Ашерсон синдромы

Ашерсон синдромы

Ашерсон синдромы – өте сирек аутоиммундық жағдай, бұл антифосфолипидті синдромның асқынуы (Апс) немесе жүйелі қызару эритематосы (Қатты валюта) және қан жинауының жаппай қалыптасуымен бірге жүреді. Симптоматология әртүрлі, органдардың тромбозымен байланысты – бүйрек жетіспеушілігінің ықтимал дамуы, тері некрозы, өкпе эмболиясы, соққылар, парез, миокард инфарктісі. Диагностика қандағы коагуляция жүйесінің қызметін зерттеу арқылы жүргізіледі, иммунологиялық сынақтар және науқастың анамнезі. Емдеуге антикоагулянттар кіреді, қабынуға қарсы препараттар, плазмалық алмасу, жаңа мұздатылған плазма құю.

Ашерсон синдромы

Ашерсон синдромы
Ачерсон синдромы немесе апатты антифосфолипид синдромы (CAPS) – өте сирек жағдай, байқаудың бүкіл тарихында 300-ге жуық жағдай сенімді түрде тіркелді. Ол әдетте жас адамдарда қолданыстағы аутоиммундық аурудың фонында тіркеледі, инфекция триггер болуы мүмкін, жедел араласу, жүктілік және босану. Әйелдер саны көп – олардың саны науқастар арасында шамамен екі есе жоғары, ерлерге қарағанда. Бұдан басқа, әйел пациенттері үшін ауыр патологияның және ауыр болжаудың белгілері бар. Бұл жағдайдың сиректілігі себебінен синдромға қатысты басқа эпидемиологиялық деректер жоқ, алайда оның зерттеуі жалғасуда.

Ачерсон синдромының себептері

CAPS этиологиясы бүгінгі күні дәл зерттелмеген, тек орнатылған, бұл патология APS немесе SLE аясында жүреді. Өте сирек жағдайларда (3-4 артық емес%) бұл жағдай ревматоидты артрит ағымын қиындатады, склеродерма, жүйелі васкулит. Дәнекер тін ауруларының аясында синдромның дамуы оның аутоиммундық сипатын дәлелдейді, сондай-ақ оны оқып-үйрену кезінде ерекшеліктер анықталды, сепсис сипаттамасы – мысалы, жүйелі қабыну реакциясы. Бірнеше фактор анықталды, олар аутоиммундық аурулары бар науқастарда КАФ дамуын тудыруы мүмкін:

  • Инфекция. Жиі синдромның дамуы алдында бактериалды немесе вирустық генездің түрлі жұқпалы аурулары пайда болды. Болжамды, SLE немесе APS-дегі шетелдік антигендермен иммунитетті белсендендіру коагуляция жүйесінен жауаптың пайда болуына әкеледі.
  • Жарақаттар. Әдетте, патология ауыр жарақаттан кейін және операциядан кейінгі кезеңде диагноз қойылады. Тіндік зақымданудың бұл қиындығын қалай дәлелдейді? – белгісіз.
  • Жүктілік. Туылу және туылу — бұл стрессті фактор, аутоиммунды аурулар болған кезде мұндай жағдайдың дамуына себепші болады.
  • Кейбір аурулар. Қатерлі ісіктердің пайда болуы, гематологиялық бұзылулар, асқазан-ішек аурулары, бауыр, бүйрек кейде синдромның пайда болуына ықпал етеді. Патогенездің сенімді себептері мен механизмдері белгісіз, теориялық жорамалдар ғана бар.

Деректер бар, CAPS бар адамдардың қанында арнайы аутоантиталар көрсетілген, Жүйелік байланыстырылған тіндік аурулары бар науқастардың көпшілігіне қарсы емес. Бұл протромбин мен арнайы протеинге қарсы антиденелер – бета-2-гликопротеин. Біріншісі ұйыу процесіне тікелей қатысады, екіншісі — тамырлы эндотелия жасушаларының бетіндегі рецептор. Бұл ақпаратты ескере отырып, болжам бар, ащерсон синдромы дегеніміз не? – Бұл гемостаздық жүйенің аутоиммунды зақымдануының сирек кездесетін қатерлі түрі.

