Қан тамырлары паркинсонизмі

Қан тамырлары паркинсонизмі

Қан тамырлары паркинсонизмі — санының азаюы, амплитудасы және бұлшықет қатаңдығы аясында ерікті қозғалыстардың жылдамдығы, этиопатогенетикалық цереброваскулярлық аурумен байланысты. Клиникалық түрде созылмалы көрініс, араластыру, постуралдық тұрақсыздық, бет гипомимиясы, депрессияға тәуелділік. Аурудың тамырлық генезі ішкі және сыртқы қан тамырларының УЗДГ деректері негізінде белгіленеді, церебралды нейроэмирлеу. Емдеу көбінесе консервативті болып табылады, базадан тұрады (қан тамырлары) және симптоматикалық (антипаркинсондық) емдеу.

Қан тамырлары паркинсонизмі

Қан тамырлары паркинсонизмі
1894 жылы француз неврологы Брисаудтың айтуынша, алғаш рет қара заттардың зақымдануының басқа себептері арасында тамырлық фактордың болуы туралы ұсыныс. 1929 жылы американдық дәрігер М. Critchley атеросклеротикалық паркинсонизмнің алғашқы толық сипаттамасын ұсынды. 1997 жылы Ресейде практикалық неврологияда нейроэммондау әдістерін енгізу арқылы клиникалық нейроэмирлеу диагностикалық критерийлері әзірленді, 2004 жылы өзгертілген. Қан тамырлары паркинсонизмі (СП) қайталама паркинсонизмнің сирек формаларын емдейді және жасайды, түрлі дереккөздер бойынша, 2-15% оның барлық істерінен. Патология 11 жаста диагноз қойылған% науқастар, ишемиялық инсульттан зардап шекті, 14-ке дейін% DEP субкортикалық формасы жағдайлары. Пациенттердің орташа жасы 40-90 жас аралығында.

Тамырлық паркинсонизмнің себептері

Бiрлескен кәсiпорынның дамуындағы басты этиологиялық фактор — бұл субкортикалық ганглияның бұзылуы, цереброваскулярлық бұзылуларға байланысты. Соңғысы дәмді болуы мүмкін (инсульт, лакунарлы инфаркт) және созылмалы (созылмалы церебральды ишемиялар) ағымдағы. Ауру көбінесе патологиялық өзгерістерге байланысты болады, созылмалы артериялық гипертензияның фонында церебральді артерияларда кездеседі. Зақымдалған кемелердің калибрлерін ескере отырып, этиофакторлардың екі негізгі тобы бар:

  • Кіші ми тамырларының зақымдануы. Артериолдардың және кіші артериялардың жалпы патологиясы гипертониялық энцефалопатияда байқалады, артериолосклероз, қан тамырларының амилоидозы, Қатты валюта, антифосфолипид синдромы. Пневматикалық кемелерді жеңу, ми клеткаларын қанмен қамтамасыз етеді, созылмалы диффузды ишемиялармен бірге жүреді, өткір эпидемия эпидемиясы (толық емес жүрек шабуылдары), субокортикалық тораптардағы патологиялық өзгерістерді тудырады.
  • Орташа және үлкен артериялардың зақымдануы. Жиі таралған. Орта церебральды артериялардың филиалдарының тромбоэмболиясына байланысты, церебралды атеросклероз, артериовенозды морфология, периартентит нодосымен ангиопатия, церебральдық васкулит. Васкулярлық паркинсонизм — бұл базальды ядролардың аймағындағы ишемиялық немесе геморрагиялық инсульттің салдары.

Патогенез

Кішкентай церебральды артериялардың патологиялық өзгерістері диффузды тіндердің гипоперфузиясын күшейтеді. Зақымдалған кемелердің қабырғаларының өткізгіштігінің артуы пероваскулярлы ісінуге себеп болады, гемосидеринді тұндыру, тамырлы төсектен тыс плазма белоктарының босатылуы. Созылмалы ишемиялар мен тамырлардың өткізгіштігінің нәтижесі — субкортикалық құрылымдық элементтердің қайтыс болуы. Өлі аумақтар жеткілікті түрде астроцитпен алмастырылмайды, бұл spongiosis тудырады — ақ заттардың патологиялық қанықтылығы.

