Ангиокератома

Ангиокератома

Ангиокератома – тері қалыптастыру, дифференциальды капиллярлардан тұратын гиперкатратоз және басқа кератинизация бұзылыстары. Бұл әртүрлі мөлшердегі ісік (2-ден 15 миллиметрге дейін) қызыл түсті, қоңыр немесе қара дерлік. Диагноз науқастың терісін зерттеу негізінде жүргізіледі, дерматоскопия, гистологиялық зерттеу, кейбір ангиокератом түрлері үшін – генетикалық зерттеулер. Емдеу әр түрлі әдістермен ісіктерді жоюға дейін азаяды – хирургиялық экзецией арқылы, криоды жою, лазерлік потертика.

Ангиокератома

Ангиокератома
Ангиокератомалар әр түрлі шығу тегі дерматозының көрінісі болып табылады, онда тері бетінде жақсы гиперкаратотикалық тамырлы түзілімдер пайда болады. Алғаш рет бұл аурудың бір түрі (ангиокератома мибелли) 1889 жылы сипатталған, XIX ғасырдың аяғы мен ХХ ғасырдың басындағы кезеңде әр түрлі ғалымдар патологияның басқа да түрлерін зерттеді. Ангиокераттың пайда болу себебі генетикалық және метаболикалық факторлар болып табылады, алайда, аурудың кейбір түрлері Х хромосомасына байланысты механизммен мұраланған. Қате, жас пен жынысты бөлу әртүрлі патология түрлерінде өте өзгереді, организмдегі ісік локализациясы әртүрлі, сондай-ақ олардың саны – жалғыз ангиокератадан терінің көптеген зақымдануына дейін.

Ангиокераттың себептері

Қазіргі кезде дерматологтар ангиокератоманың бірнеше негізгі түрлерін ажыратады, олар тек клиникалық көріністе ғана емес, сонымен қатар этиологияға байланысты. Жалпы алғанда, мұндай теріге жақсы тері жамылғысының дамуы тамырлы бұзылулармен байланысты, онда субидидиальді қабатта нидус пайда болады, патологиялық кеңейтілген капиллярлардан тұратын. Бұл клиникалық көріністе расталды – аурудың барлық түрлерінде ангиокератомдар бастапқыда қызғылт түсті және нәзік құрылымдағы теріде кішігірім формацияны білдіреді. Бұдан басқа, гиперкатратоз және акантоз түрінде эпидермис кератинациясының ауытқулары тамырлы бұзылулармен байланысты, жаңа өсім басталады және жиі түсі қара түске айналады.

Көптеген ангиокератомдардың дамуының дереу себебі (Магистральды емес пішінсіз ангиокератома, тырысқақ пен вульвияның ангиокератомасы, жалғыз папулы ангиокератома) сарапшылар эмбриональды ақауларын көреді. Кейде мұндай терінің пайда болуының бастапқы факторы травматикалық болуы мүмкін. Аурудың мұрагерлік сипаты алғаш рет Мибелли ангиокератомасы үшін анықталды, Қазіргі уақытта қабылданды, ол толық емес енуімен автозамалық басым механизммен мұраланған. Табиғаттағы генетикалық сипатта Фабри ауруы да айқын көрінеді, лизосомалық сақтау ауруларының тобына жатады – Ангиокератоманың дамуы осы жағдайдың негізгі белгілерінің бірі болып табылады. Бұл патология ГЛА генінің мутациясына байланысты, X хромосомасында орналасқан, ол альфа-галактозидаз А ферменті құрылымына жауап береді. Фермент құрылымындағы бұзылыстар жасушаларда керамидті трехэксозды және көптеген ауытқулардың жиналуына әкеледі, олардың бірі ангиокератоманың пайда болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішкешевральдық гематома

Ангиокератоманың белгілері

Локализация, ангиокераттардың мөлшері мен саны ауру түріне тікелей байланысты. Кейбір жағдайларда бұл патологияның болжамына да әсер етеді, сондықтан оның түрін анықтау диагноз кезінде маңызды рөл атқарады. Бүгінгі күні дерматологияда ангиокератоманың бес негізгі түрі бар.

