Альцгеймер ауруы

Альцгеймер ауруы

Альцгеймер ауруы — қартайған деменцияның nрогрессивті түрі, когнитивті қабілеттердің толық жоғалуына алып келеді, негізінен 60-65 жылдан кейін дамиды. Когнитивті қабілеттердің бірте-бірте және үздіксіз прогрессивті бұзылуы клиникалық көрініс тапты: назар, есте сақтау, сөйлеген сөздері, праксис, гнозис, психомоторлық үйлестіру, бағдарлау және ойлау. Альцгеймер ауруы толық тарихты ескере отырып диагноз қойылуы мүмкін, Жануарлардың миы, EEG бар басқа даменция түрлерін жою, CT немесе MRI. Емдеу паллиативтік болып табылады, дәрі-дәрмектерді қамтиды (холинестераз ингибиторлары, мутантин) және психоәлеуметтік (арт-терапия, психотерапия, сенсорлық интеграция, қатысу үлгілері) терапия.

Альцгеймер ауруы

Альцгеймер ауруы
Альцгеймер ауруы атауын 1906 жылы алғаш рет сипаттаған неміс психиатрының атауынан алды. Орташа көрсеткіш 5-тен 8 адамға дейін. 1000 тұрғынға шаққанда, бұл диагноз қойылған демменттің жартысына жуығын құрайды. 2006 жылы бүкіл әлем бойынша. науқастардың саны, Альцгеймер ауруы бар, 26-ға жетті,5 миллион. адам. Қатерлі оқиғалардың айқын өсу тенденциясы байқалады, бұл патологияның диагностикасы мен емдеу проблемасын заманауи психиатрия мен неврологияның маңызды міндеттерінің бірі деп атайды.

Альцгеймер типі мен жасының деменциясының жиілігі арасында айтарлықтай корреляция бар. Мәселен, 65 жастағы жас тобында 1000 адамға шаққанда 3-ге жуық ауру тіркеледі, ал 95 жастағы адамдардың арасында 1000 адамға 69 іс. Дамыған елдерде бұл патологияның таралуы айтарлықтай жоғары, өйткені халықтың өмір сүру ұзақтығы көп. Альцгеймер ауруы әйелдер арасында жиі кездеседі, ерлерге қарағанда, ол ішінара байланысты жоғары, ерлермен салыстырғанда, ұзақ өмір сүру.

Альцгеймер ауруы этиологиясы және патогенезі

Осы уақытқа дейін Альцгеймер типті деменцияның этиопатогенезі медициналық ғалымдар мен практиктерге құпия болып қала береді. Сыртқы факторлармен байланыс жоқ, альцгеймер ауруы тудырады. Тек белгілі, аурудың морфологиялық субстраты — бұл нейрофибриллярлық интенсивті түйіршіктердің және бета-амилоидтың церебралды жиналуының қалыптасуы, деп аталады «қартайлық бляшалар», Нейрондардың нашарлауына және қайтыс болуына алып келеді. Холин ацетилтрансферазының төмендеуі байқалады. Бұл ерекшеліктер 3 негізгі гипотезаның негізін құрады, түсіндіруге тырысады, Альцгеймер ауруы қалай дамиды.

Егде бұл аурудың басталуының холинергиялық теориясы, оны ацетилхолин жетіспеушілігіне байланыстырады. Алайда, клиникалық зерттеулер нәтижелері ацетилхолин препараттарының кем дегенде жартылай немесе уақытша Альцгеймер ауруы туралы қамауға қабілетсіздігін көрсетті. Аурудың амилоидтық гипотезасы 1991 жылдан бері бар. Оған сәйкес, бета-амилоид кластерлері патологияның негізі болып табылады. Қызықты, ген деген не?, протеин протеині бета амилоидты шифрлау, 21 хромосомаға енгізілген, трисомия, төмен синдромның негізі болып табылады. Бұл жағдайда Даун синдромы бар барлық науқастар, 40 жастан асқан, Альцгеймер ауруы патологиясы байқалады.

