Аорталық өкпе ақаулары

Aорталық өкпе ақаулары

Аорталық өкпе ақаулары – туа біткен жүрек аномалиясы, көтерілген аорта мен онымен шектесетін өкпе артериясы арасындағы хабар. Aortic өкпе сектасының кемістігі тыныс алудың жетіспеушілігімен ерте жастан көрінеді, физикалық дамудан артта қалады, қайталанатын пневмония, қалыптастыру «жүректің төгілуі», цианоз. Өкпенің аорталық ақауларын анықтау эхокардиографиялық деректер негізінде жүзеге асырылады, жүрек катетеризациясы, аортография, ЭКГ, PCG, радиография, аускультация. Осы ақаумен жүрек хирургиясы көрсетіледі — аорто-өкпелік терезені ақауларды немесе пластмассаны жөндеу арқылы жабу.

Аорталық өкпе ақаулары

Аорталық өкпе ақаулары
Аорталық өкпе ақаулары (аорталық өкпе терезесі, aortopulmonary septal defect, аорталық өкпе арқылы немесе фекстрациясы) саңылаудың болуына байланысты, соның арқасында аорта мен өкпе артериясы бір-бірімен байланысады. Аорталық өкпе ақаулары – сирек аномалия, кардиологиядағы компонент 0,2−0,3% барлық туа біткен жүрек ақаулары.

Патологиялық хабардың локализациясы әртүрлі болуы мүмкін: аортальды өкпе ақаулары кез келген жерде көтерілу аортының және өкпелік артерияның іргелес бөлімдері арасында орналасуы мүмкін. Aortic pulmonary septum ақауларының формасы мен өлшемдері әр түрлі және диаметрі 2-ден 30 мм-ге дейін жетуі мүмкін. Ісіктердің жартысында аорталық өкпе сектасының ақауы жүректің басқа туа біткен ауытқуларымен біріктіріледі – интервентрикулярлық септал ақаулары, ашық артериялық түтік, Fallo-ның ноутбук, аортаның коорктациясы, субвальвулярлы аорталық steноз, сте­өкпенің артериясының мұрын және т.б.

Аорталық өкпе ақауларының себептері

Жедел өкпе терезесі эмбриогенездің бұзылуының салдары болып табылады, нәтижесінде толыққанды аорталық өкпе сектору құрылмайды. Эмбриональды артерияның аортаға және өкпе ішек бөлігіне бөлінуі 6-7 апта ішінде жатырдың ұрық дамуының. Бұл процестің бұзылуы аорталық өкпенің себаль ақауларына алып келеді.

Аорталық өкпе ақауларының даму себептері басқа туа біткен жүрек ақауларының қалыптасуына ұқсас. Факторлар, ұрықтың дамуының бастапқы кезеңдерінде ұрықтың жүрегін қалыптастыруды бұзады, Жүкті әйелдің инфекциялары әрекет етуі мүмкін (қызамық, тауық пішіні, Герпес, тұмау, сифилис және басқалар.), алкогольді және уытты дәрілерді қабылдау, ананың соматикалық аурулары (қант диабеті), жүктіліктің патологиялық курсы (өздігінен үзіліс қауіпі, күшті токсикоздар), тұқым қуалаушылық, иондаушы сәуле және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Иммунологиялық бедеулік

Aortic pulmonary septal defect бар гемодинамиканың ерекшеліктері

Aortic өкпе septal ақауларының морфологиялық өлшемдері болып табылады: өсу артериясы мен өкпе таспасының іргелес бөлімдері арасындағы патологиялық байланыс, аорталық және өкпелік клапандардың оқшауланған талшықты сақиналарының болуы және екі қарыншаның экстрациялық секциялары. Соңғы симптом бұл ақауларды ортақ артериялық аралықтан ажыратады. Аортальды өкпе септумындағы ақаулар — бұл көтеріңкі аорттың сол жақ қабырғасы мен өкпелік бағананың оң қабырғасы арасындағы сопақ немесе дөңгелек тесік.

