Қатерлі гипертермия

Қатерлі гипертермия

Қатерлі гипертермия – жағдайы, бұлшық ет гиперметраболизмінің өткір сипаттамасы. Ингаляциялық анеқезияға арналған препараттардың әрекеті кезінде пайда болады, кофеин, сукинилхолин, стресстік жағдайлар. Метаболиттік түрінде көрінеді, жүрек-қан тамырлары, бұлшықеттердің бұзылуы. Кейін ICE дамытады–синдром, көптеген органдардың бұзылуы. Диагноз клиникалық көріністің негізінде жасалады, KHS және деректер бойынша талдау нәтижелері, кофеин-галотан қамыры кезінде алынған. Емдеу мүмкін барлық триггерлер жою, натрий бикарбонатын ерітіндісін енгізу, dantrolen. Физикалық әдістер дене температурасын төмендету үшін қолданылады.

Қатерлі гипертермия

Қатерлі гипертермия
Қатерлі гипертермия (ZG) – өткір патологиялық жағдай, ол зат алмасу процестерінің айтарлықтай өсуімен сипатталады, скелеттік бұлшықеттерде ағып кетеді. Фармакогенетикалық шығу тегі бар. Жағдайдың жиілігі, түрлі көздерге сай, 3-15 мың жалпы анестезияға 1 жағдай бойынша өзгереді. Ересектерде бұл көрсеткіш 50-100 мың анестезияға 1 жағдай. Іс жүзінде, көп жағдайларда, алайда барлық бланкілерді бақылау мүмкін емес. Бұдан басқа, тәжірибешілер мұндай қиындықтар туралы әрқашан ақпарат бермейді. Ерлерде патология 4 рет жиі кездеседі, әйелдерге қарағанда.

Қатерлі гипертермияның себептері

MH дамуының негізгі себебі – есірткіге және өнімдерге әсер ету, триггерлік әрекетке ие. Дәрілер санына, шабуыл жасауға себеп болуы мүмкін, барлық ингаляциялық анестезиттерді өткізіңіз, бұлшықет тәрізді бұлшық ет босаңсытқыштары, кофеин. Адамдардағы патологияны дамыту туралы фрагменттік деректер бар, ауыр психикалық соққыға немесе жаттығуға ұшыраған. Қарастырылды, бұл симпатогеренальды заттарды өндіру болып табылады (адреналин, norepinephrine), бұл оған бейім адамдарда дағдарыстың дамуына әкеледі.

Адамдар ЖХ-ны дамытады, 19-ы хромосоманың рианодин рецепторлы генінің басым мутациясы бар. Дегенмен, жағдайлар бар, гиперметаболиялық бұлшық ет реакцияларының пайда болуының айқын алғышарттары болған кезде, ген, ақаулы рецепторға жауапты, науқас болмады. Ауруды алдын-ала қарау әдетте барлық туыстарда байқалады.

Патогенез

Патогенездің негізі кальций бұлшықетінің арналарының ашылу ұзақтығын ұлғайту болып табылады. Бұл саркоплазмадағы кальций иондарының шамадан тыс жиналуына әкеледі. Polarization және depolarization процестері бұзылған, жалпыланған бұлшықет контурын тудырады (қаттылық). АТП резервтері азаяды, бөлінуі оттегі клеткалары мен жылу энергиясын босатудың артуына алып келеді. Тіндік гипоксия дамиды, лактат бұлшықеттерде жинақталады, рабдомиолиз жүреді. Қан плазмадағы калий иондарының концентрациясы артады, кальций, магний, миоглобин және креатин фосфокиназы.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы гломерулонефрит

Бастапқы зақымдану бұлшықетке ғана әсер етеді. Алайда, бір сағат ішінде бұлшықет тінінің бұзылуының уытты өнімдерінің жиналуы көптеген органдардың бұзылуына әкеледі, гемодинамикалық бұзылулар, сыни қышқыл-негіз балансының ауысуы. Өкпе және ми ісігі дамуы мүмкін. Тотығу қабыну реакцияларының каскадтары басталады. DIC пайда болады, бұл жасырын ішкі және сыртқы қан кетулердің дамуына әкеледі.

