Қаназды анемия

Қаназды анемия

Қаназды анемия – қанның түзілуінің қызыл бұтағын бұзу, цианокобаламиннің болмауына байланысты (В12 дәрумені). B12-жеткіліксіз анемия қан айналымы-гипоксисты дамыған кезде (баяу, тахикардия, тыныс жетіспеушілігі), гастроэнтерологиялық (glossitis, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) және неврологиялық синдромдар (сезімталдықтың бұзылуы, полиневрит, атаксия). Зиянды анемияны растау зертханалық зерттеулердің нәтижелеріне негізделген (қанның клиникалық және биохимиялық анализі, сүйек кемігін пункциясы). Зарарлы анемияны емдеу теңдестірілген диетаны қамтиды, цианокобаламиннің ішілік енгізу.

Қаназды анемия

Қаназды анемия
Қаназды анемия – мегабобластикалық жетіспеушілік анемиясының түрі, В12 витаминінің ағзасында жеткіліксіз эндогендік қабылдау немесе ассимиляциямен дамиды. «Pernicious» латын тілінен аударылған «қауіпті, апат»; отандық дәстүр бойынша мұндай анемия деп аталады «қатерлі анемия». Қазіргі заманғы гематологияда В12-жетімсіз анемия сонымен қатар зиянды анемияға синонимдер ретінде қызмет етеді, Addison-Birmer ауруы. Ауру жиі 40-50 жастағы адамдарда кездеседі, көбінесе әйелдерде. Зақымдалған анемияның таралуы — 1%; Сонымен бірге, В12 дәрумені жетіспеушілігі 10-ға жуық% 70 жастан асқан адамдар.

Зиянды анемияның себептері

В12 витаминіне адамның күнделікті қажеттілігі — 1-5 мкг. Ол дәруменді тұтыну есебінен азық-түлікпен қанағаттандырады (ет, ашыған сүт өнімдері). Асқазанда В12 витамини ферменттер арқылы тамақ ақуынан бөлінеді, алайда қанға жұту және сіңіру үшін ол гликопротеинге байланыстырылуы керек (құлып факторы) немесе басқа байланыстырушы факторлар. Цианокобаламин орташа және төменгі ондағы қанға айналдырылады. В12 витаминін тіндерге және гематопоэтикалық клеткаларға тасымалдау плазма белоктарымен жүзеге асырылады — транскобаламин 1, 2, 3.

B12-жетіспеушілік анемиясының дамуын екі фактор факторларымен байланыстыруға болады: алиментарлы және эндогенді. Тамақ өнімдерінен В12 витаминін жеткіліксіз алу себебінен алименттік себептер. Бұл ораза кезінде пайда болуы мүмкін, вегетариандық және диеталар қоспағанда, ақуыздар.

Эндогенді себептерге байланысты ішкі фактор құлпының жетіспеушілігінен цианокобаламиннің сіңуін бұзу көзделіп отыр, оның сыртында жеткілікті ағыны. Қорқынышты анемияның бұл механизмі атрофиялық гастрит кезінде кездеседі, Гастрэктомиядан кейінгі жағдай, Ішкі факторға қарсы антиденелерді қалыптастыру немесе асқазанның париеталды жасушалары, фактордың туа болмауы.

Сондай-ақ оқыңыз  Овариальды цистома

Ішектегі цианокобаламиннің бұзылғаны энтеритпен пайда болуы мүмкін, созылмалы панкреатит, целиак ауруы, Крон ауруы, ішектің дивертикуляциясы, jejunum ісіктері (карцинома, лимфома). Цианокобаламинді тұтынудың өсуі гельминт жұқпаларына байланысты болуы мүмкін, атап айтқанда, дипиллоботриаз. Зиянды анемияның генетикалық түрлері бар.

