Ауыр тізбекті аурулар

Ауыр тізбекті аурулар

Ауыр тізбекті аурулар (BTZ) – Сирек лимфопролиферативті неопластикалық аурулар, онdа ақаулы иммуноглобулиндердің синтезі орын алады (Жеңіл тізбектегі үзінділер жоқ). Аурудың бірнеше нұсқасы бар — BTZ-α, BTZ-γ, BTZ-μ және BTT-δ. Клиникалық көріністер лимфа жүйесінің және қан құрылатын мүшелердің зақымдалуымен байланысты (бауыры кеңейтілген, көкбауыр, лимфа түйіндері, диарея, Ісіну, сарқылу және т. д.). Диагностика күрделі иммунопатологиялық зерттеулер жүргізуге негізделген. Емдеу поликомемотерапия көмегімен ісік процесін басуға бағытталған (цитостатиктер, схемаға сәйкес кортикостероидтер).

Ауыр тізбекті аурулар

Ауыр тізбекті аурулар
Ауыр тізбекті аурулар – қатерлі ісіктер (парапротеинемиялық гемобластоз), ауыр тізбектің гиперекрециясымен сипатталады және әртүрлі кластардың иммуноглобулиндерінің жеңіл тізбектерінің толық болмауы, лимфа және гематопоэтические жүйелерге зақым келтіреді. Ауруы γ (гамма), α (альфа), µ (му) өте сирек кездеседі – δ (delta) ауыр тізбектер.

Бұл топтың клиникалық көрінісі лимфомаға ұқсас. Ауыр тізбектердің аурулары негізінен 20-40 жастағы ересектерде кездеседі, Жерорта теңізі елдерінің тұрғындары арасында жиі кездеседі. Барлығы әлемде парапротеинемиялық гемобластоздың бірнеше жүздеген оқиғасы бар, 85-ке дейін% оның ішінде BTC-α пациенттері. Алғаш рет ауыр тізбектің фрагменттерінің секрециясымен ауыр тізбектердің ауруы (гамма) 1963 жылы Франклинді сипаттады.

Ауыр тізбекті аурулардың себептері

Аурулардың дамуының тәуекел факторлары тыныс алу жолдарының әртүрлі жұқпалы ауруларын қамтиды, ішек инфекциялары, гельминтия, аутоиммундық патология (ревматоидты артрит, Сжогран синдромы, аутоиммунды гемолитикалық анемия және т.б.). Алдағы соматикалық мутациялардың арқасында плазма жасушалары кейбір құрылымдық гендерді жоғалтады, Иммуноглобулиннің жеңіл тізбектерін өндіруге жауапты, және аберлердің ауыр тізбектерінің гиперэкрекциясын бастау. Сонымен қатар ауыр тізбектің патологиялық өзгеруі (олардың орталық бөлігінде CH1 аймағының жойылуы бар) жеңіл тізбектерге байлана алмайды, синтезделген иммуноглобулиндер кем түспейді, ақаулы. Ауыр тізбектердің шамадан тыс саны осындай құрылымдық жасушалық элементтерде олардың жиналуына әкеледі, эндоплазмалық ретикулум және Гольджи аппараты ретінде, оларды зақымдауы және сайып келгенде, жасуша өлімі.

Сондай-ақ оқыңыз  Motor alalia

Ауыр тізбекті аурулардың белгілері

Ауыр тізбектердің ауруларының клиникалық симптомдары лимфа ісігі көріністеріне ұқсас (лимфа түйінінің зақымдануы, бауыр мен көкбауыр, сүйек кемігін), аурудың белгілі бір нұсқасына байланысты өз ерекшеліктері бар.

Ауыр гамма ауруы (Франклин) 50-60 жастағы еркектерде жиі кездеседі, безгегі байқалады (дене температурасы 38-39 градусқа дейін көтеріледі және бұл деңгейде ұзақ уақыт сақталады), жалпы әлсіздік, іштің ауыруы, Жуынды қиындықтар, салмақ жоғалту (сарқылу), жиі вирустық және бактериялық инфекциялар. Физикалық тексеру кезінде лимфа түйіндерінің жоғарылауы байқалады, бауыр, көкбауыр, қалқанша безі. BTZ-γ тез дамып келеді, пациенттердің көпшілігі жұқпалы асқынулардан аурудың басталуынан 5-6 жыл өткенде өледі (өткір пневмония, сепсис).

Альфа айналымы ауруы (BTZ-α) ауыр тізбектердің патологиясының ең таралған нұсқасы болып табылады, көбінесе 20-40 жастағы ересектерге әсер етеді, Жерорта теңізі елдерінде тұрып, түрлі ішек ауруларынан зардап шегеді. BTC-α-ның абдоминальді нысаны мальабсорбция синдромымен көрінеді: қатты ұзақ мерзімді диарея дамуымен тамақ ішуді бұзу, Ісіну, терінің зақымдануы, шаш жоғалту, сарқылу. Пациенттер жиі ауырсынудан зардап шегеді, жалпы әлсіздік, уақытша безгегі болуы мүмкін. Ереже бойынша, перифериялық лимфа түйіндері кеңейтілмейді, бауыр мен көкбауырдың қалыпты мөлшері. Ауыр альфа тізбектерінің ауруларының бронх-өкпе формасы өте сирек кездеседі, өкпенің зақымдалуын және ортастинаның кеңейтілген лимфа түйіндерін көрсетеді.

