«Қатты адамның» синдромы

Синдром «қатаң адам»

Синдром «қатаң адам» — белгісіз шыққан сирек неврологиялық ауру, тұрақты тоникалық бұлшықет кернеуімен көрінеді (қаттылық) және кейбір ауыр жарақаттар, науқастың ұтқырлығын шектейтін. Диагностикаланған синдром «қатаң адам» тиnтік клиникалық көрініс және электрофизиологиялық зерттеулер туралы деректер, басқа патологияларды қоспағанда, қатаңдықты тудыруға қабілетті. Симптоматикалық емдеу. Бензодиазепиндер мен баклофен дәстүрлі түрде қолданылады. Баламалы әдістер — плазмаферез, глюкокортикостероидты терапия, ботулинді токсинді ішілік енгізу, иммуноглобулинмен емдеу.

Синдром «қатаң адам»

Синдром «қатаң адам»
Синдром «қатаң адам» (SRC) — сирек неврологиялық патология, клиникалық көріністе бұлшықеттердің қаттылығы мен спазмы. Бұлшықеттің қаттылығы олардың тұрақты тоникалық кернеуі деп аталады. Қаттылықтың салдары — ерікті және еріксіз моторлық әрекеттердің қаттылығы мен шектелуі. Синдроммен «қатаң адам» осьтікде қаттылық басым (омыртқаның бойымен жүру) бұлшықеттер мен аяқ-қолдардың проксимальды бұлшықеттері. Экстензорлы бұлшықеттердің дыбысы жоғары, флекстерден гөрі, ол пациентке өзіндік сыртқы көріністі әдеттен тыс тура және тіпті арқа жағымен береді, люмбальды деформация анықталды, артқы жағына оралып, артқа тасталды. Бірінші рет синдром «қатаң адам» 1956 жылы толығырақ сипатталған. Американдық неврологтар Мерш және Вольтман, оған Мерсх-Вольтман синдромы деп аталады. Қазіргі уақытта жиналмаған синдромдардың таралу статистикасы, оның сирек кездесетіндігіне байланысты.

Синдромның себептері «қатаң адам»

Синдомның этиопатогенезінде анық емес. Клиникалық зерттеулер, неврология мамандары жүргізеді, көрсетті, патологияның негізгі патогенетикалық субстраты — бұл моторлы нейрондардың қозғаушы күші, жұлынның алдыңғы мүйізінде орналасады. Болжам бойынша, бұл GABAergic жүйесінің дисфункциясына байланысты, орталық жүйке жүйесінің қозғалмалы нейронына әсер етеді. Бұл гипотеза NGF бар науқастардың ми асқазан сұйықтығында ГАБА-ның төменгі құрамымен және GABAergic және антиадеррегиялық фармацевтикалық препараттардың антисапастикалық тиімділігімен расталады.

1966 жылы. Синдром этиологиясының аутоиммундық теориясы сипатталған. 1988 жылы. науқастарда, синдромы бар «қатаң адам», глютамат декарбоксилазына қарсы антиденелер цереброспинальды сұйықтықта және қанда табылған — ферменттер, GABA синтезін глутамин қышқылынан және GABaergic нейрондардың концентрациясын катализдейді. Алайда одан әрі зерттеулер көрсетті, ми асқазан сұйықтығында осындай антиденелер тек 68-те кездеседі% науқастар hfp, және қанда — барлығы 60%. Антиденелерге ұшыраған немесе болмаған науқастардың клиникалық көрінісін анықтау керек.

Сондай-ақ оқыңыз  Ovulatory Syndrome

Анықталған антиденелердің гормондардың декарбоксилазаға патогенетикалық рөлі туралы мәселе әлі күнге дейін анық емес: мотоонерондардың дисфункциясының тікелей себебі немесе тек оның салдары болып табыла ма. Көрсетілген антиденелермен қатар, синдром «қатаң адам» көбінесе басқа антиденелердің болуымен бірге жүреді: Қалқанша жасушалары, асқазанның эпителиі, инсулинді шығаратын панкреатиялық жасушалар, антимитохондрия және антинуклеарлы антиденелер.

