. Келесіде, шеміршектің жойылуына байланысты, тыныс алу жолдарының қозғалуы мүмкін тереңдікте болуы мүмкін, өткір дем және тыныс алу.

Әрбір төртінші пациентте қайталанатын полихондритпен есту және вестибулярлық бұзылулар пайда болады. Тиннитус мүмкін, есту шығыны, құлағындағы толқу сезімі және бас айналу.

Басқа симптомдық топ, қайталанатын полихондрит әрбір төртінші жағдайда анықталды, сондай-ақ әуе жолдарының зақымдануы, көбінесе науқастардың қайтыс болуына себеп болады, – жүрек-тамыр жүйесі бұзылған. Жиі қайталанатын полихондритпен аорта жеткіліксіздігі байқалады, аритмияны дамытады, перикардит және өткізу бұзылыстары.

Қайталанатын полихондрит диагностикасы және дифференциалды диагностикасы

Аурудың сиректілігі және клиникалық симптомдардың әртүрлілігі диагноз кезінде елеулі қиындықтар тудырады. Қайталанған остеохондрит симптомдары бронхопульмоникалық инфекциялардың көріністеріне ұқсас болуы мүмкін, жарақат, аллергия, ісіктер мен түрлі ревматикалық аурулар. Орташа диагноз «қайталанатын полихондрит» бірінші симптомнан кейін бір жыл немесе одан да көп уақыт өткен. Пациенттердің көпшілігін бірнеше тар мамандар зерттейді. Патognонды аспаптық және зертханалық зерттеулердің болмауы жағдайды қиындатады, қайталанатын полихондритін анықтау үшін қолданылады.

Қазіргі уақытта қайталанатын полихондрит диагнозын жасаған кезде McAdam критерийлерін жиі қолданған жөн, аурудың клиникалық белгілеріне негізделген. Диагноз алты симптомның үшеуін анықтау кезінде сенімді деп саналады:

  • Auricle екі жақты қабынуы.
  • Ерозды емес серонегативті артрит болу.
  • Мұрын септумының қабынуы.
  • Көздің зақымдануы.
  • Трахеальді шеміршек құрылымдарының қабынуы, кеуде және бронх.
  • Вестибулярлық бұзылулар.

Қан сынақтары өзгерістерді анықтайды, қабыну процесінің сипаттамасы: лейкоцитоз, ESR ұлғайтылды, анемия, альфа және гамма глобулиндерінің жоғарылауы. Тыныс алу жүйесінің рентгенограммадағы зақымдалуы кезінде трахеальді стеноз анықталды. Стеноздың дәрежесін анықтау, субглоттық кеңістіктегі және қоршаған тіндердегі компьютерлік томография мен магнитті-ядролық томографиядағы өзгерістерді бағалау. Рентгендік суретте буындардың зақымдалуы байқалады, ревматоидты артритке тән: эрозия, бірлескен кеңістіктің тарылуы, периартикулалық остеопороз.

Сондай-ақ оқыңыз  Жасөспірімдік тәуелділік

Ревматоидті артритпен дифференциалды диагноз қою керек, Вегенердің грануломатозы, Жүйелік қызарудың эритематозы және Такаяс артериті. Бұл ескеру керек, бұл 25-35% басқа аутоиммунды аурулармен бірге байқалатын қайталанатын полихондрит жағдайлары.

Қайталанатын полихондрит емдеу

Жеңіл өкпе зақымдары мен қалыпты қабыну процестерінде глюкокортикоидтердің төмен дозалары қолданылады (15-20 мг). Ауыр жағдайларда (аорта жарақаты, жүректер, кемелер, тыныс алу жолдары, бүйрек, көз және ішкі құлақ) глюкокортикоидтердің дозасы 40-60 мг дейін артады. Импульстік терапия мүмкін, сондай-ақ цитостатикалық иммуносупрессантами комбинациясы.

Ауыр бронхиалдық зақымданулармен, трекомалаксия, Күрек пен трахеяның стенозы операцияны талап етеді: трахеобороникалық стентинг, бронхтың немесе трахеостомияның сараланған резекциясы. Аортальды жеткіліксіздіктің дамуы протезді клапан немесе аорта бөлігінің көрсеткіші болып табылады.

Қайталанатын полихондрит туралы болжам орналасуға байланысты, рецидивінің ауырлығы мен жиілігі. Периодтардың қайталанатын полихондританың алғашқы симптомдарының басталуынан кейін өмір сүру ұзақтығы 10 айдан 20 жылға дейін созылады.