Артериоперативті жұлын миының дамуы

Артериоперативті жұлын миының дамуы

Артериоперативті жұлын миының дамуы — жұлынның локализациясының туа біткен тамырлы түзілімдері. Әдепсіз өзгертілген кемелерден тұрады, артериялық желден Веналарозға дейінгі маневрлік қан, капиллярларды айналып өту. Таяудағы ағын. Жұлын қанының белгілері, радикулярлық ауырсыну, прогрессивті қозғалыстың бұзылуы. Диагностика клиникалық негізделген, томографиялық және ангиографиялық деректер. Нейрохирургиялық емдеу: эндоваскулярлы облицирование, ашық микрохирургиялық резекция, радиохирургиялық жою.

Артериоперативті жұлын миының дамуы

Артериоперативті жұлын миының дамуы
Артериогенезді бұзылыстар (AVM) артериялардың және тамырлардың байланыстыратын капиллярларсыз тікелей байланысқан қалыпты қан тамырлар желісінің бір бөлігі болып табылады. Артериоперативті жұлынның дамуына AVM кемелері кіреді, медулла ішінде орналасқан (интремедиулярлық), қабықшаларда (ішке қарай) жұлынның беткейінде болады (экстримедулярлық). Омыртқа тамырлы ақаулар — сирек патология. Ірі жұлын түзілімдерінің құрылымында олар 6-10 орын алады%. Ең кең тараған экстремалды емделушілердің ломбард және кеуде қуысы. Ауру — туа біткен, жас және орта жастағы адамдарда жиі кездеседі. B 40% басқа ақаулармен біріктірілген жағдайлар.

Себептер

Дамудың орта және шағын калибрлі қан тамырларының қалыптасуындағы жергілікті бұзылыстардың нәтижесінде променатальды даму кезеңінде қан тамырлары аномалиялары қалыптасады. Мұрагерлік байқалмайды. Дисгенезді қоздыратын факторлар жүктілік кезіндегі ананың аурулары мен интоксикациялары болып табылады, ішек инфекциялары, ұрықтың гипоксиясы, қоршаған ортаға жағымсыз әсерлер, қолайсыз тератогенді әсерлері бар жүкті әйелдерді қабылдау. Триггерлерді жеке бөліңіз, клиникалық көріністі қоздырады: артық жаттығулар, салмақ көтеру, жүктілік, босану, жұлын жарақаты, ваннаға бару, кейде — гипотермия.

Патогенез

Артериогенозды ақаулар ұзақ уақыт бойы жасырын курсқа ие. Аномалия аймағындағы тамырлық жүйе қазіргі жағдайда жұмыс істеуге бейім. Уақыт өте келе, қабырғалардың қабырғаларының жұтылуы мүмкін, аневризмдердің пайда болуы (тамырлы қабырғаның қабынуы). Аномалия аймағындағы жұлын сүйек тіндері тонау механизмі нәтижесінде созылмалы ишемиялар мен гипоксиядан зардап шегеді, қан капиллярлық тордан ағып жатқанда, артериовеноген шунтталар арқылы шығарылады. Сондықтан бірнеше патогенетикалық механизмдер қарастырылады, клиникалық ауру тудырады.

Триггерлер басталады (жүктеме, жүктілік, жарақаттар) жұлын жасушаларының метаболизмін арттырады, бұл олардың гипоксиясын күшейтеді және дисфункцияны тудырады. Қан тамырының миелопитиясының белгілері. Басқа жақтан, триггерлер қан ағымын арттырады, т. с. в AVM. Егер қан тамырларға артерияларды босатуға уақыт болмаса, қан көлемінің ұлғаюы байқалады, оның көлемі артады. Білімнің өсуі тамырларды немесе медулланы қысады — радикулярлық синдромның немесе миелопияның суреті дамиды. Қан тамырлар қабырғасының жұтуымен қан айналымының жоғарылауы оның ішкі қан айналымының немесе ішкі қан кету клиникасының бұзылуына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Агорафобия

Жіктеу

Омыртқаның артериогенезді дамуы — жеткілікті айнымалы тамырлы аномалиялардың тобы. Клиникалық тәжірибеде олардың морфологиясы мен орналасуы хирургиялық емдеудің оңтайлы әдісін таңдауда шешуші маңызға ие. Ең үлкен практикалық қолдану келесі жіктеуді тапты:

1. Құрылымы бойынша — AVM морфологиясын зерттейді, үміткерлер саны (афферент) артериялар мен абдумерлер (эфферентті) вен, олардың өзара ұстанымы. Артериогенезді бұзылыстарды олардың гемодинамикалық сипаттамаларына сәйкес бөлуге мүмкіндік береді.