Аорталық өкпе септал ақауларындағы гемодинамикалық бұзылулардың ауырлық дәрежесі хабардың көлеміне байланысты, оның орналасқан жері, жалпы және перифериялық тамырлы қарсылықтың қатынасы.

Аортальды өкпе ақаулығы жағдайында жоғары қысымда қан көтерілетін аортаның өкпе артериясына келуі. Arteriovenous (сол жақ-оң жақта) ерте түсуі өкпе гипертензиясының дамуына әкеледі, аорталық өкпе септумының ақаулары бар науқастардың көпшілігінде кездеседі. Кішкене және үлкен айналымдағы қарсылық теңестірілген кезде, крест бар, содан кейін веноартериялық (сол жақта) қан ағуы, цианоздың дамуымен бірге жүреді.

Аорталық өкпе ақауларын жіктеу

Локализация критерийлерін ескере отырып, тесік нысаны және оның өкпе артериясымен байланысы аорталық өкпе ақауларының келесі анатомиялық түрлерін ажыратады (Ішінде. Және. Бураковский және т.б., NTSSSH оларды. А. H. Бакуев):

I түрі – ақаулық анықталған полюстері бар түтіктің формасына ие; аорталық өкпенің сорбциясының ортасында Вальсалваның синусынан алыс орналасқан. Сол жақ және оң жақ өкпе артериясы аорталық өкпе ақауларынан алыстайды.

II типті – ақау терезе тәрізді; проксимальді орналасқан (түбі) аорталық өкпе септумының бөліктері Вальсалва синустарының үстінде. Дистальды бөлігінде ішінара аорталық өкпе сектору пайда болады; өкпе артериясының филиалдары қалыпты түрде кетеді, ақаулықты жою.

III типті — ақау терезе тәрізді; қашықтықта орналасқан (жоғарғы жағы) аорталық өкпе септумының бөліктері Вальсалваның синусынан алыс қашықтықта. Аорталық өкпе сектумы оның проксимальді бөлігінде жартылай пайда болды. Өкпе артериясының филиалдары ақаулардың жоғарғы жағында өтеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Neonatal sclerem

IV түріті – ақау терезе тәрізді; қашықтықта орналасқан (жоғарғы жағы) аорталық өкпе септумының бөліктері, өкпе траекториясының оң тармағын шығару деңгейінде. Аорталық өкпе ақауларының бұл түрімен аорт оң өкпелік артериямен байланысады, сондықтан жалпы өкпе түтікшесі бар.

V тип – аорталық өкпе септумының толық болмауы, алайда, аорталық және өкпелік артерия клапандары құрылады және бөлінеді. Өкпелік артериялар негізгі негізгі ыдыстан кетеді, жүрек негізінен шыққан.

Aortic өкпе septal ақауларының белгілері

Өмірдің алғашқы айларындағы балаларда аорталық өкпе септал ақауларының ерте симптомы — тахипней типіндегі диспния. Дене дамуындағы сипаттамалық кешігу, шаршау, жиі суық, қайталанатын пневмония.

Артериогенозды ағымның басым бөлігінде физиологиялық түсінің немесе бірнеше бозарғанның терісі. Жарқыраған кезде аздап цианоз пайда болуы мүмкін, жылау, жүрек және тыныс жеткіліксіздігінің құбылыстары. Қанның кросс және веноартеральды разрядты дамуы кезінде терінің цианозы және көрінетін шырышты қабаттар анық және тұрақты болады. 70% кеуде түріндегі аурудың өкпенің себальдік ақаулары бар науқастар «жүректің төгілуі», оның қалыптасуы оң қарыншаның өсуімен байланысты, гиперфункция режимінде жұмыс істейді.

Аортальды өкпе сектумында кішкентай диаметрдегі ақаулар және балаларда қанағаттанарлық жағдай ұзақ уақыт бойы сақталады. Үлкен ақаулармен өкпе гипертониясы ерте дамиды. Аорталық өкпе септал ақаулары бар науқастардың өмір сүру ұзақтығы тесік өлшеміне байланысты және бірнеше айдан 30-40 жылға дейін созылады (орташа — 14 жаста).

