Альвеолярлы микролиития

Альвеолярлы микролиития

Альвеолярлы микролиития — бұл өкпе ауруы сирек кездеседі, альвеолдардың люминасындағы белок-минералды комплекстердің қалыптасуымен сипатталады. Клиникалық түрде тыныс алудың қысқаруымен көрінеді, жалпы әлсіздік, жөтел, кеуде қуысы. Патология дамыған сайын тыныс алу жүрек жеткіліксіздігінің белгілері біріктіріледі. Диагностикалық шараларға кеуде қуысының мүшелерін радиологиялық тексеру кіреді, зертханалық зерттеулер, ЭКГ, спирометрия, өкпе биопсиясы. Бұл патологияның этиотропты емі жоқ. Симптоматикалық терапия тағайындалады.

Альвеолярлы микролиития

Альвеолярлы микролиития
Альвеолар (өкпе) микролиития — бұл жинақтау ауру. Альвеолдардағы белокты тұндыру нәтижесінде пайда болады, содан кейін металл тұздары сіңдірілген, негізінен кальций қосылыстары, аз дәрежеде — магний. Ауру сирек кездеседі. Бүгінгі таңда мамандандырылған әдебиетте тек 400 оқиға ғана сипатталған. Сонымен қатар, әр түрлі жастағы еркектер мен әйелдер ауырады. Жиі патология туа біткен, кейде басқа кемістіктермен біріктіріледі. Шамамен 25% аурудың барлық жағдайлары бала кезінен диагноз қойылады. 50-ге жуық% науқастар қан туыстары.

Альвеолярлы микролиитияның себептері

Өкпе микролитиясының себептері толық түсінілмейді. Автозомалдық рецессивтік типті мұрагерлікпен генетикалық этиология қабылданады. Бұл теория отбасылық аурулармен байланысты, сондай-ақ балалардың осы патологиясын анықтау, ата-анасы жақын туыстары болған. Микролиитияның дамуы мен прогрессиясының қосымша алғышарттары шаңды деммен жұтуды ұзартады, құрамында кальций қосылыстары бар, магний және басқа да металдар. Бұл шаң организмге цемент өндіру және пайдалану кезінде кіреді, ауылшаруашылық тыңайтқыштары, болат қайта өңдеу, қолайсыздықты қолдану.

Патогенез

Болжам бойынша, генетикалық ақаулар метаболикалық бұзылыстарға әкеліп соғады және альвеолярлық сұйықтық синтезін төмендетеді, өкпелік альвеолдардағы және бронхиолдардағы протеиннің гиперформациясы және жинақталуы. Бұл ақуыз кальций тұздары сіңіріледі және микролитті құрайды (0 өлшемі,3-2 мм). Альвеолярлық люмендер жарты және одан да көп микроцессиямен толтырылған. Процесс біртіндеп өкпенің паренхимасына әсер етеді. Өкпелер тасты-тығыз және ауыр болады. Альвеолярлық қан ағымы және газ алмасу бұзылған. Тыныс алу жүйесінің бұзылуы дамиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Бартолин кистасы

Патологиялық тексеруде базальды және орта бөліктерде өкпе тіндерінің тығыздығын жоғарылату анықталды. Кейде өкпектің салмағы 4 кг жетуі мүмкін. Альвеолдардың және бронхиолдардың шұңқырларында күрделі концентрлі құрылымның микролиттері табылған. Кальций карбонаты және фосфаттар ең кішкентай есепте анықталады, сондай-ақ магний, мырыш, натрий, мыс және басқа да микроэлементтер. Фиброздың белгілері интерстициальды өкпе тінінде анықталған.

Жіктеу

Альвеолярлы микролиития созылмалы сипатталады, тұрақты прогрессивті курс. Аурудың симптомдары өкпе альвеолдарындағы микролиттердің жиналуымен және пациенттің өтемақы қабілетінің сарқылуымен нашарлайды. Патологиялық үдеріс кезеңдерде жүреді. Аурудың келесі кезеңдері бар:

  • I сатысы. Микролиттердің пайда болуы. Бұл кезеңде микролиития асимптоматикалық болып табылады. Рентген белгілерін өкпенің профилактикалық рентгендік зерттеуі арқылы анықтауға болады.
  • II сатысы. Тыныс алу органдарының бұзылулары пайда болады, дененің резервтері ішінара өтеледі.
  • III сатысы. Жүректің өкпесі жүреді, өкпелік жүрек декомпенсациясы орын алады.

Альвеолярлы микролиитияның белгілері

Ұзақ уақыт бойы өкпе микролиитиясы жасырылады. Алдымен аурудың белгілері жұмсақ. Өкпе патологиясының алғашқы клиникалық көріністерінің бірі — тыныс алудың қысқа болуы. Микролиитияның бастапқы кезеңдерінде бұл симптом дене шынықтырумен ғана ерекшеленеді – жүгіру, жылдам көтерілу баспалдақтары. Аурудың дамуында тыныс алудың қысқаруы артады, жаяу жүреді, ұсақ қозғалысы.

Өкпенің микролиитиясымен ауыратын жөтел қалыпты, нәтижелі емес. Шамалы шырышты кішкене кішкене бөлік бөлінеді. Бактериялық инфекция қосылса, бронхиальды секреция сары-жасыл болады. Кейде гемоптисс байқалады. Ауру синдромы аурудың нақты белгілері емес. Науқас ыңғайсыздыққа шағымданады, ауырлық сезімі, кеуде қуысының қысымы. Ауырсынуды бір-екі жағынан локализациялауға болады, түрлі қарқындылық дәрежелері бар.