Синдромның белгілері «қатаң адам»

Ауру кез келген жаста дебютировать болады, бірақ жиі көрініс өмірдің үшінші және төртінші жылдарында орын алады. Әдетте біртіндеп даму. Ереже бойынша, бірінші симптомдар уақытша стресс болып табылады (қаттылық) және бұлшық еттерін ауырсыну, мойын мен іш. Содан кейін қаттылық тұрақты болып қалады, оның фоны бойынша, бұлшық ет мезгілінде күшті бұлшықет спазмы бар. Бірнеше ай бойы проксимальды қолдың және аяқтың бұлшық еттері процеске қатысады. Y 25% Пациенттер мимикалық бұлшықеттердің спазмаларын байқады, нәтижесінде гипомимия немесе еріксіз қозғалыс (мысалы, ауыздың айналмалы бұлшықеттерінің спазмымен созылатын ерні); Дистрал бұлшықеттерінің бұзылуы (аяғы көп бұлшық).

Экстензорлы бұлшықеттердегі қаттылықтың басымы артқы бүгілуіне әкеледі, айқын лордомордозды қалыптастыру, үнемі көтерілген иықтар және бастың кейбір құлдырауы. Іштің бұлшық еттерінің тоникалық жағдайы қалыптасады «қылқан жапырақты». Типтік жүру «сағаттық қуыршақтар» баяу, Кішкентай қадамдар жасауға қиын. Ауыр жағдайларда ауыр науқастың қозғалуы қатты әсер етеді: олар өз креслоларына отыра алмайды немесе одан тұра алмайды, киіну, бүгіңіз, басыңды бұраңыз. Сонымен бірге, аяқ-қолдар денемен тығыз байланыста болып, оны бір блокпен бірге жылжытады. Егер синдром болса «қатаң адам» тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдануымен бірге жүреді, содан кейін науқастарда тіпті аз қуатымен тыныс алудың жеткіліксіздігі байқалады.

Тұрақты қаттылық аясында бұлшықеттердің жеке спазмдары бар. Олар өздігінен болуы мүмкін, әрекет немесе рефлекс таңбасы. Жарнамалық спазмалар қозғалыспен туындаған, рефлекс — айнымалы сыртқы әсерлер (түрту арқылы, суық, штамм, эмоционалдық жауаптар және тонна. п.). Көбінесе арқа және аяқтың бұлшықетінде спастикалық жарақаттар пайда болады. Спазмтардың ұзақтығы бірнеше секундтан оншаға дейін өзгереді. Кейбір жағдайларда бұлшықетпен ауырсыну күші соншалықты керемет, Дислокацияға немесе сынықтарға алып келеді. Тыныс алу бұлшықеттерінің және бұлшықеттің бұлшық еттерінің тыныс алу ырғағының бұзылуы пайда болған кезде. Спазмның жалпылама сипаты пациенттің құлдырауын тудырады. Спазмы жиі өткір аурумен өтеді, ол спазмның соңында ақылсыз миға айналатын табиғатқа айналады. B 75% спазмы эмоционалды түрде біріктіріледі (алаңдаушылық, дисфория) және вегетативтік (тахикардия, гипергидроз, мидрия, қан қысымының көтерілуі) белгілері бойынша.

Сондай-ақ оқыңыз  Аяқтағы тамырлардың өткір окклюзиясы

Қаттылық пен бұлшықет ауырсынуының қарқындылығы күн бойы өзгереді. Әдетте оларды жоғалту ұйқы күйінде. Кейбір жағдайларда спастикалық статус бар (жиі қарқынды спазмы), ауыр аритмияның дамуына қауіп төндіреді, жүрек жеткіліксіздігі, жалпы респираторлық бұзылулар, DIC синдромы, шок.

Синдром диагностикасы «қатаң адам»

Hfp диагностикасындағы қиындықтар оның сирек кездесетінімен және қатаңдықтың барлық басқа ықтимал себептерін жою қажеттілігімен байланысты. Зерттеу кезінде невропатолог неврологиялық симптомдардың болмауына назар аударады, бұлшық еттердің қаттылығы мен сіңірдің рефлекстерінен басқа. Дифференциалды синдром «қатаң адам» шприцомиелиядан туындайды, жұлын инсульті, жұлын ісіктері, миелит, бұралу дистониясы, миотония, Паркинсон ауруы.

