Алдыңғы уақытша деммения

Алдыңғы уақытша демменжәнея

Алдыңғы уақытша деммения – нейродегенеративті ауру, фронтальды және уақытша лобтардың басым зақымдалуы. Аурудың алғашқы белгілері әдетте бұрын пайда болады, басқа даменцияларға қарағанда (60 жастан төмен). Дамудың себептері түсініксіз, жартысының ішінде мұрагерлік бейімділік анықталды. Нашар мінез-құлықты көрсетті, эмпатияның төмендеуі, Тығыздық, сіздің жағдайыңыздың сынға ұшырауы, мақсатты іс-қимылдарды жоспарлау және іске асыру қабілетін бірте-бірте жоғалту. Диагностика симптомдарға негізделген, тарихы, МРТ деректері және арнайы зерттеу нәтижелері. Симптоматикалық емдеу.

Алдыңғы уақытша деммения

Алдыңғы уақытша деммения
Алдыңғы уақытша деммения – эмоционалдық және мінез-құлық бұзылыстары басым прогрессивті деменция. Алғаш рет осындай деменция жағдайында неміс неврологы және психиатры Альфред Пик. Ұзақ уақыт бойы бұл патология Пик ауруы деп аталды, бірақ кейін шықты, ауру деген не?, Шыңның жұмысында көрініс табады, фронто-уақытша деменция түрлерінің бірі ғана. Фронталь-уақытша деменция үшін деменцияның басқа түрлерімен салыстырғанда ерте басталуымен сипатталады. Алғашқы белгілер жиі 60 жасқа дейін пайда болады. Толық қалпына келтіру мүмкін емес, Диагноздан кейін өмір сүру ұзақтығы 8-11 жыл. Бұл патологияны емдеуді неврология және психиатрия саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Фронтомемпоральді деменцияның себептері және жіктелуі

Фронто-уақыттық деменцияның даму себептері толығымен түсіндірілмеген. Пациенттердің жартысына жуығы отбасылық аурулармен ауырады, бұл қолайсыз тұқым қуалаушылықпен байланысты деп болжайды. 1997 жылы Нобель сыйлығының лауреаты Стэнли Прусинер дәлелдеді, нейродегенеративті аурулардың дамуын көбінесе приондар тудыратынын айтады – арнайы жұқпалы агенттер, өзгерген ақуыздар, бұл басқаларға мәжбүр етеді, қалыпты прион протеиндері олардың құрылымын өзгертеді, тізбекті реакцияны іске қосу. Фронталь-уақытша деменцияда осындай модификацияланған белоктар — бұл белоктар. Кейбір мамандар қан тамырлары бұзылуларын представительные факторлар деп санайды, созылмалы алкоголизм, инфекциялық зақымданулар мен ми жарақаттары.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы миопия

Фронтальды және уақытша лобтардың зақымдануының гетерогенділігі көптеген симптомдарды тудырады және бұл ауруды жіктеуге қиындық тудырады. Клиникалық практикада әдетте атрофия әдісімен әдетте қолданылатын схема. Уақытша бөліктердің оқшауланған зақымдары бар, фронтал лобтардың және кең таралған атрофиямен варианттардың оқшауланған зақымдануы. Уақытша бөліктердің оқшауланған зақымдануымен афия басым болады. Патологиялық өзгерістер амигдалға және гиппокампқа тараған кезде, афаздық бұзылулар эмоциялық бұзылулармен толықтырылады, моральдық нормаларды жоғалту, дисктикті жоғарылатады, тамақтану бұзылыстары және көру арқылы нысандарды тану қабілетсіздігі. Фонтальды лобтардың басым зақымдануымен когнитивтік бұзылулар алдыңғы қатарға шығады. Бір мезгілде фронтальды және уақытша шұңқырлардың атрофиясы кезінде аталған белгілердің барлығы бар.

Фронтомеморфальді деменцияның белгілері

Пациенттердің мінез-құлқы біртіндеп өзгереді. Олар пассивті болады, олардың кәсіби және отбасылық міндеттеріне назар аудармай бастайды, егер қандай да бір іс-әрекеттерден бас тартуға болмайтын болса – оларды жасырын орындаңыз, құлықсыз және абайсыз. Басқалармен байланыс (кәсіби ретінде, жеке және жеке) өздігінен жоғалту, стереотиптік өзара әрекеттесумен шектеледі. Байланыс қажеттілігінің төмендеуі, науқас бастаманы тоқтатады, қысқаша және моносиллеттерге жауап беру.

Уақыт өте келе, адамгершілік нормалары жоғалады, эмпатия жоғалады, өз іс-әрекеттеріне сынға ұшырады. Науқас басқа адамдармен қарым-қатынасын тоқтатады, қиын жағдайда, сүйікті адамдарға эмоционалдық қолдау көрсетпейді, енжарлығымызды көрсетеді, баруға мүмкіндік береді «тегіс» әзілдер, қоғамдық тазалықты елемейді. Жиі мінезді дамытады, науқас кінәсіз пікірлерге немесе кішігірім сынға күрт әрекет ете бастайды, қорлауды және кез-келген себеппен басқаларды ренжітеді. Дискрипция дискілерін байқаған, орынсыз ойнақы болуы мүмкін, жыныстық пропорция, ашкөздік, тәтті немесе алкогольдік тәуелділік.

Логикалық ойлау зардап шегеді, үлкен және кішігірім арасындағы айырмашылықтар, жоспарлау, қорыту, шешімдер қабылдау және шешім қабылдау. Науқастың әрекеті ұйымдаспаған және аяқталмай қалады. Ол басталған жұмысты аяқтамайды, алаңдаушылық, үнемі өзгеріп, бір әрекеттен екіншісіне көшу, ешқашан нәтижеге қол жеткізбеңіз. Сырттан, бұл мінез-құлықсыз және хаотикалық көрінеді. Кейбір жағдайларда кез-келген әрекеттің қайталануы қайталанады.

