Ангиодемо

Ангиодемо

Ангиодемо – патологиялық жағдай, тері және тері астындағы майлы тіндердегі сұйықтықтың жинақталуымен жүретін микроваскулярлы қан тамырларының қабырғаларының өткізгіштігінің артуына байланысты. Түрлі оқшаулаудың тері ісіктері арқылы көрінеді (тұлға, мойын, аяқтар), көбінесе уртикари және пруритуспен үйлеседі. Диагностика физикалық тексеру арқылы жүзеге асырылады, зертханалық қан анализі, науқастың мұрагерлік және аллергиялық тарихын зерттеу. Терапиялық тактика себептерге байланысты, синдромның дамуына себеп болды, антигистаминдік препараттарды қамтуы мүмкін, андроген, фибринолиздің ингибиторлары және диуретиктер.

Ангиодемо

Ангиодемо
1882 жылы нейрондық ғалым Хенрих Квинке ангиоэфирапис алғаш рет сипатталған. Зерттеуші оны тәуелсіз ауру деп санайды – ангиоидама. Қазіргі уақытта орнатылған, бұл патологияның жартысы реагин түріндегі аллергиялық процестерден туындайды, ал қалғандары тәуелсіз немесе мұрагерлік мемлекеттер болып табылады. Тұжырымдамаға «оқшауланған ангиодемо» бірқатар ауруларды қамтиды, қан айналымы жүйесі мен тіндерінің арасындағы сұйықтықтың бұзылуына негізделген. Ангиотекс кез-келген жаста диагноз қоюға болады, әйелдер шамамен 1-ге жетті,5-2 есе жиі, ерлерге қарағанда. Патологиялық жағдайдың генетикалық түрде анықталған нұсқалары автосомалық үстемдік түрінде беріледі.

Ангиодименің себептері

Ішкі және сыртқы факторлар өте көп, ангиодименің дамуына ықпал етеді. Патологияның дереу себебі — комплемент жүйесіндегі өзгерістер және басқа физиологиялық процестердің бұзылуы (қан ұюы, фибринолитикалық және кинин реакциялары). Көп жағдайда аномалия C1 ингибиторының жетіспеушілігі немесе жеткіліксіз белсенділігіне байланысты – қан протеиндері, қан мен ұлпаларда бірнеше биохимиялық реакциялардың баяулауы және тоқтатылуы. Бұл құбылыс келесі факторлардың әсерінен орын алады:

  • Генетикалық ерекшеліктері. Туа біткен ангиоидеманың эпизодтарының көбі SEPRING1 генінің мутациясына байланысты, хромосомада орналасқан 11. Ол С1 ингибиторының белок дәйектілігін кодтайды, сондықтан геннің өзгерген кезде протеаздың жетіспеушілігі немесе оның функциясының жоғалуы байқалады.
  • Лимфопролиферативті патология. Лимфоциттердің немесе олардың жасушаларының жылдам көбеюімен кейбір жағдайлар (мысалы, лимфомаа) ангиодимені қоса жүруі мүмкін. Бұған С1 ингибиторының бұзылу жылдамдығының өсуі себеп болады.
  • Автоиммундық реакциялар. Кейбір жағдайларда C1-эстеразына қарсы антиденелер пайда болады, бұл ферментті байланыстырып, оның жойылуына ықпал етеді. Процесс оқшауланғанда болуы мүмкін, жүйелі аллергиялық реакциялар немесе басқа да бұзылулармен.

Сирек патологияны таңдау — ангиодемо, C1 ингибиторының оңтайлы деңгейде дамуы – негізінен эстрогенге тәуелді ісінуге жатады. Ұсын, олар генетикалық факторларға байланысты және оларда Х-хромосомамен байланысты тетігі арқылы беріледі, аурудың эстрогендік препараттарын қабылдау арқылы ауырлатады. Сондай-ақ аурудың түрі бар, ангиотензинді түрлендіретін ферментті ингибиторларын қолдану арқылы туындаған, көптеген антигипертензивті препараттарға енгізілген.

