Атетоз

Атетоз

Атетоз – Субкортикалық гиперкинездің жеке түрі, бұлшықет тонусымен дистальды аяқ-қолдардағы еріксіз баяу қозғалыстармен сипатталады. Перинаталдық клиниканың бөлігі болуы мүмкін, гипоксической, тұқым қуалаушылық мидың зақымдануы. Аттеоздың клиникалық диагнозы бар, негізгі ауру неврологиялық мәртебесін зерттеу негізінде анықталады, церебральды айналым, ми морфологиясы, қан биохимиялық параметрлері. Нейролептиктер емде қолданылады, бензодиазепиндер, леводопаның препараттары, антихолинергия. Стереотактикалық араласудың ауыр түрлеріне арналған.

Атетоз

Атетоз
Мерзімі «атетоз» грек сөзінен шыққан, мағынасы «жылжыту». Атауы құртқа ұқсас еріксіз қозғалыстарды сипаттайды. Неврологиялық әдебиетте аурудың синонимдік атауы бар – атетоид гиперкинезі. Гиперкинез пациенттің еркіне қарсы туындайтын бейтарап қозғалтқыш әрекет деп аталады. Өйткені, ацетозда тоник спазасына ауыспайтын баяу қозғалыстар жүреді, гиперкинацис тобында хорея арасында жылдам қозғалтқыш әрекеттері мен бұралу дистониясы арасындағы аралық орынды алады, белгілі бір позицияда спастикалық кептеліспен сипатталады. Біркелкі сараланған шекаралық нысандар жоқ, олар хореоатоз деп аталады, атетоидтық дистониясы. Ауру балалар мен ересектер арасында орын алады, таралуы науқастардың жынысына байланысты емес.

Атетоздың себептері

Этиофакторлар субкортикалық ганглияның тұқым қуалаушылық және сатып алынған зақымдалуы болып табылады. Ересектерде генетикалық және тамырлы себептер басым болады, балаларда – перинаталды CNS зақымдануы. Негізгі факторлар арасында эмит:

  • Тұқымқуалайтын аурулар. Атетоз Вильсонның ауруына тән, Леш-Нянь синдромы, Махадо-Жозеф ауруы, Хантингтон.
  • Ми қан айналымы бұзылулары. Жедел және созылмалы церебральды ишемиялар гипоксиялық зақымға әкеледі, экстрапирамидалық жүйеге енгізілген базальды ядроларды қоса алғанда.
  • Жаңа туған нәрестенің жарақаты. Күрделі босану, тар жамбас, Табиғи босанудан босату кезеңінде патологиялық курстар интракраниялық туылуына әкелуі мүмкін, экстрапирамидтік құрылымдардың зақымдануымен асқазанның асфиксиясы.
  • Фетальды гипоксия. Оттектің ашығуы фетопланценттік жеткіліксіздіктен туындауы мүмкін, ішек инфекциялары, гемолитикалық ауру. Церебральды құрылымдар гипоксияға сезімтал, автомобиль саласын реттеуге жауапты. Гипоксической генезисінің ацетозы церебральды параллидің клиникалық көрінісіне енгізілген.
  • Prematurity. Қозғалыс саласындағы бұзылулардың пайда болуы тиісті церебральды құрылымдардың дамымағанымен байланысты.
  • Энцефалит. Балалардағы қабыну миының зақымдануы кезінде атетоздың пайда болу қаупі басым. Ересектер арасында жұқпалы энцефалопатияның сирек түрінде байқалады – Creutzfeldt-Jakob ауруы.
Сондай-ақ оқыңыз  Мұрын түтігінің кедергісі

Сирек жағдайларда атетозды ішу себеп болады, бас миының жарақаты, ми ісігі, dismetabolic, ағзадағы аутоиммундық процестер.

