Артериобензивті өкпе аневризмасы

Артериобензивті өкпе аневризмасы

Артериобензивті өкпе аневризмасы – туа біткен тамырлық аномалия, өкпе артерияларының және өкпе тамырларының арасында тікелей байланыс болуы және артериалды қабатқа оксиген емес қан кетуі. Артериовеноздық өкпе аневризмінің клиникасында артериялық гипоксияның белгілері басым: цианоз, тыныс жетіспеушілігі, әлсіздік, саусақтардың және саусақтардың дистальды фалангдарының деформациясы. Диагноз рентгенография және өкпе арқылы CT анықталады, ангиопульмонография, перфузиялық сцинтография, қан анализі. Симптоматикалық терапия артериовенозды өкпе аневризмімен мүмкін, эндоваскулярлық окклюзия немесе өкпелік резекция.

Артериобензивті өкпе аневризмасы

Артериобензивті өкпе аневризмасы
Артериобензивті өкпе аневризмасы (АВА өкпені) — эмбриональды өкпе кемесінің қалыптасуының бұзылуы, онда артериальді және веноздық тамырлар мен оң жақтан сол қантамырдағы қан ағысы арасындағы байланыс бар. Пульмонологияда артериовенозды өкпе аневризмі өте жиі кездеседі; оның таралуы 100 мың адамға шаққанда 2-3 жағдайдан аспайды. халық. АВА өкпе ауруының басым бөлігіне қарамастан, тек 10% Бала кезіндегі патологияның клиникалық көріністері байқалады. Басқа науқастарда аурудың көрінісі екіншісіне келеді, өмірдің үшінші және төртінші онкүндігінде. Артериобензозды өкпе аневризмасы шамамен бірдей жиіліктегі ерлер мен әйелдерге диагноз қойылған.

ABA өкпе жіктелуі

Әдебиетте АГА өкпенің аттары артериовозды фистулдармен сипатталады (ақуыз), қуысты ангиома, гемангиома, телениэктазия, қуысты синус, артериовенозды өкпе бұзылысы.

Бір өкпе өкпесінде артериовенозды аневризмалар болуы мүмкін (60-70%) немесе бірнеше таңбадан тұрады (30-40%). Пациенттердің төрттен бірі бір жақты өкпе ауруы бар, қалғаны – екі жақты. Көп жағдайда (65-70%) артериовенозды аневризмалардың орналасуы өкпенің төменгі бөліктері болып табылады, жиі оң жақта.

Артериялар мен тамырлар арасындағы қималар сегменттік деңгейде қалыптасуы мүмкін, субсезальды өкпе тамырлары, артериолдар және прекапиллярлар. Орташа және үлкен габаритті ыдыстар бір-бірімен байланыста болса, патология артериовенозды фистул ретінде жіктеледі; кішігірім кемелердің ауытқулары, қаптау кеңейтімдері, артериовеноздық аневризмаға алынған. Артериовенозды өкпе аневризмдері дөңгелек болуы мүмкін, сопақша, алмұрт немесе пішінді пішінді, әртүрлі көлемдегі бірнеше қуыстардан тұратын (1-ден 5-10 см-ге дейін).

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел энтерит

АВА жеңіл өкпе бар (бір варентті бір артериямен байланыстырады) және күрделі артериовенозды бұзылыстар (бірнеше дренажды тамырлармен екі немесе одан да көп тамақтандыру артерияларының байланысымен).

Өкпе АВА себептері

B 80% артериовенозды өкпе аневризмасының жағдайлары туа біткен, бастапқы тамырлы ақаулар. Оларды қалыптастырудың себептері, сияқты басқа да өкпе бұзылыстары сияқты, түрлі пренаталдық қауіптермен байланысты: радиация, электромагниттік, химиялық заттар, ұрықтың биологиялық әсері, токсикоз және жүкті және науқастың аурулары. Алғашқы артериовенозды өкпе аневризмдері оқшауланған ауытқулар болуы мүмкін немесе туа біткен синдромдардың құрамында қызмет етеді, атап айтқанда, тұқым қуалайтын геморрагиялық теленариаксия, немесе Randy-Osler-Weber аурулары. Тұқымқуалайтын аурудың құрылымы — бұл тері мен шырышты қабаттарда көптеген теленаргидіктің және ангиоманың болуы, өкпедегі артериовенозды фистула, әртүрлі орындардан қан кету үрдісі. Мүмкін, жүректің туа біткен ауруымен бірге АВА өкпесінің үйлесуі мүмкін.

Өкпедегі қайталама артериовенозды аневризма, басқа ауруларға байланысты туылғаннан кейін пайда болады: бауыр циррозы, Өкпедегі инфекциялық зақым (актиномикоз), митальдік стеноз, метастатикалық карцинома және т.б.

