Артериогенезді ми бұзылулары

Арteриогенезді ми бұзылулары

Артериогенезді ми бұзылулары — ми қан тамырларының туа біткен ауытқулары, жергілікті тамырлы конгломераттың қалыптасуымен сипатталады, онда капиллярлық ыдыстар жоқ, және артериялар тікелей тамырға барады. Мидың артериогенезді бұзылыстары тұрақты бас аурулары, эпилептикалық синдром, морфологиялық ыдыстардың жарылуы кезінде инкракраниялық қан кету. Диагностика ми қан тамырларының CT және MRI көмегімен жүргізіледі. Хирургиялық емдеу: транскраниальді экзеция, радиохирургиялық араласу, эндоваскулярлық эмболизация немесе осы әдістердің тіркесімі.

Артериогенезді ми бұзылулары

Артериогенезді ми бұзылулары
Артериогенезді ми бұзылулары (церебралды AVM) — церебральдық тамырлар желісінің өзгеруі, онда капиллярлардың орнына көпше артериялар мен тамырлар бар, бірыңғай тамырлы конгломератты қалыптастыру, немесе шиеленісу. AVM мидың қан тамырлары бұзылыстарын білдіреді. 100 мың адамнан 2 адам бар. халық. Көп жағдайларда 20 жылдан 40 жылға дейінгі клиникалық дебют, кейбір жағдайларда — 50 жастан асқан адамдарда. Артериялар, қалыптастыратын AVM, бұлшық қабаты дамымаған қабырғаларды жұтуда. Бұл тамырлы ақаулардың негізгі қауіпін тудырады — оларды бұзу мүмкіндігі.

Ми орталығының қатысуымен оның жарылыс қаупі шамамен 2-4 деп бағаланады% жылына. Егер қан кету орын алған болса, оның қайталану ықтималдығы 6-18%. Ішке қан кету кезінде өлім-жітім 10-да байқалады% істер, және науқастардың жартысында мүгедектік сақталады. Артерия қабырғасының жұтуына байланысты, вахталық алаңда ыдыстың құйылуы мүмкін — аневризма. Ми қан тамырларының аневризмін бұзу кезінде өлім әлдеқайда жоғары, AVM-мен салыстырғанда, және шамамен 50%. Себебі, AVM жастығынан кейінгі өлімге немесе мүгедектікке байланысты іштің қан кетуіне қауіпті болып табылады, олардың уақтылы диагностикасы және емдеу қазіргі заманғы нейрохирургия мен неврологияның өзекті мәселелері болып табылады.

МВД-нің себептері

Мидың артериогенезді бұзылыстары церебральдық тамырлар желісінің қалыптасуындағы ішекшілік жергілікті бұзылулардан туындайды. Осындай бұзушылықтардың себептері түрлі зиянды факторлар болып табылады, антенатальды кезеңде ұрыққа әсер етеді: радиоактивті фоны артты, ішек инфекциялары, Жүкті әйелдердің аурулары (қант диабеті, созылмалы гломерулонефрит, бронх демікпесі және басқалары.), интоксикация, жүкті әйелдердің жаман әдеттері (нашақорлық, шылым шегу, алкоголизм), дәрі-дәрмектерді жүктілікте қабылдау, тератогенді әсерге ие.

Церебральді артериовенозды дамуы мидың кез келген жерінде орналасуы мүмкін: оның бетінде қалай, сондықтан тереңірек. Вокзал жерін оқшаулау орнында капиллярлы желі жоқ, қан айналымы артериялардан венаға дейін тікелей жүреді, бұл қысым мен варикозды ұлғайтады. Бұл жағдайда капиллярлық желіні айналып өтетін қанның ағуы AVM орналасқан жердегі церебральді маталарға қанмен нашарлауына әкелуі мүмкін, созылмалы жергілікті церебральді ишемияларға алып келеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Пигментті херодерма

AVM миының жіктелуі

Олардың түрлеріне сәйкес церебральдық кемістіктер артериовенозды болып бөлінеді, артериялық және веноздық. Артериогенезді ақаулар адентификациялық артериядан тұрады, дренажды вена және олардың арасында орналасқан өзгерген ыдыстардың конгломераты. Аңғартпалы AVM-ты бөліңіз, ұтымды және микроармалау. 75-ке жуық% жағдайларды ұтымды AVM алады. Оқшауланған артериялық немесе веноздық кемістіктер, онда қылқалам тек артериялар немесе тек тамырлар ғана байқалады, өте сирек.