Басты параклиникалық диагностикалық әдіс нейромашыл жүйелердің ЭПИ болып табылады. Электроневрография нервтердің тіректерінде бұзылған импульстарды анықтамайды. Электромиография бұлшықет мотор бөліктерінің тұрақты белсенділігін анықтайды, ұстау, пациент бұлшықетті босаңсуға немесе антагонисттік бұлшықеттерді штамауға тырысқанда. Әрекет потенциалының нысаны өзгермейді. Сыртқы ынталандырудың әсері (электростимуляция, шу, қол тигізеді) ЭМГ белсенділігінің өсуіне алып келеді, антагонисттік бұлшықеттердің мезгілде қысылуын тудырады. Диазепам немесе бұлшық ет босаңсытқыштарын енгізу арқылы бұлшықет қатаюының жоғалуы сипатталады, перифериялық жүйке блогы.

Бұлшықет биопсия бұлшықет талшықтарының атрофиялық және фибротикалық өзгерістерін анықтай алады, бұл ишемияларға байланысты болуы мүмкін, созылмалы қарқынды соққылардың нәтижесінде дамиды. Бірлескен патологияны анықтау үшін зертханалық зерттеулер жүргізіледі, ми асқазан сұйықтығын тексеру, Мидың МРИ, Омыртқаның CT немесе MRI. Пациенттерде, синдромы бар «қатаң адам», басқа аурулар жиі диагноз қойылады: витилиго, ретинопатия, зиянды анемия, гипотиреоз және т.б. Әртүрлі деректер бойынша 30-50% науқастар І типті қант диабетіне ие.

Синдромды емдеу және болжау «қатаң адам»

Үздіксіз терапия спазмды және қаттылықты тоқтатуға бағытталған. Бензодиазепиндермен жақсы әсерге қол жеткізіледі (диазепам, клоназепам). Емдеу ең аз мөлшерден басталады, күніне 1-2 рет қабылданады. Содан кейін тәуліктік дозаны 3-4 дозаға бөлу арқылы дозалаудың ұлғаюы байқалады. Созылудың жоқтығы және қатаңдықтың төмендеуі әсерінде қол жеткізілген кезде, препараттың дозасы көбейтіледі. Пациенттерге тән — бұл бензодиазепиннің жоғары мөлшеріне жақсы төзімділік. Алайда, бірқатар пациенттерде есірткінің күшті седативті әсерінен тиімді терапевтік дозаға жету мүмкін емес. Мұндай жағдайларда баклофен тағайындайды — GABA рецепторлық агонисті. Ол бензодиазепиндермен бірге болуы мүмкін, бұл дәрі-дәрмектің төменгі мөлшерінде терапиялық әсерге қол жеткізуге мүмкіндік береді. Қарапайым жағдайларда бактлофенді ішілік қан құйып, имплантацияланған сорғы арқылы жүзеге асырылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Cowden's Disease

Жоғарыда көрсетілген емдеудің нәтижесіздігі немесе төзімсіздігі кезінде дәрілік препараттармен вальпроат болады, Тиагабин, вигабатрин. Паравертебралды бұлшықеттерде ботулинум токсинді енгізу мүмкін. Біріктірілген патологияны түзету қатаңдықты азайтады (гипотиреоз, қант диабеті және т.б.). ГФТ-ның аутоиммунды этиопатогенетикалық гипотезасы негізінде иммунотерапиялық емдеу әдістері жасалды. Алайда, олардың тиімділігі пациенттен пациентке өзгереді. Плазмоферез және глюкокортикостероидтердің тіркесімі жақсы дәлелденді, ішілік иммуноглобулин. Осы терапевтік әдістердің тиімсіздігі цитостатикалық терапияны тағайындаудың көрсеткіші болып табылады.

Синдром «қатаң адам» үлкен болжам бар. Баяу прогрессия тән. Кейбір науқастар жағдайды тұрақтандыруға және симптоматикалық терапия арқылы өзін-өзі күту мүмкіндігін қолдана алады, басқалардан — қаттылық өседі және, емделуге қарамастан, бірнеше жылдан кейін оларды науқас етеді. Ымыртсыздық пневмонияға алып келеді, көбінесе қайтыс болу себебі. Кейбір науқастарда ауыр остеопатикалық бұзылулар немесе диабеттік кома қайтыс болудың себебі болып табылады.