Альдостерома

Альдостерома

Альдостерома – бүйрек үсті безінің гломерулярлық эпителийінің гормональді белсенді ісіктері, Коннның клиникалық синдромының дамуына алып келеді — бастапқы альдостеронизм. Альдостероманың симптомдары арасында жүрек-қан тамырлары эмит (гипертониясы, бас аурулары, кардиальгия, көру қабілетінің бұзылуы), нейромышулы (миопатия, мальгия, парестезия, конвульсиялар), бүйрек (полиурия, полидипсия, изостенурия). Альдостероманың диагнозы аурудың тән клиникалық көрінісінде белгіленеді, зертханалық зерттеулер нәтижелері және аспаптық зерттеулер: Ультрадыбыстық, сцинтография, CT (МРТ), бүйрек үсті бездерінің ангиографиясы және селективті венографиясы. Альдостерома ісік адреналді безімен радикалды жоюды көрсеткен кезде (адреналектомия).

Альдостерома

Альдостерома
Белгі кешен, альдостерон минералды-кортикоидтық гормонының өндірісінің өсуімен байланысты, алғаш рет Д. Атпен жүру, және атын алды «бастапқы альдостеронизм» немесе Конн синдромы. B 70-85 % алғашқы гипералдостеронизмнің себебі — бұл адренал аденомасы, басқа жағдайларда – адренальды гиперплазия, Қалқанша безінің немесе аналық безінің ісіктері, гормоналды белсенділігі бар.

Эндокринологияда альдостероманың астында альдостерон-секрециялы бүйрек үсті аденомасы түсініледі, оның дамуы негізгі алдостеронизм белгілері арқылы жүреді. Көп жағдайларда алдастромдар өте жақсы, кемінде 5% істер – қатерлі. Альдостерома, ереже бойынша, 30 жастан 50 жасқа дейін анықталды, әйелдермен 3 есе жиі кездеседі, ерлерге қарағанда. Балалардағы альдостероманың даму жағдайлары сипатталған.

Альдостероманың себептері және патогенезі

Альдостероманың себептері, бүйрек үсті безінің басқа да көптеген ісіктері сияқты, белгісіз. Оны дамытудың белгілі бір рөлін тұқым қуалаушылық деп санайды.

Альдостерома автономды асып кетеді (40-100 есе өсті) минералокортикоидтық гормондардың секрециясы – альдостерон, организмдегі су мен электролит метаболизмін реттеу. Альдостеронның жоғары деңгейі бүйрек түтікшелеріндегі натрий иондарының қайта реаборбциясына және калий иондарының артуын арттыруға алып келеді, магний мен сутегімен бірге несеп бар, бұл сұйықтықтың сақталуына ықпал етеді, гиперволемия, гипокалемия және метаболикалық алкалоз, әртүрлі органдар мен жүйелердегі патологиялық өзгерістер. Алдостеромада аллостеронизмнің алғашқы ерекшелігі — қан плазмасында рениннің төмен белсенділігі.

Сондай-ақ оқыңыз  Құрғақ мықты шаштар

Бедеулік альдостерома — кішкентай (1-3 см артық емес) бүйрек үсті ісігі сары-қоңыр, жұқа дәнекер тінінің капсуласымен қоршалған. Бедеулік альдостерома бүйрек үсті қабығының айналасындағы аймақтардың атрофиясына немесе гиперплазиясына ұштастырылуы мүмкін. Алғашқы қатерлі альдостерома, бүйрек үсті қыртысының өз элементтерінен дамиды, жылдам өсуімен сипатталады, үлкен өлшемі мен салмағы; кейде шағын біліммен метастаз белгілері болуы мүмкін. Алдостероздар жиі жалғыз болып келеді (70-90 дейін% істер), 6-да% істер – екі жақты оқшаулаумен көп. Морфологиялық тұрғыда альдостеромдардың гетерогенді құрылымы бар: жасушалар болуы мүмкін, пучковый немесе торлы аймақтың жасушаларына ұқсас.

Альдостероманың белгілері

Әлдеостероманың бұзылуынан туындаған клиникалық көріністер, бастапқы алдостеронизммен байланысты, және үш негізгі синдроммен ұсынылған — жүрек-қан тамырлары, нейромашыл және бүйрек.

Альдостеромамен туындаған жүрек-қан тамырлары синдромы, ең бастысы, натрий және суды сақтау, гиперволемия, тамырлы қабырғаның ішкі қабатының ісінуін дамыту (тығыз қарым-қатынас) және қан тамырларының люменін тарылту, перифериялық қарсылықты арттыру, тамырлардың реактивтілігін қысым факторларының әрекетіне арттырады, атап айтқанда, альдостерон. ­Альдостероманың клиникалық көрінісі қалыпты немесе ауыр артериялық гипертензиямен сипатталады, бас ауыруы, fundus өзгерістерін дамыту (гипертониялық ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия және нейроринопатия), кардиальгия, гипертрофия, әрі қарай — сол жақ қарыншалы миокард дистрофиясы.

