Аорманың коорктациясы

Аорманың коорктациясы

Аорманың коорктациясы – туа біткен сегменттік стеноз (немесе толық атрезия) ауруdың пайdа болуы — доға түсу бөлігіне өту; жиі емес – кему тәртібімен, жоғары немесе абдоминальды. Аорманың коорктациясы балалық шақтағы алаңдаушылықты көрсетеді, жөтел, цианоз, тыныс жетіспеушілігі, гипотрофия, шаршау, айналуы, жүрек соғысы, мұрыннан қан кету. Аорты коорктациясын диагностикалау кезінде ЭКГ деректері ескеріледі, кеуде рентгені, Эхокардиография, жүрек соғу, аортографиядан шыққан, сол жақ қарыншығару, коронарлық ангиография. Аортальды коарктацияның хирургиялық емдеу әдісі — транслумальды баллонның кеңеюі, эндопластика (тікелей және жанама), аорты коорктациясының резекциясы, маневр.

Аорманың коорктациясы

Аорманың коорктациясы
Аорманың коорктациясы – туа біткен аорталық аномалия, оның стенозымен сипатталады, ереже бойынша, әдеттегі жерде — сол жақ субклавиан артериясына дейінгі, доғасының кесіндісіне түсетін аортаға дейін. Педиатриялық кардиологияда аорты коорктациясы 7 жиілікте жүреді,5%, ал 2-де—2,Ерлерде 5 есе жиі кездеседі. B 60-70% басқа туа біткен жүрек ақауларымен бірге аортальды коарктация жағдайлары: ашық артериялық түтік (70%), интервентрикулярлық септал ақаулары (53%), аорталық стеноз (14%), стеноз немесе митраль клапанының жеткіліксіздігі (3-5%), үлкен кемелерді ауыстыру арқылы жиі өткізіледі. Аортаның коорктациясы бар кейбір нәрестелерде ауыр экстракардиак туа біткен кемістіктер анықталды.

Aortic коорктациясының себептері

Кардиохирургияда аорты коорктациясының бірнеше теориясы қажарыстырылады. Мүмкін деп есептеледі, ақаулардың жүрегінде эмбриогенез кезеңінде аорты артериясы синтезінің бұзылуы болып табылады. Шкода теориясына сәйкес, аортаның коорктациясы ашық артериялық түтікті жабуына байланысты қалыптасады (OAP) бір мезгілде көрші аорты бар. Батальов каналын бұзу туғаннан кейін көп ұзамай пайда болады; сонымен қатар арнаның қабырғалары төмендейді және цикратизирует. Бұл процесте аорта қабырғасының тартылуымен, оның тарылтуы немесе люменің толық біріктірілуі белгілі бір аймақта.

Андерсон теориясына сәйкес–Беккердің коорктациясының себебі аортадағы орақ линиясының болуы болуы мүмкін, бұл PDA-ның орналасу аймағындағы бұзылу кезінде пайда болатын жиырылуын тудырады.

Рудольфтің гемодинамикалық теориясына сәйкес, аортаның коорктациясы – ұрықтың ішек айналымының салдары. Intrauterin даму кезеңінде, 50 артериялық аорта арқылы өтеді% қарыншаның қан ағуы, төмендейді — 65%, Сонымен қатар, тек 25 аорталық асқазанды енгізіңіз% қан. Аортальды асқазанның салыстырмалы тарылығы осыған байланысты, ол кейбір жағдайларда (септал ақаулар болған кезде) босанғаннан кейін сақталған және ауырлатады.