Церебральды орталықтарының көлемі шағын болып бөлінеді (диаметрі 3 см-ден аз), орта (3-тен 6 см-ге дейін) және үлкен (6 см артық). Дренаждың сипаты бойынша, сауда орталықтарында терең дренажды веналар жоқ және оларда жоқ, т. е. Веналар, тікелей синуса немесе церебральді венаға жүйеге түседі. Сондай-ақ, AVM бар, функционалдық жағынан маңызды жерлерде немесе одан тыс жерде орналасқан. Соңғысы сенсорлық қозғалтқышты қамтиды, бас миы, thalamus, уақытша лобтың терең аймақтары, сенсорлық сөйлеу аймағы (Верника аймағы), Broca Center, шырышты қабықшалар.

Нейрохирургиялық тәжірибеде церебральдық қан тамырлары ақаулары үшін хирургиялық араласу тәуекелін анықтау үшін, нүктелер комбинациясына байланысты AVM градациясы қолданылады. Әрбір белгілер (өлшемі, функционалдық аймақтарға қатысты дренаждың типі және локализация) 0-ден 3-ке дейінгі ұпай саны анықталды. Ұпайларға байланысты AVM операциялық тәуекелге ұшырауы мүмкін (1 ұпай) оны жоюдың техникалық күрделілігіне байланысты операциялық тәуекелдің жоғары болуына байланысты, өлім мен мүгедектің жоғары қаупі бар (5 ұпай).

AVM миының белгілері

Церебральды АВМ клиникасында геморрагиялық және торпидті ағынның нұсқалары бөлінеді. Түрлі дереккөздер бойынша, геморрагиялық нұсқа 50-ден% 70-ге дейін% AVM оқиғалары. Кішкентай AVM-ға тән, веналар ағызылатын, сондай-ақ AVM үшін, артқы кран фоссаында орналасқан. Ереже бойынша, Мұндай жағдайларда пациенттер артериалдық гипертониямен ауырады. Субарахниялық қан кету AVM орналасқан жеріне байланысты мүмкін, бұл шамамен 52 адам% барлық сауда-саттықтағы жарылыс оқиғаларынан. Қалған 48% күрделі қан кетулерге әкеледі: интрацеребральді гематомамен паренхима, субдуральді гематома қалыптасқан қабықша және аралас. Кейбір жағдайларда қан кетудің күрделі қан кетуін мидың қарыншаларына қосады.

АВМ-нің жарылуы клиникасы оның орналасуына және қан ағымының жылдамдығына байланысты. Көп жағдайда өткір нашарлау бар, бас ауыруы, сананың бұзылуы (комудан комаға дейін). Паренхималды және аралас қан кетулер осы айқын фокус неврологиялық белгілермен қатар: есту қабілетінің бұзылуы, көрнекі бұзылулар, парез және паралич, сезімталдықты жоғалту, мотор афазиясы немесе дисартрия.

Сондай-ақ оқыңыз  Үй жануарлары аллергиясы

Торпид ағыны орта және ірі көлемдегі циркулярлық орталықтар үшін тән, мидың кортексінде орналасқан. Кластерлік цефалгиямен сипатталады — бас ауруларының пароксизмдері, 3 сағаттан аспайтын ұзақтығы. Cephalgia AVM-ды бұзған кездегідей қарқынды емес, бірақ тұрақты. Цефалгияның аясында көптеген науқастарда сілекейлі басып кету байқалады, олар жиі жалпыланады. Басқа жағдайларда, тораптық церебральды AVM интромеральді ісік немесе басқа да массаның симптомдарын имитациялауы мүмкін. Бұл жағдайда фокус неврологиялық тапшылығының пайда болуы және бірте-бірте ұлғаюы.

Балалық шақта церебральды тамырлы мальформацияның жеке түрі бар — AVM Вена Гален. Патология — туа біткен және ірі ми венасының аумағында AVM бар. Галеннің AVM веналары тамырлы ми қанайналымының барлық жағдайларының үштен бірін алады, педиатрияда кездеседі. Жоғары өліммен сипатталады (90-ға дейін%). Хирургиялық емдеу ең тиімді болып саналады, Өмірдің бірінші жылы өткізілген.

