Антифосфолипид синдромы

Антжәнефосфолипиd синдромы

Антифосфолипид синдромы — аутоиммундық патология, фосфолипидтерге қарсы антиденелерді қалыптастыруға негізделген, жасушалық мембраналардың негізгі липидті компоненті болып табылады. Антифосфолипид синдромы веноздық және артериялық тромбоз ретінде көрінуі мүмкін, артериялық гипертензия, жүректің қақпақшалы ауруы, акушерлік патология (әдеттегі жүктеме, ұрықтың өлімі, преэклампсия), тері зақымдануы, тромбоцитопения, гемолитикалық анемия. Антифосфолипидті синдромның негізгі диагностикалық белгілері антиариолипиндік антиденелер және қызыл антикоагулянттар болып табылады. Антифосфолипидті синдромды емдеу тромбоздың алдын алуға дейін азаяды, антикоагулянттар мен антипротелактивті заттарды тағайындау.

Антифосфолипид синдромы

Антифосфолипид синдромы
Антифосфолипид синдромы (Апс) – бұзушылықтардың жиынтығы, фосфолипидті құрылымдарға аутоиммундық жауап беруден туындаған, жасушалық мембраналар. Бұл ауруды ағылшын ревматологы Хьюз 1986 жылы толық сипаттаған. Антифосфолипидті синдромның нақты таралуы туралы деректер жоқ; белгілі, сарысудағы фосфолипидтерге антиденелердің шамалы деңгейлері 2-4 деңгейінде анықталады% сау адамдар, жоғары титерс – 0 кезінде,2%. Антифосфолипид синдромы жас әйелдер арасында 5 есе жиі диагноз қойылған (20-40 жаста), ер адамдар мен балалар зардап шегеді (т. с. жаңа туған нәрестелер). Мультидисциплинарлық мәселе ретінде, антифосфолипид синдромы (Апс) ревматология саласындағы мамандардың назарын аударады, акушерлік және гинекология, неврология, кардиология.

Антифосфолипидті синдромның себептері

Антифосфолипидті синдромның дамуының негізгі себептері белгісіз. Бұл ретте, зерттелді және факторларды анықтады, фосфолипидтерге қарсы антиденелердің деңгейін арттыруға бейімділік. Мәселен, антифосфолипидті антиденелердің уақытша өсуі вирустық және бактериялық инфекциялардың фонында байқалады (С гепатиті, АҚТҚ, жұқпалы мононуклеоз, безгек, инфекциялық эндокардит және т.б .;.). Жүйелі қызыл эритематозы бар науқастарда фосфолипидтерге жоғары антиденелердің титулалары табылған, ревматоидты артрит, Шегерің ауруы, склеродерма, periarteritis nodosa, аутоиммунды тромбоцитопенді purpura.

Қатерлі ісіктерде антифосфолипидті антиденелердің гиперпровизиясын байқауға болады, дәрі-дәрмек (психотроптық препараттар, гормоналды контрацептивтер және т.б.), антикоагулянттардың күшін жою. HLA DR4 антигендерін тасымалдайтын адамдарда фосфолипидтерге антиденелерді синтездеудің генетикалық сезімталдығының дәлелі бар, DR7, DRw53 және антифосфолипидті синдромы бар науқастардың туыстарында. Жалпы, антифосфолипидті синдромды дамытудың иммундық-биологиялық механизмдері зерттеуді әрі түсіндіруді қажет етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Кондромхикоидті фиброма

Құрылымға және иммуногендікке байланысты айырмашылығы бар «бейтарап» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «теріс зарядталған» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипидтер. Антифосфолипидті антиденелердің класына жатады, фосфолипидтермен әрекеттеседі, қызыл антикоагулянтты қамтиды, Кардиолипинге дейін, бета-2-гликопротеин-1-кофакторға тәуелді антифосфолипидтер және т.б. Тамырлы эндотелия жасушаларының фосфолипидтік мембраналарымен өзара әрекеттесуі, тромбоциттер саны, нейтрофильді, антиденелер бұзылған гемостазға себеп болады, гипермоагуляция үрдісінде көрсетілген.

