Анус пен тік ішектің атрезиясы

Анус пен тік ішектің атрезиясы

Анус пен тік ішектің атрезиясы – аноректальді аймақтың туа біткен бұзылыстары, онда тік ішектің табиғи арнасы жоқ және анальды тесік. Ректумның толық атрезиясы туғаннан кейінгі алғашқы күндерде мекония болмағандықтан клиникалық түрде көрінеді, баланың алаңдаушылығы, ішек өтімінің төменгі симптомдары; атрезияның асқазан формалары бар, фекалий перинэсіндегі ақуыз арқылы шығарылады, уретрдің сыртқы ашылуы, едендік қашықтық. Ректумның атрезиясы тексеру негізінде диагноз қойылады, периналық ультрадыбыстық деректер, фистулография, цистоуретрография. Анус пен тік ішектің атрезиясы тек хирургиялық әдіспен түзетіледі, жиі кезеңдерде (колостомия, проктопластика).

Анус пен тік ішектің атрезиясы

Анус пен тік ішектің атрезиясы
Анус пен тік ішектің атрезиясы — төменгі ішектің қалыпты дамуы, ректумның дамымауымен және анустың болмауымен сипатталады. Ректумның атрезиясы ас қорыту жүйесінің туа біткен кемістіктерінің тобына жатады, және дефагалық атрезиямен бірге, гипертрофиялық пилорлық стеноз, өт қабының атрезиясы, микель дивертикулы және т.б.

Ректальды атрезалы бар балалардың туылу жиілігі 1 құрайды:5000; ал бұл аурудан балалар 2 есе жиі зардап шегеді. 30-ға жуық% Туа біткен жүректің ауруымен бір мезгілде ауысатын атрезия жағдайлары, бүйрек, зәр жолдары, жыныстық органдар. Ректумның атрезиясы неонатальды кезеңде шұғыл хирургиялық түзетуді талап етеді. Анус пен тік ішектің атрезиясын диагностикалау және ерте емдеу әдістерін жетілдіру педиатрия үшін өзекті мәселе болып табылады, балалар хирургиясы, балалар колопроктологии, байланысты пәндер – урология және гинекология.

Анус пен тік ішектің атрезиясының себептері

Ректумның атрезиясын қалыптастыру эмбрионалдық дамудың бұзылуымен байланысты, атап айтқанда – клоаканы урогенитальды синус және тік ішекке бөлмей-ақ бөлуге болады, проктодиумның перфорациясының болмауы. Әдетте клоаканың урогенитальды және аноректальды қуыстарына бөлінуі эмбриогенездің 7-ші аптасында орын алады. Сонымен қатар клоакальды мембранада екі тесік пайда болады, урогенитальды каналға және анусқа сәйкес келеді. Эмбриогенездің қалыпты үрдісі бұзылған кезде, анус пен тік ішектің ауытқулары белгілі бір уақыт ішінде пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Кеуде деформациясы

Ректумның атрезиясы тұқым қуалайтын судың және ВАКТЕРЛ синдромдарының құрылымының бөлігі болуы мүмкін, омыртқаның бірнеше аномалиясын қоса алғанда (meningocele, кифосколиоз), жүректер (қарыншалық септал ақаулары), GIT (ректалды атрезия, шырынның атрезиясы, трахеокофагальды фистула), өкпе жүйесі (өкпе гипоплазиясы), бүйрек (гидронефроз, уретрия атрезиясы, мегааутер, гипоспиадалар), аяқтар (радиалды және феморальды гипоплазия, полидоктикалық және синдактикалық), гидроцефалия және басқалар. Аноректальды атрезия және зәр шығару аномалиялары бар омыртқа касильдік дисостоциты анустың атрезиясын қамтиды, урогенитальды бұзылыстар, бір кинетикалық артерия, омыртқалардың және қабырғалардың дисплазиясы, кеуде деформациясы.

Анус пен тік ішектің атрезиясының жіктелуі

Ректумның атрезиясы жоғары бөлінеді (кіші деңгей, аноректальды атрезия), аралық және төмен (қосалқы станция, Атрессия атрезиясы). бұдан басқа, атрезуді аяқтау (егу жоқ, шамамен 10% істер) және фистула атрезиясы (шамамен 90% істер).

