Атресия трицпускидті клапан

Аtресжәнея трицпускиdті клапан

Атресия трицпускидті клапан – туа біткен жүрек аншамаменмалиясы, Оң жақ жүрек палаталары арасында атриовентриулярлық байланыс болмауы сипатталады. Трикуспит атрезиясының клиникалық көрінісі баланың физикалық дамуын жоғалтуды қамтиды, дем алу кезінде тыныс алу, цианоз, жүрек жеткіліксіздігінің белгілері. Трикруспидті атрезияда аспаптық зерттеулер жиынтығының көмегімен диагноз қойылады: ЭКГ, кеуде рентгені, Эхокардиография, жүрек соғу, атриография және қарыншығару, аортографиядан шыққан. Тритуспид клапанының атрезиясын түзету үшін бірқатар хирургиялық әдістер ұсынылған – атриозептостомия, Жүйелік өкпе анастомозын енгізу, кеме-фонтаин және фонтейн операциялары.

Атресия трицпускидті клапан

Атресия трицпускидті клапан
Атресия трицпускидті клапан (трикруспидті атрезия) – трикуспидті клапанның туа біткен бұзылуы, Оң жақ қарыншамен оң жақ атриумды қосу. Трикруспид клапанын орнына атрезиямен тығыз мембрана пайда болады, бұл дұрыс жүрек арасындағы байланысқа кедергі келтіреді. Кардиологияда трикруспит атрезиясы 1 құрайды,6–3% барлық туа біткен жүрек ақауларынан, балалық шақта анықталатын. Цианатикалық ақаулардың пайда болу жиілігі бойынша («көк») трикуспидті клапанның атрезиясының түрі тек Fallot’s tetrad-ден төмен және үлкен ыдыстарды ауыстырудан төмен. Трициксуп атрезиясы бар науқастар түзету болмаған кезде өмірдің бірінші жылы 75 жасқа жетеді−90%.

Трикруспит атрезиясының себептері

Трикруспид клапанының атрезиясының этиологиясы кезінде эмбриогенездің ерте кезеңдерінде жүректің бұзылысы бұзылады (2-8 апта). Жатырдың осы кезеңінде тератогендік факторлар вирустық инфекциялар болуы мүмкін (қызамық, тұмау), аналық алкоголизм, кәсіби қауіп-қатерлер, кейбір есірткі қабылдау (сульфаниламидтер, антибиотиктер, аспирин және басқалар.).

Себептер, туа біткен жүрек ақауларын қалыптастыруға бейімділік, 35 жастан асқан анасына қызмет ету, жүктіліктің бірінші триместрінің токсикозы, жүкті төмендету қаупі бар, өлі тарихы, эндокриндік аурулар (қант диабеті). Сіз сондай-ақ тұқым қуалайтын факторды есте ұстауыңыз керек: жүректің туа біткен кемістігі бар басқа балалар немесе туыстарының отбасында болу.

Трикруспид клапанының атрезиясындағы гемодинамиканың ерекшеліктері

Трикруспидті атрезиясының анатомиялық негізі — атриовентрикулярлық ауаның шығуын болдырмау. Нәтижесінде оң қарыншаның ағыны конусы дамымаған, т. оң қарыншаның гипоплазиясы пайда болады. Мұндай жағдай орын алса, оң жақ атриумнан қанға қан айналдырып, интерративті септің.

Келесі, митрациялық клапан қанымен сол жақ қарынша кіреді, Қайдан екі бағытқа шапшаң мүмкін: немесе аортада, не, интервенрикулярлық септумдағы ақаулар арқылы, оң жақ қарыншаның қалыпты дамыған конусына және одан — өкпе артериясына. Интервенрикулярлық септумда ақаулар болмаған жағдайда, негізгі және кішігірім айналым арасындағы байланыс ашық артериялы канал арқылы немесе жүйелік санау арқылы өтеді­бүйірлік артериялар.