Патогенез

Бір немесе бірнеше себептермен C1 ингибиторының жетіспеушілігі комплемент жүйесін белсендіруге әкеледі, калликрейн мен брадикинин концентрациясын арттырады. Соңғы васоактивті пептидтік қосылыстардың пайда болуын ынталандырады, тамырлы қабырғаларға және тегіс бұлшықетке әсер етеді. Нәтижесінде алдымен прекапиларлы артериолды кеңейту жүреді, содан кейін – қан ағымынан плазма жасушаларын жасушадан тыс кеңістікке шығару. Осылайша, жергілікті ангиодиема пайда болады, тән клиникалық көрінісі сипатталады. Бұдан басқа, брадикинин деңгейіндегі реакциялар ас қорыту және тыныс алу жүйелерінің тегіс бұлшықет жасушаларының спазмын тудыруы мүмкін, олардың моторикасын бұзу.

Сондай-ақ оқыңыз  Гонартроз

Жіктеу

Клиникалық курсты ескере отырып, ангиоидеманың барлық түрлері екі үлкен топқа бөлінеді – оқшауланған және біріктірілген. Алғашқы тері майының және терінің ісінуі ғана пайда болады, екіншісінде уртикария жүруі мүмкін, тыныс жолдарының спазмы және басқа да симптомдар. Бөлу өте әділ, аурудың себептерін нашар көрсетеді. Этиологиялық негізде ангиодеманың тұқымдық және сатып алынған түрлерін ажыратады. Туа біткен түрлер шамамен 2-5 құрайды% ауруға шалдығу оқиғаларының жалпы саны, келесі түрлерді қамтиды:

  • 1 түрі. С1 ингибиторының болмауы дерлік болғандықтан, SEPRING1 генінің мутацияларынан пайда болады. Бұл өте ауыр жолмен сипатталады – жалпылау және ісіну ауырлығы, олардың пайда болуы теріге ғана емес, сонымен қатар әуе жолдарының немесе ас қорыту жолдарының шырышты қабықтарында. 85 тіркелген% тұқым қуалайтын ангиодимена жағдайлары.
  • 2 типті. Ферменттің дұрыс емес құрылымына байланысты оның баяу қалыптасуына немесе белсенділігінің төмендеуіне байланысты ингибитордың салыстырмалы жетіспеушілігін дамытады. Клиника кем емес, Ісіну негізінен қолдың аяқ-қолына әсер етеді, кейде кездеседі. Аурудың осы нұсқасы 12-14 диагноз қойылған% ангиодименнің тұқымдық нысандары бар науқастар.
  • 3 түрі. Өте сирек кездеседі, әдетте – C1-эстераз тапшылығының болмауына қарсы. Ереже бойынша, эстрогенді тәуелді ісіну – Жүктілік кезінде патологияның шиеленісуі, ауызша контрацептивтерді қабылдау, Менопауза кезінде ауысымды терапия.

Тұқым қуалайтын ангиоидеманың барлық нұсқалары оқшауланған, қатерлі ісік немесе басқа да бұзылулармен бірге жүрмейді. Сатып алынған түрлер әртүрлі жіктелімге ие, аурудың екі негізгі түрін ғана қамтиды:

  • 1 түрі. Лимфопролиферативті жағдайлар аясында анықталды – лимфом, кейбір жұқпалы аурулармен. Себебі C1 ингибиторының тұтынылуының артуы және оның кейінгі жетіспеушілігі.
  • 2 типті. Ингибиторға аутоантидоттардың синтезіне байланысты туындайды, бұл қандағы концентрацияны күрт төмендетеді. Бұл құбылыс кейбір аутоиммундық және аллергиялық жағдайларда кездеседі, иммунитет тапшылығы және басқа патологиялар.

Ангиодименің белгілері

Патологияның негізгі белгілері әртүрлі мөлшердегі терінің ауырсынусыз ісінудің пайда болуы. Науқастар стресс және кернеу сезімін байқайды, Басқа субъективті шағымдар жоқ. Қабыну ісінуінен айырмашылығы, зардап шеккен аймақ пальчикпен сипатталады, қоршаған теріге қарағанда емес, түсі мен тіндік температураның жергілікті өсуінің болмауы. Ең жиі кездесетін эфемозды көріністер жоғарғы және төменгі аяқтарда кездеседі, тұлға (Еріндер, щеки, қабақшалар, ауриктер), мойын, жыныстық аймақта. Прурит типтік емес, бірақ ангиодистың және қатерлі ісік комбинациясы арқылы анықталуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Фето-фетальді трансфузия синдромы