Артериовенозды аневризманы макроскопиялық зерттеуде өкпенің жұқа қабырғалы қабатының құрылымы анықталады, кейде лобалды құрылымы бар. Аневризманың қуысында жиі байқалады қан ұюы, және қабырғаларда – фибролипидті және лайм шөгінділері.

ABA өкпе симптомдары

Артериоперативті өкпе бұзылыстарындағы белгілердің ауырлығы кеңінен өзгеруі мүмкін: көріністердің толық болмауынан ауыр респираторлық және жүрек жеткіліксіздігіне дейін. Бұл … байланысты, ең бастысы, артериовенозды өкпе аневризмдерінің саны мен көлемі туралы. Мәселен, әдетте 2 см-ден аз диаметрі бар бірыңғай АВА әдетте симптомсыз болып табылады; көбінесе клиника көптеген тамырлық ауытқулармен дамиды.

Артериогенезді өкпе аневризмасының симптомдарының классикалық үштігі — бұл диспния, цианоз, шегелердің деформациясы бар саусақтардың фалангтарының қалыңдауы («Гиппократ саусақтар»), алайда бұл белгілер тек 10-да кездеседі% науқастар. Кеуде ауыруы жиі кездеседі, жөтел, жаттығулар кезінде шаршауды күшейтеді, гемоптиз. Гипоксиемия айналуы мүмкін, синкопалық күйлер.

Сондай-ақ оқыңыз  Эккрин поромасы

Randy-Osler-Weber ауруы бар артериовенозды өкпе аневризмімен біріктірілген кезде мұрын және асқазан-ішек қандары типтік, тері теленарезисінен қан кету, кейінгі геморрагиялық анемияға алып келеді.

Артериовенозды өкпе аневризмасының асқынуы септикалық болуы мүмкін, геморрагиялық, тромбоэмболия жағдайлары. Ең жиі кездесетін цереброваскулярлы зақым, соның ішінде мигренді бас аурулары, уақытша ишемиялық шабуылдар, ишемиялық инсульт. ABA-да қабыну пайда болған кезде ми аперсі мен инфекциялық эндокардит пайда болуы мүмкін. Аневризмальды қапшықтың жарылып кетуі кезінде өкпе қан кетуінің ауырлығы бронхтың люминесінен пайда болады, плацевтік қуысына енгізіңіз — гемоторакс.

Өкпе АВА диагностикасы және емдеуі

Пульмонологпен алғашқы кездесуде шағымдар мен аурудың ұзақтығы түсіндіріледі, оның қосындылармен байланысы; физикалық тексеру. Ауцультативті құбылыстар, артериовенозды өкпе аневризмасының тән, систодиостоллық шуды қамтиды, деммен жұту, «мысықтарды тазарту», шу «жоғарғы жағы».

Терінің цианозы және көрінетін шырышты қабаттардың объективті түрде анықталуы, саусақтардың деформациясы нысанында «барабан таяқшалары» және тырнақ түрі бойынша «көзілдіріктерді қарау». Зертханалық сынақ деректері (гемограмма, қан анализі) полицитияны анықтаңыз, қанның оттегі қанықтылығының төмендеуі.

Өкпенің рентгенографиясында артериовенозды аневризмалар бір немесе бірнеше дөңгелек түрінде анықталады, анық анықталған ажыратулар, жиі төменгі лобтың проекциясында. Патологияның тамырлы сипаты Вальсалва мен Мюллердің функционалдық сынақтары арқылы расталады: бұл жағдайда ішектің қысымының ауытқуы аневризмаға қан ағымының ұлғаюына немесе азаюына және оның мөлшерінің өзгеруіне әкеледі. Білім берудің табиғаты туралы нақты ақпаратты ангопопульмонография мен өкпеге қарсы ыдыстары бар МКТТ көмегімен алуға болады, перфузионды өкпенің сцинтографиясы. Рентгендік контрастты зерттеу тамақтандыру және су төгетін ыдыстарды визуализациялауға мүмкіндік береді, артериядан тамырға қанның қалыптан тыс маневрі. Дифференциалды диагноз лаборлық эмфиземамен жүргізіледі, туберкулома, Өкпенің жалғыз ауа цисты.

Артериовенозды өкпе аневризміне арналған терапевтік тактика әртүрлі болуы мүмкін. Көптеген шағын тамырлы ақаулар кезінде консервативті симптоматикалық терапия жүргізу керек. Кішкентай жалғыз артериовенозды аневризмалар үшін интервенциялық хирургия таңдау әдісі болып табылады — артериовенозды анастомоздың эндоваскулярлық эндоскопиялық өтуі. Басқа жағдайларда, Байланыстағы тамырлардың зақымдану деңгейіне және калибріне байланысты реакцияға қарсы іс-әрекеттер көрсетіледі, оның көлемін атипиялық және сараланған өкпенің резекциясынан лобептомияға немесе пневмонектомияға дейін өзгеруі мүмкін.