Автоиммунды гепатит

РЕКЛАМА

Присоединяйтесь к нашей группе на

ЗАРПЛАТЫ ЗА ГРАНИЦЕЙ

Aвтоиммунды гепатит

Автоиммунды гепатит – прогрессивті созылмалы гепатоцеллюляторлық зақым, перипора белгілері немесе одан да көп қабыну белгілері бар ағып кетуі мүмкін, гипергаммагглобулинемия және бауырдың ассоциацияланған аутоантиталарының бар болуы. Аутоиммунды гепатиттің клиникалық көріністері — астеновегетативті бұзылулар, сарғаю, дұрыс ипохондриядағы ауырсыну, тері бөртпесі, гепатомегалия және спленомегалия, әйелдерге аменорея, гинекомастия – ерлерде. Аутоиммунды гепатиттің диагностикасы антинуклеарлы антиденелерді серологиялық анықтауға негізделген (ANA), бұлшық ет тегіс мата антиденелер (SMA), бауыр мен бүйрек микросомаларына антиденелер және т.б., гипергаммагглобулинемия, IgG титерінің жоғарылауы, сондай-ақ бауыр биопсиясының деректері. Автоиммунды гепатитті емдеудің негізі глюкокортикостероидтармен иммуносупрессивті терапия болып табылады.

Автоиммунды гепатит

Автоиммунды гепатит
Гастроэнтерологиядағы созылмалы гепатиттің құрылымында бауырдың аутоиммунды зақымдануының үлесі 10-20 құрайды% ересектерде және 2% — балаларда. Әйелдер аутоиммунды гепатитке 8 есе жиі ие болады, ерлерге қарағанда. Алғашқы жастағы науқастар 30 жасқа толған, екіншісі – постменопаузды кезең үшін. Автоиммунды гепатиттің барысы табиғатта тез дамитын болады, онда цирроз ерте дамиды, портал гипертониясы және бауыр жеткіліксіздігі, пациенттердің өліміне әкеліп соғады.

Аутоиммунды гепатиттің себептері

Автоиммунды гепатиттің этиологиясы жақсы зерттелмеген. Қарастырылды, аутоиммунды гепатиттің дамуының негізі — бұл негізгі гистосоматикалық кешеннің белгілі антигендері (HLA адам) — DR3 немесе DR4 аллели, 80-85-де анықталған% науқастар. Бағалау факторлары, генетикалық бейімділікке ие адамдарда аутоиммундық реакцияларды тудырады, Epstein вирустары болуы мүмкін–Барр, гепатит (А, Ішінде, С), қызылша, Герпес (HSV-1 және HHV-6), сондай-ақ кейбір дәрі-дәрмектер (мысалы, интерферон). Автоиммунды гепатитпен ауыратын науқастардың үштен бірінен астамы басқа аутоиммундық синдромға ие – тиреодиит, қабір аурулары, синовит, жұлдыру колиті, Шеграндық ауру және басқалар.

Аутоиммунды гепатиттің патогенезінің негізі иммунорегуляция жетіспеушілігі болып табылады: T-suppressor lymphocytes субпопуляциясының төмендеуі, бұл BG жасушаларының бақылаусыз синтезіне және бауыр жасушаларының мембранасының бұзылуына әкеледі – гепатоциттер, сарысудағы антиденелердің пайда болуы (ANA, SMA, ЛКМ-1ге қарсы).

Сондай-ақ оқыңыз  Парвовирус инфекциясы

Аутоиммунды гепатиттің түрлері

Өндірілген антиденелерге байланысты аутоиммунды гепатит I бөлінеді (ANA-ға қарсы, анти-сма позитивті), II (анти-лкм-л оң) және III (қарсы SLA оң) түрлері. Аурудың ерекше түрлерінің әрқайсысы өзіндік серологиялық профильмен сипатталады, ағын сипаттамалары, иммуносупрессивті терапияға және болжамға жауап.