Сондай-ақ оқыңыз  Перифериялық автономды сәтсіздік

Т. о, сол жақ қарыншадағы трикруспид клапанының атрезиясы бар, веналық қан вена-кавадан және өкпе тамырынан артериялық қанмен араласады. Көп жағдайда қанның үлкен көлемі аортаға енеді, аз бөлігі – өкпеде. Оттегілік қан жеткіліксіз қанықтыру дәрежесі цианоздың дамуына әкеледі. Оң қарыншаның жеткіліксіз дамуы себебінен, сол қарыншаның кернеуі артады, жүректің сорғыш функциясын толықтай қамтамасыз етеді, бұл ақырында жүрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі.

Трикруспидті атрезияның жіктелуі

Морфологиялық ерекшеліктерге байланысты трикруспид клапанының атрезиясының бірнеше түрі бар: бұлшық ет (76%), мембраналық (7–12%), клапан (4,8–6%), Эбштейн аномалиясының атрезиясы (2–8%) атрезия типті ашық атриовентриарлы канал (сирек жағдайларда).

Ең жиі, трикуспид клапанының атрезиясының бұлшықет нысаны оң жақ атриумның төменгі бөлігінде сол жақ қарыншаның бос қабырғасынан жоғары орналасқан (атриовентриулярлық қатынастардың бұзылысы); оң қарыншаның гипоплазиясы пайда болады, оның ағыны синусының болмауына байланысты. Трикруспид клапанының атрезиясының мембрана нысаны оң жақ атриумның төменгі бөлігінің орналасуымен интервенрикулярлық септің атриовентриарлы бөлігімен сипатталады; Оң жақ қарыншаның гипоплазиясы оның синусының болмауына байланысты.

Жабық атрияда оң жақ атриум және қарынша жасушалары перфорациясыз талшықты мембранадан бөлінеді, трицпускидті клапан пайда болды (атрибуция келісімі–қарыншалық қатынас); қазіргі гипоплазияға қарамастан, оң қарыншаның толық қалыптасуы.

Эбштейннің аномалиясының атрезиясы трикуспид клапанының оң қарыншаның қуысында арнаулы клапандармен ауыстыруымен сипатталады. Atresia түрі atrioventricular байланыс (AV арнасын ашыңыз) оң атриумнан оң жақ қарыншаға шығудың жалпы атриовентрикул клапанының клапандары арқылы шығуы.

Морфологиялық нысандардан басқа, Трикруспид клапанының атрезиясының келесі анатомиялық нұсқалары ерекшеленеді:

  1. Трицпускидті клапанның адресі, жоғары немесе қалыпты өкпе қанымен: негізгі ыдыстардың қалыпты орналасуы, өкпе стенозының болмауы, қарыншалық септал ақауларының болуы; өкпенің магистральдық және ашық артериялық түтігінің атрезиясы бар; Үлкен ыдыстарды ауыстыру арқылы, өкпе стенозының болмауы, қарыншалық септал ақауларының болуы; Үлкен ыдыстарды ауыстыру арқылы, аортаның атрезиясы, ашық артериялық түтік; Үлкен ыдыстарды ауыстыру арқылы, өкпе стенозының болмауы, қарыншалық септал ақауларының болуы, миталь трикуспид клапаны.
  2. Өкпенің қан айналымын төмендететін трикруспид клапанының атрезиясы: негізгі ыдыстардың қалыпты орналасуы, қарыншалық септал ақауларының және өкпе артериясының стенозының болуы; негізгі ыдыстардың қалыпты орналасуы, өкпе түтігінің атрезиясы және ашық артериялық түтік; Үлкен ыдыстарды ауыстыру арқылы, қарыншалық септал ақауларының және өкпе артериясының стенозының болуы; Үлкен ыдыстарды ауыстыру арқылы, қарыншалық септал ақауларының және оң қарыншаның гипоплазиясының болуы; Үлкен ыдыстарды ауыстыру арқылы, қарыншалық септал ақауларының болуы, оң қарыншаның гипоплазиясы, өкпе артериясының және митра клапанының стенозы.

