Anophthalmos

Anophthalmos

Anophthalmos – бұл офтальмопатология, орбитада көздің болмауы сипатталады. Аурудың клиникалық көріністері – көзге көрінетін функцияның қайтымсыз жоғалуы, визуалды өрістердің шекараларын тарылту, сау көзбен көрнекі жұмыс жасағанда кеңістіктік қабылдау мен шаршауды бұзу. Диагностика сыртқы тексеруден тұрады, көздің биомикроскопиясы, ультрадыбыстық және патологиялық тексеру. Арнайы емдеудің негізі протездеуге негізделген. Сонымен қатар, антисептикалық заттардың енгізілуі көрсетілген. Косметикалық ақауларды хирургиялық түзету жеке көрсеткіштер бойынша жүзеге асырылады.

Anophthalmos

Anophthalmos
Анофтальм – жалпы офтальмопатология. Статистика бойынша, Туа біткен формасының таралуы — 1-2,10 мыңға 1 адам. халық. Ересектерде бұл көрсеткіш 21-22 аралығында,3-ге 3-ке дейін., өйткені науқастар үшін жыл сайын шамамен 12 000 эвакуация жасалады. Педиатриялық науқастарда аурудың диагнозы 0 болады,4% істер. Көзді алып тастау – мәжбүрлеп өлшеу 5-12% тарихтағы ауыр көзі бар науқастар. Қазіргі таңда науқастардың саны, Ресейде тұратын және көз протездерін талап ететін, 300 мың адамға дейін өсті.

Анофталомның себептері

Anophthalmos полиетиологиялық аурулар санына жатады. Көптеген жағдайларда туа біткен формаларды дамытудың бастапқы факторы дәл анықталмайды. Туа біткен және патологиялық патологияның негізгі себептері қарастырылады:

  • Жатыр ішіндегі инфекциялар. Анофталмиялық синдром қызылша вирусының әрекетіне байланысты болуы мүмкін, қызылша немесе герпес зостер эмбриогенез сатысында.
  • Амниотикалық жіптер. Синдромдардың амниотикалық шоғырлануы – көру органының көптеген патологиясының себебі. Қандай болса да, олар қандай кезеңде пайда болды?, анофтальмоз көздің зақымдалуын дамытады не жұмсақ етеді (гипертензия, страбизм, микрофталма).
  • Генетикалық синдромдар. Anophthalmos жиі хромосомалық ауытқулардың аясында көптеген даму бұзылыстарымен байланысты болады (patau синдромдары, Lenz, Лохман) немесе PAX6 генінің мутациялары, SOX2, OTX2 және VSX2.
  • Тератогенді факторлардың әрекеті. Иондаушы радиацияның көру органына тератогендік әсері бар, ішімдік ішу, кейбір фармакологиялық препараттар, есірткі құралдары.
  • Жарақаттану. Anophthalmus дамыту ішкі немесе өндірістік жарақаттарға әкелуі мүмкін. Энуклеация посттравматикалық атрофияның пайда болуына байланысты қолданылады, созылмалы урвит немесе симпатикалық офтальмияға қосылудың жоғары қаупі.
  • Онкологиялық аурулар. Көздің қабығын алып тастау қатерлі ісік болған жағдайда жүргізілуі мүмкін.
Сондай-ақ оқыңыз  Терминал жағдайы

Патогенез

Көз қабығының туа біткен бұзылуы эмбриогенездің 2-6 аптасында тератогенді факторлардың әсерінен өтеді. Осы кезеңде органдарды енгізу процесі бұзылады. Руименттер құрылымында кемістігі бар болғандықтан, көзді мочевинаның қалыптасу процесі мүмкін емес және оның одан әрі көз кесе. Егер патогендік факторлардың ықпалы бұрыннан қалыптасқан көз кесе уақытында пайда болса, содан кейін орбиталық қуысында оның нашар дифференциалды микробтарын анықтауға болады. Anophthalmos генетикалық синдромның ерте көрінісі болуы мүмкін, геннің немесе хромосомалық мутацияның туындауы. Алынған патология массивті зақымдану немесе көздің қабынуын жою арқылы дамиды.

Жіктеу

Anophthalmus пайда болған кезге дейін туа біткен және сатып алынған. Бір және екі жақты опциялар қол жетімді. Бұл жүйені диагностикалау кезеңінде қолдануға болады. Клиникалық тұрғыдан практикалық офтальмологияда патологияның келесі формалары ерекшеленеді:

  • Шынайы. Ауру сырттай артериалды органның болмауымен біріктіріледі, хиасма, оптикалық жүйке және оның арнасы. Нағыз түрі тек қана туа біткен және көбінесе басқа кемшіліктермен бірге кездеседі.
  • Көрінбейтін. Көздің толық болмауы жарыққа келеді. Орбитаның басқа құрылымдары үшін қалыпты анатомиялық және физиологиялық құрылыммен сипатталады. Рентгендік диагностикалық әдістер оптикалық жүйке арнасын визуализациялауға мүмкіндік береді.

