Апластикалық анемия

Апластикалық анемия

Апластикалық анемия – қызыл сүйектің сүйегінің жасушасында қанның пайда бшамаменлуына қысым жасайды (эритроцитопоэзия, лейкопоциттер мен тромбоцитопоэзилер), панкемоцитопенияға алып келеді. Аглобальді анемияның негізгі клиникалық белгілері айналуы болып табылады, әлсіздік, жоғалту, тыныс жетіспеушілігі, кеудеге ауырсыну, терідегі қан кетулер, қан кету, жұқпалы-қабыну және іріңді процестерді дамыту үрдісі. Апптикалық анемия гемограммадағы тән өзгерістерге негізделген, миелограммы және трепанобиоптатты гистологиялық зерттеу. Аглофиялық анемияны емдеу қан құюды қамтиды, иммуносупрессивті терапия, миелографты.

Апластикалық анемия

Апластикалық анемия
Аппликалық (гипопластикалық) анемия – ауыр гемопоэзі бұзылуы (ең алдымен оның байланыстары), анемияның дамуымен бірге жүреді, геморрагиялық синдромдар және инфекциялық асқынулар. Апластикалық анемия орта есеппен 1 ​​адамға шаққанда 2 адамға жетеді. жылына. Шамамен бірдей жиілік патологиясы ерлер мен әйелдерге әсер етеді. Қартаюға байланысты шыңдар 10 жасында кездеседі–25 және 50 жастан асқан. Жатыр сүйектеріндегі бұл патологиямен қанның жасушалық элементтерінің барлық үш түрінің қалыптасуы жиі бұзылады (қызыл қан жасушалары, лейкоциттер мен тромбоциттер саны), кейде — тек қызыл қан клеткалары; бұл нақты және ішінара апластикалық анемияның айырмашылығына байланысты. Гематологияда апластикалық анемия — өлімге әкелетін аурулардың бірі, өлімге әкелетін 2/3 оқиға.

Пластикалық анемияның себептері

Туындысы бойынша агломерациялық анемия туа біткен болуы мүмкін (хромосомалық ауытқулармен байланысты) сатып алдық (өмір бойы дамыды). Мүмкін деп есептеледі, микопоэзияны апластикалық анемиямен болдырмау қызыл сүйек майы мен қанында цитотоксикалық Т-лимфоциттердің пайда болуымен байланысты, Ісік өндіретін некроз факторы және γ-интерфероны, бұл өз кезегінде қан қалыптасуына жол бермейді. Бұл механизмді әртүрлі сыртқы орталар іске қосуы мүмкін (химиялық қосылыстар, физикалық құбылыстар, дәрілік заттар), сондай-ақ эндогендік факторлар (вирустар, аутоиммундық реакциялар).

Аplastic anemia және кейбір anticancer drugs есірткі арасында сенімді байланыс бар, антиконвульсандар, бактерияға қарсы, антитироид, антималярлық препараттар, транквилизаторлар, алтын өнімдері және т.б., ықтимал миелотоксикалық әсері бар. Дәрілік зат гемопоэтические бағаналы жасушаларға тікелей зақым келтіруі мүмкін, осылайша және делдалдық — аутоиммундық реакциялар арқылы. Апластикалық анемия, осындай даму механизмімен байланысты, дәрі-дәрмек деп аталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Dolichosigmoid

Вирустық агенттердің ішінде В гепатитінің патогендері ең маңызды болып табылады, C және D. Бұл жағдайда агломерация анемия әдетте вирустық гепатитпен ауырғаннан кейін алты ай ішінде дамиды. Патогенезді зерттегенде байқалды, бұл вирустық репликация қан мен сүйек кемігін мононуклеарлы жасушаларда пайда болады, сондай-ақ иммундық жасушаларда. Болжамды, бұл жағдайда миелопоциттерді басу иммундық жауаптың бір түрі болып табылады, жасушаларға қарсы, вирустық антигендерді олардың бетіне тасымалдайды. Аplastic анемияның бұл түрі жеке түрде бөлінеді – постэпатит. Басқа вирустық инфекциялар арасында CMV деп аталады, жұқпалы мононуклеоз, тұмау.