Аорты коорктациясында гемодинамиканың ерекшеліктері

Артериальды каналдың және сол жақ субклавиан артериясының аузындағы артериялық артерияның терминал бөлігі стеноз үшін әдеттегі орын болып табылады (aorta isthmus). Осы сәтте аорты коорктациясы 90-98 аралығында анықталады% науқастар. Сыртта, проксимальды және дистальды аймақтарда аортаның қалыпты диаметрі бар құм шыны тәрізді немесе талдың түрінде болуы мүмкін. Сыртқы тарылту, ереже бойынша, аорты ішкі диаметріне сәйкес келмейді, өйткені аортадағы люминмен жарты ай немесе диафрагма орналасқан, кей жағдайларда кеменің ішкі люменін толығымен жабады. Аорты коарктациясының ұзындығы бірнеше мм-ден 10 см-ге дейін болуы мүмкін, бірақ жиі 1-2 см-ге дейін шектеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек артериясы аневризмі

Арканың төменгі бөлігіне өту орнында аортаның стеноздық өзгеруі үлкен айналымда екі қан айналымының режимін дамытады: Артериялық гипертензия қан ағымына кедергі жасайтын жерге проксимальды, дистальды – гипотензия. Аорта коарктациясы бар емделушілерде қолданыстағы гемодинамикалық бұзылуларға байланысты компенсаторлық механизмдер белсендіріледі – сол жақ қарыншаның гипертрофиясы дамиды, соққы және минуттық көлем күшейді, көтеру аорты мен оның доғаның диаметрін кеңейтеді, рас­кепілдік желісі кеңеюде. Атеросклеротикалық өзгерістер 10 жастан асқан балалар аортада және кемелерде байқалады.

Аортаның коорктациясы барысында гемодинамикалық ерекшеліктер туа біткен жүректің және тамырлық ақаулардың әсеріне ұшырайды. Уақыт өте келе артерияларда, қамтамасыз ету айналымына қатысады, (интеркостальдық, ішкі кеудеге арналған, бүйір кеуде қуысы, скапарлы, эпигастрий және т.д.), өзгерістер орын алады: олардың қабырғалары жұқа болады, диаметрі артады, прененотикалық және стенотикалық аорталық аневризмді қалыптастыруға бейімділік, церебральды артерия аневризмдері және т.б. Әдетте аневризмалды вазодиляция 20 жастан асқан науқастарда байқалады.

Қабыршақтардағы икемді және кеңейтілген аралық-артерия артерияларының қысымы созурдың пайда болуына ықпал етеді (чипов) қабырғалардың төменгі шеттерінде. Бұл өзгерістер аурудың коорктациясы бар науқастарда 15 жастан асқан кезде пайда болады.

Аорты коорктациясының жіктелуі

Патологиялық тарылудың локализациясын ескере отырып, мойын аймағындағы коарктация ерекшеленеді, көтерілген, төмен, кеудеге арналған, іштің аорты. Кейбір дереккөздерде келесі анатомиялық кемшіліктер көрінеді — саңырау алдындағы стеноз (аортаның тарылуы PDA-ның бірігуіне жақын) және postductal stenosis (PDA-ның қашықтағы акустикалық қаптауын қысқарту).

Жүректің және қан тамырларының көптеген ауытқуларының критерийіне сәйкес А. Ішінде. Покровский аорты коарктациясының 3 түрін жіктейді:

  • 1 түрі — аортаның оқшауланған коарктациясы (73%);
  • 2 типті – аорттың коарктациясының OAP көмегімен үйлесуі; қанның артериялық немесе веналық қан кетуімен (5%);
  • 3 түрі – аортаның коарктациясының басқа гемодинамикалық маңызы бар аномалиялармен және ЖРД-мен бірге (12%).