Кейбір науқастарда шырышты қабаттарда ісіктер анықталады, кейде патологиялық процесс субмукозаға да әсер етеді. Ауыз қуысының ағзалары көбінесе зардап шегеді (тілі, жұмсақ аспан), тыныс алу жолдары, асқазан-ішек жолдары. Тыныс алу жүйесінің ангиодимені дамыған кезде ауаның болмауы сезіледі, дыбыстың жоғалуы немесе толық жоғалуы, кашлять жөтел. Асқазан-ішек жолдарын тарту абдоминальды синдроммен анықталады – ауырсыну, айнуы, құсу. Іштің қабырғасының бұлшықетінде кернеу бар, перитонит немесе өткір ішектік тосқауылдың жалған суретін жасау.

Аурудың өте сирек кездесетін белгілері — периоустық эффузия белгілері (жөтел, кеуде ауыруы, тыныс алу қиын). Басқа сирек кездесетін патологияларға церебральді ісінудің жергілікті белгілері жатады (сананың депрессиясы жазылған, гемипарезі), мочевой көпіршік (мочеиспусканием өткір жүреді), бұлшықет пен бірлескен зақым. Аурудың оқшауланған түрлері 12-48 сағат ішінде баяу дамиды. Осыдан кейін, асқынулар болмаған жағдайда, ісінудің баяу шешімі 5-8 күн аралығында болады. Ангиодименнің кейбір аралас нұсқалары (әсіресе аллергиялық генезис) әлдеқайда жылдамырақ дами алады – минуттар немесе сағат ішінде.

Асқынулар

Ангиодиеменің асқынуының ықтималдығы патологиялық үдерісті оқшаулауға байланысты. Ең жиі (барлық күрделі жағдайлардың жартысына жуығы) науқастарда тыныс алу қиын, кеудені немесе бронхтың люменің тарылуынан туындаған. Медициналық көмек болмаған жағдайда бұзылу өлімге әкелуі мүмкін. Патологияның күрделі формалары салыстырмалы түрде қауіпті, бұл перистальды бұзылыстарды тудыруы мүмкін және перитониттің дамуы. Жиі асқазан түтікшесінің ісінуі дұрыс емес диагнозбен байланысты қажетсіз хирургиялық араласуды тудырады. Мидың зақымдануы комаға және бірқатар неврологиялық әсерлерге әкелуі мүмкін (үйлестірудің жоқтығы, сөйлеген сөздері, қабылдау). Мочевинадағы этиватозды құбылыстар кезінде өткір зәрді ұстау сұйықтықтың рефлюкциясын тудырады, гидронефроз және бүйрек жеткіліксіздігі.

Диагностика

Көп жағдайда ангио-дидемді диагнозды иммунолог жасайды. Әдетте бұл патологияның басқа салалардағы мамандар тәжірибесі аз – дерматологтар, педиатрлар, гастроэнтерологтар, жалпы практика дәрігерлері. Аурудың анықтамасы әртүрлі этиология мен клиникалық көріністердің кең ауқымына байланысты жиі қиын. Фокус анамнестикалық ақпаратқа және арнайы зертханалық зерттеулердің нәтижелеріне негізделген. Ангиодемнің диагностикасы мынадай әдістерді қамтиды:

  • Сауалнама және тексеру. Сыртқы сараптама кезінде эфемозды аймақтың таралуы мен оқшаулануы анықталған, ауырсынудың жоқтығын растаңыз. Сұрастыруды сұраңыз, патологиялық көріністердің дамуына не себеп болды (стресс, кез келген өнімді пайдалану, дәрі-дәрмек), туыстарда осындай реакциялар бар ма?.
  • Зертханалық сынақтар. Ангиодименді диагностикалаудың ерекше әдісі қан плазмасының С1-ингибиторының деңгейін анықтау болып табылады – оның болмауы немесе санның азаюы аурудың болуын көрсетеді. C1 ингибиторына антиденелердің титрін анықтауға болады – Бұл әдіс сізге білуге ​​мүмкіндік береді, Аурудың аутоиммундық сипаты бар ма?.
  • Қосымша зерттеулер. Тыныс алу жүйесінің бұзылуымен бронхоскопия жасалады, кеуде рентгені. Әдетте кеуде тінінің ісінуін анықтайды, бронхоспазм, кейде перифериялық эффузияны тапты. Ішек мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі ангио-эдемиттің ішкі түрлерін перитонит және асқазан-ішек жолдарының басқа патологияларынан ажыратуға мүмкіндік береді.
Сондай-ақ оқыңыз  Century арпа