Сондай-ақ оқыңыз  Автоазрездеу

Ірі бұтақтарды және орташа ми қан тамырларының зақымдануы (тамырлы стеноз, окклюзия, қабырға жұқаруы) инкубацияның басталуына субкортикалық элементтердің некроздың кең аймағын қалыптастырады. Осылайша, тамырлы фактор допаминді шығаратын нейрондардың қайтыс болуына әкеледі, допаминді диспаболизм, Допамин рецепторларына зақым келтіру. Каустикалық қозғалтқышқа ацетилхолинді әсер ететін басымдық қозғалғыштығын бұзады, гипокинезияға әкеледі, Паркинсонизм дамиды.

Жіктеу

Қан тамырлары паркинсонизмінде ауыспалы клиникалық көрініс бар, басқа неврологиялық симптомдармен біріктірілуі мүмкін, гемодинамикалық өзгерістермен байланысты, қайталама деградациялық процестер. Бұл факторлар белгілі диагностикалық қиындықтарды тудырады. Клиникалық симптомдардың әртүрлілігін түсіну СП курсының ерекшеліктерін анықтауға көмектеседі. Осы критерийге сәйкес үш нұсқасы бар:

  • Sharp/субакуталы. Кенеттен немесе тез дамып келе жатқан симптомдардың көрінісі. Кейіннен ағынды тұрақтандыру байқалады, Белгілі бір регрессия мүмкін.
  • Біртіндеп прогрессивті. Клиника бірте-бірте ашылады. Прогресс кезеңі тұрақтандырумен және көріністердің ішінара регрессиясынан ауысады.
  • Тұрақты прогрессивті. Ең сирек байқалды. Әдетте симптомдардың тұрақты өсуі, тұрақтандыру кезеңдері жоқ. Осындай курс орталық жүйке жүйесінің алғашқы деградациялық аурулары үшін тән, диагностиканы жүргізуді қиындатады.

Аурудың ерекшелігі көбінесе цереброваскулярлық аурулармен байланысты. Бірлескен кәсіпорындардың пайда болу этиологиясын түсіну терапевтік шараларды тиісті жоспарлау үшін өте маңызды болып табылады. Осыған байланысты келесі екі форманы атап өту ұсынылады:

  • Post инсульт. Ортаңғы ми қан тамырларының зақымданғаны байқалды/үлкен калибрлі. Паркинсонизм инсульттан кейінгі 6-12 ай ішінде дамиды. Жартылай немесе өткір курс тән. Akinetic-rigid синдромы бір жақты болуы мүмкін. Нейроэкспрессивті зерттеулер жанама контральды инсульт аймағын көрсетеді.
  • Инсульт емес. Кішкентай интрацеребральды артерияларға тән. Паркинсонизмнің қосалқы дебюті бар, қадамдарға жетуде, жиі емес — тұрақты түрде. Акинетикалық қатаң белгілер екі жақты болып табылады. Нейроэкранция субкортикалық құрылымдардағы диффузиялық өзгерістерді анықтайды, лакунар фокус қабығы мен бозғылт шарында.

Васкулярлық паркинсонизмнің белгілері

Әдеттегі жағдайларда екі жақты субатут симптоматикасы бар. Гипокиния, төменгі қолдарда бұлшықет қаттылығы басым. Пациенттер қатаңдыққа шағымданады, қиындықпен жүру, «еденге жабысып тұру». Баяу серуендеу, араластыру, шағын қадамдар. Әдеттегі шапшаңдық, қимылдарсыз, бет әлпетінің кедейленуі. Ерте постуралдық тұрақсыздық пайда болады — дискотека, денені белгілі бір күйде ұстап тұру және жағдайды өзгерту қиынға соғады. Бұлшық ет қаттылығы тұрақты икемді орналасуына әкеледі.