Сондай-ақ оқыңыз  Гипер-фармация

Науқас дұрыс болмайды. Ол өзінің сыртқы келбетіне назар аударуды тоқтатады, киімдерді сирек өзгертеді, жеке гигиена ережелерін сақтамайды. Сөйлеудің бұзылуы байқалады. Науқастың өз ойларын дұрыс айту үшін сөздерді таңдау қиынға соғады. Бір тақырыптан екіншісіне үнемі секіру арқылы көп сатылы болуы мүмкін, сөйлеу белсенділігінің төмендеуі. Шоттың мүмкіндіктері, кәсіби міндеттерін жазу және орындау ұзақ уақыт бойы қауіпсіз болып қалады.

Басқа деменция түрлерінен айырмашылығы (мысалы, Альцгеймер ауруы кезінде деменция) фронто-уақытша деменцияның ерте кезеңдерінде еске түсірудің жеткіліксіздігі жоқ. Когнитивті қабілеттер (ойлау, интеллект) бастапқы кезеңдерде аздап зардап шегеді, жақын адамдар көбінесе дамумен дамып жатқанына күмәнданбайды, аталған өзгерістерді табиғи қартаю немесе нашар табиғатқа жатқызу.

Фронто-уақытша деменцияның үш сатысы бар. Әрбір кезең когнитивтік функциялардағы белгілі бір өзгерістермен сипатталады, қозғалыстар мен мінез-құлық. Бірінші кезеңде пациенттер өздерінің ұстанымдарын жоғалтады, олардың жағдайына немқұрайлылықпен айналады. Ойланудың бұзылыстары және мақсатты әрекеттердің төмендеуі байқалады. Моторлық салада өзгерістер жоқ.

Екінші кезеңде фронтальды синдром өседі, өз іс-әрекеттеріне бақылауды күшейте түсу. Kluwer-Bucy синдромы анықталды, гиперексуальды, өз эмоцияларын және басқа адамдардың эмоцияларын тану қабілетін жоғалту, көрінетін объектілерді тану қабілетсіздігі, тамақтану бұзылулары және гипералализм (обсессивтік шылым, сорып алу, шайнау және аузында әр түрлі заттарды қабылдауды қалайды). Когнитивті функцияның бұзылуы сөйлеу бұзылыстарымен көрінеді, ойлау бұзылыстары және ерікті қызметті реттеу қабілетін бірте-бірте жоғалту. Автомобиль саласы өзгеріссіз қалады.

Үшінші кезеңде науқас пассивті болады, ақаусыз және апатетикалық. Ойлау бұзылыстары және жалпы сөйлеу бұзылыстары анықталды. Жадқа азап келеді, Көру арқылы кеңістікте жүру қабілеті нашарлайды. Қозғалыс бұзылуы пайда болады, Паркинсонизм дамиды, кейбір пациенттерде пирамида белгілері бар. Демменияның бірінші белгілерінің үшінші кезеңге өту кезеңінен бастап кезеңі 2 жылдан 10 жылға дейін созылады. Аурудың басталуынан бері орташа өмір сүру ұзақтығы 8-11 жыл.

Сондай-ақ оқыңыз  Ерте эякуляция

Фронтоемпмеральді деменцияны диагностикалау және емдеу

Диагноз науқасты қарау және сұрастыру негізінде белгіленеді, сондай-ақ оның отбасы мүшелерімен әңгімелесу. Неврологиялық тексеру, сөйлеудің бұзылу дәрежесін бағалау, қажет болған жағдайда, науқасты невропатологпен және логопедпен консультацияға жіберіңіз. Кортекстің атрофиясын және ақ заттардың өзгеру аймақтарын анықтау үшін мидың МРТ тағайындалады, алайда, Өзгерістердің болмауы деменция диагнозын алып тастауға себеп болмайды, себебі патологиялық учаскелердің ерте кезеңдері көрінбейді. Приондарды анықтау үшін белдік пункциясы орындалады, содан соң тау белоктарына арналған ми асқазан сұйықтығын зерттеу.

Арнайы нейропсихологические тесты растайды фронтомпорфальді деменция және дифференциалдық диагностика басқа нысандармен алынған деммения – «Психологиялық жағдайды қысқаша зерттеу» (MMSE) и «Алдыңғы дисфункция аккумуляторы» (FAB). Fronto-temporal деменциясымен FAB баллдары 11 немесе одан азға дейін төмендейді, MMSE ұпайлары әдетте 24 ұпайдан асады. Альцгеймер ауруы кезінде керісінше шындық – ФМБ-мен жоғары MMSE-нің айтарлықтай төмендеуі.

Қазіргі уақытта ауруды емдеуге ешқандай мүмкіндік жоқ. Психиатрдың негізгі міндеті, невропатолог және басқа мамандар пациенттердің өмір сүру ұзақтығын арттыру және өмір сүру сапасын арттыру болып табылады. Зиялы қызметті қалыпқа келтіру үшін, Memantine шоғырлануды және есте сақтауды арттыру үшін қолданылады. Серотонергиялық препараттар қолданылады. Антипсихотикалық және антидепрессанттарға арналған нұсқауларға сәйкес. Кейінгі кезеңдерде сапалы қызмет көрсету шешуші рөл атқарады. 24/7 қадағалау қажет. Өзіндік күтім жасау қабілетінің жоғалуы кезінде асқынуларды болдырмау үшін шаралар қажет, көбінесе қабірде жатқан науқастарда кездеседі (жартастар, тромбоз, тұрақсыз пневмония).