Жоғарыда аталған әдістерге қосымша, осы жағдайды диагностикалауда әр түрлі факторларды ескеру қажет. Мысалы, науқастың жасы: тұқым қуалаушылық түрлер жиі 20 жасқа толмаған адамдарда кездеседі, сатып алынған нысандар – 40 жастан асқан адамдарға жүктелген тарихымен. Байланысты симптомдардың бар немесе жоқтығын ескеріңіз – қатерлі ісік, тыныс алу бұзылыстары. Дифференциалды диагноз әртүрлі генездің ісінуімен жүзеге асырылады – бүйрек патологиясының нәтижесінде, улы жәндіктердің дәмі, жергілікті аллергиялық және қабыну реакциялары.

Ангиодиментті емдеу

Ангиодиеменің терапевтік шаралары екі топқа бөлінеді – өткір шабуылды тоқтату әдістері және оны одан әрі дамытудың алдын алу әдістемесі. Екі жағдайда да осындай дәрілік заттарды қолданыңыз – оларды тағайындау мақсаттарына байланысты тек режим мен дозаны өзгерту. Қазіргі заманғы иммунологиядағы ангиодиментті емдеуге арналған ең жиі қолданылатын дәрілік заттар::

  • Андрогенттер. Ер жыныстық гормондардың кейбір аналогтары (Даназол, метилтестостерон) бауыр жасушаларында C1-эстераз синтезін жақсарта алады. Олар ауру симптомдарының ауырлығын төмендетеді және болашақта аурудың шабуылын азайтады.
  • Фибринолиздің ингибиторлары. Дәрілік заттар, фибринолитикалық процестерді тежейді, сондай-ақ калликрейн жолының реакцияларын баяулатады. Бұл матада плазманың диффузия жылдамдығын төмендетеді, ангиодимендіктің ықтималдығын азайтады. Осы топтағы препараттарды қолдану (е-аминокаприялық немесе транексамикалық қышқыл) қан ұйығышынның жай-күйінің бақылауымен жүзеге асырылады.
  • Жаңа мұздатылған плазма. Донорлық плазманы құю, C1 ингибиторы бар, өткір ісікті емдеудің тиімді әдісі болып табылады, әсіресе мұрагерлік.

Компоненттің құрамдас бөліктеріне қарсы аутоантидоттардың қатысуымен плазмалық алмастыру арқылы қаннан ағызу көрсетіледі. Бұл уақытша шара, эпистемалық көріністердің ауырлығын айтарлықтай төмендете алады. Науқастың өміріне қауіп төндіреді (мысалы, әуе жолдарының кедергі болуына байланысты) адреналинді енгізу ұсынылады, және оның тиімсіздігі – коники немесе трахеотомия. Ангиодименің себебі — басқа аурудың болуы (аллергиялық, аутоиммунды немесе басқаша) – оны емдеу схемасы көрсеткіштерге сәйкес әзірленеді. Сондай-ақ перспективалық ингибиторлық препараттар бар, бұл жағдайды емдеу үшін кейбір елдерде қолданылады.

Болжам және алдын-алу

Ангиодименің болжамы болжамды этиология анықталмайынша белгісіз болып саналады. Патологияның тұқым қуалайтын табиғаты бар кезде, күлдіктің өлімтал ісіну даму қаупі бар, сондықтан пациенттер диагнозды көрсете отырып, картаны алып жүруі керек. Тиісті профилактикалық емдеу кезінде ұстамалар сирек кездеседі, науқастың өміріне қауіп төндірмеңіз. Алынған нысандардың болжамы болжанатын аурудың сипатына байланысты. Аллергиялық және аутоиммундық жағдайларды уақтылы емдеуге алдын алу шаралары кіреді.