Аурулардың дамуының ауытқулары

Аурулардың дамуының ауытқулары

Аурулардың дамуының ауытқулары – туа біткен аномалия тобы, олар деформациямен сипатталады, дамымаған немесе толық қабықтың немесе оның бөліктерінің болмауы. Клиникалық түрде анотикалық көрінеді, микротия, Сыртқы құлақтың шеміршесінің орташа немесе жоғарғы үштен бірі гипоплазия, қоса бүктелген немесе аккрециялық құлақ, құлаққапты, лобтың бөлінуі және нақты аномалиялар: «сатира құлағы», «құлақ мазары», «Вайлдмуттың құлағы». Диагностика анамнезге негізделген, объективті тексеру, дыбысты қабылдау ұпайлары, аудиометрия, импедансеметрия немесе ABR сынағы, компьютерлік томография. Хирургиялық емдеу.

Аурулардың дамуының ауытқулары

Аурулардың дамуының ауытқулары
Аурулардың дамуының ауытқулары – салыстырмалы түрде сирек патологиялық топ. Статистика бойынша, олардың планетаның әр түрлі бөліктеріндегі жиілігі 0-ден ауытқиды,5-тен 5-ке дейін,10 000 нәрестеге 4 бала. Кавказдар арасында таралу деңгейі 7 000-нан 1-ге тең – 15 мың нәресте. 80-ден астам% бұзу оқиғалары біртұтас. 75-93% Пациенттер тек 1 құлаққа әсер етті, олардың ішінде 2/3 оқиға – құқық. Пациенттердің үштен біріне сүйек кемігін сүйек ақаулары бар аурикулярлық ақаулар бар. Балалардағы мұндай ауытқулар 1 жаста,3-2,6 есе жиі, қыздарға қарағанда.

Аурулардың дамуының ауытқуларының себептері

Сыртқы құлақтың кемшіліктері – ұрықтың ауытқуларының нәтижесі. Тұқымқуалайтын ақаулар салыстырмалы түрде сирек кездеседі және генетикалық түрде анықталған синдромдардың бөлігі болып табылады: Nager, Үш коллинз, Königsmarka, Goldenhara. Құлақ қабықшасының аномалиясының көп бөлігі тератогенді факторларға байланысты. Ауру қоздырады:

  • Жатыр ішіндегі инфекциялар. TORCH тобының жұқпалы патологиясын қосыңыз, гемато-плаценттік тосқауылға ене алатын патогендер. Бұл тізімде цитомегаловирус бар, парвовирус, бозғылт трепонема, қызамық, қызамық вирусы, 1, Герпес вирусының 2-ші және 3-ші түрлері, токсоплазма.
  • Физикалық тератогендер. Ауриканың туа біткен ауытқулары рентгендік зерттеулер кезінде иондаушы сәулеленуді күшейтеді, ұзақ уақыт бойы жоғары температура (гипертермия). Әдетте, онкологиялық аурулардың радиациялық терапиясы этиологиялық фактордың рөлін атқарады, радиоактивті йод.
  • Ананың жаман әдеттері. Баланың ішкі дамуының бұзылуы көбінесе созылмалы ішімдік ішуін тудырады, есірткі заттар, темекі және басқа да темекі өнімдерін қолдану. Кокаин есірткі арасында маңызды рөл атқарады.
  • Дәрілер. Фармакологиялық препараттардың кейбір топтарының жанама әсері эмбриогенезді бұзу болып табылады. Бұл препараттар тетрациклин топтарынан антибиотиктерді қамтиды, антигипертензивтер, йод және литий негізіндегі препараттар, антикоагулянттар мен гормондар.
  • Ана аурулары. Аурикуланың қалыптасуының ауытқулары метаболикалық бұзылуларға және жүктілік кезінде ананың эндокринді бездеріне байланысты болуы мүмкін. Тізімге келесі патологиялар кіреді: декомпенсирленген қант диабеті, фенилкетонурия, Қалқанша безінің зақымдануы, гормондарды шығаратын ісіктер.
Сондай-ақ оқыңыз  Қарыншаның үрейі