Митохондриялық тотығу қателігі деп аталатын патологиялық бета-амилоид синтезінің алдын ала болжайтын факторлары, көп қышқылдық жасушалық реакция, еркін радикалдарды ұлғайтады. Патологиялық амилоидтың депозиттері церебральді паренхимада байқалады, сондықтан ми қан тамырларының қабырғаларында. Айта кету керек, осындай кендер Альцгеймер ауруы ғана емес сипаттайды, олар туа біткен генездің церебральді гематомдарында байқалады, Даун синдромы және қалыпты қартаю процестері.

Үшінші гипотезаға сәйкес Альцгеймер ауруы гиперфосфорилирленген таулы протеиннің жинақталуының нәтижесінде нейрондардың өлімімен байланысты, олар жіптер бір-біріне жабысып, шарларды қалыптастырады. Tau гипотезасына сәйкес ақуыздың жинақталуы оның құрылымындағы ақаулармен байланысты; плексустардың пайда болуы ішкі нейрондық тасымалдаудың ыдырауына әкеледі, бұл өз кезегінде нейрон арасындағы сигнал берудің бұзылуына әкеледі, содан кейін олардың жойылуы. Басқа жақтан, нейрофибриллярлы бөртпелердің қалыптасуы басқа церебральді деградациямен байқалады (мысалы, прогрессивті супренуклеальді іріңді және фронтомпоральды атрофиямен). Сондықтан көптеген зерттеушілер тәу белоктарының тәуелсіз патогенетикалық маңыздылығын жоққа шығарады, нейрондық массалық бұзылу салдарынан оның жинақталуын ескере отырып,.

Сондай-ақ оқыңыз  Қара шашты тіл

Мүмкін себептермен, альцгеймер ауруы тудырады, патологиялық аполипопротеиннің синтезін атады. Соңғы амилоидты ақуызға жақындығы бар және тау протеиндерін тасымалдауға қатысады, аурудың типтік морфологиялық өзгерістерінің негізі болуы мүмкін, жоғарыда сипатталған.

Көптеген зерттеушілердің пікірінше, Альцгеймер ауруы генетикалық түрде анықталады. 5 негізгі генетикалық сайттар анықталды, аурудың дамуымен байланысты. Олар 1-де орналасқан, 12, 14, Хромосомалар 19 және 21. Бұл локустағы мутациялар церебралды тіндердің ақуыз алмасуына кедергі келтіреді, амилоид немесе тау протеинінің жиналуына әкеледі.

Альцгеймердің белгілері

Әдеттегі жағдайларда Альцгеймер ауруы 60-65 жастағы адамдарда көрінеді. Аурудың ерте нысанын өте сирек кездесетін жағдайлар, 40-тан 60 жасқа дейінгі кезеңде орын алады. Альцгеймер типіндегі деменция төмен профильді және ұзақ мерзімді басталуымен сипатталады, жақсару мерзімдерінсіз тұрақты прогрессия. Аурудың негізгі субстраты — жоғары жүйке функцияларының бұзылуы. Соңғы қамтиды: қысқа және ұзақ мерзімді жады, назар аударарлық, ғарыштық уақыт бағдары, психомоторлық үйлестіру (праксис), сыртқы әлемнің түрлі аспектілерін қабылдау қабілеті (гнозис), сөйлеу, жоғары нейропсихикалық белсенділікті бақылау және жоспарлау. Альцгеймер ауруы 4 клиникалық кезеңге бөлінеді: басымдық, ертерек, орташа және ауыр деменция.