Кейбір жағдайларда ауру жеңіл паркинсониялық белгілердің пайда болуын көрсетеді: оқшауланған oligobradykinesia (төменгі қолдарда), паркинсонизмнің бір жұмсақ симптомы, бірнеше жұмсақ көріністер. Бастапқы кезеңнің симптоматикасы шынайы паркинсонизмді анықтайтын критерийлерге жете алмайды, деградациялық аурулардың дебютіне ұқсас, клиникалық субкортикалық өзгерістер. Бірлескен кәсіпорынның күдіктері симптомдардың дамуы сияқты жағдайларда.

Сондай-ақ оқыңыз  Аорталық өкпе ақаулары

Тамырлық паркинсонизм иістің бұзылуына жол бермейді (аносмия). Паркинсон ауруын сипаттайтын тыныштық триморы тек 4-те анықталады% БК жағдайлары. Бір-бірімен байланысты белгілер қан тамырлары зақымдануларының орналасуына және дәрежесіне байланысты. Пирамидалық бұзылулар жиі байқалады, церебральды атаксия, дебюттік аурудың паркинсонизмді маскировкасы. Тоникалық бұзылулар мүмкін, миоклония, псевдобульбар синдромы, Жоғары жүйке функцияларының фокальды зақымдану белгілері (афия, амнезия, апрахия), фронтальды синдром. Әдетте зияткерлік интеграциялық құлдырау.

Асқынулар

Бұрын постуральды бұзылыстардың қалыптасуы науқастың тәуелсіз қозғалысын едәуір қиындатады, қауіпті төмендейді, науқастың жарақаты. Жағдай церебральды және пирамидалық бұзылулардың болуымен қиындайды. Қозғалыс белсенділігін шектеу бірлескен конструкциялардың қалыптасуымен қиындатады. Паркинсониялық еріп жүретін адам өзгереді (мүдделер тарылту, оқшаулау, көңіл күйінің төмен деңгейі) депрессияның пайда болуына ықпал етеді. Прогрессивті когнитивтік бұзылулар демментке әкеледі. Науқас өзіне-өзі қызмет ету қабілетін жоғалтады, тұрақты қамқорлық қажет. Псевдобульбардың шалдығуы асқазан пневмониясының дамуымен тамақ өнімдерінің қауіпті ұмтылысы болып табылады.

Диагностика

Аkinetiko-rigid синдромның клиникалық критерийлері қан тамырлары паркинсонизмін диагностикалауға мүмкіндік береді, цереброваскулярлық аурудың аспаптық зерттеулерімен расталған, олардың арасындағы себеп-салдарын анықтаңыз. Патологияның тамырлы генезисі клиникалық көріністердің полиморфизмін тудырады, диагнозды белгілеу ақылға қонымды, егер паркинсонизма басымдықты синдром болса. Негізгі диагностикалық араласуды қамтиды:

  • Неврологтың тексеруі. Төменгі аяғындағы басымдықтары бар олигобрадикинді растайды, пластикалық бұлшықет тоны, постуралдық тұрақсыздық. Паркинсонизм басқа неврологиялық бұзылулармен біріктіріледі. Когнитивтік тестілеу әртүрлі дәрежедегі ойлаудың баяулауын анықтайды, жад жоғалту, қиындықты шоғырландыру.
  • Бас және мойын кемелерінің USDG. Бұл церебралды айналымның жай-күйін бағалауға мүмкіндік береді, цереброваскулярлық ауруларды диагностикалау. Зерттеу қан тамырлары стенозын анықтай алады, тромбоэмболизм, Артериялық қабырғаларда диффузиялық өзгерістер. Гемодинамикалық бұзылыстардың болмауы аурудың тамырлық генезін алып тастауға мүмкіндік береді, бірақ олардың қатысуы бірлескен кәсіпорынның айқын дәлелі емес.
  • Мидың МРИ. Паркинсонизмге жауапты құрылымдардың тамырлы зақымдалуын анықтайды. Соқтығыстан кейінгі бірлескен кәсіпорынның морфологиялық субстраты орта және алдыңғы аралық артериялардың бассейнінде субкортальды фокус болып табылады. Соқпалы емес нысаны зақымданудың диффузиялық сипатымен сипатталады, бірнеше лакунарлық фокустың болуы. КТ іздестіру деректері аз ақпарат береді, магнитті-резонансты бейнелеуді жүзеге асыру мүмкін болмаған жағдайда қолданылады.