Сондай-ақ оқыңыз  Форддидс ангиокератомы

Патогенез

Ашерсон синдромының сиректілігі себепті оның патогенезі түсініксіз, бірқатар сатылар үшін тек жорамалдар мен теориялық болжамдар бар. Соңғы деректерге сәйкес, ауруды дамыту инфекция немесе басқа да стресс факторларының әсерінен протромбин мен бета-2-гликопротеинге қарсы антидене титрінің ұлғаюынан басталады. Бұл қан ұйығышының қалыптасуын белсендіреді, эндометрияның қабынуға қарсы және антитромбоздық функцияларын айтарлықтай азайтады. Соңғы дисфункция, сонымен қатар қан жинаудың жеңілдетілген қалыптасуына қосымша, қабыну бұзылыстарының дамуына ықпал етеді, жүйенің реакциясына түседі, сепсиске ұқсас. Иммунологиялық реакциялардың каскадтары, өз кезегінде, тромбогенез процестерін және қан тамырлары қабырғаларына қан препараттарын адгезиясын күшейтеді.

Қысқа мерзімде массивті қан ұйығы пайда болады – бірнеше сағаттан 2-3 аптаға дейін, эмболияның бірінші микроқауіпсіздігімен бірге жүреді, содан кейін үлкен калибрлі ыдыстар. Барлық органдар мен тіндердің әсер етуі мүмкін, бүйрек жиі кездеседі, тері, өкпе, миы, асқазан-ішек жолдары, бауыр мен ұйқы безін қоса алғанда. Эмболияға байланысты қоздырылған органдардың ишемиясы орын алады, содан кейін ол некроз және жүрек шабуылдарымен ауыстырылады. Бұл дисфункцияға әкеледі, бұл КАФ клиникалық көріністерінде көрініс табады – бүйрек жеткіліксіздігі мүмкін, гемоптиз, қанның және некроздың пайда болуы, соққылар. Үлкен тромбозға байланысты коагуляция факторларының саны азаяды, гипокоагуляция мен қан кетуіне алып келеді.

Asherson синдромының белгілері

Синдромның клиникалық көріністері әртүрлі, себебі дененің басым бөлігіне байланысты, бірақ барлық жағдайлар үшін кейбір жалпы белгілері бар. Ауру тез жүреді, микроваскулярға қан жиналып, бірнеше сағатта немесе күнде пайда болады. Пациенттердің үштен екісі бүйректегі дисперсирующие бұзылулары бар, төменгі арқа ауырсынуымен көрінеді, несеп шығарудың төмендеуі, өткір бүйрек жеткіліксіздігіне байланысты аузынан аммиак иісі. Шамамен бірдей пациенттер күлгін түсті дақтарды анықтады, ногтей ногтей төсек, қолында, аяғы, жыртылған, дененің басқа бөліктерінде жиі кездеседі.

60% Ашерсон синдромы бар науқастар өкпенің немесе мидың қан тамырларының зақымдануын көрсетті. Бірінші жағдайда сөйлеу мен есте сақтаудың бұзылуы тән, сананың жоғалуы, орталық парализдер. Ишемиялық немесе геморрагиялық инсульт жиі кездеседі. Өкпелік тромбоз тыныс алу бұзылысы синдромының дамуына әкеледі – қатты диспния, терең тыныс алу, тыныс алу сезілмейді, жалпы цианоз. Өкпенің инфарктісінде гемоптициттер байқалады, жұлдыру, жөтел, қатты кеуде ауыруы. Соңғы симптом жүректің бүлінуіне тән, ол 50-55 деңгейінде жазылады% CAPS жағдайлары. Белгіленген ангина, жүрек ырғағының бұзылуы, кейде миокард инфарктісінің симптомдары анықталды.

