Аслилия

Аслилия

Аслилия — туа біткен немесе сатып алынған патология, көкбауырдың жоқтығымен сипатталады. Бұл жағдай жоғары тромбоз және организмнің инфекцияларға төзімділігінің төмендеуімен көрінеді. Туа біткен кардиохирургиялық симптомдар басым болған кезде туа біткен біріккен: тері мен ернінің цианозы, тыныс жетіспеушілігі, тахикардия, гипер немесе гипотензия. Диагноз УДЗ деректері негізінде жасалады, көкбауыр сцинтиграфиясы, қан сынағы. Кейінгі спленэктомия операциясы емдеуді қажет етпейді. Бауырдың және басқа мүшелердің қалыпты дамымағанымен, ақаудың түріне байланысты хирургиялық араласу көрсетіледі.

Аслилия

Аслилия
Аслилия (Alienia) – патологиялық жағдай, бастапқы агенезден немесе көкбауырды хирургиялық алып тастаудан туындаған. Орган генезисі 0-ден аз болғанда байқалады,1 % көкбауырдың барлық ауруларының жағдайлары, көбінесе ұл балалар. Туа біткен ауытқулар жиі басқа органдардың дамымауымен бірге жүреді (жүректер, магистральдық кемелер, ішек, бауыр және басқалар.). Операциядан кейінгі аслапия жас және орта жастағы ер адамдарда жиі кездеседі (30-45 жаста). Бірнеше айдың ішінде спленэктомиядан зардап шеккен науқастар ауыр жұқпалы ауруларға ұшырайды.

Asplenia себептері

Аурудың этиологиясы өзгереді. Патология туа біткен болуы мүмкін және перинаталдық кезеңде қалыптасады немесе әртүрлі аурулар нәтижесінде органның хирургиялық кетуі нәтижесінде пайда болады. Гастроэнтерологияда асплияның себептерінің екі тобы бар:

  1. Піскен дамудың ауытқулары. Емшогенездің 31-36 күндерінде бұзылған ұрықтың тіндерінің дифференциациясы орын алады. Туа біткен асплияның себебі теріс экологиялық факторлар болуы мүмкін (радиациялық әсер ету, жаман экология), Жүкті кезінде анамен тасымалданатын жұқпалы аурулар (сифилис, гонорея, тұмау және т.б.), кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау (антибиотиктер, транквилизаторлар). Тератогендік факторлардың шамалы әсері кезінде көкбауырдың оқшауланған дамымауы дамиды, Ұзақ уақытқа созылған экспозиция — кеуде қуысының және іш қуысының таблеткасында күрделі аралас бұзылулар (жүректер, кемелер, ішектер және т.б.).
  2. Хирургиялық араласу. Органдарды жою операциялары ауыр туа біткен және сатып алынған анемияға арналған (мұрагерлік гемолитикалық сарғаю, орел клеткалы және аутоиммунды гемолитикалық анемия), идиопатикалық тромбоцитопенді пурпура, лимфогрануломатоз, созылмалы лейкемия. Спленэктомия дененің жарақаттануымен орындалады, үлкен кисталар мен абсцесстер, қатерлі ісік, миокардтың көкбауыры.
Сондай-ақ оқыңыз  OGRN 1027700042985 «ROT FRONT» ААҚ ҚОСЫМША АҚПАРАТ

Патогенез

Бауыр маңызды иммунологиялық орындайды, гемопоэтическая, организмде алмасу және сүзу функциялары. Қарамастан, бұл орган болмаған кезде оның функцияларының бір бөлігін бауыр мен лимфа түйіндері қабылдайды, Денені қайта құрылымдау бойынша 2-3 ай қажет. Бөртпелер қақырықтың гемопоэзіне ингибиторлық әсерін тоқтатқанда, бұл барлық қан клеткаларының санын көбейтуге әкеледі (қызыл қан жасушалары, лейкоциттер саны, тромбоциттер саны). Аления аясында фонда ретикулоциттердің саны артуда, Таврия Джоллидің пайда болуы, қан клеткаларының пішінін өзгерту. Тромбоэлемент санының артуы тромбоэмболиялық асқынулардың пайда болу қаупін арттырады. Алиенадағы маңыздылық — бұл дененің қорғанысын азайту. Иммунодепрессия иммуногендік және фагоцитарлық функциялардың ингибирленуімен байланысты, пациенттің жұқпалы ауруларға бейімділігін арттыруға алып келеді.

Аслилия белгілері

Органның туа біткен болмауы сирек ауру болып табылады және нәрестелердегі ауыр инфекциялардың дамуына әкеледі. Инфантильді жеңдер жиі туа біткен жүрек ауруымен біріктіріледі (Fallo-ның ноутбук, интервентрикулярлық септал ақаулары және т.б.) және жүректің ауыр жеткіліксіздігін көрсетті, тыныс жетіспеушілігі, Еріннің цианозы, ноголабиальный үшбұрыш және тері, артериялық қысымды жоғарылату немесе азайту, тыныс жетіспеушілігі. Алисадағы балаларда иммунитетті тұрақты түрде тоқтату орын алады, септикалық асқыну үрдісі, анемия мен тромбоз.