Патогенез

Осы факторлардың әсерінен экстрапирамидалық жүйеде бұзушылықтар орын алады, тонировать, әртүрлі бұлшықет топтары арасындағы кідірістердің ұзақтығы мен беріктігі. Нақты патогенез орнатылмаған. Патологиялық өзгерістердің болжамды оқшаулануы – каудиат және линцикулярлық субкортикалық ядролар. Экстрапирамидтік дисфункция шамадан тыс келісілмеген ынталандырушы импульстардың пайда болуына әкеледі, жүйке торлары бойындағы бұлшықетке барады. Нерв импульстарының әсерінен баламалы бұлшықеттердің бұзылуы орын алады, сыртқы қозғалтқышты күштеп қоздырды. Сонымен бірге белгісіз, бұл атеофид гиперкинезінің пайда болуын тудырады.

Жіктеу

Қозғалыс орындарының орналасуына және сипатына байланысты патологияның бірнеше клиникалық формалары бөлінеді:

  • Гематетоз – бір жақты атетоз, дененің жартысы мен бетінің бұлшық еттерін жабады. Сол және оң болады.
  • Жалпыланған ацетоз – екі жақты атетоидтық қозғалыстар, барлық бұлшықеттерге дейін созылады. Типтік сөйлеу функциясының қиындықтары.
  • Хореоатетоз – гиперкинетикалық синдром, атетоз және хорея белгілерін біріктіру. Ацетозға тән ноталар троха жоғары жылдамдықты сипаттамаға ие.
  • Атеофиды дистониясы – типтік гиперкинез мезгіл-мезгіл тоникалық бұлшықеттің қысылу фазасын ұзартумен біріктіріледі, позицияның бекітілуінде көрінеді.

Атетоздың белгілері

Клиникалық симптомдардың негізі әртүрлі бұлшықет топтарының тонусының біртіндеп баяу өзгеруі болып табылады, сыртқы қозғалтқыш әрекеттерінің хаотической көрінісі. Қозғалыс өздігінен жүреді, науқастың саналы бақылауынан тыс. Атетоздың мақсатты әрекеттері арқылы іске қосылады және жетілдіріледі, психо-эмоционалдық стресс, тыныштықта дем береді, ұйқы кезінде жоғалады. Пациенттер белгілі бір позицияны көрсетеді (жиі асқазанға жатады), қозғалыстарды азайтуға мүмкіндік береді.

Дистральды буын тарту тән (саусақтар, щеткалар, тоқтату), тілі. Атероздың ауыр жағдайлары проксимальды бөліктерге дейін созылады, мойын және бет бұлшықеттері. Мәжбүрлі саусақтардың қозғалысы құртқа ұқсас, проксимальді қолдарда жылан тәріздес қозғалыстарда, мимикалық бұлшықеттің зақымдануына алып келеді. Саусақ орнына бекіту/аяқтар жетіспейді, фантюрлы позалар бір-біріне тегіс өзгереді. Атетоздың аясында ерікті қозғалу әрекеттері қиын, ауыр жағдайларда өздігінен қызмет ету мүмкін емес. Бет пен мойын бұлшықеттерінің қатысуы сөйлеу бұзылыстарына әкеледі (атетоидтық дисартерия).

Сондай-ақ оқыңыз  Стилла ауруы

Атецоз әдеттегі аурудың ажырамас бөлігі болып табылады, типтік белгілері бар. Тұқымқуалайтын патологияның шеңберінде аетофот гиперкинезі, қатты перинаталды зақымдар интеллектуалды құлдырау аясында орын алады (прогрессивті деменция, ақыл-есі кем болу). Жеке ауру — аурудың қосарлы түрі, 11-12 айлық балаларда алдыңғы бұлшықет гипотензиясымен көрініс табады. Екіжақты ацетезбен сипатталады, хореоэтезоз немесе орфассиялық бұлшықеттерге таралады, тері, мойын. Жуыну бұзылыстарымен жүреді, дисартерия. Көптеген жағдайларда зияткерлік қабілеттер сақталады.