Жіктеу

Қатерлі гипертермия бірнеше клиникалық нұсқаларда болуы мүмкін, бұл патологиялық процестер мен уақытты дамыту жылдамдығымен ерекшеленеді, триггердің дағдарыстың көрінісіне әсер етуінің басынан бастап ең соңғы. Бұдан басқа, симптомдардың ауырлығы мен жиынтығында айырмашылықтар бар, ауырлық дәрежесі. Патологияның келесі түрлері бар:

  1. Классикалық. 20-де кездеседі% істер. Онда толық клиникалық көрініс бар, препаратты енгізуден кейін дереу пайда болады, триггерлік белсенділікке ие. Патология әдетте анестезиологтың алдында операциялық үстелде дамиды, гипертермиялық реакцияны тоқтату үшін қажет нәрсенің бәрі бар. Lethality салыстырмалы түрде төмен, өлім-жітім 5-тен аспайды%.
  2. Аборт. Бұл шамамен 75 адам% барлық жағдайлар. Түрлі оңай, клиникалық симптомдардың жиынтығы. Көптеген жағдайларда дене температурасының айтарлықтай өсуі жоқ. Курстың ең жеңіл нұсқалары кейде байқалмайды немесе қателесіп басқа патологиялық жағдайларға жатады. Өлім – 2-4%.
  3. Кейінге қалдырылды. 5-де кездеседі% істер, фактор тудырғаннан кейін бір немесе бірнеше күннен кейін дамиды. Табыс салыстырмалы түрде оңай. Науқасқа қауіп төндіреді, операциядан 24 сағаттан кейін оған медициналық бақылау әлсіреді. Бастапқы даму сатысында қатерлі гипертермия байқалмайды немесе қате диагноз қойылады.

Қатерлі гипертермия белгілері

ZG белгілері ерте және кеш бөлінеді. Ерте дағдарыстың дамуында тікелей пайда болады, кешікпей – 20 минуттан кейін немесе одан көп. Алғашқы симптом — шірік бұлшықеттерінің спазмы, жалпыланған бұлшықет контурын айналдыру. Тыныс алу ацидозы дамиды, СО2 аяқталған соң — 55 мм-ден астам Hg. ст. Тердеу көбеюде, былғары мәрмәр көлеңке алады. Оттегінің тұтынылуы артады. Метаболикалық бұзылулар нашарлағанда, жүрек-тамырлық өзгерістер орын алады: қан қысымының ауытқуы, тахиаритмия.

АТФ-нің миолиз және бөліну процестері, спазмодтық бұлшықеттерде дамиды, дене температурасының күрт өсуіне алып келеді. Әдетте бұл көрсеткіш 40-тан аспайды°C. Қызу жағдайлары бар, 43-45 дейін жетті°C, бұл науқастың қайтыс болуына себеп болды. Тым көп калий жинақталуының арқасында жүрек аритмиясы артады. Несеп түсі қараңғы болады, шоғырландырылған, анурия пайда болуы мүмкін. Жағдай керісінше, егер терапиялық шаралар уақытында басталса. Әйтпесе, науқас асқыну дамытады.

Сондай-ақ оқыңыз  Мастодиния

Асқынулар

Қатерлі гипертермия миокард инфарктісін тудыруы мүмкін, көптеген органдардың бұзылуы, внутрисосудистой коагуляцияны таратады. Жүректің шабуылы электролиттік бұзылулар мен жалпыланған бұлшық еттерінің салдарынан дамиды. Миокард некрозының көлемді аудандары кардиогендік шок пен асистолаға әкеледі. Көптеген органдардың іркілісі өміршең құрылыстың бұзылған функциясымен сипатталады, 80 дегеніміз не?% жағдайлары науқастың қайтыс болуына әкеледі. DIC синдромы болған жағдайда микротромби қан ағымында қалыптасады, бұл көптеген органдардың бұзылуын жақсартуға ықпал етеді. Болашақта қайнату жүйесінің ресурсы азаяды, ауыр қан кетеді.

Диагностика

Қазірдің өзінде әзірленген ЗГ диагностикасы қолданыстағы симптомдар негізінде жүзеге асырылады, сондай-ақ зертханалық сынақ деректері. Дағдарыстың пайда болуына бейімділік тестілеудің нақты әдістерінің нәтижелерімен анықталады. Науқастың емтихан алгоритмі мыналарды қамтиды::