Бірнеше апта бойы спленэктомиядан кейін/айлар жұқпалы ауруларды дамытуы мүмкін (Менингит, пневмония және басқалар.) найзағай қолайсыз. Науқастар көкбауырды жойғаннан кейін пневмококкқа сезімталдықты жоғарылатады, стафилококкалы, менингококк, капилобактердің инфекциясы. Қандағы ұюды жоғарылату нәтижесінде ми қан тамырларының тромбозы пайда болуы мүмкін, төменгі қолдар. Хирургиялық операциядан бірнеше айдан кейін ақ қан клеткаларының санының жоғарылауы сақталады.

Асқынулар

Туа біткен аллерия ауыр, патология жиі өмірмен үйлеспейді. Хирургиялық емдеу болмаған кезде аслапиядан болатын өлім, жүрек ауруымен араласқан, өмірдің алғашқы жылы 95-ке жетеді%. Бауырдың оқшауланған аномалиясымен іріңді-инфекциялық асқыну ықтималдығы артады (септептопемия, Менингит). Спленэктомиядан кейін тромбоздың жоғарлауына байланысты ишемиялық инсультация болуы мүмкін, өкпе эмболиясы, төменгі аяғындағы тамырлардың тромбозы, миокард инфарктісі. Аспаления барлық жұқпалы аурулардың барысына әсер етеді, бұл сепсистің дамуына әкеледі, энцефалит, жалпы пневмония, қайтыс болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Диссоциативті амнезия

Диагностика

Операциядан кейінгі аслапияның диагностикасы қиындық тудырмайды. Ауруды тексеру кезінде анықталады, анамнез және ішек мүшелерінің ультрадыбыстық жинағы. Туа біткен шетелдіктің диагнозы іс жүзінде маңызды. Егер орган органның маманына әсер етсе деп күдіктенсе (неонатолог, педиатр, балалар гастроэнтерологы) келесі емтихандарды тағайындайды:

  • Сызықты ультрадыбыстық зерттеу. Шапшаңдықты анықтауға мүмкіндік береді. Іштің қуысының басқа мүшелерін зерттеу кезінде жиі бауырдың қалыпты орналасуы анықталады, ішек.
  • Талшықты сцинтография. Радиоизотоптар сканерлеу арқылы алиенді анықтай алады. Бұл әдіс ішектің дамуының басқа бұзылыстарымен дифференциалды диагноз қоюға мүмкіндік береді.
  • Жалпы қан сынағы. Тұрақты лейкоцитозы бар науқастар аслолиямен кездеседі, ESR жеделдету, тромбоцитоз. Қан қызыл қанында ретикулоциттердің саны артады, қызыл қан жасушалары, Хауеллдің бұзаулары—Джолли, Хайнц ішіндегі жасушалық қосындылар.

Аслилияның дифференциалды диагностикасы толық ағза транспозициясымен орындалады, аспаптық зерттеу әдістерін қолдану арқылы оңай анықталады. Аурудың микроскоптан бөлінуі керек, және қартайған кездерде – органикалық қышқылдың атрофиясынан.

Асплияны емдеу

Спленэктомиядан кейінгі науқастарға алдын алу шаралары мен қорғаныс режимі көрсетіледі. Маусымдық тұмауға қарсы вакцинация ұсынылады, пневмококк және менингококк инфекциясы. Жоғары тромбоцитозбен асқынудың алдын алу үшін антиплателетикалық заттар ұсынылады.

Оқшауланған аслапиялы нәрестелерді аудандық педиатр және балалар кардиологы бақылайды. Басқа елдермен, жүрек ақауларымен біріктіріледі, хирургиялық емдеу көрсетіледі. Хирургияны таңдау жүректің біртектес ауруы ауырлығына байланысты, науқастың жасы және оның физикалық жағдайы. Кейбір жағдайларда, бірінші кезеңде жүрек жеткіліксіздігінің төмендеуі үшін аорт пен өкпе артериясының арасында шунт орналасқан. Мемлекеттің тұрақтандыруымен туа біткен жүрек ауруларын хирургиялық емдеуге көшіңіз. Асплиямен хирургиялық манипуляциядан басқа, симптоматикалық терапия жүргізіледі: дымқыл оттегінің ингаляциясы, гемодинамикалық тұрақтандырғыш дәрілерді ішілік енгізу.

Болжам және алдын-алу

Патологияның болжамдары басқа органдардың қалыпты дамуының болуына байланысты, белгілері мен асқынулары. Жуырдағы ауырлықтағы аурулардың болжамдары нашар. Операциядан кейін де септикалық асқынулардан және өткір жүрек жеткіліксіздігінен өлім ықтималдығы сақталады. Спленэктомиядан кейінгі науқастарда қорғаныс режиміне ұшыраған жағдайда, болжам қанағаттанарлық.

Сондай-ақ оқыңыз  Төртқұйықтық қан кету

Туа біткен асплияның алдын алу — бұл жүктілікті жоспарлау, анама созылмалы қабыну ошақтарын қалпына келтіру. Баланы тасымалдау кезінде әйелге салауатты өмір салтын ұстану ұсынылады, тамақтануға ұстаныңыз. Спленэктомиядан кейін пациенттер ауыр физикалық күштерді жою қажет, кәдімгі тамақ және алкоголь, инфекциялық науқастармен байланыста болмаңыз, уақтылы медициналық сараптама және вакцинация. Асплении бар науқастарға ауыр аурулармен ауыратындықтан тропикалық елдерге бару ұсынылмайды (безгек, трипаносомия және т.б.).