І типтегі авто-иммундық гепатит қанға антинуклеарлы антиденелердің қалыптасуымен және айналымымен жүреді (ANA) – 70-80% науқастар; бұлшықетке қарсы антиденелерге қарсы (SMA) 50-70 аралығында% науқастар; нейтрофилдердің цитоплазмасына қарсы антиденелер (pANCA). I типтегі авто-иммундық гепатит 10 жылдан 20 жылға дейін және 50 жылдан кейін дамиды. Иммуносупрессивті терапияға жақсы реакциямен сипатталады, 20 тұрақты ремиссияға қол жеткізу мүмкіндігі% тіпті кортикостероидтер жойылғаннан кейінгі жағдайлар. Егер емделмеген болса, цирроз 3 жыл ішінде қалыптасады.

Аутоиммунды гепатиттің ІІ типті қанында 100% пациенттер антиденелерді бауыр мен бүйректің 1 типті микросомаларымен таныстырады (ЛКМ-1ге қарсы). Аурудың бұл түрі 10-15 жасында дамиды% Аутоиммунды гепатиттің жағдайлары, негізінен балалық шақта және жоғары биохимиялық белсенділігімен ерекшеленеді. ІІ типті автоиммунды гепатит иммуносупрессияға төзімді; есірткі жиі қайталануын болдырмайды; цирроз 2 есе жиі дамиды, I типті аутоиммунды гепатитпен салыстырғанда.

Аутоиммунды гепатиттің ІІІ антиденелері ерітілген бауыр мен бауыр-панкреатиялық антигендерге пайда болған кезде (анти-SLA және анти-LP). Жиі кездесетін АСМА түрі анықталды, ревматоидті фактор, антимитохондриялық антиденелер (AMA), Бауыр мембранасының антигендеріне қарсы антиденелер (antiLMA).

Атипикалық аутоиммунды гепатиттің нұсқалары үшін кросс-синдромдар бар, соның ішінде алғашқы билиарлы цирроз белгілері, бастапқы склерозды холангит, созылмалы вирустық гепатит.

Аутоиммунды гепатиттің белгілері

Көптеген жағдайларда аутоиммунды гепатит кенет көрінеді, ал клиникалық көріністері өткір гепатитпен ерекшеленбейді. Алдымен әлсіз әлсіздікке әкеледі, тәбетінің болмауы, қарқынды сарғаю, қараңғы зәрдің пайда болуы. Бірнеше айдан кейін аутоиммунды гепатит клиникасы өтеді.

Сирек, аурудың басталуы біртіндеп; бұл жағдайда астеноветерлі аурулар басым, бейімделу, дұрыс гипохондриядағы ауырсыну мен ауырсыну, сәл сарғыш. Кейбір науқастарда аутоиммунды гепатит безгегі мен экстраэпикалық көріністерден басталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Героиндік тәуелділік

Аутоиммунды гепатиттің дамыған симптомдары кезеңі ауыр әлсіздікті қамтиды, ауыр ентігу мен дұрыс гипохондриядағы ауырсыну, айнуы, пруритус, лимфаденопатия. Аутоиммунды гепатит үшін үзіліспен сипатталады, сарқылу кезінде аурудың артуы, бауыры кеңейтілген (гепатомегалия) және көкбауыр (спленомегалия). Аутоиммунды гепатиттегі әйелдердің үштен бірі аменореяны дамытады, хирсутизм; ұлдар гинекомастия болуы мүмкін.

Теріге тән реакциялар: капиллярлық, пальма және қызаруы эритемі, purpura, безеу, бетінде теленгетектазия, мойын мен қолдар. Автоиммунды гепатиттің өршу кезеңдерінде өтпелі асцит байқалады.

Автоиммунды гепатиттің жүйелі көріністері — қайталанатын қоныс аударатын полиартрит, үлкен буындарға әсер етеді, бірақ оларды бұзбайды. Аутоиммунды гепатит көбінесе ойық жара колитпен байланысты, миокардит, плеврит, перикардит, гломерулонефрит, тиреодиит, витилиго, инсулинге тәуелді қант диабеті, иридоксихлит, сжогран синдромы, Кушинг синдромы, фиброздық альвеолит, гемолитикалық анемия.

