Ацетонемиялық синдром

Ацетонемиялық синдром

Ацетонемиялық синдром – симптомдық кешен, метаболикалық бұзылыстар мен баланың қанында кетон органдарының жинақталуына байланысты. Ацетонемиялық синдром ацетонемиялық дағдарыстармен көрінеді: қайталама құсу, дегидратация, интоксикация, ауыздан ацетонның иісі, ішек синдромы, субфебрильді жағдай. Ацетонемиялық синдром клиникалық мәліметтерге және зертханалық параметрлерге негізделген (Кетонурияны анықтау, электролит бұзылулары, несепнәр деңгейін жоғарылату және т.б.). Ацетонемиялық дағдарыс жағдайында инфузионды терапия көрсетіледі, тазарту хемемиясы, ауыз сусыздандыру, диета жеңіл сіңімді көмірсулар қосылған.

Ацетонемиялық синдром

Ацетонемиялық синдром
Ацетонемиялық синдром (циклдық ацетонемиялық құсу синдромы, недиабетикалық кетоацидейінз) – патологиялық жағдай, қанның жоғары деңгейі (ацетон, б-гидроксибутир қышқылы, ацетон қышқылы), аминоқышқылдар мен майлардың метаболикалық бұзылыстарына байланысты қалыптасады. Балалардағы ацетонемиялық синдром туралы қайталанған ацетонемиялық дағдарыс жағдайында сөйлейді.

Педиатрияда алғашқы ерекшелігі бар (идиопатикалық) ацетонемиялық синдром, өзін-өзі патологиялық, және қайталама ацетонемиялық синдром, бірқатар аурулармен бірге жүреді. Шамамен 5-і бастапқы ацетонемиялық синдромның дамуына бейім% 1-ден 12-13 жас аралығындағы балалар; қыздар мен ұлдар арасындағы қатынас 11 құрайды:9.

Декомпенді диабетпен ауыратын балаларда қайталама гиперкетонемия болуы мүмкін, инсулиндік гипогликемия, гиперинсулинизм, трибастапроксикоз, Иценко-Кушин ауруы, гликоген ауруы, TBI, түрік седле аймағында ми ісіктері, улы бауырдың зақымдануы, жұқпалы токсикоз, гемолитикалық анемия, лейкемия, аштық және т.б. мемлекеттер. Екінші ацетонемиялық синдромның ағымы мен болжауы негізгі аурумен анықталады, болашақта бастапқы диабеттік емес кетоацидозға баса назар аударамыз.

Ацетонемиялық синдромның себептері

Ацетонемиялық синдромның даму негізі баланың диетасындағы көмірсулардың немесе май қышқылдарының және кетогендік аминқышқылдардың басым болуының абсолютті немесе салыстырмалы тапшылығы болып табылады. Ацетонемиялық синдромның дамуы бауыр ферменттерінің бұзылуына ықпал етеді, тотығу процестеріне қатысады. бұдан басқа, балалардағы метаболизмнің ерекшеліктері, Кетолиздің мөлшері қандай? — реакцияға кетон қалдықтары.

Көмірсулардың абсолюттік немесе салыстырмалы тапшылығымен организмнің энергия қажеттіліктері бос май қышқылдарының артық мөлшерін қалыптастыру арқылы күшейтілген липолизмен өтеледі. Қалыпты метаболизм жағдайында бос май қышқылдарының А ацетил коферменті метаболитіне айналуы бауырда орын алады, ол май қышқылдарының реинтезіне және холестеринді қалыптастыруға қатысады. Кетон денелерінің қалыптасуына тек ацетил-кофермент А бөлігі ғана жұмсалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Физиологиялық дислия

Жақсартылған липолизбен А ацетил-коэнзимінің мөлшері шамадан тыс, және ферменттік белсенділік, май қышқылдары мен холестеринді қалыптастыруды белсендіреді, жеткіліксіз. Осылайша, ацетил-кофермент А-ны пайдалану негізінен кетолиз арқылы жүзеге асырылады.

Кетон денелерінің көп саны (ацетон, б-гидроксибутир қышқылы, ацетон қышқылы) қышқыл-негіз және су-электролит балансының бұзылуына әкеледі, орталық жүйке жүйесіне және асқазан-ішек жолдарына улы әсер етеді, бұл ацетонемиялық синдром клинасында көрінеді.

Факторлар, ацетонемиялық синдромды қоздырды, психо-эмоционалдық стресстік әрекет етуі мүмкін, интоксикация, ауырсыну, инсоляция, инфекциялар (ЖРВИ, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекция). Ацетонемиялық синдромның дамуында маңызды рөл атқарады — аштық, артық пісіру, көмірсулар жетіспеушілігімен ақуыз және май өнімдерінің артық тұтынылуы. Жаңа туылған нәрестелердегі ацетонемиялық синдром әдетте жүкті әйелде кеш токсикозбен байланысты – нефропатия.

Ацетонемиялық синдромның белгілері

Ацетонемиялық синдром көбінесе конституцияның ауытқулары бар балаларда кездеседі (нейро-артрит диатезі). Осындай балалар жүйке жүйесінің жоғарылауы және тез сарқылуы арқылы ерекшеленеді; олардың жұқа құрылымы бар, жиі ұялшақ, неврознан және тыныш ұйқыдан зардап шегеді. Сонымен қатар, конституцияның нейро-артритикалық аномалиясы бар бала тез дамып келеді, жады және басқа да танымдық процестер. Нейро-артрит диатезі бар балалар пурин мен зәр қышқылының алмасуына кедергі жасайды, сондықтан ересектерде олар уролитияны дамытады, бауыр, артрит, гломерулонефрит, семіздік, 2 типті қант диабеті.