Аорталық коарктацияның табиғи кезеңінде 5 кезең бар:

  • I (сын кезеңі) — 1 жасқа дейінгі балаларда; шағын айналымдағы қан айналымы бұзылысының симптомдары сипатталады; ауыр кардиопульмониялық және бүйрек жеткіліксіздігінен жоғары өлім, әсіресе аортаның коорктациясымен бірге басқа ССЖ-мен бірге.
  • II (бейімделу кезеңі) — 1 жастан 5 жасқа дейінгі балаларда; қан айналымының жеткіліксіздігінің симптомдарының төмендеуімен сипатталады, ол әдетте тыныс алу мен шаршаудың жоғарылауымен сипатталады.
  • III (өтемақы кезеңі) – 5 жастан 15 жасқа дейінгі балаларда; негізінен асимптоматикалық сипатталды.
  • IV (салыстырмалы декомпенсацияның даму кезеңі) – 15-20 жастағы науқастарда; жасөспірімде қан айналымы жетіспеушілігінің белгілері.
  • V (декомпенсациялау кезеңі) – 20-40 жастағы науқастарда; артериялық гипертензия белгілері бар, ауыр және оң жақ қарыншаның жүрек жеткіліксіздігі, жоғары өлім.
Сондай-ақ оқыңыз  Ми ісінуі

Aortic coarctation белгілері

Аортальды коарктацияның клиникалық көрінісі көптеген симптомдармен сипатталады; көріністері мен олардың ауырлығы ауру ағымы мен байланысты аномалия кезеңіне байланысты, интракардиттік және жүйелі гемодинамикаға әсер етеді. Аорталық коарктациясы бар жастағы балаларда өсу қарқынының төмендеуі және салмақтың өсуі байқалады. Сол жақ қарыншалық ақаулардың белгілері басым: ортопнеоз, тыныс жетіспеушілігі, жүрек демікпесі, өкпе ісінуі.

Кәрілік кезінде, өкпе гипертензиясының дамуына байланысты, шағымдармен сипатталады, бас ауыруы, жүрек соғысы, шуды, көру қабілетінің төмендеуі. Аорта коорктациясы жиі носбалы болып келеді, жоғалту, гемоптиз, ұйқысыздық пен салқындық сезімі, үзіліссіз клаудания, төменгі қолдардағы каскады, іштің ауырсынуы, ішектің ишемияларына байланысты.

Аортты коаркталған науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 30-35 жасты құрайды, шамамен 40% науқастар қиын кезеңде өледі (1 жылға дейін). Декомпенсациядағы өлімнің ең көп тараған себептері — жүрек жеткіліксіздігі, септикалық эндокардит, Аорталық аневризманың жарылуы, геморрагиялық инсульт.

Аорты коорктациясының диагностикасы

Тексеру кезінде дененің дене тәрбиесі түрі көрсетіледі (жіңішке аяқтарымен иықтың белдемін басым дамуы); каротид пен артериалдық артериялардың пульсациясының артуы, феморальды артерияларда пульсацияның әлсіреуі немесе болмауы; төменгі аяғындағы қан қысымы төмендеген кезде үстіңгі аяқ-қолдарда қан қысымын жоғарылатады; жүректің шыңдары мен негізінен жоғары систолалық шу, каротид артерияларында және т. д.

Аорталық коарктация диагнозында аспаптық зерттеулер маңызды рөл атқарады: ЭКГ, Эхокардиография, аортография, кеуде қуысының рентген және жүрек рентгенограммасының жоғарлауы, жүрек соғу, карцинулография және т.б.

Электрокардиографиялық деректер сол жақта және гипертрофиямен шектеледі/немесе дұрыс жүрек, ишемиялық миокард өзгерістер. Рентгенограмма кардиомегалиямен сипатталады, өкпе артериясының бұзылуы, аорты арқа көлеңкесінің конфигурациясын өзгерту, жиектің төмендеуі.

Эхокардиография аортикалық коарктацияны тікелей бейнелеуге және стеноз дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді. Егде жастағы балалар мен ересектерде трансёзофагиалды эхокардиография болуы мүмкін.

Жүректің қуысын катетеризация кезінде, прененозды гипертензия және стенотикалық гипотензия анықталды, постстенотикалық аортаға кислородты ішінара қысымның төмендеуі. Аортография мен сол жақ қарыншығарудың көмегімен стеноз анықталды, дәрежесін және анатомиялық параметрін бағалайды. Аортаның коорктациясына арналған коронарлы ангиография ангинаның эпизодтарының қатысуымен көрсетіледі, сондай-ақ 40 жастан асқан науқастарда хирургиялық артерия ауруларын болдырмауды жоспарлағанда.