Anophthalmus белгілері

Anophthalmos визуалды функцияның қайтымсыз жоғалуы арқылы көрінеді. Аурудың бір жақты түрімен басқа көздің көру қабілеті қалыпты болуы мүмкін. Бинокулярлы көрудің жоғалуы визуалды өрістердің шекараларын тарылтуға әкеледі, кеңістіктік қабылдаудың бұзылуы. Пациенттер астенопиялық шағымдарды ұсынады, жедел шаршағандық қондырғы аппаратымен байланысты. Монокулярлы терең көзқарасқа бейімделу жас кезеңінде жақсы. Көру қабілетінің нашарлауынан туындаған кезде құрылғыны визуальды бұзылыс ретінде дамиды. Анофтальмустың жүйке аппаратының зақымдалуымен үйлесуі бастың артына сәулеленумен орбитаның проекция аймағында өткір ауруды тудырады.

Асқынулар

Туа біткен анофтальма жағдайында дер кезінде протездеудің болмауы бет асимметриясына әкеледі. Қасқа түсіріңіз, мұрынды қанаты мен аузының бұрышын көтеру. Бала өсіп жатқанда деформация дәрежесі артады, бұл тыныс алу функциясын бұзуды және сусындандыру актісін тудырады. Көздің қабырғасының төменгі дәрежедегі орбиталық рудиментінің қуысында болу жиі жұқпалы және қабыну табиғатының асқынуына себеп болады. Бірқатар жағдайларда ретробулбар абсцесс немесе орбитаның целлюлиті дамиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Парафимоз

Диагностика

Орбитаның қуысында көздің жоқтығы арқылы анықталады. Konjunctival қуысының пішіні конустыққа жақын, өлшемі азаяды. Ішкі эпицантты біріктіреді, энтропия немесе жоғарғы қабақтың қабаттарының болмауы. Аспаптық диагностика қамтиды:

  • Көздің биомикроскопиясы. Зерттеу конъюнктивтік қоймалардағы сәйкессіздікті көрсетеді, тығыздалған палепральды жарқырау, қабақтардың дұрыс емес орналасуы, бірнеше шрамы мен адгезиясы.
  • Ми КТ. КТ анофтальмос пен микрофталмияның шынайы және нақты формасы арасындағы дифференциалды диагностика үшін қолданылады. Манифест түрінде оптикалық жүйке арнасы бейнеленген. Микрофталма ерекшелігі – орбиталық қуыста нашар дифференциалды бұтаның болуы.
  • Көздің ультрадыбыстық көрінісі. Техниканы пайдалану орбитаның қуысын бағалау үшін ұсынылады, Орбита мазмұнын эхогенділігін анықтайды.
  • Патологиялық зерттеу. Бұл әдіс офтальмологқа көздің азаю дәрежесін және эмбриогенез сатысында оның корреляциясын белгілеуге мүмкіндік береді.

Генетикалық кеңес аурудың туа біткен нысаны бар барлық науқастарға көрсетіледі, өйткені анофтальмос генетикалық патологияның ерте көрінісі болуы мүмкін. Неврологиялық белгілерге қосылу, ауырсынуды және асимметрияны невропатологпен тексеру керек.

Анофтальмотерапия

Көздің көру қабілетін анофтальмен қалпына келтіру мүмкін емес. Емдеудің мақсаты – косметикалық ақауларды жою және асқынуларды болдырмау. Хирургиялық тактика қадамдық протездеуге дейін азаяды, ерте балалық кезеңде үлкенірек диаметрі протездеуімен біртіндеп ауыстыру керек. Көз протездері бірнеше кезеңде жүзеге асырылады:

  • Дайындау. Радикалды араласу анықталды – көздің түтікшесінің рудиментін алу немесе жою. Орбитаның қабырғаларында анықталған ақаулар болған жағдайда хирургиялық пластикалық хирургия жасалады.
  • Жеке протездер. Түсті және рельефтік сипаттамаларды ескере отырып, протездерді жасау, науқас үшін қолайлы.

Anophthalmos үшін консервативті терапия күнделікті антисептикалық ерітінділерге дейін төмендейді. Қабақтардың анықталған ақаулары пайда болған кезде лагофталоматты жылдам түзету жүргізіледі, энтропия. Кототомияны енгізу науқас 18 жасқа толғаннан кейін ғана негізделеді, өйткені бұрынғы араласу энтропиямен қиындатады.

Болжам және алдын-алу

Ацофтальмен ауыратын науқастарды емдеуде протездеудің қағидаты косметикалық ақауларды жоюға және бет миының сүйек деформациясының қалыптасуына жол бермейді. Бұл патологияда көру функцияларын қалпына келтіру мүмкін емес, алайда ауру пациенттің өміріне қауіп төндірмейді. Арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Сатып алынған пішіннің алдын-ала ескерілмеуі жұмыс орнындағы және үйде қауіпсіздіктің сақталуына байланысты. Туа біткен anophthalmus даму қаупін төмендету үшін әртүрлі факторлардың тератогенді әсерін жүктіліктің 2-ден 6-аптасына дейін аулақ болу керек.