Ацетонемиялық синдромның типтік көріністері — ацетонемиялық дағдарыс. Ацетонемиялық синдромдағы осындай дағдарыстар кенеттен немесе прекурсорлардан кейін пайда болуы мүмкін (аура деп аталады): летаргию немесе үгіт, тәбетінің болмауы, айнуы, мигрени бас ауруы және т.б.

Ацетонемиялық дағдарыстың типтік клиникасы қайталанып немесе ауыспайтын құсумен сипатталады, ол баланы тамақтандыруға немесе суаруға тырысқанда пайда болады. Ацетонемиялық синдроммен құсу жағдайында маскүнемдіктің және дегидратацияның белгілері тез дамиды (бұлшық ет гипотониясы, адинамия, терінің қызаруы).

Баланың қозғалуы мен алаңдаушылығы ұйқышылдық пен әлсіздікпен ауыстырылады; ауыр ацетонемиялық синдроммен, менингальды белгілер мен конвульсиялар мүмкін. Қызбастылықпен сипатталады (37,5-38,5°С), іштің ауырсынуы, диарея немесе кешікпей орындық. Баланың аузынан, теріден, ацетонның несеп және құсу иісі.

Сондай-ақ оқыңыз  Стокгольм синдромы

Ацетонемиялық синдромның алғашқы шабуылдары әдетте 2-3 жасында пайда болады, Олар 7 жасқа толады және 12-13 жасында толығымен жоғалады.

Ацетонемиялық синдромның диагностикасы

Ацетонемиялық синдромды тану тарихты және шағымды зерттеуге ықпал етеді, клиникалық симптомдар, зертханалық зерттеулердің нәтижелері. Бастапқы және қайталама ацетонемиялық синдром арасындағы айырмашылықты анықтаңыз.

Діріл кезінде ацетонемиялық синдроммен баланы объективті тексеру жүрек тондарының әлсіреуін көрсетеді, тахикардия, аритмия; құрғақ тері және шырышты қабықшалар, тері тургорын азайту, жыртылуды азайту; такипния, гепатомегалия, диурездің төмендеуі.

Ацетонемиялық синдром үшін қан анализі лейкоцитозмен сипатталады, нейтрофилия, ESR жеделдету; зәр анализі – түрлі дәрежелі кетонурия (от + до ++++). Қан гипонатриясын биохимиялық талдау кезінде байқауға болады (жасушадан тыс сұйықтықты жоғалту) немесе гипернатриемия (ішіндегі сұйықтықтың жоғалуы), гипер немесе гипокалемия, несепнәр мен зәр қышқылын жоғарылатады, қалыпты немесе қалыпты гипогликемия.

Бастапқы ацетонемиялық синдромның дифференциалды диагнозы қайталама кетоацидозбен жүргізіледі, өткір іш (балалардағы аппендицит, перитонит), нейрохирургиялық патология (Менингит, энцефалит, церебральді ісіну), улану және ішек инфекциялары. Осыған байланысты баланы эндокринолог балалар қосымша кеңес алу керек, педиатриялық хирург, балалар невропатологы, балалар жұқпалы аурулары, балалар гастроэнтерологы.

Ацетонемиялық синдромды емдеу

Ацетонемиялық синдромды емдеудің негізгі бағыттары дағдарыстардың жеңілдетілуі және аралық кезеңдерде қолдау терапиясы болып табылады, шабуылдардың санын азайтуға бағытталған.

Ацетонемиялық дағдарыста баланы ауруханаға жатқызу көрсетіледі. Диеталық түзету жүргізіледі: майларға қатаң шектелген, жоғары сіңімді көмірсулар және көп мөлшерлі ішімдіктер ұсынылады. Натрий бикарбонаты ерітіндісімен тазартқыш клизманы шығару ұсынылады, кетонның органдарының бөлігін бейтараптандыру, Ішекке енгізіңіз. Ацетонемиялық синдромда ауызша реидрациялау сілтілі минералды сумен және аралас ерітінділермен өндіріледі. Ауыр сусыздандыру жағдайында инфузионды терапия жүргізіледі – тамыр ішіне тамшы 5% глюкоза, тұз ерітінділері. Симптоматикалық терапия антиаметикалық дәрілерді енгізуді қамтиды, антиспасоматикалар, седативтер. Тиісті емдеу кезінде ацетонемиялық дағдарыстың белгілері 2-5 күнге азаяды.

Сондай-ақ оқыңыз  Bettolepsy

Диалективті кезеңдерде ацетонемиялық синдромы бар баланы педиатр дәрігер қадағалайды. Дұрыс тамақтануды ұйымдастыру (өсімдік сүтінің диетасы, өнімдерді шектеу, майларға бай), жұқпалы аурулардың алдын-алу және психоэмоционалдық жүктеме, су мен температура рәсімдерін жүргізу (ванналар, Контрасты душ, douche, раушандар), ұйқы жеткілікті және таза ауада болу.

Ацетонемиялық синдромы бар балаға мультивитаминдердің профилактикалық курстары көрсетіледі, гепатопротекторлар, ферменттер, седативтік терапия, массаж; бағдарламаны басқару. Зәрді ацетонды бақылау үшін диагональды сынақ жолақтарын пайдалана отырып, кетонның органдарының мазмұны үшін зәрді дербес түрде қарау ұсынылады.

Анестонемиялық синдромы бар балалар педиатриялық эндокринологта тіркелуі керек, жыл сайын глюкоза қанын тексеріңіз, Бүйректің ультрадыбылуы және іш қуысының ультрадыбылуы.