Пациенттерде В12 витамині жұтылу бұзылған, асқазан-ішек өтетін анастомозды енгізу арқылы ішектің рецессиясын өткізеді. Зиянды анемияның созылмалы алкоголизммен байланысы болуы мүмкін, кейбір препараттарды қолдану (колхицин, неомицин, ауыз қуысының контрацептивтері және т.б.). Бауырда цианокобаламиннің жеткілікті қоры бар болғандықтан (2,0-5,0 мг), зиянды анемия дамиды, ереже бойынша, В12 витаминін қабылдау немесе ассимиляциялау бұзылғаннан кейін ғана 4-6 жыл өткен соң.

В12 витаминінің тапшылығы жағдайында оның кофермент формаларының жетіспеушілігі бар – метилцобаламин (эритроциттердің қалыпты үрдістеріне қатысады) және 5-деокиокиаденозилкобаламинді (метаболизм процестеріне қатысады, орталық жүйке жүйесінде және перифериялық жүйке жүйесінде ағып жатыр). Метилцобаламиннің жетіспеушілігі маңызды аминқышқылдардың және нуклеин қышқылдарының синтезін бұзады, эритроциттердің пайда болуының және жетілуінің бұзылуына алып келеді (қанның мегалобластикалық түрі). Олар мегалобласттар мен мегалоциттердің формаларын алады, олар оттегі тасымалдау функциясын орындамайды және тез бұзылады. Осыған байланысты перифериялық қандағы эритроциттер саны едәуір азайды, анемиялық синдромның дамуына алып келеді.

Басқа жақтан, 5-деокиодиенозилкобаламиннің коферменті жетіспеушілігімен май қышқылының метаболизмі бұзылған, соның салдарынан уытты метилалоникалық және пропионды қышқылдар жинақталады, ми мен жұлынның нейрондарына тікелей әсерін тигізеді. бұдан басқа, миелин синтезі бұзылған, бұл нерв талшықтарының миелин қабатының деградациясымен бірге жүреді – Бұл зиянды анемияда жүйке жүйесінің зақымдануына байланысты.

Зақымдалған анемияның белгілері

Зақымдалған анемияның ауырлық дәрежесі қан айналымы-гипоксияның ауырлығымен анықталады (анемия), гастроэнтерологиялық, неврологиялық және гематологиялық синдромдар. Анемиялық синдромның белгілері нақты емес және эритроциттердің оттегіні тасымалдаудың бұзылған функциясының көрінісі болып табылады. Олар әлсіздігімен сипатталады, төзімділік төмендейді, тахикардия және шабуылдар, қозғалу кезінде бас айналу және тыныс алу жетіспеушілігі, субфебрильді жағдай. Жүректің аускультациясы шу естілуі мүмкін «жоғарғы жағы» немесе систолалық (анемия) шу. Сыртқы беткі қабатымен тері жамылғысы анықталды, тұлғаның ісінуі. Ұзақ «тәжірибе» зиянды анемия миокард дистрофиясының дамуына және жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Гемофтальмус

B12-жеткіліксіз анемияның гастроэнтерологиялық көріністері тәбетінің төмендеуі, нәжіс тұрақсыздығы, гепатомегалия (май бауыры). Классикалық симптом, зиянды анемиямен анықталады – «лак» қызыл тіл. Бұрыштық стоматит пен глоситттің құбылыстары тән, тілде жану және ауырсыну. Гастроскопия асқазан шырышты қабығының атрофиялық өзгерістерін көрсетеді, эндоскопиялық биопсиямен расталады. Асқазан секрециясы күрт төмендейді.

Нейрондар мен жолдардың зақымдануына байланысты зиянды анемияның неврологиялық көріністері. Науқастар қолдың аяқтары мен икемділігін көрсетеді, бұлшықет әлсіздігі, жүрудің бұзылуы. Зәрдің және нәжістің мүмкін еместігі, төменгі аяғындағы тұрақты парапарездің пайда болуы. Неврологтың инспекциясы сезімталдықтың бұзылуын анықтайды (ауыр, сезімтал, тербеліс), сілемей рефлекстерінің жоғарылауы, Ромберг және Бабински белгілері, перифериялық полиневропатия және фуникулярлық миелоздың белгілері. B12 тапшылығы анемиясы психикалық бұзылыстарды дамыта алады – ұйқысыздық, депрессия, психоз, галлюцинация, деменция.