Толық атрезия нұсқалары ұсынылған:

  • анус пен тік ішектің атрезиясы
  • тік ішектің атрезиясы
  • анюрийдің атрезиясы
  • жабық анальный тесік

Ректальды атрезияның асқақ формалары келесі түрлерін қамтуы мүмкін:

  • ақуызбен, зәр шығару органдарын ашу (уретры, қуық)
  • ақуызбен, жыныс мүшелеріне дейін ашу (қынаптың қарсаңы, қынапшық, құрсақ)
  • ақуызбен, кронштейнді ашу

Атрезиядан басқа ректума мен анустың туа біткен стенозы орын алады; ректальды фистула қалыпты түрде қалыптастырылған анальды шұңқырмен; антропогенді эктопия.

Анус пен тік ішектің атрезиясының белгілері

Кез-келген себеп бойынша тік ішектің атрезиясы туған кезде дереу диагноз қойылмаған, онда клиникалық көріністер әдетте 10-12 сағаттан кейін көрінеді. Жаңа туған нәресте алаңсыз болады, ұйықтамайды, кеудеден бас тартады, шиеленіседі. Күннің соңына қарай ішектің төмен обструкциясының белгілері дамиды: мехоний мен газдардың болмауы, іштің кебуі, асқазанды алғашқы құсу, содан кейін – өт және нәжіс, ауыр токсикоз және экзиксоз. Егер сіз көмек көрсетпесеңіз, баланың қайтыс болуы пневмонияның ұмтылысынан туындауы мүмкін, ішек перфорациясы және перитонит.

Ануста тік ішектің төмен атрезиясымен шамалы шұңқыр тәрізді депрессия немесе радиалды реттелген бүктемелері бар тері ролигі анықталады. Кейде анус жіңішке тері қабаты арқылы созылады, соның арқасында мехоний жарыққа шығады (мехонияның пигментациясы). Атретирленген ректум әдетте перпендіктен шығу үшін 1 см қашықтықта орналасады, Сондықтан, баланы жылап, қорқытқанда, симптом анықталады «басу» немесе анустың проекциясында шығу. Ректумның жоғары атрезиясымен симптом жоқ «басу» және бюллетень қысымына арналған.

Сондай-ақ оқыңыз  Ортаңғы бауыр синдромы

Несеп-жыныстық жүйедегі фистулалармен жүретін тік ішектің атрезиясы кезінде ішек өтпейді­болуы, өйткені фистула тесіктері әдетте тар және нашар болады. Зәр шығару жүйесіндегі фистулалар әдетте балалардың арасында кездеседі, қыздарда бұлшықет атрезиясының бұл түрі өте сирек кездеседі және жатырдың екі есе көбеюімен біріктіріледі. Ректоцесик және ректоуретальды фистула болған кезде, зәрдің мехонияның қосындысы бар, және газ көпіршіктері созылмалы кезде уретрден босатылады. Зәр шығару жолына ішек мазмұнын енгізу көбінесе асқынуларға әкеледі — цистит, пиелонефрит және урозепсия, баланың қайтыс болуына әкеп соқтырды.

Влагалищедағы фистуласы бар тік ішектің атрезиясының клиникалық белгілері — мехонияны босату (кала) және жыныстардың жыныс мүшелері арқылы газдар. Жіті ішектің кедергісі жоқ, алайда, қынапшық арқылы ішек мазмұнын тұрақты шығару несеп жолдарының инфекцияларын дамыту үшін жағдай жасайды, қыздардағы нәзіктік.

Анустың жанында ректопромды фистула пайда болуы мүмкін, тырнақта немесе жыныс мүшесінің түбірінде. Әжи ашылудың айналасындағылар әдетте уайымға түседі. Ішектің қалыпты қозғалысы қиын, бұл ішек тосқауылының ерте дамуына әкеледі.