М ауруы(му) ауыр тізбектер – Сирек ауру, созылмалы лимфоцитарлық лейкемиямен ауыратын науқастарда байқалды. Дегенмен, белгілер нақты емес: лимфа түйіндері кеңейтілген емес, гепатомегалия пайда болуы мүмкін, үзіліс кезінде, жалпы интоксикация белгілері.

Дельта тізбегі аурулары өте сирек кездеседі (оқшауланған жағдайлар сипатталған), клиникалық көріністе сүйек кемігін зақымдау арқылы көрінеді, көптеген миеломада байқалды (сүйек ауруы, патологиялық сынықтар, қан кету, тромбоз, анемия синдромы), созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы.

Ауыр тізбекті ауруларды диагностикалау

Ауыр тізбектердің ауруларын диагностикалау лимфопролиферативті аурудың клиникалық белгілерін анықтауға негізделген (кеңейтілген лимфа түйіндері, бауыр мен көкбауыр, интоксикация синдромы) зертханалық және аспаптық зерттеулер жүргізу, БТД-ның белгілі бір нұсқасын диагностикалауға мүмкіндік беретін және лимфа жүйесінің және қан құрылатын органдардың басқа ауруларын болдырмауға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Кеуде қуысының кистасы

Қанның клиникалық анализінде анемия анықталды, жиі – гранулоциттердің санын азайту есебінен лейкопения, атипикалық лимфоид пен плазма жасушаларының пайда болуы, тромбоцитопения. ESR әдетте жоғары болады. Сүйек кемігін зерттеу кезінде плазмалық жасушалардың өсуі байқалады (немесе лимфоциттер).

Соңғы диагноз сарысу белоктарының иммунохимиялық анализін жүргізгеннен кейін және құрылымдық нашар H тізбектерін идентификациялаудан кейін белгіленеді, жеңіл тізбектермен байланыстырылмаған. Моноклоналдық иммуноглобулин анықталған кезде, онда ауыр тізбектің фрагменті бар. Әртүрлі сыныптағы қалыпты иммуноглобулиндердің саны азаяды. Жоғары дәлдікті талдау кезінде ауыр тізбектер ауруының нақты нұсқасына байланысты – парафротиннің иммунофиксациясын альфа анықтай алады, гамма немесе ми тізбегі. БТЗ-α-да альфа-тізбектің фрагменттері пациенттердің қанында және зәрінде ғана табылмайды, сонымен қатар ішектің шырышты қабығында, сондай-ақ пациенттердің сілекейінде. Кейбір жағдайларда иммунитоциохимиялық диагноз патологиялық протеиндерді зерттеу кезінде қан сарысуының болмауына байланысты дұрыс диагнозды белгілеуге мүмкіндік бермейді.

Ауыр тізбекті аурулардың дифференциалды диагностикасы лимфобластикалық лимфомамен жүргізіледі, өткір және созылмалы лейкемия, аутоиммунды гемолитикалық анемия, әртүрлі этиологияның иммунитет тапшылығы бұзылуы, аутоиммунды аурулар, қатерлі ісіктер. Гематолог диагностикалық процесте кеңес береді, онколог, аллерголог-иммунолог, жұқпалы аурулар және басқа да мамандар, асқазан мен он екі елі ішектің эндоскопиялық зерттеуі, Ірі ішек, тыныс алу жолдары, қажет болған жағдайда – кеуде қуысының компьютерлік томографиясы, ішек, жамбас қабаты, Ішек мүшелерінің және қалқанша безінің ультрадыбылуы, сондай-ақ басқа зерттеулер.

Ауыр тізбекті ауруларды емдеу

Қазіргі уақытта ауыр тізбек аурулары үшін тиімді емдеу жоқ. Айғақтар бойынша химиотерапия араласуы мүмкін, созылмалы лимфоцитарлық лейкоздарда және қатерлі емес ходжкиндік лимфомаларда қолданылады (циклофосфамидті енгізу, Доксорубицин, преднизон және басқа да препараттар таңдалған емдеу хаттамасына сәйкес). Кейде жақсы, бірақ қысқа мерзімді терапевтік әсері көкбауыр мен лимфа түйіндерінің жергілікті сәулеленуімен жазылған.

Альфа-ауыр тізбектердің ауруына шалдығу кезінде кейбір жағдайларда пенициллин мен тетрациклин препараттарын қолдану арқылы ұзақ мерзімді антибиотикалық терапияны пайдалану кезінде жақсы нәтижелерге қол жеткізуге болады, сондай-ақ метронидазолды 6-9 айға дейін. Аурудың бірдей түрінде сәулелік терапия кейде глюкокортикостероидтық гормондармен бірге тағайындалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Соққы

Ауыр тізбекті аурулардың болжамы әдетте қолайсыз, терапиялық шаралар уақытша ремиссияға 0-ке жетуі мүмкін,5-1 жыл.