Нейромаскулярлық синдром калий мен магний жетіспеушілігімен байланысты, гиперхлороремиялық ацидоз, бұлшықет пен жүйке тініндегі дистрофиялық өзгерістер. Альдостеромамен бұл шаршағандықтан көрінеді, бұлшықет әлсіздігі түрлі ауырлық, ішекті, саусақтар мен аяқтардағы ауырсыну, бұзау бұлшықеттері, жиі — парестезия және конвульсия. Альдостеромаға гипокалемиялық дағдарыс байқалғанда, өткір бас ауруы жүреді, құсу, тыныс жетіспеушілігі, төмендету (жоғалту) қарау, myoplegia, кейде жарқыраған параличтің немесе сіңірілудің басталуы, Жедел коронарлық жеткіліксіздіктің дамуы күрделі, өткір цереброваскулярлық апат (инсульт).

Альдостерома калипеналық нефропатия пайда болғанда, бүйректің зақымданған концентрациясының қабілетінен көрінеді, шөлдеу, көп және жиі зәр шығару (10 литрге дейін күнделікті диурез), ноктурия, изостенурия. Алдостеромаға шеткері ісіну тән емес. Қатты созылмалы гипокалемия кезінде миокардтың қозғыштығы бұзылады, асқазанның B-жасушалары мен глюкоза төзімділігі арқылы инсулин секрециясын.

Сондай-ақ оқыңыз  Meningomyelocele

Қатерлі альдостериялармен бірге негізгі симптомдармен бірге іштің ауыруы мүмкін, қызба және басқа масаңдық белгілері. 10-ға жуық% альдостерон асимптоматикалық.

Альдостероманың диагностикасы

Альдостероманың диагностикасы синдромның тән клиникалық көріністеріне негізделген, зертханалық зерттеулердің нәтижелері, функционалдық сынақтар, аспаптық зерттеулер. Емделуден 2 апта бұрын науқасқа антигипертензивті препараттарды қабылдауды тоқтату қажет. Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық және радиоизотопты сканерлеу (сцинтография) Бүйрек үсті бездері бар патологиялық өзгерістерді анықтау үшін және олардың табиғатын түсіндіру үшін қолданылады (гиперплазия, Ісіну), Бүйрек үсті безі мен бүйрек үсті безінің МРТ — альдостероманың локализациясы мен шамасын анықтау.

Жалпы, альдостероммен зәрді талдау төмен салыстырмалы тығыздықты және сілтілік реакцияны анықтады, протеинурия, калий мен альдостеронның күнделікті экстракциясын арттыру. Биохимиялық қан анализі гипернатемияны анықтайды, гипокалемия, жоғары базальды сарысу альдостерон деңгейлері, плазма ренинінің белсенділігін төмендетеді, гипохлоремиялық алкалоз. Алдостеронизмді диагностикалау үшін альдостерон спиронолактонмен сыналады, гидрохлоротиазид жүктеме сынағы, «шеру» үлгі.

Альдостероманы диагностикалаудың рентгендік әдістері — пневмопарапография және бүйрек үсті ангиографиясы ісіктің аз мөлшеріне және оның нашар васкуляризациясына байланысты дұрыс емес нәтижелерге әкелуі мүмкін. Бүйрек үсті безінің қандағы альдостерон және кортизол деңгейлерін бір мезгілде анықтайтын бүйрек үсті бездерінің таңдаулы венографиясы — ең ақпараттылығы, бірақ оның іске асуы техникалық қиын және асқынулармен байланысты. Алдостерономның альдостерон арақатынасының бірнеше есе артуымен сипатталатын альдостеромы үшін/кортизол.

Альдостероманың дифференциалды диагнозы бүйрек үсті кортежіндегі диффузиялық шағын септикалық гиперплазиямен жүргізіледі, артериялық гипертензия, басқа синдромдармен туындаған (Иценко-Кушинг синдромы, қатерлі гипертензия, Реноваскулярлық гипертензия, манифольдтік минералокортикоидтің синдромы және басқалары.), калийдің жоғалуы, қант диабеті, гиперпаратериоз, тетани, екінші альдостеронизм.

Альдостероманы емдеу және болжау

Альдостеромамен ауыратын науқастарды емдеу бүйрек үсті безімен бірге ісіктерді радикалды жоюдан тұрады – адреналектомия. Егер альдостероманың локализациясы белгілі болса, Операция кезінде лимбалы немесе торако-лемморлы қолдар тиісті жағына қолданылады, егер оқшаулау анықталмаса — Бүйрек үсті безіне жұғу қолданады.

Сондай-ақ оқыңыз  Педофилия

Алдын-ала кезеңде (7-10 күн ішінде) Натрий шектелген диетаны тағайындаңыз, калийді қабылдау (калий хлориді) және альдостерон антагонисты — спиронолактон. Альдостеромаға хирургиялық араласудың нәтижесінде бүйрек үсті безінің өткір жеткіліксіздігінің дамуын болдырмау үшін глюкокортикоидтермен емдеу көрсетіледі (кортизон, гидрокортизон). Операциядан кейін электролиттер мен ЭКГ мәндерін бақылау қажет.

Алдостероманы 50 жастан шығару–70% жағдайлары қалыпты жағдайға немесе қан қысымының айтарлықтай төмендеуіне ықпал етеді, қалыпты гипертония сақталса, түзету консервативті терапия жүргізіледі. Бедеулік альдостеромамен және бүйректердегі қайтымсыз өзгерістері болмағанда, болжам жақсы. Қатерлі альдостеромада қолайсыз бағыт пен болжам бар.