Артрогиоз

Арtрогиоз

Артрогиоз — бұл — тіредейін-қимыл аппаратының туа біткен ауруы, бұл көптеген буындардың контурын қалыптастыруымен сипатталады, бұлшық ет құрылымдарының бастапқы атрофиясы бар жұлынның нейронына зақым келтіру. Клиникалық көрініс қозғалыстың шектеулі ауқымымен артикуляциялық беттердің деформациясынан тұрады, бұлшықет гипотензиясы қалыпты деңгейдегі балалардың сақталуымен және ішкі органдарға залалдың болмауы. Рентген сәулелері арқылы диагнозды түсіндіру, CT және MRI. Емдеу зақымдалған буындарды иммобилизациялауды, олар үшін пайдалы болатын функционалдық жағдайға әкеледі, физиотерапия, ауыр жағдайларда ‒ хирургиялық әдістерді қолдану.

Артрогрипоз

Артрогрипоз
1927 жылы отандық хирург Е-мен алғаш рет патологияны сипаттады.Ю. Osten-Sacken, бірақ термин өзі «артрогрипоз» Американдық ортопедтік хирург М. 1921 ж. Айтпақшы, аурудың атауы ретінде аударылады «қисық қосылыс». Педиатрияда 1 жиілікте жүреді:3000-нан 1-ге дейін:56000 нәресте; бұл екі жыныстың арасында да бірдей. Артрогрипоз, немесе бірнеше туа біткен контрацепция синдромы, ұрықтың ультрадыбыстық скринингінің бөлігі ретінде немесе неонатолог зерттеген кезде туғаннан кейінгі бірінші күні анықталған. Аурудың салдарын болдырмау үшін ерте жастағы балалар қарқынды физикалық сауықтыруды қажет етеді.

Артрогрипоздың себептері

Бүгінгі таңда жүзден астам себептер бар, бұл аурудың қалыптасуына ықпал етеді, бірақ бастысы бөлінбейді. Белгілі белгілі, бұл артрогрипоз 4-5 аптаға дамып, мұрагерлік болмайды (дистальды пішінді қоспағанда). Мүмкін болатын факторлар мыналарды қамтиды:

  • Тератогендік. Ұрықтың пайда болған құрылымына бүлдіргіш әсер етіңіз. Бұл топқа жүкті препараттарды қолдану кіреді, алкоголь өнімдері мен кейбір препараттар (мысалы, цитостатиктер), иондаушы сәуле, улы химикаттар, инфекциялық патологиялар (қызамық, цитомегаловирус инфекциясы, токсоплазмоз) және басқалар.
  • Ана. Ана ағзасының ерекшеліктерімен байланысты. Жатырдың анатомиялық құрылымында ауытқулар бар (екі аяғы, еселеу, гипоплазия), плаценттік жеткіліксіздігі, ауыр созылмалы аурулардың болуы (жүйелі қызыл эритематоз, қант диабеті, декомпенсирленген жүрек ауруы) және басқалар.
  • Oligohydramnion. Қазіргі кезеңде көптеген авторлар артрогрипоздың дамуының негізгі нұсқасы үшін су жетіспеушілігін қабылдайды. Амниотикалық сұйықтықтың аз мөлшері ұрықтың қалыпты қозғалыстарының болмауына әкеледі, Нәтижесінде буындар белгілі бір мәжбүрлі күйде бекітіледі.

Патогенез

Артрогрипоздың патогенетикалық механизмдері толық түсінілмейді. Осы тармақта бірнеше пікірлер бар. Миогендік теория бұлшықет құрылыстарының негізгі деградациялық зақымдануын жүйке жүйесінің күрделі және әр түрлі бөліктерінде әрі қарай өзгеруімен сипаттайды. Нейрогенді гипотеза ұсынылады, бұл пренатальдық кезеңде, себеп-салдарлық факторлардың тіркесімінің әсерінен жұлынның қозғалу жолдары, содан кейін олар инверсияланған аймақтардағы бұзушылықтарды қалыптастырады. Артрогендік нұсқа кәдімгі байланыстырғыш аппараттың патологиялық кешеніне бастапқы қатысуымен туа біткен контурларды байланыстырады, айналмалы бұлшықеттердің атрофиясы және қайталама миогенерация.

Сондай-ақ оқыңыз  Тальвары бездерінің тастары

Аутопсия гипопластикалық бұлшықеттердегі өзгерістердің бар екенін көрсетеді. Олардың физиологиялық байланыс нүктелері сақталады, бірақ талшықтардың өзі қолдың мәжбүрлі орналасуына байланысты әдетте орналасқан. Артрогрипозбен жабдықталған капсулалық аппарат буындардың тығыз байланысымен ұстап тұрады, жасанды құрылымдар қысқартылды. Түтікшелі сүйектер дамымаған, атрофиялық. Нерв жүйесінің әрбір бөлігінде деградациялық процестер бар.