Антиокератома Мибелли – ықтималдығы бар автосомдық басым генетикалық бұзылулар, бірақ толық емес ену. Негізінен әйелдерге әсер етеді, патологияның алғашқы көріністері 10-15 жас аралығында өтеді, жиі басқа тамырлық және автономиялық бұзылулармен бірге жүреді – акроцианоз, пальма немесе аяғы гипергидроз. Ангиокератомалар пальмалар мен аяқтың артқы жағында пайда болады, алдымен кішкентай қызыл нүктелер пайда болады. Уақыт өте келе бұл құрылымдар 3-5 миллиметр мөлшеріне жетеді, олардың түсі шие немесе күлгінге өзгереді, тері бетінің сәл жоғары көтеріле бастайды, жабысқақ қабаттармен жабылған. Назар аударыңыз, жергілікті немесе жалпы салқындату Mibelly ангиокератомасының пайда болуын және дамуын жеделдетеді. Жарақат алған кезде немесе өздігінен пайда болған жаңа жара пайда болғанда жара мен қан кетуі мүмкін.

Антиокератомы шектеулі емес – аурудың бір түрі, ұрықтың дамуына байланысты. Жиі тері өзгерістерінің белгілері туған кезде байқалады, алайда кейбір жағдайларда балалық шақта да, тіпті ересек адамда да жаңадан пайда болады. Ангиокератоманың локализациясы әртүрлі болуы мүмкін – жамбас, тері, білек. Көп жағдайда одан әрі өсу үрдісі жоқ 2-5 миллиметр диаметрі бар бірыңғай формация бар, оның түсі қызылдан қара түске дейін өзгереді. Ангиокератома қан кету кезінде оңай жарақат алады.

Фабри ауруы – мұрагерлік патология, лизосомалық сақтау ауруларының тобына жатады. Өткізу Х хромосомасына байланысты болғандықтан, негізінен ерлер ауырады, алайда, әйелдерде гетероцитездер, бұл патологияның даму жағдайлары сипатталған, бірақ жеңілірек түрінде. Нейропатикалық ауру — бұл Фабри ауруының алғашқы көріністерінің бірі, онда терлеу бұзылулары анықталады (ангидрозға дейін төмендейді) және ангиокератоманың пайда болуы. Терінің қабынуы балалар мен жасөспірімдерде кездеседі, олар бірнеше және дененің терісіне әсер етуі мүмкін, аяқ-қолдар, тіпті ішек шырышты қабықтары да бар. Әдетте, Фабри ауруындағы ангиокератомдар аз, ашық қызғылт, жұмсақ консистенция, оларға гиперкератоздың құбылыстары әлсіз анықталады. Аурудың басқа белгілері арасында жиі кездеседі, жүрек бұзылуы және бүйректің зақымдануы, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне дейін.

Сондай-ақ оқыңыз  Тізедегі манискаға зақым келтіру

Форддидс ангиокератомы Көптеген зерттеушілер ұрықтың бұзылыстарына сілтеме жасайды, бірақ бұл аурудың мұрагерлік сипаты туралы болжам бар. Бұл пішінде ісіктерді тырнақта немесе пеницте пайда болады, Әйелдерде Фордье ауруы сирек кездеседі – Бұл жағдайда зертханада ангиокератомалар пайда болады. Патологияның алғашқы көріністерін әртүрлі жастағы табуға болады – 15-тен 70 жасқа дейін, тері жамылғылары әдетте біркелкі болып табылады. Фордье ангиокератомасының өлшемдері 2-5 миллиметр, жиі беті тегіс, кейде гиперкератикалық қабаттармен. Neoplasm қышуды тудыруы мүмкін, оны тегістеу оңай зақымдалады және қан кетеді.

Жалғыз папулы ангиокератома эмбрионалдық ақауларға да қатысты. Терідегі қантамыры ісігі 10 жастан 40 жасқа дейінгі жаста, оқшаулау өзгеше болуы мүмкін – қол терісі, тері, бастары. Ангиокератоманың мөлшері 10 мм-ге жетуі мүмкін, жиі гиперкератоз және тамырлардағы бұзылулар неоплазманың іс жүзінде қара бояуы тудырады. Бұл жағдай жиі терінің меланомасын қате диагнозға алып келеді, ол гистологиялық зерттеуден бас тартады.

Ангиокератоманың диагностикасы

Ангиокератоманың диагностикасы дерматологтың зерттеу деректері негізінде жасалады, дерматоскопия, биопсия, содан кейін ісіктердің құрылымын гистологиялық зерттеу. Фабри ауруының клиникалық диагнозы сонымен қатар генетикалық зерттеулерді және дененің белгілі бір биохимиялық параметрлерін зерттеуді қамтиды. Тексеру барысында бір немесе бірнеше анықталды (ангиокератоманың түріне байланысты) тері зақымдануы, бірнеше беті үстінен шығады, түсі қызғылт қарадан дерлік қараға дейін өзгереді. Ереже бойынша, шағымдар ауыртпалықсыз, қоспағанда, олар жарақат алған кезде. Angiokeratum әйнегіне жұмсақ қысыммен, оның бланшингі орын алады. Білім бетінде гиперкератоз жиі кездеседі, қабаттастыру, бірақ кейде (мысалы, Фабри ауруы бар) олар байқалмауы мүмкін.

