Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия – генетикалық сипаттағы аурулар, оң қарыншаның құрылымдық өзгерістерімен және аритмияның дамуымен сипатталады. Аурудың асимптоматикалық нысанылары ауыр тахиаритмиясы бар нысандарға дейін созылады, экстрацистол, кардиальгия және жүрек жеткіліксіздігі. Диагноз эхокардиографиялық әдіспен орындалады, электрокардиографиялық, магниттік резонансты зерттеу, сондай-ақ миокард биопсиясы. Ерекше емдеу жоқ, терапия аритмияларды жоюға және жүрек жеткіліксіздігінің төмендеуіне дейін азаяды. Дәрілік терапияның әсері болмағанда, кардиовертер-дефибрилляторды имплантациялау қолданылады.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия
Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатия (Оң қарыншаның аритмиялық дисплазиясы, оң қарыншаның аритмиялық ауруы, КП ПП) – ауру, оң қарыншаның қабырғасына әсер етеді, онда миокардтың қалыңдығында май және фибринозды инфильтрацияның патологиялық ошақтары пайда болады, кейде қабынуды қосу арқылы (миокардит). Патология атауы аталған «Оң қарыншаның аритмиялық дисплазиясы» 1977 жылы Г. Fontaine, осы зерттеулерден кейін f жалғасты. I. Marcus, ол 1982 жылы ауруды заманауи атауға берді.

Әртүрлі өңірлерде пайда 1-6-дан ауытқиды:10,000 тұрғыны бар; табылған пациенттердің басым көпшілігі 40 жасқа дейінгі еркектер болып табылады, секс тарату — 4:1. Мұраға ұмтылады, сондықтан, қазіргі уақытта АПМП-ның көптеген нысандары толық емес еніп кетуі бар автозөмді басым ауруы ретінде анықталады. Ауруға деген қызығушылық кенет жүрек өлімінің дамуында оның рөлін анықтауға байланысты күрт өсті. Мәселен, 20 жасқа дейінгі балалар мен жасөспірімдердегі миокардтың гистологиялық зерттеуі, оның қайтыс болуының жүрек-қантамыр патологиясы болды, көрсетті, қандай өзгерістер, AP ILC-мен байланысты, 26-да табылған% істер.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның себептері

Қазіргі кезде көріністердің біртектілігіне байланысты АПМП-ның даму себептері туралы жалпы қабылданған көзқарас жоқ. Мүмкін, ПБО-ның әртүрлі этиологиясы көріністерге ұқсас бірнеше патологияны біріктіреді. Бірақ бүгінгі күні жалғыз құжатталған теория тұқым қуалаушылық, артритогенді оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның генетикалық мутациясының пайда болуын түсіндіреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Сомогия синдромы

АП КСП бар науқастардың геномын зерттегенде, 12-ші жылы гендік ауытқулар анықталды, 14-ші, 17-ші және 18-ші хромосомалар – Бұл гендер альфа-актин сияқты миокардтық белоктарды кодтайды, desmoplakin, плакоглобин, плакофиллин және басқалары. Бұл белоктың құрылымын бұзу кардиомиоциттердің зақымдайтын факторларға төзімділігін төмендетеді, ол майлы инфильтрацияға уақытты әкеледі. Дегенмен, AP CMP-дегі аритмияның дамуындағы негізгі рөл ақуыздың десомомдардың функцияларын бұзу болып табылады, нәтижесінде миокард арқылы қозу қозғалысының таралуы.

Кейбір жағдайларда оң жақ қарынша қабырғасының фибринозды қабатының фокальды майлы инфильтрациясының орнына, қабыну сипатына ие және жалпы вирустық миокардитте суретке ұқсайды, coxsackie virus және т.б. Бұл форма сол қарыншаға таралады және ауыр жолмен сипатталады, жиі пациенттің өліміне алып келеді. ҚПП ҚД дамуының мұрагерлік теориясы тұрғысынан, қаралды, бұл мутациялар миокардтың вирусқа бейімділігін арттырады.