Асқазан-ішек жолдарының зақымдалуы іштің ауырсынуын көрсетеді, асқазанның жара ауруы, диспепсиялық бұзылулар (тәбет бұзылуы, айнуы, құсу). Бауыр ыдыстарының ауыр тромбозында сарғаю дамуы мүмкін, ұйқы безінің зақымдалуы – өткір панкреатиттің клиникалық көрінісі (ішектің ауырсынуы, дене температурасы жоғары). Ауыр асқыну — бұл мезентериялық тромбоэмболизм, бұл перитонитті немесе ішек грангранын тудыруы мүмкін. Сирек (шамамен 15% істер) жағдайдың адренал жеткіліксіздігі болып табылады, тері пигментациясымен бірге жүреді, әлсіздік, қан қысымының төмендеуі.

Сондай-ақ оқыңыз  Нейрофиброматоз Реккингхаузен

Бұл синдромның кез-келген жүйеге немесе органға оқшауланған зақымдалуына әкелуі өте сирек, ол әдетте неврологиялық органдармен бірнеше органның бұзылуы түрінде орын алады, нефрологиялық, асқазан-ішек және тері көріністері. Науқастар CNS бұзылуларын тез дамытады (сананың жоғалуы, инсульт, кома), Аррестер, түрлі тері аймақтарының некрозы, тыныс алу және жүрек-қан тамыры жетіспеушілігі. Өз уақытында ауруханаға жатқызу және реанимациядан кейін, тромбустың пайда болуы тұтыну коагулопатиясының пайда болуына байланысты қан жоғарылауымен ауыстырылады. Бұл тері астындағы және инраартикулярлы қан кетулерімен көрінеді, асқорыту жолында қан кету.

Асқынулар

Ачерсон синдромының өзі аутоиммундық патологияның елеулі асқынуы. Ауру тудырған белгілердің арасында науқастың өміріне ең үлкен қауіп — бұл көпжылдық сәтсіздік, церебральді кома, бүйрек зақымдануы, өкпе немесе жүрек. Өз уақытында реанимациясыз өлім дененің бір немесе басқа тірі органдарының жойылуына байланысты болуы мүмкін. Ауруханада, пациент соңғы кезеңде тұрақтандырылған кезде, қан кету және гемолитикалық анемия дамуы мүмкін. CAPS-тың кейінге қалдырылған эпизодынан кейін бірнеше органда склеротикалық өзгерістер орын алады, созылмалы жеткіліксіздікке және олардың функцияларын бұзуға себепші болады.

Диагностика

Қазіргі иммунологиядағы Ашерсон синдромының диагностикасы өте күрделі процедура болып саналады, Мұның себебі — аурудың жылдам дамуы және басқа патологиялармен ұқсастығы (DIC синдромы, тромбоцитопенді пурпура). Сондықтан кейбір иммунологтар қарастырады, бұл мемлекеттің пайда болуы лауазымды адамнан бірнеше есе жоғары, бірақ науқастардың кенеттен қайтыс болуына немесе дұрыс емес диагнозға байланысты жағдайлардың айтарлықтай бөлігі белгіленбейді. Процедуралар, CAPS нақты белгілерін анықтауға бағытталған, бар:

  • Қан иммунологиялық зерттеу. Пациенттер антифосфолипидті антиденелерді анықтаған жөн, сондай-ақ белгілі плазма белоктарына қарсы иммуноглобулиндер, жасуша ядросы, эндотелия рецепторлары. Жоғары мамандандырылған зертханалар ферменттік иммундық әдіс арқылы бета-2-гликопротеин мен протромбинге қарсы антиденелерді анықтай алады – олардың жоғары ықтималдық дәрежесі бар екендігі Asherson синдромын көрсетеді.
  • Гемостатикалық жүйені зерттеу. CAPS пациенттерінде коагуляция уақыты әдетте азаяды, массивтік тромбоздан кейін тұтыну коагулопатиясына байланысты. Қан биохимиялық талдау шеңберінде кейбір коагуляциялық факторлардың деңгейінің төмендеуін анықтауға болады.
  • Мақсатты орган биопсиясы. Әдетте бүйрек тінінің үлгісі қабылданады, басқа органдар жиі аз (тері, көкбауыр, асқазан шырышты қабаты). Аурудың болуын дәлелдеу шағын және орта калибрлі ыдыстарда тромбоздың белгілері болып табылады, тромбоэмболияны анықтау, Ишемиялық белгілер немесе жүректің шабуылы.