Патогенез

Құлақ қабықшасының ауытқуларын қалыптастыру мезенхимальді матаның қалыпты эмбриональды дамуына кедергі келтіреді, электроэлемент қалтасында орналасқан – I және II гилл арқа. Қалыпты жағдайда, сыртқы құлақтың прекурсорлық тіндері ішек дамуының 7-ші аптасының соңында қалыптасады. 28 жастағы акушерлік аптаның ішінде сыртқы құлақтың сыртқы түрі жаңа туған нәрестеге сәйкес келеді. Терротогенді факторлардың осы уақытқа әсер етуі шырышты қабықтың туа біткен ақауларының себебі болып табылады. Бұдан бұрынғы теріс әсер – оның зардаптары соғұрлым қиын. Кейіннен залал есту жүйесінің эмбриогенезіне әсер етпейді. Тератогендерге әсер ету 6 аптаға дейін ауыр ақаулармен немесе қабықтың және құлақтың сыртқы бөлігінің толық болмауы.

Жіктеу

Клиникалық тәжірибеде жіктеуді қолданыңыз, клиникалық негізделген, аурикуланың және іргелес құрылымдардың морфологиялық өзгерістері. Патологияның топтарға бөлінуінің негізгі мақсаттары – науқастарды бағалауды жеңілдетеді, емдеу тактикасын таңдау, есту құралдарының қажеттілігі мен орындылығын ескере отырып,. Жиі қолданылатын жіктеу P. Танзер, ол 5 дәрежелі аурукулы аномалияны қамтиды:

  • I – анотия. Сыртқы қабығының сыртқы қабығының толық болмауы. Ереже бойынша, есту аудиториясының атресиясымен бірге жүреді.
  • II – микротия немесе толық гипоплазия. Auricle қатысады, бірақ әлдеқайда дамымаған, деформацияланған немесе анықталмаған. 2 негізгі нұсқасы бар:
  1. А нұсқасыСыртқы құлақ каналының толық атрезиясы бар микротияның комбинациясы.
  2. В нұсқамикротия, онда құлақ арнасы сақталады.
  • III – аурудың орташа үштен бірінің гипоплазиясы. Анатомиялық құрылымдардың дамымауымен сипатталады, құлақтың шеміршек бөлігінің ортасында орналасқан.
  • IV – аурудың дамымауы. Морфологиялық үш субтіппен ұсынылған:
  1. А типті А – құлаққапталған құлақ. Curl алға және төмен бұраңыз.
  2. Б типі – іштің құлағы. Қабықтың артқы бетінің үстіңгі бөлігінің бас терісімен қосылуы көрінеді.
  3. C түрі – қабықтың жоғарғы үштен бірі гипоплазия. Бұралудың жоғарғы бөлімдерін толығымен жоғалтасыз, үстіңгі аяғы желге қарсы, үшбұрышты және навигациялық фосса.
  • V – құлақ құлағы. Туа біткен штамм опциясы, онда мочевинаның бас сүйегінің сүйектеріне аюриклді тексерудің бұрышының ынта-жігері байқалды.

Жіктеу қабықтың белгілі бір аудандарының жергілікті ақауларын қамтымайды – бұралу және құлпынай. Оларға Дарвиндің Хиллок кіреді, «сатира құлағы», бөлінген немесе үлкейтілген лобтар. Сондай-ақ, бұл шеміршек тініне байланысты құлақтың диспропорлық өсуін қамтымайды – макротия. Бұл опциялардың жіктелуінде болмауы аталған кемшіліктердің жоғарыда аталған ауытқулармен салыстырғанда төмен таралуына байланысты.