Антифосфолипидті синдромның жіктелуі

Этиопатогенезді және бағаны ескере отырып, антифосфолипидті синдромның келесі клиникалық және зертханалық нұсқалары ерекшеленеді:

  • бастапқы – кез-келген фон ауруы бар, антифосфолипидті антиденелерді қалыптастыруға қабілетті, жоқ;
  • қайталама — антифосфолипид синдромы басқа аутоиммундық патологияның аясында дамиды;
  • апатты – өткір коагулопатия, ішкі ағзалардың көптеген тромбозымен ағып кетеді;
  • Afl-теріс нұсқасы антифосфолипид синдромы, бұл аурудың серологиялық маркерлері (Кардиолипин мен қызыл антикоагулянтқа дейін) анықталмады.

Антифосфолипидті синдромның белгілері

Қазіргі көзқарастар бойынша, антифосфолипид синдромы — аутоиммунды тромбозды васкулопатия. APS арқылы зақымдану түрлі калибрлі және локализацияланған ыдыстарға әсер етуі мүмкін (капиллярлар, ірі веноздық және артериялық шұңқырлар), бұл клиникалық көріністердің өте алуан түріне әкеледі, веналық және артериялық тромбозды қоса алғанда, акушерлік патология, неврологиялық, жүрек-қан тамырлары, тері аурулары, тромбоцитопения.

Antiphospholipid синдромының жиі және типтік белгісі қайталанатын веноздық тромбоз: төменгі аяғындағы беткей және терең тамырлардың тромбозы, бауыр тамырлары, бауырдың портал венасы, ретинді веналар. Антифосфолипидті синдромы бар науқастар PE-ның қайталанған эпизодтарын сезінуі мүмкін, өкпе гипертониясы, жоғары вена каба синдромы, Budd-Chiari синдромы, бүйрек жеткіліксіздігі. Антитофосфолипид синдромы бар веналық тромбоз артерияға қарағанда 2 есе жиі дамиды. Олардың арасында церебральді артерия тромбозы басым, өтпелі ишемиялық шабуылдар мен ишемиялық инсультке алып келеді. Басқа неврологиялық бұзылулар мигрениді қамтуы мүмкін, гиперкинез, конвульсиялық синдром, нейросенсорлық есту қабілеті, оптикалық нервтің ишемиялық нейропатиясы, көлденең миелит, деменция, психикалық бұзылулар.

Антифосфолипид синдромындағы жүрек-қантамыр жүйесінің бұзылуы миокард инфарктісінің дамуымен бірге жүреді, интракардиальді тромбоз, ишемиялық кардиомиопатия, гипертониясы. Жүрек клапандарына клапанның зақымдануы жиі байқалады – кішігірім регригитациядан, эхокардиографпен анықталатын, митральға дейін, аорты, трикуспл стеноз немесе жеткіліксіздік. Антифосфолипидті синдромды жүрек көріністерімен диагностикалаудың бөлігі ретінде инфекциялық эндокардитпен дифференциалды диагноз жүргізу қажет, жүрек миксомасы.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұқпалы психоз

Бүйрек көріністері кішігірім протеинурияны қамтуы мүмкін, және бүйрек жеткіліксіздігі. Антифосфолипид синдромында гепатомегалиясы бар асқазан-ішек жолының бөлігінде, асқазан-ішек өтетін қан, мезентерлік ыдыстардың оқшаулануы, портал гипертониясы, көкбауыр инфарктісі. Тері типтері мен жұмсақ тіндердің зақымдалуы меш жасалынған, пальма және планталь эритемі, трофикалық жаралар, саусақтардың гангренасы; тірек-қимыл жүйесі — асептикалық сүйек некрозы (феморальды басы). Антифосфолипид синдромының гематологиялық белгілері тромбоцитопения болып табылады, гемолитикалық анемия, геморрагиялық асқынулар.

Әйелдерде АСФ жиі акушерлік патологияға байланысты анықталады: әртүрлі уақытта қайталанған абортты қайталайды, іш қуысының өсуін тоқтату, плаценттік жеткіліксіздігі, преэклампсия, созылмалы ұрық гипоксиясы, ерте еңбек. Антифосфолипидті синдромы бар әйелдердің жүктілігін жүргізу кезінде акушер-гинеколог барлық ықтимал тәуекелдерді қарастыруы керек.