Азаптаулар және дененің жалпы жағдайы. Науқас әлсіздіктің сезімін жоғарылатуда, шаршау, дене температурасының кезеңдік артуы субфебильді және фебрильді мәндерге шағымданады. Кейде микролиития симптомдар пайда болғанға дейін созылады, жүректің созылмалы ауруларының сипаттамасы. Аурудың терминалдық сатысында кеудедегі және дұрыс гипохондриядағы ауырсынулар бар. Науқаста жүрек соғуының жоғарылауы туралы алаңдаушылық тудырады, жүрек жеткіліксіздігі. Аяқтың шөбі қосылады, тыныс жетіспеушілігі күрт өсуде. Сөйлесу кезінде және демалыс кезінде дем алудың қысқа болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Фонетикалық және фонемалық дамымау (FFN)

Асқынулар

Альвеолалық ұлпаның қатерлі ісігінің асқынуы аурудың II-III сатыларында кездеседі. Бронхиолдардағы және үлкен бронхтардың микролиттерінің болуы тыныс жолдарының қабырғасында қабыну процесінің пайда болуын тудырады. Екінші инфекцияның қосылуы кезінде бронхит іріңді болады, бронхопневмонияны дамыту. Прогрессивті гипоксия барлық органдар мен жүйелердің қызметіне әсер етеді. Микролиитазы бар балалар физикалық және ақыл-ой дамуында артта қалып отыр. Ең қиын, пациенттің қайтыс болуына әкелетін асқыну — өкпе жүрек ауруы.

Диагностика

Альвеолярлы микролиития — бұл пульмонологиядағы ауруларды диагностикалаудың ең қиын бірі. Пациентті клиникалық белгілері дамыған кезде созылмалы белгілерін зерттеу кезінде, ұзақ тыныс алу органдарының патологиясы. Терінің цианозы байқалды, саусақтардың дистальды фалангдарының деформациялық таяқшалары сияқты деформациясы, Ісіну, бауыры кеңейтілген. Перкуссия және аускультациялық деректер де нақты емес. Өкпенің төменгі бөліктерінде дымқыл тамаша көбік және крепатинді ралдарды есту мүмкін. Келесі сынақ әдісі диагнозды растауға көмектеседі:

  • Зертханалық сынақтар. Клиникалық қан анализінде өкпе жүрек жеткіліксіздігіне тән полициемия белгіленеді. Биохимиялық зерттеу жоғары кальций мен фосфат деңгейін көрсетеді. Концентричалық микролиттер жиі қақырықты және бронхиалды жуғанда кездеседі.
  • Радиологиялық әдістер. Кеуде қуысының радиографиясына кішкентай тарату арқылы анықталады, өкпенің төменгі және орта бөліктерінде локализацияланған және құмның шашырауына ұқсас – симптом «құмды дауыл». Өкпенің CT-сканері көптеген шағын диффузиялық кальцинаттарды көрсетеді. Өкпенің перфузионды сцинтография кезінде изотоптың жиналуы өкпенің ұлпасын кальцификациялауды растайды.
  • Функционалды зерттеулер. Тыныс алу функциясының динамикалық зерттеуі прогрессивті шектеуіш бұзылуларды анықтайды. Біртіндеп ВС-нің төмендеуі. Электрокардиограммада оң жақ жүрек миокард гипертрофиясының белгілері анықталады, тахикардия, экстрацистол.
  • Өкпенің биопсиясы. Диагностиканы тексерудің негізгі әдісі. Бронхоскопия немесе трансторазиялық кезінде орындалады. Биопсиялық материалдарда концентрациялы микро-қадамдар анықталды, альвеолдарда орналасқан, бронхиолдардың және шағын бронхтардың люмені. Бронхтардың қабырғаларында гликогендік түйіршіктердің шамадан тыс тұнуы анықталады.

Пульмонолог дәрігерге альвеолярлы микролиитияны өкпе туберкулезінен ажыратуға тура келеді. Ауыр радиологиялық өзгерістердің аясында клиникалық көріністердің таразысы аурудың ерте кезеңіне тән. Жиі ауру туберкулездің таралуы үшін қателеседі және туберкулезге қарсы препараттармен сәтсіз емделеді. Белгілі бір процесті болдырмау үшін, Кочевка бөксесін фтизиатриялық консультация және қышқыл сараптама тағайындалды.

Сондай-ақ оқыңыз  Туберкулезбен улану

Емдеу

Емдеу әдістері, альвеолярлы матаға микролиттердің пайда болуын тоқтатуға мүмкіндік береді, әлі жоқ. Эксперименттік іздеу жалғасуда. Симптоматикалық консервативті ем тағайындалады, клиникалық көріністердің ауырлығын төмендетуге бағытталған, өмір сапасын жақсарту, жұқпалы асқынуларды бақылау. Бронходиляторлар қолданылады, кептіргіштер, бактерияға қарсы және кардиотропты препараттар. Патологиялық процестің соңғы кезеңінде ұзақ оттегі терапиясы жүргізіледі.

Болжам және алдын-алу

Микролиития альвеолярлы ұлпалардың болжамдары қолайсыз. Тыныс алу жүрек жеткіліксіздігі бірте-бірте мүгедектікке және науқастың өліміне әкеледі. Алайда, ауру әдетте баяу дамып келеді. Емдеу-алдын алу шаралары өкпелік жүректің дамуын біршама созуға көмектеседі. Белгіленген диагнозы бар науқастарға салауатты өмір салты ұсынылады, темекі шегуді тоқтату, ұтымды жұмыспен қамту, тыныс жолдарының инфекцияларына қарсы вакцинация. Жұмыс істеуге тыйым салынады, шаңмен байланысты, газ, ауыр дене күші.