Анус пен тік ішектің атрезиясын диагностикалау

Көп жағдайда анус пен ректумның атрезиясы жаңа туған нәрестенің алғашқы тексеру кезінде неонатологпен анықталады. Жиі жиі (қалыптасқан ануспен, бірақ атрезирленген ректум) ақаулар жаңадан туылған нәрестенің өмірінің алғашқы күндерінде мегониялардың ағылуының болмауы және өткір ішектің кедергі клиникасының дамуы арқылы танылады.

Күдікті ректалды атрезиямен ауыратын баланы тексеру мүмкіндігінше тезірек жүзеге асырылуы керек, себебі хирургия болмаған жағдайда, пациенттер 4-6 күннен кейін өледі. Атрезия деңгейін анықтау мақсатында алғашқы зерттеулер сериясында баланы Wangenstin инвертрациясы, Ультрадыбыстық перинэя, Перинейдің жұқа игл пункциясы. Сыртқы сфинктердің орналасуын және пайдалылығын анықтау үшін электромиография жүргізіледі.

Фистула локализациясы, зәр шығару жүйесіне дейін ашу, уретроцистографиядан тазартылған; ақжаралы ақау – фистулографияны қолдану. Әдетте қалыптасқан анальтық тесікке ректалды атрезия диагнозы ректумды зерттеу арқылы расталады, саусақ зерттеу, ректоскопия, проктография. МРТ диагнозды нақтылау үшін қолданылуы мүмкін, диагностикалық лапароскопия.

Сондай-ақ оқыңыз  Туа біткен глаукома

Ректумның атрезиясы жиі басқа ақаулармен біріктірілгендіктен, бүйрек ультрадыбыстық қажет, Баланың жүрегіне ультрадыбыстық, эзофагоскопия.

Анус пен тік ішектің атрезиясын емдеу

Ректальды атрезияның барлық түрлері хирургиялық түзетуге жатады. Толық атрезия үшін баланың алғашқы екі күнінде жедел хирургия қажет, ректауретальды және ректовесикалық фистула, тар ректовагинальды және ректопромдық фистулалар, бұл нәжісті шығару кезінде кешіктіруге әкеледі.

Ректальды атрездің төменгі нысандарында мезгілде периналық проктопластика орындалады. Ректальды атрезияның жоғары нысандары ақауларды біртіндеп түзетуді қажет етеді. Өмірдің алғашқы күндерінде ішек тосқауылын болдырмау үшін сигмостома қолданылады. Содан кейін, өмірдің бірінші жылы sigmostoma және abdomino-perineal proctoplasty жабу жүзеге асырылады. Бұл тәсіл балалардың өмір сүру деңгейінің жоғарылауына және функционалдық нәтижелерге жетуге мүмкіндік береді. Операциядан кейінгі кезеңде стеноздың алдын алу үшін анальды каналдың дилатациясы 2-3 айда жүргізіледі, ректалды гимнастика, клизмалары. Ректальды атрезияны бір реттік радикалды түзету мерзімінен бұрын жүргізілмейді, қатерлі ісік аурулары бар балаларға және олармен ауыратын ауруларға.

Кең перинальды немесе вагинальды фистулалар жағдайында хирургия әдетте 6 айдан 2 жасқа дейін жасалады. Алдын ала операциядан кейінгі кезеңде лаксифицирленген диетаға сәйкестік көрсетілген, тазалауға арналған клизмалар, ашуланған ашудың богендігі.

Урретралды жою кезінде, vesicular, вулвар, вагинальды фистула хирургияға, урологтар мен гинекологтарға қатысуды талап етеді.

Анус пен тік ішектің атрезиясын болжау

Анус пен тік ішектің толық атрезиясы бар нәрестелер хирургиялық көмексіз 4-6 күн ішінде өледі. Әлі күнге дейін өлімнің жоғары пайызы (11-ке дейін% 60-ға дейін%) ректальды атрезияны хирургиялық емдеуде. Қашықтағы кезеңде 30-40% науқастар жақсы функционалдық нәтижелерге ие, қалғандары фекальды ұстамау мүмкін, анус пен тік ішектің стенозы.