Альвеолярлы протеиноз

Альвеолярлы протеиноз

Альвеолярлы протеиноз — өкпе патологиясы, беттік-белсенді заттың гиперфлоуымен және бело-липидтік массасы бар альвеолдардың қуысын толтырумен байланысты. Альвеолярлы протеиноз жағдайында диспния тұрақты дамып келеді, нәтижесіз жөтел пайда болады, төмен температуралы безгегі пайда болуы мүмкін, салмақ жоғалту, терлеу, шаршау, тыныс жетіспеушілігін дамытады. Диагностика өкпенің рентгендік және компьютерлік томографиясына негізделген, тыныс алу функциясы, өкпе биопсиясы, зертханалық зерттеулер. Альвеолярлы протеиноздың терапиясы терапиялық бронхоальвеолярлық лаваның орындалуынан тұрады.

Альвеолярлы протеиноз

Альвеолярлы протеиноз
Альвеолярлы протеиноз – интерстициалды өкпе ауруы, протеин-липидті субстраттың альвеолдарының ішкі бетіне тұнуына байланысты өкпе тінінің өзгеруімен бірге жүреді. Патологияның таралуы төмен – 0,1 миллионға 2 жағдай. халық. Көптеген жағдайларда ауру 30-50 жасында көрінеді, бұл балалар мен егде жастағы науқастарда болуы мүмкін. Науқастардың арасында ерлердің айқын басымдықтары бар — ерлер мен әйелдердің қатынасы — 5:1. Альвеолярлық протеинозия негізгі болуы мүмкін (идиопатикалық) және қайталама (қолданыстағы патологияның аясында дамиды), туа туған немесе сатып алынған. Пульмонологияның төменгі ағымы өткір және созылмалы альвеолярлы белоктар арасындағы айырмашылықты көрсетеді.

Альвеолярлы протеиноздың себептері

Протеин-липидті зат, өкпенің альвеолярлы белоктарозымен жиналуы, беттік-белсенді фосфолипидтерден тұрады, «көбік» альвеолярлық макрофагдар (липидті түйіршіктермен жүктеледі), эозинофильді дәндер, иммуноглобулиндер және альвеолярлық сұйықтық ақуыздары. Өкпенің беттік белсенділігі (антиэлектрик факторы), 90-да% липидті фракциясымен ұсынылған, ақ ақуыздар мен полисахаридтердің аз саны бар, өкпе қабықшаларының эпителиалдық жасушалары шығарған – II типті альвеолоциттер. Альвеолдардың ішкі бетіндегі жұқа пленка түрінде жабын, ол ауа-сұйықтық интерфейсіндегі беттік кернеуді реттейді, тыныс алу кезінде альвеолдардың кері кетуіне жол бермейді. Серфактор диффузияға және оттегінің жұтылуына ықпал етеді, өкпедегі су алмасуды реттейді, бактерицидтік және иммуномодуляциялық әсері бар. Surfactant катаболизмі альвеолоциттерде қайта өңдеудің толық циклі арқылы қамтамасыз етіледі, сондай-ақ альвеолярлы макрофагдар арқылы фагоцитозы бар. Бұл процесті реттеудің негізгі факторы гранулоцит-макрофаг колониясын ынталандыратын фактор болып табылады (GM-CSF).

Сондай-ақ оқыңыз  Шизотипиялық диатез

Альвеолярлы белоктардың даму механизмі модифицирленген беттік-белсенді заттың артық өндірілуімен байланысты, оның альвеолярлық макрофагтардың толық емес жұтылуы, GM-CSF тапшылығы. Альвеолярлық макрофагтар арқылы беттік-белсенді заттардың көп мөлшерін алу олардың деградациялық өзгерістеріне және дисфункциясына әкеледі, ол альвеолдардағы артық протеин-липидті заттардың одан әрі прогрессивті жинақталуына ықпал етеді.

Альвеолярлы белоктардың әртүрлі формалары өздерінің анықтайтын факторларына ие. Ген мутацияларына байланысты туа біткен альвеолярлы белоктар, өкпе метаболизмінің патологиясына әкеледі, атап айтқанда, B немесе C түріндегі беттік активтендірілген белоктардың синтезін бұзу, GM-CSF рецепторлардың бұзылулары.

Ең көп таралған идиопатиялық альвеолярлы белоктар ГМ-ССФ-ға аутоантидоттардың қатысуымен дамиды, оның құрылысына зиян келтіреді және функционалдық белсенділіктің төмендеуіне әкеледі. Екінші альвеолярлы белоктардың сирек кездесетін түрлері альвеолярлы макрофагтардың тапшылығы мен функционалдық жетіспеушілігімен байланысты. Бұл жағдайдың себебі созылмалы вирустық немесе бактериялық инфекциялар болуы мүмкін (әсіресе, пневмокистен туындаған, микобактериялар, саңырауқұлақтар), қауіпті (ауыр металдар өндірісінде ластағыштарды ұзақ уақыт ингаляциялау, кремний, алюминий, пластмассадан жасалған), гемобластоз, иммунитеттің төмендеуі.

Альвеолярлы белоктардың белгілері

Альвеолярлы протеоздың клиникалық дамуында 3 кезең бар. Бастапқы кезеңде I функционалдық бұзылулар мен клиникалық көріністер жоқ, патология жоспарлы рентгендік зерттеу арқылы анықталады. II саты I деңгейдегі респираторлық жетіспеушіліктің пайда болуымен сипатталады, өкпедегі радиологиялық өзгерістердің жоғарылауы. Келесі, III саты өзіне толық клиникалық көрініс ретінде көрінеді, тыныс жеткіліксіздігінің II дәрежедегі жетіспеушілігі, қайталама инфекция мен бронхитке қосылу. Терминальды кезеңде өкпелік жүректің қалыптасуы.