Аplastic anemia жағдайлары да сипатталған, туберкулезбен инфекциямен байланысты, интоксикация, радиациялық ауру, лимфопролиферативті бұзылулар (тимома, лимфома, созылмалы лимфобластикалық лейкемия), жүктілік бойынша. Ісіктердің жартысында агломерацияның себебі анықталмайды — мұндай жағдайлар идиопатикалық нысанға жатады.

Т. о., апластикалық анемияның негізі гемопоэтической бағаналы жасушаларға бастапқы залал келтіруі мүмкін, немесе олардың тиімді саралануы бұзылған. Панкемоцитопениямен байланысты агломерацияның негізгі клиникалық көріністері – барлық құралған элементтердің қан құрамын төмендету (қызыл қан жасушалары, лейкоциттер саны, тромбоциттер саны).

Аplastic anemia классификациясы

Пластикалық анемияның әртүрлі этиологиялық нұсқаларына қосымша (дәрілік, постэпатит, идиопатикалық), өткір (1 айға дейін. ағымдар), субакуталы (1 айдан 6 айға дейін.) және созылмалы (6 айдан артық.) аурудың нысаны. Тромботикалық және гранулоцитопенияның ауырлығына байланысты апластикалық анемия 3 дәрежелі ауырлық дәрежесіне бөлінеді:

  • өте ауыр (тромбоциттер саны 20-дан төмен,0x109/л; гранулоцит 0-ден аз,2×109/л)
  • ауыр (тромбоциттер саны 20-дан төмен,0x109/л; гранулоцит 0-ден аз,5×109/л), тренобиопсияға байланысты – сүйек кемігінің төменгі жасушалығы (30-дан аз% нормадан)
  • қалыпты (тромбоциттер саны 20-дан асады,0x109/л; гранулоциттер 0-ден асады,5×109/л)

Апластикалық анемия, эритроциттердің селективті ингибирлеуін жалғастырады, ішінара қызыл жасуша аplasia деп аталады.

Аplastic anemia белгілері

Үш гемопоэтические бұталарды бүлдіру (Эритро, тромбоциттер және лейкопоэзия) анемия мен геморрагиялық синдромдардың дамуына әкеледі, инфекциялық асқынулар. Аplastic anemia дебюті әдетте пайда болады. Анемиялық синдром жалпы әлсіздік пен шаршаумен қатар жүреді, бозғылт тері мен көрінетін шырышты қабықшалар, шуды, айналуы, кеудеге басу, жұмыртқаға шалдығу.

Сондай-ақ оқыңыз  Уақыт аймақтары синдромы

Тромбоцитопенияның негізгі көрінісі геморрагиялық синдром болып табылады. Пациенттер теріге петехиа мен экхимоздың пайда болуын белгілейді, қан кетудің ұлғаюы, өздігінен жүретін мұрты, Менорогия. Гематурия пайда болуы мүмкін, Жатыр мен асқазан-ішек қанымен. Лейкопения мен агранулоцитоздың салдары инфекциялық процестердің жиі дамуы болып табылады – стоматит, пневмония, тері және зәр шығару жолдарының инфекциялары. Аplastic анемия үшін салмақ жоғалту тән емес, лимфаденопатия, гепато және спленомегалия – Бұл белгілер үшін, пандемоцитопенияның тағы бір себебі қажет. Аглофиялық анемиямен өлім ішкі органдардың қан кетуіне байланысты болуы мүмкін, өлімге әкелетін қан, инфекциялық асқынулар, анемиялық кома.

Туа біткен агломерациялық анемия (Фанкония синдромы) әдетте 10 жасқа толмаған балаларда дамиды, ал сүйек кемігін басқа аурулармен сипатталады: микроцефалия, бүйрек гипоплазиясы, қысқа мерзімділік, жоғарғы қолдың қалыпты дамуы (бірінші метакарбалық және радиалды сүйектің гипоплазиясы), гипосадия, тері гиперпигментациясы, есту қабілетін жоғалту дәрежесі және т.б.