Антифосфолипидті синдромның диагностикасы

Антифосфолипид синдромы клиникалық негізделген (тамырлы тромбоз, жүкті акушерлік тарих) және зертханалық деректер. Негізгі иммунологиялық критерийлерге аттың орташа немесе жоғары титрахтарындағы плазмада Cardiolipin IgG класына жатқызу жатады/Алты апта ішінде IgM және лупус антикоагулянты. Диагноз араласқан кезде сенімді деп саналады, кем дегенде, бір негізгі клиникалық және зертханалық критерийлер. Антифосфолипидті синдромның қосымша зертханалық белгілері жалған оң RW болып табылады, Оң жақ реакцияда Coombs, антиядролық фактордың титерінің ұлғаюы, ревматоидті фактор, криоглобулин, ДНҚ-ға қарсы антиденелер. UAC зерттеуі де көрсетілді, тромбоциттер саны, биохимиялық қан сынағы, коагулограмма.

Антифосфолипидті синдромы бар жүкті әйелдер қан коагуляциясының параметрлерін бақылауды қажет етеді, ұрықтың динамикалық ультрадыбысын жүргізу және uteroplacental қан ағымының доплерографиясы, кардиография. Ішкі органдардың тромбозын растау үшін бас және мойын ыдыстарының USDDG орындалады, бүйрек кемелері, артериялар және аяқтың тамырлары, көзге арналған ыдыстар және т.б. Эхокардиография кезінде жүрек клапандарының клапанындағы өзгерістер анықталады.

Дифференциалды-диагностикалық шаралар DIC-ны алып тастауға бағытталуы керек, гемолитикалық уремикалық синдром, тромбоцитопенді purpura және т.б. Полорганизмнің зақымдалуын ескере отырып, антифосфолипидті синдромды диагностикалау және емдеу түрлі мамандықтар бойынша дәрігерлердің күш-жігерін талап етеді: ревматологтар, кардиологтар, неврологтар, акушер-гинекологтар және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы органикалық деменция

Антифосфолипидті синдромды емдеу

Антифосфолипидті синдромның негізгі мақсаты — тромбоэмболиялық асқынулардың алдын алу. Режимді сәттерге орташа дене белсенділігі кіреді, ұзақ уақыт тұрудан бас тарту, жарақат спорты және ұзақ рейстер. Антифосфолипидті синдромы бар әйелдерге ауызша контрацептивтер берілмейді, Жүктілікті жоспарлаудан бұрын сіз акушер-гинекологпен хабарласуыңыз керек. Жүктіліктің барлық кезеңінде жүкті пациенттерге глюкокортикоидтердің және антипротелетикалық агенттердің шағын мөлшерін алу ұсынылған, иммуноглобулинді енгізу, Гемостазиограмма бақылауында гепаринді инъекция.

Антифосфолипидті синдромға арналған дәрілік терапия жанама антикоагулянттар тағайындауды қамтуы мүмкін (Варфарин), тікелей антикоагулянттар (гепарин, кальций надропарин, эноксапарин натрийі), антипротелетті заттар (ацетилсалицил қышқылы, дипиридамол, пентоксифиллин). Антифосфолипидті синдромы бар науқастардың көпшілігі үшін профилактикалық антикоагулянт немесе антипротелетикалық терапия ұзақ уақыт бойы жүргізіледі, кейде өмір үшін. Антифосфолипидті синдромның апатты түрінде глюкокортикоидтер мен антикоагулянттардың жоғары дозаларын енгізу ұсынылады, плазмоферезді жүргізу, жаңа мұздатылған плазманы және т. д.

Антифосфолипидті синдром бойынша болжам

Уақытылы диагноз қою және профилактикалық терапия тромбоздың дамуын және қайталануын болдырмайды, жүктілік пен босанудың қолайлы нәтижесіне үміттенеді. Екінші антифосфолипид синдромында негізгі патологияның дамуын бақылау маңызды, инфекцияның алдын алу. Болжамсыз қолайсыз факторлар — антифосфолипидті синдромның SLE-мен бірге болуы, тромбоцитопения, Кардиолипинге титр AB-нің жылдам өсуі, тұрақты артериялық гипертензия. Барлық науқастар диагноз қойылған «антифосфолипид синдромы» аурудың серологиялық маркерлерін және гемостазиограмма көрсеткіштерін кезеңдік бақылаумен ревматологтың қадағалауымен.