Жетекші белгілер, альвеолярлы белоктардың клиникасын анықтау, шұғылалы және жөтел. Алдымен диспепсия физикалық белсенділік аясында ғана пайда болады, сосын жалғыздықты бастай бастайды. Жөтелдің сипаты — аз қышқылдың шығуымен нәтижелі емес, басында – шырышты қабат, содан кейін – іріңді. Альвеолярлы ақуызы бар емделушілерде сирек кездеседі. Жедел кезеңде субфебилдің температурасы байқалады, бейімделу, терлеу, салмақ жоғалту, шаршау, кейде кеуде ауыруы. Ұзақ уақыт бойы цианоз пайда болуы мүмкін, тыныс жеткіліксіздігінің көрінісі ретінде, симптом «Гиппократтық саусақтар».

Сондай-ақ оқыңыз  Жүректің амилоидозы

Альвеолярлы белоктардың диагностикасы

Өкпенің төменгі бөліктерін физикалық тексеру кезінде әлсіреген везикулярлық тыныс алу және жеңіл крифти естіледі, соққы дыбысының қысқаруы анықталды. Қан өзгерістері нақты емес — полициды, γ-глобулинемия, LDH белсенділігін арттыру, жоғары холестерин, Ca, А және Д белоктарының сарысуы. Балшықта CHIC қатысуымен анықталады+ заттар. Белгілі альвеолярлы белоктарда қанның газ құрамын талдау артериялық гипоксияны көрсетеді; жұмсақ курспен жаттығудан кейін ғана байқалады.

Өкпенің рентген және КТ іздері базальды және базальды сегменттерде екі жақты таратылған кішкентай фокалды көлеңкелерді бейнелейді, бірігуге бейім, мөлдірлікті төмендетті (құбылыс «аязды шыны»). Терминалды кезеңде интерстициальды дистрофиялық және фибротикалық өзгерістер байқалады. Спирометрия тыныс алудың шектелуін анықтайды, таяқшаны азайту.

Бронхтың жуу суын талдау олардың ластануын көрсетеді, жоғары ақуыз, CHIC жағымды бояу, жоғары Т-лимфоциттер саны, альвеолярлық макрофагтардың санын азайту. Ашық, биопсия үлгілерінің гистологиясы бар торакоскопиялық немесе транбрончий өкпе биопсиясы альвеолдарда және альфеолярлы макрофагдардағы беттік-белсенділік тақталардағы бело-липидтік эксудацияның болуын растайды.

Альвеолярлы протеоздар өкпедегі басқа тарату процестерінен бөлінеді (туберкулез, саркоидоз, Хаммен — бай ауруы, фиброздық альвеолит, бронхоальвеолярлық қатерлі ісік, Goodpasture синдромы, лейомиоматоз, коллагеноз, ревматоидті васкулит, өкпенің радиациялық жарақаттары), екінші протеиноз, гематологиялық патология аясында дамыған (лейкемия, лимфома).

Альвеолярлы белоктарозды емдеу және болжау

Көрсетілімдер болмаған немесе маңызды болмаған жағдайда альвеолярлы протеинозды емдеу мүмкін емес. Белгілі клиникалық көрініс жағдайында жалпы жағдайдың жақсаруы және тұзды және препараттармен терапевтік бронхоалвеолярлық лавка ұзақ мерзімді ремиссияны қамтамасыз етуге көмектеседі (гепарин, трипсин, стрептаза, ацетилцистеин). Жүйелік кортикостероидтерді және иммуносупрессанттарды қолдану терапиялық әсерге ие емес, бірақ қайталама инфекциялардың қаупін арттыруы мүмкін. Антибиотикалық терапия тек бактериялық асқынулар болған кезде ғана көрсетіледі.

Бронхоальвеолярлық жуғыштар жалпы анестезия және механикалық желдету кезінде орындалады. Өкпелер кезекпен жуылады, әрқайсысы 15 есеге дейін. Альвеолдардағы ақуыз-липидтік кешендердің жылдам жинақталуымен 6-12-24 айда қайталама терапиялық процедуралар қажет. Бронхоальвеолярлы лава рәсімінен кейін клиникалық және функционалдық параметрлерді жақсарту байқалады, рентгендік суреттің оң динамикасы. Өкпе трансплантациясы дұрыс емес, трансплантацияланған органда альвеолярлы белоктардың қайталануы сияқты.

Сондай-ақ оқыңыз  Мерзімді бұлшық еттерінің аурулары

Альвеолярлы протеиноздың барысы салыстырмалы түрде қолайлы. Ауру баяу дамып келеді, мүмкін риясыз ремиссия және қалпына келтіру мүмкін, 5 жылдық өмір сүру көрсеткіші – 80%. Терапияның жеткіліксіздігі, суперинфекцияның қосылуы болжамды айтарлықтай нашарлатады. Альвеолярлы белоктарда өлім ауыр тыныс жетіспеушілігінің және өкпе жүректің декомпенсациясының дамуымен байланысты. Алдын алу — темекі шегуді болдырмау, кәсіби және отандық факторлардың әсерін тигізеді. Ремиссия кезінде альвеолярлы ақуызы бар науқастарды пульмонолог көреді.