Аорталық өкпе ақауларын диагностикалау

Aortic өкпе septal ақаулары бар науқастарды зерттеу кезінде массада және биіктікте артта қалады, кеуде қуысының кеудені тәріздес өрнектелуі. Perkutorno екі бағыт бойынша жүрек түтігу шекараларының кеңеюін анықтады; аускультация кезінде диастолалық компоненті бар систолалық шу естіледі, жүрек тонының өзгеруі; пальпация II-III интеркостальдық кеңістіктегі систолалық тремор анықталады.

Фонокардиография көмегімен аускультациялық сурет бекітілген, жоғарыда айтылған. Электрокардиография дұрыс жүректің шамадан тыс жүктелуін анықтайды, екі қарыншаның гипертрофиясы, EOS оң жаққа ауытқуы. Аорто-өкпе септумындағы ақаулардың рентгендік суреті тән: жүрек көлеңкесін ұлғайту, аорта және өкпе артерияларының кеңеюі, аурудың ерте кезеңіндегі өкпе патологиясын және өкпе гипертониясының дамуына кедейлікті арттыру. Эхокардиографты қолдану арқылы аорто-өкпелік септумда ақаулар анықталған, терезе орны орнатылды, оның мөлшері, жүрек ақауларымен байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Папиллит

Жүректің қуысын сезіну арқылы өкпе гипертониясы ауырлығымен анықталады, қан ағуы, өкпе артериясында қанның оттегі қанықтылығын дәрежесін зерттейді. Аортальды өкпе ақауларының диагностикалық белгілері — өкпе артериясынан катетердің көтерілу аортасының бастапқы бөліктеріндегі ашылу мүмкіндігі. Аортографияны орындағанда, көтеріңкі аортадан контраст агентінің өкпелік артерияға кіруі байқалады. Aortic өкпе septal ақауларының дифференциалды диагностикасы VSD арқылы жүргізіледі, жалпы артериялық магистраль, ашық артериялық түтік.

Аорталық өкпе ақауларын емдеу

Аорталық өкпе ақауларының өздігінен жабылуы мүмкін емес болғандықтан, Кардиохирургия — туа біткен жүрек ауруларын емдеудің жалғыз жолы. Аортолептикалық септумда үлкен ақаулар болған кезде операция ерте орындалады — 1 жылға дейін.

Aortic өкпе терезесін жабу аорта немесе өкпе артериясының люминесінен өтетін патчтарды пайдаланып, герметизациялау немесе ақаудың пластикасы арқылы орындалады, немесе екі жағынан да. Операция IR жағдайында жүргізіледі, гипотермия және фармако-суық кардиоплагия.

Aortic өкпе септумында I типті ақаулар болған жағдайда, каналды байлау орындалады. Өкпе гипертониясы кезінде радикалды операция жасаудың мүмкін еместігі екі сатылы араласуды қажет етеді: 1 — өкпелік немесе өкпе артериясының бұзылуы; 2 — суды шығару­тірі манжа және радикалды хирургия.

Ішке операциялық өлім — 3%; операциядан кейін 15-20%.

Аорталық өкпенің ақауларын болжау

Сортуманың аортальды өкпе ақауларының үлкен көлемі ақаудың қатерлі жолын тудырады: 25-30% пациенттер өмірінің алғашқы алты айында қайтыс болады. Аорталық өкпе ақаулары бар науқастардың қайтыс болу себептері­қалалар көбінесе жүрек жетіспеушілігіне қызмет етеді, өкпе аневризмінің перикарди қуысына түсуі, жүрек тампонасы (гемоперикардия), тромбоэмболизм, бактерия­тамыр эндокардит.

Тірі қалған науқастарда хирургиялық емдеудің болмауы өкпедегі қайтымсыз өзгерістерді тудырады, Кейінірек хирургиялық емдеу мүмкін емес. Әдебиетте сортумның аорталық өкпе ақаулары бар науқастарға арналған бір нұсқаулық бар, 35 жасқа дейін өмір сүрді−40 жыл.