Көптеген мутациялар 30-50 аралығындағы протеинмен автосомал басым болады%. Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның өте сирек түрі (Наксос ауруы — 25 жағдай ғана сипатталды) автосомдық рецессивтік сипаты мен жоғары ену бар – 90-нан астам%. Мутант генінің гомозиготтары қатерлі қарыншалық аритмиядан зардап шегеді және жиі балалық және жасөспірімдерде өледі.

Аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның жіктелуі

АПО-ның клиникалық түрлерінің айқындылығы әртүрлі болғандықтан, осы аурудың түрлерін жүйелеуге және жіктеуге бірнеше рет әрекет жасалды. Қазіргі уақытта аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның келесі түрлері бөлінеді:

  1. Net, немесе сілтеме, форма.
  2. Наксос ауруы, автозомдық рецессивтік мұраны және қатерлі қарыншалық аритмияларды сипаттайтын.
  3. Венетикалық кардиомиопатия – жиі сол қарыншаның қабырғасына таралады, тұқым қуалаушылық сипаты бар (50-ге жуық ену%), науқастар балалық шағында өледі.
  4. Түтіннің ауруы – ХБК нысаны, Жапонияда анықталған, жасөспірімдерде кенеттен өлімге әкеледі.
  5. Тахикардия, оң жақ қарынша аймағында экстрасистолсыз немесе жүрек жеткіліксіздігінің көріністері болмаған кезде пайда болады.
  6. Сирек қарыншалық экстрасистолдар, оның көзі – оң қарыншаның қабырғасында қозудың фокусы, қабыну орнымен байланысты. AP КСП-ның бұл түрі өлімтал миокардиттің көмегімен күрделі болуы мүмкін.
  7. Аномалия Ульяна – сирек нысаны КМП, жүрек жеткіліксіздігі мен өліммен сипатталады. Жүректің гистологиялық сараптамасы кардиомиоциттердің майдың және фибринозды тіннің толық ауыстырылуын көрсетеді.
  8. Нейтриммиялық емес пішін – көп жағдайда өзін көрсетпейді, кенеттен жүрек өлімінің асимптоматикалық оқиғалары онымен байланысты.
Сондай-ақ оқыңыз  Өкпе жасушаларының өкпенің қатерлі ісігі

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның белгілері

ПӘК-ның клиникалық формалары төрт негізгі топқа бөлінеді. Бессимптикалық нысанда патология науқастың өмірінде көрінбейді, оның ішінде электрокардиографиялық зерттеулер. Аритмиялық пішін тахиаритмияның дамуымен сипатталады, қарыншалық экстрасистолдар және басқа электрокардиографиялық белгілердің пайда болуы. Субъективті белгілері, ереже бойынша, жоқ. Тахиаритмиялардың аясында ауыр клиникалық пішінді дамыған кезде кардиальгия пайда болады, жүрек соғысы, айналуы. AP КСП-ның клиникалық көріністерінің ең ауыр түрі — жүрек жеткіліксіздігінің оң жақ қарыншалық түрінің дамуы — тән симптомдық кешен – венозды тығыздық, Ісіну, асцит. Бұл жағдайда жүрек жеткіліксіздігі жүрек ырғағының бұзылуының фоны ретінде пайда болуы мүмкін, онсыз.

Кейбір жағдайларда бұл топтар аурудың кезең-кезеңмен дамуын көрсетеді, аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатия. Алайда, кейбір науқастарда патологияның дамуы бірнеше жылға созылуы мүмкін, ал басқаларында симптомсыздан жүрек жеткіліксіздігіне дейін бір айдан аз уақыт кетуі мүмкін. Бұдан басқа, кез-келген нысанында немесе КПП-ның кез келген сатысында, өлім қарыншалық фибрилляцияға байланысты мүмкін болады, Ультра немесе fulminant вирустық миокардиттің ауытқулары.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның диагностикасы