Жіктеу

Зақымдалған буындар санына және науқастың жалпы жағдайына байланысты артрогрипоз ауырлық дәрежесі бойынша жіктеледі — оңай, орташа және ауыр. Сонымен қатар, контрактуралық түрлері бар, олар ауытқулар, айналмалы, экстензор, жетекші, икемді және аралас. Халықаралық жіктеу аурудың келесі түрлерге бөлінуін білдіреді:

  • Жалпыланған. 54 жаста% істер. Ауру барлық буындардың топтарына әсер етуі мүмкін, соның ішінде сирек локализациялар, ретінде temporomandibular, стеро-акромдық, стерноклавикулярлы.
  • Төменгі аяқтардағы зақым. 30 жасайды% патологияның жалпы санының. Лейкоздар аяқтың буындарын ұстайды, сондай-ақ жамбас, айқас, тізе.
  • Жоғарғы аяқтардағы зақым. 5 байқалды% ауру жағдайлары. Білекке жиі әсер етеді, локте және қолмен қосылыстар.
  • Distal. Ауырған балалардың саны 11-ге жетеді%. Оның шамамен 9 кіші түрі бар, оның ішінде сандық дисморфизм, туа біткен араходактильді және Гордон синдромдары, Көптеген птертигиумдар, Фриман-Шелдон, тримус-псевдокамподактивті және т.б.

Артрогрипоздың белгілері

Белгілері контрактурамен байланысты, олар туа біткен, және бұлшықетпен атрофия немесе жеткіліксіз тамақтану, пациенттерге көптеген қолайсыздықтар әкеледі. Артрогиоздың зақымдануы симметриялы және прогрессияға бейім емес, бастапқы сәтті емдеуден кейін ғана деформациялардың қайталануы мүмкін. Көптеген жағдайларда ауру жоғарғы теріге түседі. Әдеттегі сурет — қолдары бүктеліп, ішке қарай айналдырылады, білек пирсинг, шынжырлар ашық, қолдарға қолдарыңызбен бағыттаңыз. Төменгі аяқ-қолдарға зақым келтіру көбінесе жамбас буынының қабыршықтануымен және субюксациясымен болады.

Артрогрипоз сонымен қатар сирек кездесетін көріністермен біріктіріледі — Дермальды синдактикалық (адгезиясы) саусақтар, амниотикалық қақпақтар, гемангиомалар және телангиэктиаздар, зақымдалған буындарға терінің қысылуы, жарылған тамшылары, жүрек ауруы және лингомилоцеле. 10-да% ісіктерді біріктірілген тамырлы ақаулар анықталды, мидың немесе жұлынның арасында орналасқан. Жиі респираторлы ауруларға ұшырайтын науқастар. Маңызды және позитивті ерекшелігі — жас ерекшелігі бар ақыл-ой қабілеттерінің болуы және органның бұзылуының болмауы.

Сондай-ақ оқыңыз  Клептомания

Асқынулар

Өмірлік артрогруппаға дереу қауіп төндірмейді. Аурулар жеткілікті немесе кейінге қалдырылмаған емдеу болмағанда жиі кездеседі. Бірақ табысты терапиямен де, оң динамикаға қол жеткізе алмау мүмкін. Контрактілерді сақтау баланы қарапайым қозғалыстарды орындауға жол бермейді. Ауыр асқынулар — бұл зақымдалған буындардың толық аяқталуы және аяқтың қайтымсыз деформациясы. Ауыр жағдайларда, сүйектердің өсу аймақтарына және эпифиздің қайталама зақымдалуына зиян келтіріледі.

Диагностика

Әдеттегі ультрадыбыстық скрининг кезінде артрогрипоз әдетте анықталады. Ұрықтағы ультрадыбыстық зерттеуде мобильділік тіркелді, аяздардың жұмсақ тіндерін қысқарту және контрактураларды дамыту. Туылғаннан кейін педиатриялық невропатологпен бірлесіп сауалнама жүргізіледі, ортопед немесе хирург. Диагностикалық критерийлер — үш үлкен артикуляциялық беттердің контрактурасы (қол немесе аяғы 1 үлкен қосылыс ретінде саналады), жұлын мотоинтерроны және бұлшықетпен атрофиясының зақымдалуы. Диагноздың дұрыстығын түсіндіру үшін келесі әдістер топтары қолданылады:

  • Көрнекі сурет. Бірінші жолдың диагностикасы ретінде өзгертілген буындардың рентгенографиясы орындалады. Оның көмегімен апофиздердің дамымағандығын анықтай аласыз, остеопороз және қаңқалық дифференциация бұзылған. КТ немесе МРТ дау туындаған жағдайда қолданылады, артикуляциялық беттердегі ең аз өзгерісті анықтауға мүмкіндік береді.
  • Нейрофизиологиялық. Электроневромиографияны қолдану арқылы нейромаскулярлық өткізулердің бұзылуын анықтау (ENMG). Жұлынның зақымдалуын растау қажет. Электроэнцефалография орталық жүйке жүйесіндегі жүйке жасушаларының қызметін жазу үшін қолданылады (EEG). Әдетте, диагностика EEG мониторингін қамтиды, күнде мидың белсенділігін бақылауға мүмкіндік береді.

Дифференциалды диагноз полиомиелит салдарымен жүргізіледі, Диастрофиялық дисплазия, Ларсен синдромы, хондродистрофия, жұлын амиотрофиясы, миотоникалық дистрофия. Жұқпалы аурулардың маманының қорытынды диагнозы үшін қажет болуы мүмкін, кардиолог және ревматолог.

Артрогрипозды емдеу

Емдеу шаралары туғаннан кейінгі бірінші күннен бастап басталады, т. к. осы кезеңде түзетудің нәтижесі ең тұрақты болып табылады. 2-3 жасқа дейін консервативті әдістер қолайлы. Олар сатылы гипсті түзетуден тұрады, апта сайын өткізілді. Әр манипуляциядан бұрын жылу шығарылады, физиотерапия және терапевтік жаттығулар. Физиотерапиядан фотохромотерапия қолданылады, прозина электрофорезі, жаттығу, күкірт және кальций, фонофорез, кератолитикалық гельдер және электростимуляция. Ата-аналар артрогрипозға арналған түзету жаттығуларының маңыздылығын түсіндіруі керек, олар тәулігіне 8 рет жұмыс істейді. Ортопедиялық терапия әрқашан неврологиялық жағынан толықтырылады, дәрілерді қоса алғанда, қанмен қамтамасыз ету, өткізгіштігін жоғарылату және мата трофизмін қалыпқа келтіру.

Сондай-ақ оқыңыз  Postinfarction синдромы

Теріс динамика жағдайында хирургиялық араласу қолданылады. Қиын жағдайларда 3 айдан басталады, бірақ көбінесе 2 жасқа дейінгі науқастар консервативті түрде емделеді. Алдымен дистальды жерлерде түзету жүргізіледі. Орналасқан жеріне қарай миотенолигаменшокапсулимияны жасауға болады, эпителий остеотомиясы, квадрицепс кеңейту. Егер артрогрипоттық бокспен болған болса, Бұл байланыс-сіңірлік аппаратта хирургиялық ұсынылады (7 жасқа дейінгі балалар) немесе аяқтың онтогенезі (егде жастағы топта).

Жоғарғы аяқтардың артрогрипозы үшін білек бұлшық еттерін қысқартып, ұзартады, сондай-ақ пальмалық жағынан білектің қосындысының капсулотомиясы. Жасөспірімдерде лавсан таспасының немесе артродездің көмегімен аллодоз осы бірлескен операция ретінде пайдаланылады. Локтің қосылысының экстенсорлық контуры болған кезде тризепстардың слоны кеңейтіледі, өз трансплантациясын орындап, артқы капсулотомияны орындаңыз. Ауыстырылған жағдайда олардың жабық репозитарациясы бұлшықет күші бұзылмаған жағдайда ғана жүзеге асырылады. Астыңғы аяқ-қолдардағы операциялар мүмкіндігінше қолдау-статикалық функционалдық белсенділікті сақтауға бағытталған, жоғарғы жағы — жағдай жасау, олар өздігінен тамақтандыру үшін маңызды.

Болжам және алдын-алу

Болжам аурудың ауырлық дәрежесін тікелей көрсетеді. Жергілікті нысандармен ол қолайлы, жалпыланған пациент жарамсыз болған кезде. Алдын алу — бұл қолдайды. Төменгі аяқтар ауруы кезінде ортопедиялық аяқ киімді пайдалану міндетті болып табылады, жоғарғы жағы ‒ ұзындығын пайдалану, омыртқаны бекітетін арнайы постриконсторды немесе корсет сатып алу маңызды. Жүйке және бұлшықет аппаратының қанағаттанарлық формасын қолдау үшін терапевтік массаж қолданылады, дене тәрбиесі және гимнастика.