Болжау

Алдын ала дамитын кезеңде бұрын-соңды болмаған когнитивті қиындықтар пайда болады, егжей-тегжейлі нейрокогнитивтік тестілеу кезінде анықталды. Диагностиканы тексергенге дейін олардың пайда болған сәтінен бастап, ереже бойынша, 7-8 жыл өтеді. Көптеген жағдайларды ескере отырып, жақында болған оқиғалардың немесе ақпараттың алдын-ала ескертулерінің еске түсіруі, жаңа нәрсені еске түсіруде елеулі қиындық. Атқарушы функциялары бар кейбір мәселелер: когнитивті икемділік, фокустау қабілеті, жоспарлау, дерексіз ойлау және семантикалық жады (Кейбір сөздердің мағынасын еске түсіретін қиындық) әдетте байқалмайды немесе «есептен шығарылған» науқастың жасына және физиологиялық қартаю үрдісіне байланысты, ми құрылымдарында кездеседі. Апатия бұрынғы кезеңде орын алуы мүмкін, типтік нейропсихиатриялық симптом, аурудың барлық кезеңдерінде табанды түрде қатысады.

Науқастың симптомдарының төмен дәрежесі оны аурудың клиникалық сатысына жатқызуға мүмкіндік береді, содан кейін танымал когнитивті өзгерістер пайда болады, Альцгеймер ауруы өзін сипаттайтын. Бұл сатыдағы бірқатар авторлар жұмсақ когнитивтік бұзылулар деп аталады.

Ерте деменция

Прогрессивті еске түсірудің ескіруі оның бұзылуының айқын белгілері болып табылады, бұл олардың қалыпты қартаю процестерімен байланыстыру мүмкін емес екенін. Ереже бойынша, бұл диагноздың себебі «Альцгеймер ауруы». Сонымен қатар, әртүрлі дәрежеде еске алудың түрлі түрлері бұзылады. Қысқа мерзімді жады көп зардап шегеді — жаңа ақпаратты немесе соңғы оқиғаларды есте сақтау мүмкіндігі. Жадтың мұндай аспектілері аз, бұрын білімді әрекеттердің бейсаналық есімі ретінде (жасырын жады), қашықтықтан өмір туралы естеліктер (эпизодты жады) және бұрыннан үйренген фактілер (семантикалық жады). Жады ақауларының бұзылуы көбінесе агроссия симптомымен бірге жүреді — есту қабілетінің бұзылуы, визуалды және сезімтал қабылдау.

Сондай-ақ оқыңыз  Фолликулит

Кейбір науқастарда атқарушы функциялардың бұзылысы ерте деменция клиникасында бірінші орын алады, апрахия, агрессия немесе сөйлеу бұзылыстары. Соңғы айтқанда, сөйлеу жылдамдығының төмендеуі сипатталады, лексиканың сарқылуы, жазбаңыз және ауызша ойларыңызды білдіру қабілетін әлсіретіңіз. Алайда, осы кезеңде қарым-қатынас кезінде науқас қарапайым түсініктермен жұмыс істейді.

Жақсылап қозғалтқыш дағдыларын пайдалану арқылы міндеттерді орындау кезінде праксис және қозғалысты жоспарлау бұзылыстарына байланысты (сурет, тігін, хат, киіну), пациент нашар көрінеді. Ерте деменция кезеңінде науқас әлі күнге дейін көптеген қарапайым тапсырмаларды дербес орындауға қабілетті. Бірақ жағдайларда, кешенді когнитивті күш талап ететін, оған көмек керек.

Жұмсақ деменция

Когнитивтік функцияларды прогрессивті ингибирлеу тәуелсіз әрекеттерді орындау қабілетін айтарлықтай төмендетеді. Агносия және сөйлеу бұзылыстары айқын болады. Парафрада бар — сөйлеудің грамматикалық құрылымын жоғалту және оның мәні, өйткені ұмытылған сөздердің орнына пациенттер қате сөздерді жиі қолданып жатыр. Бұл жазбаша дағдыны жоғалтумен қатар жүреді (диспургия) және оқу (дислексия). Праксис бұзылуын жоғарылату пациентті күнделікті қарапайым тапсырмаларды орындауға мүмкіндік бермейді, киім-кешек тәркілеу сияқты, өзі тамақтандыру және т.б.