Трикруспит атрезиясының белгілері

Трикуспидті атрезиядағы клиникалық көріністердің маңыздылығы интератрилалық және интервентрулярлық хабарлардың көлеміне және өкпе қан ағымының шамасына байланысты анықталады. Сондықтан трикуспидті атрезияның белгілері әртүрлі дәрежелер мен комбинацияларға байланысты. Трикуспит атрезиясы бар балалар дені сау құрбыларынан физикалық дамудан артта қалады. Дем алу кезінде тыныс алудың қысқа болуы және оны аздап жүктемемен көбейту тән (белсенділік, сорып алу, жалаңаштау және т. д.), симптом «барабан таяқшалары» и «көзілдіріктерді қарау», жалпы цианоз.

Сондай-ақ оқыңыз  Кабуки синдромы

Гипокемиялық дағдарыстар жиі кездеседі – қатты цианозы бар пароксизмальды жітіммен күресу, өкпе қан ағымының күрт төмендеуіне байланысты, жүйелі айналымда сол жақ жүрекке оксигенбеген қанның және гипоксияның ағылуын жоғарылату.

Трикуспит атрезиясымен одишчно-көгілдір атмосфералық шабуылдар психо-эмоционалдық стресстермен туындауы мүмкін, дене белсенділігі, өзара аралық ауру, безгегіне ауысады, диарея және басқалар. факторлар. Гипокземдік дағдарыс кенеттен дамиды, бала тыныштыққа ұшырайды, көгеру мен цианоздың жоғарылауы, тахикардия пайда болады. Ауыр жағдайларда бұл сіңірулер тырысуларға әкелуі мүмкін, сананың жоғалуы, кома және өлім.

Трикуспид клапанының атрезиясы кездейсоқ Ісінуі бар үлкен шеңберде қан айналымы бұзылысын тез дамытады, гепатомегалия, гидроторакс, асцит. Ауруды хирургиялық түзету болмаған жағдайда, трикуспит атрезиясы бар балалар көпшілігі өмірдің бірінші жылында қайтыс болады. Шеткі жеткілікті үлкен қан ауруымен және қалыпты өкпелік қан ағымымен, түзілмеген трикуспит атрезиясы бар науқастар 15-30 немесе одан да көп уақытқа дейін өмір сүре алады.

Трикруспидті атрезия диагностикасы

Физикалық деректерге, атрезия трикруспид клапанын сипаттайтын, жүректің шекарасында перкуссиямен анықталған ұлғаюды қамтиды, аускультация кезінде шу естіледі: III және IV интеркостальдық кеңістіктердегі систолалық шу (цереброваскулярлық ауру және ұшақтың стенозы бар), екінші интеркостальдық кеңістіктегі систолалық шу (TMS-пен бірге), жүректің шыңында диастолалық шу, митраль клапан арқылы қан ағымының артуына байланысты.

ЭКГ жүректің электр осінің солға қарай ауытқуын анықтайды, оң жақ атриум және сол жақ қарынша клеткаларының гипертрофиясы. Кеуде рентгені өкпе патологиясының пайда болуымен анықталады, жүрек көлеңкесін ұлғайту, негізінен оның сол бөлімшелері. Эхокардиограмма трикуспид клапанының эхоусының болмауын анықтайды, септал ақаулары, үлкен кемелердің қалыпты жағдайы, OAP, өкпе стенозы. Трикуспид клапанындағы атериядағы жүректің қуыстарының бұл дыбыстары оң жақ атриумнан оң жақ қарыншаға катетердің мүмкін еместігін көрсетеді; алайда, сол жақ атриум еркін катетерленеді; Оң жақ атриумдағы қысым күшейді. Қанның газ құрамын зерттеу артериялық қандағы оттегінің құрамын төмендетеді.