Мидың AVM диагностикасы

Неврологқа AVM-ды үзуіне шақырудың себебі тұрақты бас ауруы болуы мүмкін, алдымен эпиприступ пайда болды, фокалды белгілердің пайда болуы. Науқас қарапайым тексеруден өтеді, EEG қоса, Echo EG және REG. Вирусқа қарсы диагностиканың бұзылуы төтенше жағдайда жүзеге асырылады. Тамырлы ақаулардың томографиялық әдістерін диагностикалауда ең ақпараттылығы. Есептелген томография және магнитті резонансты бейнелеу мидың матасын бейнелеу үшін қолданылуы мүмкін, сондықтан тамырлы зерттеуге арналған. Жарылыс болған жағдайда, мидың AVM MRI мағыналы болып табылады, қарағанда CT. Бұл қан кетудің локализациясын және мөлшерін анықтауға мүмкіндік береді, оны басқа масштабты интракраниальді түзілімдерден ажыратуға болады (созылмалы гематома, ісіктер, мидың абсцессі, церебральді циста).

Тораптың AVM MRI және CT миының қалыпты күйінде болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда тамырлы морфологияны анықтау үшін тек церебральдық ангиография және оның қазіргі заманғы аналогтары пайдаланылуы мүмкін — КТ және МР ангиографиясы. Церебральды ыдыстарды зерттеу контраст агенттері арқылы жүзеге асырылады. Диагнозды нейрохирург жүргізеді, ол сондай-ақ операциялық тәуекелді және AVM үшін хирургиялық емдеудің орындылығын бағалайды. Бұл ескеру керек, үзіліс, Гематома және ми ісінуі кезінде қан тамырларының қысылуына байланысты, AVM-ның томографиялық өлшемі айтарлықтай нақты болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Аллергиялық кератит

Ми орталығының емдеуі

Мидың артериогенезді бұзылыстары олардың жарылуына немесе осындай асқынулардың болуына алып келуі керек. Вирусқа қарсы хирургиялық емдеуді жақсырақ жоспарлайды. Жіті болған жағдайда ол қан кетудің өткір кезеңі мен гематоманың роторын жоюдан кейін жүргізіледі. Жедел кезеңде, көрсеткіштерге сәйкес, гематоманың хирургиялық кетуі мүмкін. Бір мезгілде жою және гематома, және AVM қан тамырлары морфологиясын және оның кішкентай диаметрін лабораторлы локализациялаумен ғана жүргізіледі. Қарыншаның қан кетуінде сыртқы қарыншаның ағуын бірінші кезекте көрсетуге болады.

АВМ классикалық хирургиялық жолмен алып тастау бас сүйегінің көмегімен жүргізіледі. Жетекші кемелердің қан ұюы орындалады, AVM бөлімі, ақаулы кемелерді біріктіру және AVM-ны шығару. AVM-нің осындай радикалды транскраниальді шығарылымы оның көлемі 100 мл-ден аспайтын және функционалдық маңызды аймақтардан тыс орналасқан. Көптеген AVM жиі аралас емдеуге барады.

Виртуалды қозғалысты транскраниальды жою мидың және терең құрылыстардың функционалды маңызды учаскелеріндегі орналасуына байланысты қиын, AVM-нің радиохирургиялық жою. Алайда, бұл әдіс тек 3 см артық емес кемістіктер үшін тиімді. Егер AVM мөлшері 1 см аспаса, онда оның толық жойылуы 90 орын алады% істер, және 3 см-ден асатын мөлшерде — 30-да%. Әдістің кемшілігі ұзақ уақыт (1 жылдан 3 жылға дейін), AVM-ны толығымен бұзу үшін қажет. Кейбір жағдайларда бірнеше жылдар бойы ақаулардың кезеңді сәулеленуі қажет.

АВМ артерияларына әкелетін рентгендік эндоваскулярлық эмболизация, сонымен қатар, церебралдық AVM жою әдістерін қамтиды. Оның өткізу мүмкіндігі бар, жетекші кемелерді катетерлеу кезінде қол жетімді. Эмболизация кезеңдерде жүзеге асырылады, және оның көлемі AVM-ның тамырлы құрылымына байланысты. Толық эмболизация тек 30-ға жетеді% науқастар. Орташа эмболизация басқа 30-да алынады%. Басқа жағдайларда эмболизация тек қана ішінара болуы мүмкін.

АВМ-нің аралас сатылы емдеуі жоғарыда аталған бірнеше әдістерді кезең-кезеңмен пайдалану болып табылады. Мысалы, AVM-тің толық эмболизациясы болмаған жағдайда, келесі қадам — ​​қалған бөлігі. Жағдайларда, AVM-ды толығымен алып тастай алмаған кезде, радиохирургиялық емдеу қосымша қолданылады. Церебральдық қан тамырлары ақауларын емдеуге арналған мұндай мультимодальды тәсіл үлкен өлшемді AVM үшін ең тиімді және ақталған болып шықты.