Аурулардың дамуының ауытқуларының белгілері

Патологиялық өзгерістер баланың туылу сәтінде жеткізу бөлмесінде анықталуы мүмкін. Клиникалық түрге байланысты симптомдар ерекшелікке ие. Анотия қабықтың генезисі және құлақ арнасының ашылуы арқылы көрінеді – олардың орнына пішінсіз шеміршек туберкулесі. Бұл нысан жиі бет сүйегінің сүйегінің дамуындағы кемшіліктермен біріктіріледі, Көбінесе – Төменгі жақ. Микротия жағдайында қабық тік және жоғары қарай жылжытылған тік роликпен бейнеленеді, оның төменгі бөлігінде құлаққап бар. Әр түрлі ішкі түрлерде аудиторлық арнаны консервациялау немесе бұзу мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүкті әйелдерге қоқан-лоқы

Ауриканың ортасындағы гипоплазия ақауларымен немесе бұралудың төменгі деңгейімен дамымайды, қайғылы оқиға, төменгі аяғы анти-winder, табақтар. Үшінші төрттіктің ауытқулары сипатталады «иілу» шеміршектің жоғарғы шеті сыртқа шығарылады, оның артындағы артқы тіндермен адгезиясы. Әдеттегідей, қабықтың жоғарғы бөлігі мүлдем жоқ. Аудиторлық арна әдетте осы формаларда сақталады. Лопукости сыртқы құлағы толығымен қалыптасқан кезде, алайда раковинаның контуры және қаптамаға тегістеледі, ал сүйегінің сүйегі мен шеміршек арасындағы бұрыш 30 градустан асады, соңғы қандай «құю» сыртқа шығыңыз.

Құлақ ақауларының морфологиялық нұсқалары бүкіл раковинамен салыстырғанда қалыпты өсуді қамтиды, оның жоқтығы. Бифуркация кезінде екі немесе одан да көп клапан пайда болады, оның арасында шағын ойық бар, шеміршектің түбінде аяқталады. Сондай-ақ, лоб теріге артында орналасқан. Дарвиннің туберкуласы түріндегі бұралудың даму аномалиясы клиникалық көріністе қабықтың жоғарғы бұрышында кішкентай формациядан көрінеді. At «құлақ сатира» Жоғарғы полюстің бұралуын тегістеу кезінде қиыстырылған. At «құлақ мугулары» сыртқы жағы сәл көтерілді, бұралудың ортаңғы бөлігі тегістеледі немесе мүлдем жоқ. «Wildermut құлағы» противозавитка тәрізді бұралудан тән.

Асқынулар

Аурулардың дамуының ауытқуларының асқынулары аудиторлық арнаның деформацияларын уақытылы түзетумен байланысты. Мұндай жағдайларда қол жетімді есту қабілетінің жоғалуы балалық шақтағы дыбысты естімейтін немесе анықталған артикуляциялық бұзылуларға әкеледі. Косметикалық ақаулар баланың әлеуметтік бейімделуіне теріс әсер етеді, кейбір жағдайларда депрессия немесе басқа психикалық бұзылулар тудырады. Сыртқы құлақтың люминофоры өлі эпителий жасушаларының және құлаққаптың ағуын нашарлатады, бұл патогендердің өміріне қолайлы жағдай туғызады. Нәтижесінде қайталанатын және созылмалы сыртқы және орташа отит қалыптасады, мирингиттер, мастоидит, аймақтық құрылымдардың бактериалдық немесе бактериялардың басқа инфекцияларын.

Диагностика

Осы топтың кез-келген патологиясын диагностикалау құлақтың сыртқы тексерілуіне негізделген. Аномалия нұсқасына қарамастан, баланың жолсерік немесе дыбыс қабылдау құрылғысы арқылы бұзушылықтарды болдырмау немесе растау үшін ол отоларингологқа кеңес беру үшін жіберіледі. Диагностикалық бағдарлама келесі зерттеулерден тұрады:

  • Естуалды бағалау. Негізгі диагностикалық әдіс. Ойнатылатын ойыншықтарды немесе сөйлеуді қолдану арқылы жүзеге асырылады, қатты дыбыстар. Сынақ кезінде дәрігер баланың әр түрлі қарқындылығы мен әр құлақтың бөлігіндегі дыбыстық сигналдарға реакциясын бағалайды.
  • Тональды шекті аудиометрия. 3-4 жастан асқан балаларға көрсетіледі, зерттеудің мәнін түсіну қажеттілігіне байланысты. Сыртқы құлақтың оқшауланған зақымдалуы немесе олардың есту эффектілерінің патологиясымен араласуы арқылы дыбыстық сигнал сүйектің сақталуында дыбыс өткізгіштіктің нашарлауын көрсетеді. Corti органының біркелкі ауытқуларымен бірге екі параметр де төмендейді.
  • Акустикалық импедансеметрия және ABR сынағы. Бұл зерттеулер кез-келген жаста жүргізілуі мүмкін. Импеданттың мақсаты – құлаққаптың функционалдығын зерттеу, дыбыстық сигналдарды және дыбыс қабылдау аппаратының бұзылуын анықтайды. Зерттеудің жеткіліксіз ақпараттары болмаған жағдайда қосымша ABR тесті қолданылады, оның мәні орталық жүйке жүйесінің құрылымын дыбыстық ынталандыруға жауапты бағалау болып табылады.
  • Уақытша сүйектің CT. Оның қолданылуы дыбыстық өткізгіш жүйеде патологиялық өзгерістері бар уақытша сүйек анықталған кемістіктеріне күдік туындаған жағдайда негізделеді, холестеатома. Есептелген томография үш ұшақта орындалады. Сонымен қатар, осы зерттеудің нәтижелері бойынша операцияның орындылығы мен көлемі туралы мәселе.
Сондай-ақ оқыңыз  Менингит

Аурулардың дамуының ауытқуларын емдеу

Негізгі емдеу әдісі – жедел. Оның мақсаттары – косметикалық ақауларды жою, есту қабілетінің жоғалуына және асқынудың алдын алуға өтемақы. Жабдықты таңдау және пайдалану ауқымы ақаулықтың сипаты мен ауырлығына негізделеді, бірлескен патологиялардың болуы. Ұсынылатын жас араласу – 5-6 жыл. Осы уақытқа дейін аурудың қалыптасуы аяқталады, әлеуметтік интеграция мұндай маңызды рөл атқармайды. Педиатриялық отоларингологияда келесі хирургиялық әдістер қолданылады:

  • Отопластика. Аурикуланың табиғи түрін қалпына келтіру екі негізгі жолмен жүзеге асырылады – синтетикалық импланттарды немесе автогрестті пайдалану, шеміршектен алынған VI, VII немесе VIII қабырғалары. Tanzer-Brent операциясы жүргізілуде.
  • Метатымпанопластика. Бұл араласудың мәні – аудиторлық арнаның ашықтығын қалпына келтіру және оның кіруін косметикалық түзету. Ең көп тараған әдіс – Лапченконың айтуынша.
  • Есту көмекшісі. Есту қабілетін жоғалтуға кеңес беріледі, екіжақты зақымдану. Классикалық протездер немесе кохлеарлы импланттар қолданылады. Егер метимимпанопластика көмегімен өткізгіш есту шығынын өтеу мүмкін болмаса, сүйек вибраторы бар құрылғылар пайдаланылады.

Болжам және алдын-алу

Денсаулық пен косметикалық нәтижелердің болжамы аурудың ауырлығына және хирургиялық емдеудің уақытылы болуына байланысты. Көптеген жағдайларда қанағаттанарлық косметикалық әсерге қол жеткізуге болады, есту қабілетінің жоғалуын ішінара немесе толық жою. Auricle дамуының ауытқуларының алдын алу жүктілік жоспарлаудан тұрады, генетика дәрігерінің кеңес беруі, ұтымды дәрі, жаман әдеттерден бас тарту, жүктілік кезінде иондаушы сәулеленудің алдын-алу, TORCH инфекцияларының топтарынан ауруларды дер кезінде диагностикалау және емдеу, эндокринопатия.