Аутоиммунды гепатиттің диагностикасы

Аутоиммунды гепатиттің диагностикалық белгілері серологиялық болып табылады, биохимиялық және гистологиялық маркерлер. Халықаралық өлшемдерге сәйкес, жағдайда аутоиммунды гепатит туралы сөйлесуге болады, егер болса:

  • қан құйылуының болмауы, гепатотоксичті дәрілерді қабылдау, алкогольді асыра пайдалану;
  • қанда белсенді вирустық инфекция белгілері табылмады (гепатит А, Ішінде, C және т.б.);
  • γ-глобулин мен IgG деңгейі 1 қалыпты мәннен асып түседі,5 немесе одан да көп рет;
  • АСТ қызметі айтарлықтай өсті, ALT;
  • антиденелердің титері (SMA, ANA және LKM-1) 1-ден жоғары ересектер үшін:80; 1-ден жоғары балалар үшін: 20.

Тіндік үлгісінің морфологиялық сараптамасы бар бауыр биопсиясы созылмалы гепатиттің көрінісін анық көрсетеді. Аутоиммунды гепатиттің гистологиялық белгілері — көпір немесе паренхиманың некрозы, плазмалық жасушалар мол лимфоидті инфильтрация.

Аспаптық зерттеулер (Липердің ультрадыбыстығы, Бауыр мг және басқалары.) аутоиммунды гепатитпен тәуелсіз диагностикалық маңызы жоқ.

Аутоиммунды гепатитті емдеу

Аутоиммунды гепатиттің патогенетикалық терапиясы глюкокортикостероидтермен иммунды-басымды емдеуді жүргізуден тұрады. Мұндай тәсіл бауырдағы патологиялық процестердің белсенділігін төмендетуге мүмкіндік береді: T-suppressors белсенділігін арттыру, аутоиммундық реакциялардың қарқындылығын төмендетеді, гепатоциттерді бұзады.

Сондай-ақ оқыңыз  Офтальмоплегия

Әдетте, аутоиммунды гепатиттің иммуносупрессивті терапиясы 60 мг бастапқы дозада преднизон немесе метилпреднизолонмен жүргізіледі (1-апта), 40 мг (2-апта), 30 мг (3-4 апта) 20 мг дейін қалпына келтіру дозасы ретінде. Күнделікті доза баяу төмендейді, клиникалық курс пен сарысу маркерінің деңгейін ескере отырып,. Пациент клиникалық, зертханалық және гистологиялық көрсеткіштер толықтай қалыпты болғанға дейін қызмет көрсету дозасын қабылдауы керек. Аутоиммунды гепатитті емдеу 6 айдан 2 жылға дейін созылуы мүмкін, кейде өмір бойы.

Монотерапияның тиімсіздігі аутоиммунды гепатит азатиопринді емдеуге енгізілуі мүмкін, хлорохин, Циклоспорин. Аутоиммунды гепатиттің иммуносупрессивті емдеуі 4 жыл бойы болмаған жағдайда, көптеген қайталанулар, терапияның жанама әсері мәселені көтереді және бауыр трансплантациясын арттырады.

Аутоиммунды гепатитке болжам

Аутоиммунды гепатитті емдеу болмаған кезде ауру тұрақты түрде дамып келеді; өздігінен ремиссиялар пайда болмайды. Автоиммунды гепатиттің нәтижесі бауыр циррозы және бауыр жеткіліксіздігі болып табылады; 5 жыл өмір сүруі 50-ден аспайды%. Уақытылы және жақсы терапия көмегімен пациенттердің көпшілігінде ремиссияға қол жеткізуге болады; алайда, 20 жыл өмір сүру деңгейі 80-ден асады%. Бауыр трансплантациясы нәтиже береді, есірткіге қол жеткізген ремиссияға ұқсас: 5-жылдық болжам 90-ға қолайлы % науқастар.

Аутоиммунды гепатитте тек қайталама профилактика ғана мүмкін, соның ішінде гастроэнтерологтың тұрақты қадағалауы (гепатолог), Бауыр ферменттерін бақылау, γ-глобулиндердің мазмұны, терапияны уақтылы күшейтуге немесе қалпына келтіруге арналған аутоантит. Аутоиммунды гепатитпен ауыратын науқастарға эмоционалды және физикалық стресстің шектеулі режимі ұсынылады, диета, профилактикалық вакцинациядан шығу, есірткіні шектеу.