  • I түрі — 1-2 гипертрофиялық адреналалық артерияларымен және эфферент венасымен бірге өзгерген ыдыстардың жиынтығы. Кейбір жағдайларда ағып кетуі бірнеше тамыр арқылы өтеді. Ангиографтарда жақсы көрінеді, қан ағымы баяу.
  • II типті (glomus) — кеуекті ыдыстары бар ықшам тамырлы бөртпелер, жиі икемді афферентті артериялар. Бірнеше артериовенус шунттары бар, оның орналасуы радиопакусты зерттеуде қиын. Қан ағымы артты, дренажды венада баяулатады.
  • III типті (жасөспірімдер) — Ірі дамыған ыдыстардың сирек түрі. Әр түрлі калибрлі артерияларды және дренажды веналарды біріктіреді. Қан ағымы морфологияға байланысты жеделдетілген. Систолалық шуды береді, естілетін аускультация.
  • IV типті — кішігірім кемелер жоқ. Артерия түрі бойынша венаға тікелей байланады «аяғына дейін» немесе «соңына дейін». Ангиограммаларда соңғы нұсқа серпентиндік жолға ұқсайды.

2. Локализация бойынша — жұлын байлығына қатысты AVM орналасуын ескереді. Алдағы хирургияның инвазия дәрежесін түсіну.

  • Интрэмедулярлық — жұлынның ішіндегі немесе ішінара орналасқан. Тек қана қан тамырларына қан беру.
  • Өте күшті — мидың бетіне локализацияланған, интрамедулярлық енбейді. Радикулярлық тамырларда қан ағымы және дренаж орын алады.
  • Экстретрометрулярлық — мидың артқы жағында орналасқан. Аффинирленген кеме артқы артқы артерияны ұстайды. Сирек нұсқа.
  • Intradural — жұлынның ішінде орналасқан (dural) қабығы. Ақуыз радикулярлық артерияларды қамтамасыз етеді, шығу — жұлын тамырлары.

AVM Омыртқасының симптомдары

Омыртқаның артериовенозды бұзылыстары ұзақ жасырын кезеңге ие, кейде ұзақ өмір сүреді. Кейбір науқастарда басқа патология үшін ангиографиялық тексеру кезінде анықтауға болады. Дебют, белгілері, аурудың ағымы нақты патогенетикалық механизмге байланысты айтарлықтай өзгереді. Тиісінше, клиникалық көріністің тұрмыстық және параличикалық нұсқаларын ажыратуға болады.

Apoplexy пішіні 15-20 байқалды% науқастар, жиі жас жасында. Субарахнозды кеңістікте немесе жұлындағы заттың қан ағып кетуімен қалыптан тыс тамырлардың бірінің қабырғасының жарылуы нәтижесінде пайда болды. Омыртқаның қарқынды ауырсынуымен күтпеген өткір басталуымен сипатталады, қолдың әлсіздігі. Субарахниялық қан кету бұлшық еті бұлшық ет гипертонымен бірге жүреді, басқа да meningeal белгілер. AVM кеуде қуысы мен бел буында орналасқан кезде, аяқтардағы әлсіздік бар (төменгі парапарезі). Жатыр мойнының аймағындағы артериогенезді бұзылулар барлық қолдың әлсіздігімен көрінеді (тетраарез). Қозғалыс бұзылулары сезімталдық пен бұлшықет тонусының бұзылуымен біріктіріледі. Pelvic дисфункциясы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Холестероз өт көпіршігі

Параллический нысаны әртүрлі кезең-кезеңмен дамыту. Бұл симптомдардың шиеленісуімен жалғасады (прогрессивті опция) немесе жетілдірілген кезеңдерде/нашарлауы (үзіліссіз нұсқа). 40-дағы прогрессивті курс байқалады% науқас. Радикулярлық синдромнан басталуы мүмкін — қатты арқа ауыруы, қолына таралады, аяғы немесе кеудесі (жұлынның жыртылған бөлігіне байланысты). Содан кейін бұлшықет әлсіздігі қосылады, сезімтал бұзылулар. Аяқтағы аяқ бұлшық еті жүру кезінде шаршауды тудырады. Уақыт өте келе, серуендеу спастикалық сипатқа ие болады. Конвульсиялар бар, төменгі қолды бұлшық етті. Аурудың келесі кезеңі аяғындағы спастикалық тонус, әлсіздіктің нашарлауы, зәр шығару бұзылуы, дефекация. Симптоматология жұлынның көлденең зақымдалуына дейін жетеді. Төменгі жұлынның қалыңдығын тарту бұлшықет тонусын төмендетеді, рефлекстердің жоғалуы.

Асқынулар

Диагностикалық қиындықтар, емдеудің кеш басталуы клиникалық көріністердің реверсивті неврологиялық тапшылығының кезеңінен тұрақты патологиялық өзгерістерге көшуіне ықпал етеді. Ауыр парез және паралич бар, қиын өзін-өзі қамтамасыз ету, науқас жүру қабілетін жоғалтады. Белгілі тетра-парездің дамуы кезінде науқас әрдайым төсекде тұрады, бұл қабаттың пайда болуына ықпал етеді, тоқырау пневмониясы және т.б. асқынулар.