  • Тарихты қабылдау. Аурудың сезімталдығын анықтау үшін хирургияға дайындалу керек. Мұны істеу үшін науқас пен оның туыстарын мұқият зерттеу. Олар жоғары қауіп туралы айтады, науқастың қан жақындаған адамдар арасында адамдар болса, бұрын гипермериялық кризге ұшыраған, анестезия кезінде кенеттен қайтыс болған, тарихтағы түсініксіз конвульсиялар эпизодтары бар.
  • Зертханалық диагностика. MH қан айналымында метаболикалық ацидоздың белгілерін тудырады (рН кемінде 7,25, базалық жетіспеушілігі 8 ммольден астам/л), КҚК концентрациясының 20 мыңға дейін артуы. Ed/л және одан көп, калий иондарының концентрациясы 6 ммоль артық/л. Плазмадағы патологиялық өзгерістер процестің дамуымен бірге артады. Индикаторларды қалыпқа келтіру дағдарысты тоқтатқан сәттен бастап бір күн ішінде орын алады.
  • Кофеин-галотан тесті. Бұл нақты талдау, бұлшықет контурының пайда болу үрдісін анықтайды. Сынақ кезінде бұлшықет биопсиясы контейнерге орналастырылады, триггерлі толтырылған шешімдер. ZG бұлшықет матасына бейімділік болған жағдайда азаяды, контрактура жүреді. Тек емделушілер үшін ғана жүргізіледі, тәуекелге ұшырайды, өйткені биоматериалды қабылдау травматикалық болып табылады.
  • Генетикалық скрининг. Тарих тарихы бар науқастар генетикалық тестілеуді көрсетеді. Ол генды анықтауға бағытталған, жалпыланған бұлшықет конструкцияларын дамытуға бейімділікке жауапты. Зерттеу оң деп саналады, соның ішінде RYR1 және CACNA1S гендерінің мутациялары анықталды. Жалпы скрининг әдісі ретінде генетикалық талдау жұмыстың жоғары құны мен техникалық күрделілігіне байланысты пайдаланылмайды.

Генетикалық скелеттік бұлшықеттердің қаттылығын эпизодтар анафилактикалық реакциялармен ерекшеленуі керек, жеткіліксіз анальгетиктер белгілері, церебральді ишемиялар, Қалқанша безінің дағдарысы, қатерлі нейролептикалық синдром, желдетудің жеткіліксіздігі. МӘ МӘДЕНЕТІН белгісіздік белгісі – Дантроленді енгізуден кейін симптомдардың азаюы.

Сондай-ақ оқыңыз  Skleredema Bushke

Қатерлі гипертермияны емдеу

Емдеудің тиімділігі уақытқа байланысты, шабуыл жасаған сәттен бастап реанимация басталғанға дейін. Жұмыс жағдайында науқастарға күтім көрсету орны бар, операцияны тоқтатады. Егер дағдарыс қамауда дамса, науқас жедел түрде ЖКБ-ға тасымалданады. Науқасты жалпы бөлмеден шығару жол берілмейді. Емдеу ерекше емес және этиотропты фармакологиялық әдістерді қолдануды қамтиды, аппараттық қамтамасыз ету, физикалық гипотермия әдістерін қолдану. Ірі оқиғалар жатады:

  • Триггермен байланыстың тоқтатылуы. Ингаляциялық анестезия тоқтатылады, анестезия және тыныс алу аппаратының контурлары таза тыныс қоспасымен тазартылады. Құрылғыны ауыстыру, контур, инъубация құбыры жоқ. Гипервентилдеу әдісі 100 қолданылады% оттегі бар. Тыныс алудың минуттық көлемі қалыптыдан 2-3 есе жоғары. Процедураның ұзақтығы — 10-15 минут.
  • Этиотропты терапия. Диагнозы бар науқастар «қатерлі гипертермия» dantrolene енгізу көрсетілді – босаңсыған, рианодиндік рецепторларды блоктауға қабілетті. Қаражат ішіндегі Ca концентрациясын төмендетеді, нейромускулярлық серпін беруді тоқтатады, дағдарыстың симптомдарын тез жоюға алып келеді. Препарат өлшенеді, науқастың жағдайын қалыпқа келтіру.
  • Симптоматикалық терапия. Қол жетімді клиникалық суретке байланысты. Гемодинамиканы сақтау үшін инжектор арқылы титрленген допаминді тамақтандыруға болады. Дене температурасының төмендеуі мұз көпіршіктері үлкен ыдыстардың проекциялау алаңына әсер ету арқылы жүзеге асырылады, суық инфузиялық ерітінділерді енгізу. KSHS түзету үшін 4 енгізіңіз% натрий бикарбонатын ерітіндісі. Артық электролиттерді жою, токсиндер және бүйрек функциясының сақталуы ілмектің диуретиктерін енгізуді талап етеді.

Болжам және алдын-алу

Қолайлы болжам, егер қатерлі гипертермия дереу байқалса және тоқтатылса. Ұзақ уақыт бойы пациенттің метаболикалық ацидозы мен гипоксия күйінде болуының орталық және перифериялық жүйке жүйесіндегі ишемиялық зақымдануы мүмкін, жүрек-қан тамырлары аппаратының атриовентриулярлық блокқа дейінгі бұзылыстары, миокард инфарктісі, фибрилляция. Түпкілікті түрде, табысты нәтиже алу мүмкіндігі әлдеқайда жоғары, классикалық қарағанда.

Ерекше алдын-алу алдын-ала емтихан болып табылады, бұлшықет контурына пациенттің бейімделу фактісін анықтауға бағытталған. Расталды генетикалық мутациясы бар адамдарға кофе мен кофеинді сусындардан бас тарту ұсынылады, күнделікті өмірде психологиялық стрессті азайту.