Зертханалық және аспаптық зерттеулерді диагностикалауда қосалқы рөл ойнайды, зардап шеккен органдардың функцияларын зерттеуге бағытталған. Бұл неврологиялық сынақтар болуы мүмкін, EEG, Бүйрек кемелерінің ультрадыбыстық және ультрадыбыстық диагностикасы, электрокардиография және эхокардиография, өкпенің спирографиясы және радиографиясы. Диагнозды неғұрлым дәл анықтау және тиісті емдеу үшін тар мамандардың қосымша консультацияларын қажет етуі мүмкін – дерматолог, нефролог, кардиолог, невропатолог. Дифференциалды диагноз басқа аутоиммундық патологиялар мен аурулармен жасалады, тамырлы тромбозбен бірге жүреді (DIC синдромы, HELLP синдромы).

Сондай-ақ оқыңыз  Жатыр мойны миозиті

Ашерсон синдромын емдеу

Терапевтік қызмет екі топқа бөлінеді – рәсімдер, органның бұзылуын өтеуге бағытталған (жалпы жағдайды тұрақтандыру) және патогенетикалық емдеудің өзі. Бірінші топқа көптеген әдістер кіреді – гемодиализ, неотроптық препараттар, оттегі терапиясы және т.б. CAPS патогенетикалық емі тромбогенез процестерінің әлсіреуін қамтиды, жүйелі қабынудың ауырлығын төмендету, антиденелерді және басқа да иммунологиялық белсенді компоненттерді қанмен ағызу. Бұған мынадай іс-шаралар қол жеткізіледі:

  • Тромбоздың төмендеуі. Гемостатикалық жүйенің белсенділігінің төмендеуі дәстүрлі антикоагулянттарды тағайындау арқылы жасалады – төмен молекулалық салмақ гепарині, Варфарин. Оларды қолданудан аз немесе жеткіліксіз болған жағдайда, қосымша қолданылатын фибринолитикалық заттар, қан кету қаупін ескеру қажет.
  • Қабынудың төмендеуі. Глюкокортикоидті препараттар CAPS үшін қабынуға қарсы препараттар ретінде қолданылады. Олар көптеген қабыну медиаторларының қалыптасуын тиімді түрде тоқтатады, бұл нақты патологиялық үдеріс үшін ерекше.
  • Агрессияшыл антиденелерді бейтараптандыру. Плазмоферез және донорлық плазма құюы қанның аутоантитадан тазартылуына ықпал етеді, патология көріністерінің қарқындылығын төмендетеді. Бұл сондай-ақ кейбір асқынулардың қаупін азайтады – мысалы, гемолитикалық анемия.

Жоғарыда көрсетілген емдеу əрқашан комбинацияда қолданылады, онда олардың тиімділігі ең жоғары. Әдістерді таңдау науқастың жалпы жағдайын ескере отырып жүргізіледі, оның өмірлік органдарының функционалдық белсенділігі. Простасицлинді және ісік-некротизаторлық фактор альфа антагонисттерін қолданумен синдромды емдеуге тәжірибелік тәсілдер бар (TNF-α). Кейбір жағдайларда олардың тағайындалуы оң нәтиже берді, Алайда жеткіліксіз деректерге байланысты әдіс тиімділігін сенімді бағалау мүмкін емес.

Болжам және алдын-алу

Asherson синдромының өліміне қатысты ресми статистика күрделі болжамды көрсетеді – 50-ден астам% пациенттер көптеген органдардан және басқа да асқынулардан өледі. Соңғы жылдары бұл көрсеткіш патологияны диагностикалау мен емдеу әдістерін жетілдірумен байланысты. Алдын алудың ерекше әдістері жоқ, адамдар, APS диагноздары дәлелденген, Қатты валюта, ревматикалық аурулар үнемі иммунологпен тексерілуі керек. Себебі кейде КАФС салыстырмалы түрде сау адамдарда кездеседі, Антифосфолипидті антиденелердің мазмұнын хирургиялық араласудан бұрын немесе жүктілік кезінде тексеруге ұсынылады. Оларды анықтау бұл асқынудың жоғары болу қаупін көрсетеді, оны уақтылы анықтауға және емдеуді жылдам бастауға көмектеседі.