Түрлі себептерге қарамастан, ангиокератоманың пайда болуына және олардың пайда болуындағы кейбір айырмашылықтарға алып келеді, Мұндай құрылымдардың гистологиялық құрылымы әдетте ұқсас. Дермис лакунардың кеңейтілген капиллярларында қалыңдығы анықталды, бұл кейде қуыс қуыстарымен бірге жүруі мүмкін, эндотелиямен қапталған. Олар эпидермисті көтереді, Әрине, әртүрлі ауырлықтағы акантоза жиі кездеседі, кейде эпидермиялық қабат жұтуы мүмкін. Жалғыз папулы ангиокератома болған жағдайда, тромботикалық массалар жиі кеңейтілген капиллярларда сақталады, Көптеген жағдайларда, олар қалыптасудың қараңғы түстерін тудырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Acantamoebic кератиті

Фабри ауруында диагноз кезінде дерматологиялық өзгерістерден басқа, басқа органдардың бұзылуларының белгілері ескеріледі: мысалы, невропатиялық ауырсыну, ЭКГ деректері бойынша сол жақ қарыншаның гипертрофиясының белгілері, бүйрек жеткіліксіздігі. Көз көзінің офтальмологиялық тексерісі тордың варикозды веналарын көрсетеді, микроаневризмдер, көз нервтері дискілерінің гиперемиясы. Генетикалық диагноз GLA генінде мутацияны анықтайды, ол ең дәл, бірақ өте күрделі талдау. Фабри ауруындағы ангиокераттың себептерін анықтауда биохимиялық әдістер де маңызды рөл атқарады – тіндерде және лейкоциттердегі альфа-галактозидаза белсенділігін анықтау сияқты, плазмалық сфинголипидті концентрациясы. Дифференциалды диагноз гемангиоманың кейбір түрлерімен жасалады, меланома, тұқымқуалайтын аурулар (мысалы, Рэнду-Ослер ауруы).

Ангиокератты емдеу

Осыған байланысты, бұл көбінесе ангиокераттың дереу себептері белгісіз, эиотропты емдеу бүгінгі күні жоқ. Тек Fabry ауруы бойынша ферментті алмастыру терапиясы альфа-галактозидаз А тапшылығын түзету үшін қолданылады. Ол үшін мұндай препараттарды қолданыңыз, бета және альфа-агалидсидаз, алайда олар тек жаңа ангиокератомның қалыптасуын баяулатады немесе алдын алады, ал мұндай терапия бұрыннан бар формацияларға әсер етпейді.

Көптеген жергілікті процедуралар ангиокератоманы жою үшін қолданылады – хирургиялық экзеция, диатермокоагуляция, криоды жою, лазерлік потертика. Емдеуді тағайындағанға дейін диагнозды растау және осындай жағдайларды жоққа шығару үшін білім туралы гистологиялық зерттеу жүргізу қажет, гемангиома және меланома сияқты. Егер мұндай нысандар ангиокератом арқылы жойылса, шектеулі, жалғыз немесе Фордье ауруы көбінесе қайталанбайды. Бірақ, егер жаңадан пайда болған себеп Mibelli немесе Fabry ауруы болса, тіпті тамырлық аномалияны толық жойғаннан кейін де сол немесе басқа тері аймағында жаңадан пайда болуы мүмкін.

Ангиокератты болжау және алдын алу

Көп жағдайда ангиокераттардың болжамы қолайлы, Ісіктерді жоюдан бас тартса да. Сирек жағдайларда терідегі тамырлы бұзылуларға жиі жарақат алу анемияның жеңіл түрлерін тудырады, қатерлі ісіктер немесе басқа асқынулар туралы айтылмаған. Бұған Фабри ауруы жатады, бұл аурудың жиналуын емдеу болмаған кезде ауыр тамырлы зақымданулар мүмкін, жүрек және бүйрек, бұл өлімге әкелуі мүмкін. Ферменттерді алмастыратын терапияны жасамас бұрын ерлердің көпшілігі миокард инфарктісінен қайтыс болды, инсульт пен созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі қырық жасқа толмаған.