Қарапайым деменция кезеңінде ұзақ мерзімді жадтағы өзгерістер байқалады, бұрын аурудан зардап шеккен. Жад жадты осындай деңгейде жетілдіреді, науқастар олардың жақын туыстарын тіпті есіне түсірмейді. Невропсихиатриялық белгілер тән: эмоционалдық тұрақсыздық, кенеттен агрессиялық, жыртқыштық, күтімге төзімділік; мүмкін вагранство. 1-ге жуық/Альцгеймер ауруы бар 3 науқас жалған сәйкестендіру синдромын анықтады және т.б. делирий көріністері. Зәр шығаруды ұстамау мүмкін.

Ауыр дерттер

Пациенттердің сөзі жеке сөйлемдерді немесе бір сөздерді қолдануға азаяды. Әрі қарай сөйлеу дағдылары толығымен жоғалады. Сонымен қатар, басқа адамдармен эмоционалды байланыстыруды қабылдау және қолдау мүмкіндігі ұзақ уақыт бойы сақталады. Альцгеймер ауруы қатты деменцияда толық апатиямен сипатталады, кейде агрессиялық көріністер пайда болуы мүмкін. Пациенттер ақылға қонымсыз, және физикалық. Олар қарапайым әрекеттерді тіпті өздері жасай алмайды, төсекден көтерілу қиынға соғады. Бұлшықет массасының жоғалуы бар. Қозғалыссыздықтан, ішектік пневмония сияқты асқынулар дамиды, және т.б. Бұл өлімге әкеп соқтыратын қиындықтар.

Альцгеймер ауруы диагнозы

Диагностикалық іздеудің негізгі бағыттарының бірі анамнезді және шағымды жинау болып табылады. Науқастың аурудың ерте кезеңдерінде өзін жиі болған өзгерістерді байқамайды, және деменцияның дамуы олардың жағдайын лайықты бағалай алмайды, сауалнама жақын адамдар арасында жүргізілуі тиіс. Маңызды: когнитивтік ауытқулардың басын дәл анықтау мүмкін болмады, симптомдардың бара-бар және тұрақты прогрессивті нашарлауының белгілері, церебральды аурулардың тарихы жоқ (энцефалит, ішек-қарыншалы ісік, мидың абсцессі, эпилепсия, созылмалы ишемиялар, ONMK және dr.) және бас жарақаттары.

Альцгеймер ауруы диагноз қою кезеңінде диагноз қою қиын. Осы кезеңде тек нейропсихологические тестілеу нейропсихологические тестілеу мүмкін кейбір бұзушылықтарды жоғары жүйке функциялары. Зерттеу кезінде пациенттер сөздерді есте сақтауға шақырылады, көшірме кескіндері, күрделі арифметикалық операцияларды орындаңыз, оқып, қайта айтыңыз.

Басқа ауруларды болдырмау үшін, демменияның дамуына әкелуі мүмкін, невропатолог неврологиялық тексеру жүргізеді, қосымша сараптама тағайындайды: EEG, Рег, Echo EG, Мидың CT немесе MRI. Питтсбург құрамын енгізу арқылы мидағы ПЭТ кезінде бета-амилоидты кен орындарын анықтау диагнозды растау үшін белгілі бір мәнге ие. Соңғы рет дәлелденді, бұл аурудың басқа маркері ми асқазан сұйықтығында тау протеині немесе бета амилоидты анықтау болуы мүмкін, ломбарлық пункциямен талдау үшін қабылданады.

Сондай-ақ оқыңыз  Алкогольдік панкреатит

Альцгеймер типті деменцияның дифференциалды диагностикасы тамырлы деменциямен жүргізіледі, паркинсонизм, леви бұзауымен деменция, эпилепсиядағы деменция және т.б. неврологиялық патология.

Альцгеймер ауруы

Өкінішке орай, қазіргі кезде қол жетімді емдеу әдісі Альцгеймер ауруы емдеуге немесе оны бәсеңдетуге қабілетсіз. Барлық терапия әрекеттері айтарлықтай паллиативтік болып табылады және симптомдарды аздап жеңілдетуі мүмкін.