Диагностикалық іздеуде маңызды орын — дифференциалды диагноз. Ерекше қиындықтар егде жастағы науқастарда, себебі олар көбінесе қан тамырлары бұзылуына және базальдық ганглияның жасқа байланысты вегетациясына ие. Курстың ерекшеліктері Parkinson’s ауруларынан тамырлы паркинсонизмді дифференциациялауға мүмкіндік береді, постуральды тремордың болмауы, алкогольдік бұзылулар, пирамиданың болуы, церебральді үйлесетін симптомдар. ЦНС-ның деградациялық зақымдануынан тамыр патологиясының диагнозы елеулі қиындықтар (мультисистемлық атрофия, леви бұзауымен деменция, Кортикобазальді деградация). Субкортикалық бұзылулардың бастапқы деградациялық генезисін сенімді түрде жою үшін тек патологиялық талдау деректері негізінде ғана мүмкін болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Xanthelasma

Тамырлы паркинсонизмнің емі

Бірлескен кәсіпорын терапиясы кешенді әдісті қажет етеді, негізгі патология этиопатогенетикалық факторы мен аурудың негізгі клиникалық көріністеріне бағытталған. Церебральді гемодинамиканы қалыпқа келтіру өте маңызды, инсульттің басталуын болдырмау. Көптеген жағдайларда консервативті емдеу қолданылады, соның ішінде:

  • Негізгі терапия. Ауруды дамытудың тамырлы механизмінде мақсаттар, мидың тінін одан әрі зақымдаудың алдын алады. Артерия қысымын түзету, антиплателет, антерогенді терапия. Кардиогенді эмболияның жоғары қаупі антикоагулянттарды тағайындаудың көрсеткіші болып табылады.
  • Симптоматикалық емдеу. Паркинсонизм — бұл допаминергиялық терапияның көрсеткіші, негізінен леводопаның препараттары арқылы жүзеге асырылады. Леводопатерапии сынау барысы 1-3 айға максималды тәуліктік дозада шығарылады, тиімді 22-50% науқастар. Леводопаның әрекеті амантадинді күшейтеді. Эффект болмаған кезде допаминді рецепторлы агонист терапия тағайындалады, МАО ингибиторлары. Сонымен қатар, нейропротекторлық жүргізу, неотроптық, антидепрессант терапия.

Хирургиялық емдеу стереотактикалық операцияларға дейін азаяды. Ең кең таралған паллидотомия — бозғылт шардың ішінара бұзылуы. Араласу шектеулі зақымданулармен тиімді болуы мүмкін. Көпфокальды процестер, сондай-ақ қосымша нигралды, Қара заттың патологиясымен байланысы жоқ паркинсонизм нейрохирургиялық емдеуге байланысты емес.

Болжам және алдын-алу

СП емдеу тиімділігі цереброваскулярлық бұзылулардың этиологиясына байланысты, локализация және зақымдану дәрежесі. Леводopа терапиясына оң реакциясы бар науқастарда паркинсонизмнің көріністерін өтеуге болады. Стриатальдық және таламикалық аймақтардағы зақымдануды локализациялау допаминдік терапияға паркинсонизмге төзеді, неғұрлым елеулі болжам бар.

СП-ның алғашқы профилактикасы факторларды жоюды қамтиды, ми қан тамырларындағы патологиялық өзгерістерге алып келеді (шылым шегу, атерогенді тамақтану, артық салмақ жинау), артериялық гипертензияны барабар түзету, жүрек-тамыр ауруларын уақтылы емдеу. Екінші профилактика — толық ми гемодинамикасын сақтау, ми қан айналымының бұзылыстарының алдын алу. Дәрігердің немесе кардиологтың қадағалауымен науқастар артериялық қысымды бақылау үшін үнемі қадағалануы керек. Тамырлы терапияның тұрақты курстары ұсынылады.