Эстен-Деймшектің тұқым қуалаушылық анемиясының анемиясында туа біткен даму ақаулары болмаған кезде қанның пайда болуына және пантитопенияға толық залал бар. Алмаз-қарафенсиялық анемия немесе ішінара қызыл жасуша агломиссиясы қызыл қан клеткаларының санын азайту арқылы ғана сипатталады.

Аplastic anemia диагностикасы

Гематологиялық тексеруде мұқият клиникалық тексеру және арнайы диагностикалық зерттеулер кіреді: қанның жалпы және биохимиялық анализі, стерлиндік пункция, тренобиопсия. Физикалық тексеру терінің ауырлығын немесе сарғаюын анықтады, гипотензия, тахикардия.

Аглофиялық анемиямен гемограмма үшін эритроциттер типтік болып табылады, лейкоцит және тромбоцитопения, нейтропения және салыстырмалы лимфоцитоз. Жіңішке пальпациясын зерттеу миелокариоциттер мен мегакариоциттердің санының төмендеуін көрсетеді, жасушалардың төмендеуі; Тренобиоптатада қызыл сүйек майы маймен ауыстырылады (сары түсті). Диагностикалық ізденістің бөлігі ретінде, апластикалық анемияны мегабластиктен ажыратуға болады (B12-жетімсіз, фолий қышқылының жетіспеушілігі) анемия, идиопатикалық тромбоцитопенді пурпура, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия, өткір лейкемия.

Аглофиялық анемияны емдеу

Аффективті анемиямен ауыратын науқастар арнайы бөлімшелерде ауруханаға жатқызылады. Жұқпалы асқынулардың алдын алу үшін олар толық оқшауланған және асептикалық жағдайлармен қамтамасыз етілген. Аplastic anemia тиімді емдеу тәжірибелік гематологияның күрделі мәселесі болып табылады. Ұзақ өмір сүру үшін ең қолайлы болжам барлық аллергиялық сүйек кемігін трансплантациялаумен қамтамасыз етіледі. Дегенмен, иммунитетті үйлесімді донорды таңдау қиындықтарына байланысты рәсім тек шектеулі деңгейде қолданылады. Автотрактикалық трансплантация эксперименттік тәсілдер ретінде қарастырылады, перифериялық қан жасушаларының трансплантациясы.

Сондай-ақ оқыңыз  Эндофтальминит

Аффективті анемиямен бірге жиі иммуносупрессивті терапия тағайындалады, антитимоцит иммуноглобулин және циклоспорин А комбинациясын қамтиды. Иммуносупрессивтік терапия курсымен бірге ауысымды трансфузионды терапия көрсетіледі (тромбоциттер және қызыл қан клеткаларының трансфузиясы), плазмалық алмасу. Аглофиялық анемияның жеңіл нысаны бар науқастар үшін спленэктомия көрсетілуі мүмкін, ішектің артериясын эндоваскулярлы оқшаулау.

Агломерацияның болжамдары және алдын-алу

Аглофиялық анемияның болжамы этиологиялық формамен анықталады, ауырлық дәрежесі мен ауырлық дәрежесі. Қолайсыз нәтиже критерийлері аурудың жылдам прогрессиясы болып табылады, ауыр геморрагиялық синдром және инфекциялық асқынулар. Сүйек майы трансплантациясынан кейін ремиссияға 75 жетуге болады–90% науқастар.

Аппластикалық анемияның алдын-алудың алдын алу қоршаған ортаның қолайсыз факторларының әсерін жоюды көздейді, есірткінің негізсіз қолданылуы, жұқпалы аурулардың алдын алу және т.б. Бұрын дамыған ауру бар науқастар гематолог клиникалық қадағалауды қажет етеді, жүйелі емдеу және ұзақ мерзімді емдеу терапиясы.