Ең танымал препараттардың құрамына memantine және anticholinesterase дәрі-дәрмектері кіреді. Мемантина — глютамат рецепторларының ингибиторы, Альцгеймер ауруы сипатталатын және нейрондық өлімге әкелуі мүмкін шамадан тыс активация. Орташа және ауыр деменцияда мутантиннің қалыпты әсері бар. Бұл жанама әсерлерді тудыруы мүмкін: айналуы, шатасуы, бас аурулары, галлюцинация.

Холинестераз ингибиторлары (rivastigmine, donepezil, галактамин) Альцгеймер ауруы кезінде деменцияның ерте және қалыпты кезеңдерінде емдеу кезінде қалыпты тиімділікті көрсетті. Донепезил ауыр деменция үшін қолданылуы мүмкін. Алдын ала сатыда холинэстеразы ингибиторларын пайдалану симптомдардың дамуын болдырмайды немесе баяулатады. Бұл дәрі-дәрмектердің жанама әсері: брадикардия, салмақ жоғалту, анорексия, бұлшық ет спазмы, қышқылдығы жоғары гастрит.

Жағдайларда, Альцгеймер ауруы антисоциальдық мінез-құлықпен бірге жүреді, антипсихотиктер агрессияны тоқтату үшін тағайындалуы мүмкін. Алайда олар цереброваскулярлық асқынуларды тудыруы мүмкін, қосымша когнитивті құлдырау, қозғалыстың бұзылуы және созылмалы қолдану науқастардың өлімін арттырады.

Фармакологиялықпен қатар пациенттерді емдеуге арналған психоәлеуметтік әдістер қолданылады, Альцгеймер ауруы бар. Мәселен, Қолдау психотерапиясы ерте дамыған науқастарға ауруына бейімделуге көмектеседі. Қатерлі деменцияның сатысында арт-терапия қолданылады, сенсорлық бөлме, жады терапиясы, қатысу үлгілері, сенсорлық интеграция, валидация терапиясы. Бұл әдістер клиникалық маңызды жақсартуға әкелмейді, алайда, көптеген авторлардың пікірінше, олар пациенттердің алаңдаушылығын және агрессивтілігін төмендетеді, көңіл-күй мен ойлауды жақсартады, белгілі бір проблемаларды жұмсартады (мысалы, зәр шығару ұстамасы).

Альцгеймер ауруы туралы болжам және алдын-алу

Өкінішке орай, Альцгеймер науқастың үмітсіз болжамы бар. Дененің ең маңызды функцияларының үнемі жоғалуын жоғалту 100% істер. Диагноздан кейін орташа өмір сүру ұзақтығы орташа 7 жыл. 14 жастан аз 3 жылдан аз өмір сүреді% науқастар.

Альцгеймер ауруы дамыған елдерде маңызды әлеуметтік мәселе болғандықтан, көптеген зерттеулер, оның дамуының ықтималдығын азайтатын факторларды анықтауға арналған. Алайда, мұндай зерттеулер қайшылықты деректерді ұсынады және әлі күнге дейін қаралған факторлардың кем дегенде бірінің алдын-алу құндылығы туралы дәлелдемелер жоқ. Көптеген зерттеушілер зияткерлік қызметті қарастырады (оқуға деген сүйіспеншілік, шахмат хоббиі, кроссворды басқатырғыштарды шешу, бірнеше тілде білім алу. п.) фактор, аурудың басталуын кешіру және оның дамуын бәсеңдету. Сондай-ақ белгіленген, жүрек-қан тамырларын дамытудың себептері қандай? (шылым шегу, қант диабеті, холестеринді жоғарылатады, артериялық гипертензия) Альцгеймер типіндегі ауыр деменцияны тудырады және оның пайда болу қаупін арттыруы мүмкін.

Жоғарыда айтылғандарға байланысты, Альцгеймер ауруларын болдырмау және оны бәсеңдету, салауатты өмір салтын ұстану ұсынылады, кез келген жастағы ойлауды және жаттығуларды ынталандыру.