Кардиологияда АПО-ның диагностикасы үшін жүрек функциясын зерттеудің қазіргі заманғы әдістерінің барлық спектрі қолданылады. EchoCG соңғы диастолалық мөлшерін анықтайды (CRA) және соңғы систолалық өлшемі (DAC) қарыншалар, содан кейін бұл деректер бір-бірімен салыстырылады. Оң жақ қарыншаның KDR-ге сол жақтың КДҚ-ға қатынасы 0 болса,5 немесе одан көп, бұл АПО-ның қатысуын қолдайды. Аргитомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияның ЭКГ-нің белгілері қорғасын V1-ден 110 мс-тан асатын қарыншалық кешеннің созылуын қамтиды, ST сегментінде эпсилон толқыны В1-В3 жүргізеді, Т-толқынның кеуде қуысының инверсиясы оң қарыншаның баяу деполяризациясымен байланысты, сондай-ақ тахиаритмиялар мен қарыншалық экстрасистолдардың болуы.

Радиопакалық кардиохрогографияда оң қарыншаның кеңеюі анықталуы мүмкін, ал кейбір жағдайларда протуск тікелей бейнеленген (аневризма) фибропоздық миокард дисплазиясының орталығында. Соңғы жылдары ГПКП-ның нақты диагностикасы үшін гадолиний контрастымен магнитті-резонанстық томография қолданылады, жүректің үш өлшемді бейнесін алуға мүмкіндік береді, сонымен қатар майлы және фибринозды фокустарды өзгермейтін миокардтан ажыратуға болады. Миокард биопсиясын диагностикалау әдістерін түсіндіріп, кейіннен тіндерді гистологиялық зерттеу – Майлы сұйықтықтың инфильтрациясы ІТЖ соңында байқалады, түстің және форманың өзгеруі, сондай-ақ олардың санын азайту.

Сондай-ақ оқыңыз  Бұлалы эмфизема

Маңызды белгі — бұл белгілердің отбасы сипаты немесе науқаста туыстарының болуы, кенеттен жүрек өлімінен немесе қарыншалық фибрилляциядан қайтыс болған. Дифференциалды диагноз қою қарыншалық тахиаритмияның идиопатикалық түрлерімен жүргізіледі.

Аритмиялық оң жақ қарыншалық кардиомиопатияны емдеу

AP CMP-нің дәрілерін емдеу антиаритмикалық препараттарды қамтиды (амиодарон, sotalol). Тахиаритмияның ауырлығын төмендету науқастың өмірін сақтауда маңызды рөл атқарады, кардиолог Холтердің мониторингін қолдана отырып, дәрілік препараттардың тиімділігін бақылауды жүзеге асырады. Мұндай жағдайларда, есірткі терапиясы тиімді болмаған кезде, кардиовертер-дефибрилляторды немесе кардиостимуляторды имплантациялауды қарастырады. Жүрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде ACE ингибиторлары пайдаланылады, карведилол.

Артритомогендік оң жақ қарыншалық кардиомиопатияны хирургиялық емдеудің әдістері әзірленуде (кардикулотомия), олар миокард жабылған патологиялық факторларды жоюға дейін төмендейді. Осындай операциялардың алғашқы нәтижелері оптимистік, алайда, қайталанулар 30-40 орын алады% істер. Жүрек жеткіліксіздігімен жүрек трансплантациясы тиімді емдеу болады.

АБТ-ның алдын-ала болжауы және алдын-алу

Болжау AP ILC көріністерінің жоғары өзгермелілігі себебінен белгісіз. Кез-келген уақытта өлімге әкелетін қарыншаның фибрилляциясы дамуы мүмкін, әсіресе өңделмеген болса. Тұрақты антиаритмиялық терапиямен өлім қаупі шамамен үштен біріне азаяды. Үздік нәтижелер кардиостимуляторлар мен дәрілік терапияның тіркесімі арқылы көрсетіледі, бұл өлімге әкелетін фибрилляция қаупін азайтады. Жүрек жеткіліксіздігінің дамуын болжау, ереже бойынша, қолайсыз.