Рентгендік контрастты зерттеу (атриография, қарыншығару, аортография) Оң жақ атриумдан солға қарай контраст ағымын анықтаңыз, оң қарыншалық синустың ағыны болмаған кезде ағарту (жеңіл үшбұрыш белгілері). бұдан басқа, ересек трикруспит атрезиясының ақауларын көре алады — LA стенозы, VSD, үлкен ыдыстарды ауыстыру.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүктілік кезінде қан кету

Трикуспидті атрезияны емдеу

Трикуспидті атрезияға арналған дәрі-дәрмектік терапия цистикалық диспнияның жеңілдету және қанайналым жеткіліксіздігінің түзілуі үшін көрсетілген. Барлық жағдайларда трикруспидті атрезия хирургиялық емдеуді қажет етеді, оның әдісін жүрек хирургы анықтайды.

Атресия трицпускидті клапан – күрделі вице, түзету кезеңдерде жүзеге асырылады. Бірінші кезеңде жеткілікті өкпелік қан ағымын қамтамасыз ету және гипоксияны жою. Екінші және үшінші сатыларда жүйелі өкпелік айналымға қайта бағыттау тұрақты түрде жүзеге асырылады.

Трицкуспид клапанының атрезия түзілуінің бірінші кезеңінде атероскептомигі немесе эндоваскулярлы атриосептостомиясы бар жас балаларда жеткіліксіз атрибальдық байланыс бар, атриальды септал ақауларын кеңейтіп, атриия арасындағы қысым градиентін азайтуға мүмкіндік береді.

Өкпенің қан айналымын арттыратын трикруспид клапанының атрезиясы, тыныс алу бұзылысы синдромы мен ацидозбен кездеседі, бұл манжетті пайдаланып, өкпе таспасының тарылуының көрсеткіші. Өкпе ағыны жеткіліксіз болған жағдайда бірінші кезеңде жүйелі-өкпелік анастомоздар қолданылады (Блоурока бойынша аорто-өкпелік анастомоз).

Екінші кезеңде трикрупсидті клапан атрезиясы бар науқастар екі жақты қос жақты павлодарлық анемияның немесе Геми-Фонтенің операциясына ұшырайды, ERW және өкпе артериясын анастомоздауға арналған түрлі нұсқаларды ұсынды.

Трентуспид клапанының атрезиясындағы толық гемодинамикалық түзету Фонтан операциясын орындау арқылы қамтамасыз етіледі, соның арқасында қан айналымы шағын және үлкен диссоциацияларға қол жеткізіледі және гемодинамикалық бұзылулар жойылады. Фонтенің жұмысы нәтижесінде оң қарыншаның қан айналымына қатысуы алынып тасталды. Сол жақ қарынша қан аорға қан сорады, қан іші қуысы арқылы пассивті өтеді.

Трикруспидті атрезияның алдын-алу және алдын-алу

Трентапид клапанының атрезиясын кешенді хирургиялық түзету жоғары өмірге қол жеткізуге мүмкіндік береді: 5 жылға дейін — 80 -88% және 10 жыл — 70%. Пациенттердің ұзақ уақыт өлімі, ереже бойынша, созылмалы жүрек жеткіліксіздігі немесе циррознан келеді. Кейбір науқастар стеноз немесе имплантацияланған протездердің окклюзиясына байланысты қайта араласуды қажет етеді. Кардиохирургия болмаған жағдайда, трикуспит атрезиясы бар науқастардың қайтыс болуы ерте жаста.

Туа біткен жүрек ауруларының алдын алу медициналық генетикалық кеңес беруді қамтиды, антенатальды қауіпті болдырмау, сыни ақауларды анықтау кезінде түсік түсірудің көрсеткіштерін анықтау, ұрықтың өмірімен үйлеспейтін. Трикуспидтік атрезияның қолайсыз дамуының алдын алу аномалияларды уақтылы диагностикалауға дейін азаяды, ерекше қамқорлық көрсетіңіз, ақауларды хирургиялық түзетудің оңтайлы әдісі мен уақытын анықтау.

Трикруспит атрезиясы бар барлық науқастар (қалайша, сондықтан операциядан кейін) кардиологпен танысу керек, инфекциялық эндокардиттің дамуын болдырмау үшін хирургиялық және стоматологиялық процедуралардан алдын алдын антибиотиктерді емдеуге болады.