Зиянды анемияны диагностикалау

Гематологтан басқа, гастроэнтеролог және невропатолог зақымданған анемияны диагностикалауға қатысуы керек. В12 витаминінің жетіспеушілігі (кемінде 100 pg/мл 160-950 pg жылдамдықпен/мл) биохимиялық қан анализі кезінде белгіленеді; Аттің асқазанның париетальді жасушаларына және құлыптың ішкі факторына ықтимал анықтауы мүмкін. Панкитопения жалпы қан анализінде жиі кездеседі (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). Перифериялық қан тамырларының микроскопиясы мегалоциттерді анықтайды, Джолли мен Каботтың денелері. Fecal сараптамасы (бағдарлама, гельминт жұмыртқаларын сынау) стеатореяны анықтай алады, дипиллоботриаздағы кең шырышты қабықшалар немесе жұмыртқалар.

Шиллинг сынағы цианокобаламинді сіңірудің бұзылуын анықтауға мүмкіндік береді (В12 витамині бар несеппен экскрецияда, жұқтырған). Жіңішке пальпациясы және миелограмма нәтижелері порноздық анемияға тән мегалобласттардың санының өсуін көрсетеді.

В12 витаминін асқазан-ішек жолдарында сіңірудің бұзылу себептерін анықтау үшін FGDS, асқазан рентгенографиясы, суару. Қатерлі бұзылуларды диагностикалау кезінде ақпараттық ЭКГ, Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен, электроэнцефалография, Мидың МРТ және басқалары. B12-жеткіліксіз анемияны фолий қышқылының жетіспеушілігінен айыруға болады, гемолитикалық және темір тапшылығы анемиясына байланысты.

Зақымдалған анемияны емдеу

Зиянды анемияның диагнозын жасау дегеніміз, пациент B12 витаминімен бірге өмір бойы патогенетикалық емге мұқтаж болады. бұдан басқа, тұрақты көрсетіледі (әрбір 5 жыл сайын) Асқазан қатерлі ісігінің дамуын болдырмау үшін гастроскопия.

Сондай-ақ оқыңыз  Lafore ауру

Цианокобаламин жетіспеушілігін толтыру үшін В12 витамині арқылы вирусқа қарсы инъекция жасалады. Мемлекеттік түзету талап етіледі, B12 тапшылық анемиясына алып келеді (дегельминтология, ферменттік препараттарды қабылдау, хирургиялық емдеу), аурудың алименттік сипаты бар — жануарлар белоктарындағы жоғары диета. Ішкі фактордың дамуы бұзылған жағдайда, Casla глюкокортикоидтер тағайындалады. Гемотрансфузиялар тек ауыр анемия немесе анемиялық кома белгілері үшін қолданылады.

Терапия кезінде зиянды анемиямен қан қалыпты жағдайда қалыпты болады,5-2 ай. Ең ұзын (6 айға дейін.) неврологиялық көріністер сақталмайды, және кеш емдеу олар қайтымсыз болады.

Зиянды анемияны болдырмау

Қорқынышты анемияны болдырмаудың алғашқы қадамы жақсы тамақтану болуы керек, В12 витаминін жеткілікті қабылдауды қамтамасыз ету (ет жеуі, жұмыртқа, бауыр, балық, сүт өнімдері, соя). Асқазан-ішек жолдарының патологиясының уақытылы терапиясы қажет, витаминді сіңіруді бұзады. Операциядан кейін (асқазан немесе ішектің резекциясы) Витаминді емдеу курстары қажет.

B12 кемістігі бар анемияға ұшыраған науқастар диффузды токсикалық сиыр мен миксема даму қаупіне ұшырайды, сондай-ақ асқазан рагы, сондықтан олар эндокринолог пен гастроэнтерологтың қадағалауына мұқтаж.