Диагностика

1960 жылдары клиникалық неврологияда пайда болатын артериовеноздық жұлынның ақауларын диагностикалау мүмкіндігі пайда болды. XX ғасыр, омыртқа ангиографиясы медициналық практикаға енгізілгенде. Бұған дейін миелография кезінде көлемді түзілімдер ретінде қан тамырлары ақаулары анықталды және операциядан кейін ғана сенімді диагноз қойылды. Енді жұлынның AVM заманауи диагностикасы кіреді:

  • Неврологиялық тексеру. Сауалнама парезді анықтады, сезімтал бұзылулар, рефлекстер мен үндердің өзгеруі. Алынған мәліметтер невропатологқа патологиялық үрдістің жуықталуын анықтауға көмектеседі.
  • Белдік пункциясы және ми асқазан сұйықтығының анализі ауруханадағы ауру кезінде орын алады. Жұлын сұйықтығында қанның болуы қан кетуді көрсетеді.
  • Жұлынның МРИ. Артериогенезді мальформацияны бейнелеуге мүмкіндік береді, жұлын қан кетуін диагноз қою, оның көлемін және орнын анықтаңыз.
  • Ангиография. Контраст агентін енгізу арқылы рентгенограмма арқылы жүзеге асырылады. Омыртқаның кеуде қуысының МРТ-ні ақпараттандырады. Түр туралы идея береді, орналасқан жері, ұзындығы, тамырлы аномалияның гемодинамикасы. Жұлын МР ангиографиясының нәтижелері емдеудің тиісті әдісін таңдауға көмектеседі, операцияны жоспарлаңыз.
Сондай-ақ оқыңыз  Гастродуоденит

Диагностика жұлынның ісіктері арқылы жүзеге асырылады, инфекциялық миелопития, көптеген склероз, Strumpel ауруы, ALS. Жұлынның AVM клиникасының апликсиялық нұсқасы геморрагиялық жұлын инсультымен ерекшеленеді.

Жұлынның емдеуі

Омыртқаның артериогенезді дамуы, клиникалық симптомдарды бермеу, кездейсоқ табу және кішігірім мөлшерде болуы, емдеуді қажет етпейді, бірақ нейрохирургтың тұрақты мониторингін қажет етеді. Егер клиника болса, хирургиялық емдеу керек. Келесі әдістер қолданылады:

  • Эндомаскулярлық эмболизация — эмболизаторлық заттың афферентті кемеге кіруі. Ангиографияны бақылау кезінде орындалады. Артериялық люминнің ішінара бұзылуына жол беріледі. Ол дербес және хирургиялық жоюға дайындық ретінде қолданылады.
  • Жоюды ашыңыз — хирургия, оның барысында микрохирургиялық разряд жасалады, тамырлы конгломератты резекциялаудан кейінгі артериялардың латинациясы және қиылысы. Маңыздысы — жұлын қанының сақталуын қамтамасыз ету.
  • Стереотактикалық радиосергурия шағын білім беру үшін пайдаланылады, алыс жердегі орын, егер эндоваскулярлы облицерация мүмкін болмаса. Ашық хирургияның нәтижесі бойынша білім беруді толық емес алу үшін қосымша емделуді жүзеге асырады, эндоваскулярлық араласудан кейін ішінара бұзылу. Мақсатты экспозиция асептикалық қабынуды тудырады, фазалық қатаюға әкеледі. Әдістің кемшіліктері біртіндеп «жабу» операциядан кейін тамырлы люмин. Осы кезеңде (2 жылға дейін) қан кету мүмкіндігі сақталмайды.

Реконструкционды операциядан кейін реабилитаторлар жүзеге асырады. МРТ және ангиографияны бақылау жүргізіледі. Осы зерттеулердің комбинациясы ауытқулардың қалдықтарын анықтауға мүмкіндік береді, мүмкін жойылғаннан кейін сақталады, эмболизациядан кейін және радиохирургиялық араласудан кейінгі дәрежесін анықтау.

Болжам және алдын-алу

Дұрыс диагноз қою және уақтылы емдеу AVM-ден қан кетудің алдын алады, қысу миелопитасының дамуы, Тұрақты қозғалыстың бұзылуы. Көптеген науқастарда жоғалған функциялардың айтарлықтай қалпына келуі, пайда болған неврологиялық тапшылығының толық регрессиясына дейін. Әрі қайталануы мүмкін, қатерлі қан тамырларының қаннан толық тоқталуымен байланысты. Нейрохирургиялық емдеуден бірнеше жылдан кейін науқастарды нейрохирургпен қадағалау керек. АВМ-нің басталуын болдырмау жүктілік кезінде ұрықтың қолайсыз әсерін жою болып табылады.