Сондай-ақ оқыңыз  Паренхималы сарғаю

Аорманың коорктациясы басқа патологиялық жағдайларда ерекшеленуі керек, өкпе гипертониясы белгілерімен кездеседі: тамырлы және маңызды артериялық гипертензия, аорталық жүрек ауруы, неспецификалық емес аортит (Takayasu ауруы).

Аортаның коарктациясын емдеу

Аорта коорктациясымен инфекциялық эндокардиттің алдын алу қажет, артериялық гипертензияны және жүрек жеткіліксіздігін түзету. Анатомиялық аорты ақауларын жою тек хирургия арқылы жүзеге асырылады.

Аортаның коорктациясына арналған кардиохирургия ерте жасалады (сыни зақымдануы бар — 1 жылға дейін, басқа жағдайларда 1 жастан 3 жасқа дейін). Аортальды коарктацияны хирургиялық емдеуге қарсы көрсеткіштер — өкпе гипертензиясының қайтарылмайтын дәрежесі, ауыр немесе түзетілмеген қосылыстың болуы, жүрек жеткіліксіздігінің аяқталу сатысы.

Аорытты коарктацияны емдеу үшін ашық операциялардың келесі түрлері ұсынылған:

  • I. Жергілікті пластикалық аорты қайта құру: аортомның стеноздық бөлігін анастомозды қолданумен резекциялау «соңына дейін»; Стенозды бойлық диссекциялаумен және көлденең бағытта аорталық сіңіруден тұратын тікелей амфопластика; жанама иденопластика (сол жақ субклавиялық артериядан немесе синтетикалық патчтан алынған клапан арқылы, ұйқы-субклавиялық анастомозды енгізу арқылы).
  • II. Протездеуі бар аорты коорктациясының резекциясы: артериялық гомотрансплантация немесе синтетикалық протезбен ақауларды ауыстыру.
  • III. Айналмалы анастомоздарды жасау: сол жақ субклавиялық артерияны пайдаланып айналып өтіп өту, тамырлы артерия немесе гофрозды тамырлы протездеу.

Жергілікті немесе тандем стенозымен және коарктация аймағында айқын кальцинация және фиброздың жоқтығы кезінде аортаның транслитальды баллонының кеңеюі жүргізіледі. Операциядан кейінгі асқынулар аорталық ұсынысты дамытуды қамтуы мүмкін, аневризма, қан кету; анастомоздық үзілістер, аорманың тромбозы қалпына келтірілді; жұлын ісігі, іштің сол жақ жоғарғы бөлігіндегі ишемиялық гангрен және т.б.

Aort Coarctation Prediction

Аортаның коарктациясының табиғи ағымы аорды тарылту мүмкіндігімен анықталады, басқа ЖТД-нің болуы және тұтастай алғанда өте жаман болжам бар. Кардиохирургия болмаған жағдайда 40-55% Өмірдің бірінші жылы науқас өледі. Aortic coarctation уақытында хирургиялық емдеу кезінде жақсы ұзақ мерзімді нәтижелерді 80-95-де қол жеткізуге болады% науқастар, әсіресе операция 10 жасында жасалса.

Аорты коарктациясымен басқарылатын науқастар кардиолог пен кардиохирургтың өмірлік қадағалауында; олар дене белсенділігі мен жаттығуды шектеуге кеңес береді, операциядан кейінгі асқынуларды жою үшін тұрақты динамикалық зерттеулер. Аортаның коорктациясына арналған қалпына келтіру хирургиясынан кейінгі жүктіліктің нәтижесі әдетте қолайлы. Жүктілікті емдеу кезінде аортты жарылыстың алдын алу үшін антигипертензивті препараттар тағайындалады, инфекциялық эндокардиттің алдын алуға болады.