Диагностика

Аттеоид гиперкинезі науқасты қарау кезінде диагноз қойылады. Негізгі ауруларды этиологиясы мен диагностикасын анықтау үшін қосымша зерттеулер жүргізу қажет. Келесі диагностикалық шаралар орындалады:

  • Тарихты қабылдау. Гиперсенездің дебют уақыты ескеріледі, оның сипаты, даму, перинаталдық патологияның болуы (балаларда), мұрагерлік жүктеме.
  • Неврологтың тексеруі. Псевдоатетоздан дифференциялауға бағытталды, симптомды анықтау, нақты патологиясы туралы куәландырады.
  • Мидың МРИ. Органикалық өзгерістерді көреді, ишемиялық аймақтар, ісіктер, қабыну ошақтары, degenerative процестер. B 60% қабықтағы гипертинтезді оттектердің және таламбустың алдыңғы ядроларының болуы кезінде қос атетоздың жағдайлары.
  • Церебралды қан ағымының зерттелуі. Күдікті тамырлы этиологиямен жүргізіледі. Ол дуплексті сканерлеу әдістерімен жүзеге асырылады, USDG, Ми қан тамырларының МРИ.
  • Биохимиялық қан анализі. Тұқым қуалайтын ауруларға тән дисметаболикалық процестерді анықтауға мүмкіндік береді: қан керулоплазминнің төмендеуі, зәр қышқылының концентрациясының ұлғаюы, зәр шығару мысы.

Ацетозды дифференциациялау псевдостатоздан қажет, кішкентай хорея, бұралу дистониясы. Псевдоатурозные көріністері — терең сезімталдықтың өткізгіш жолдарын жоғалтудың нәтижесі. Псевдоатетоз бұлшық-тоникалық бұзылыстарсыз жүреді, визуалды бақылау жоғалған кезде пайда болады, сезімтал бұзылулармен бірге байқалады. Кіші хореяда пароксизмальды гиперкинез бар, он жасында алғаш рет ойнады. Торция дистониясы патологиялық бұрылыс позаларын түзетумен бірге жүреді.

Атетозды емдеу

Терапия негізгі патологияны тоқтатуға бағытталған. Ацетозды емдеуге арналған арнайы препараттар әзірленбеген. Антихолинергиялық қолданудың кейбір әсері байқалады, Допаминді метаболизм реттегіштері (леводопа), нейролептиктер, бензодиазепин антиконвульсандары. Пиридоксинді ұсынатын мерзімді курстар, терапиялық жаттығулар. Көрсеткіштерге сәйкес, интеллектуалды дамуды ынталандыру үшін глютамин қышқылы қолданылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері лимфомасы

Стереотактикалық хирургияға көрсеткіш ретінде ауыр ацетоз болуы мүмкін – таламустың вентроартериялық ядросының бұзылуы, экстрапирамидтік құрылымдарды қамтамасыз ету. Хирургиялық араласу гиперкинездің ауырлығын төмендетуі мүмкін, бірақ псевдобульбар синдромының дамуы қауіпті, екі есе ащеоз глубиндік бұзылуларды күшейтеді. Эксперименталды емдеу әдісі — бұл мидың ынталандырылуы, экстрапирамидтік құрылымдарға ингибирленген әсерді білдіретін.

Болжам және алдын-алу

Нәтижесі негізгі патологияға байланысты. Бала кезіндегі науқастар, қозғалыс бұзылыстарына қарамастан, кәрілікке дейін өмір сүре алады. Тұқымқуалайтын атеофеид гиперкинезінде ауыр болжам бар, CNS жүйесінде прогрессивті дегативті өзгерістермен бірге пайда болады. Екі рет ацетоз тұрақты тұрақты сипатталады, Қозғалыстағы бұзылулардың ішінара өтелуі жасына байланысты мүмкін. Превентивті факторлардың пайда болуына жол бермеу шаралары қарастырылған: жүктілік пен босануды барабар басқару, церебральді гемодинамикалық бұзылулардың уақытылы емделуі, нейроинфекциялар.