Автоиммундық полигландар синдромы

Автоиммунdық полигландар синдромы

Автоиммундық полигландар синдромы – эндокринопатияның аутоиммундық генезисі, Эндокриндік бездердің және басқа мүшелердің мезгіл-мезгіл бастапқы көптеген зақымдануларымен ағып кетеді. Аутоиммунды полигландар синдромы 1 типті адренал жеткіліксіздігі байқалған кезде, терінің және шырышты қабықтың кундиозы, гипопаратиреоз; 2 типті аутоиммунды полигландар синдромы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуымен байланысты, гипер немесе гипотиреоз, инсулинге тәуелді қант диабеті, бастапқы гипогонадизм, миастения, регуляция және басқалар. бұзушылықтар. Диагностика зертханалық көрсеткіштер жиынтығын анықтауды қамтиды (биохимиялық талдау, қан және зәрді гормондар), Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық және КТ, Қалқанша ультрадыбыстық. Автоиммунды полигландар синдромын емдеу гормондарды алмастыру терапиясын тағайындауды талап етеді (кортикостероидтар және минералды-кортикоидтер, L-тироксиніі).

Автоиммундық полигландар синдромы

Автоиммундық полигландар синдромы
Автоиммундық полигландар синдромы (APGS) – иммундық эндокринді бұзылыс, бірнеше эндокринді бездердің бастапқы функционалдық жетіспеушілігімен сипатталады, сондай-ақ эндокринді емес органикалық аурулар. Эндокринология 1 және 2 типтердің аутоиммундық полигландар синдромын ажыратады (APGS-1, 2), олардың генетикасы бар, иммунологиялық және клиникалық ерекшеліктері.

1-типтегі авто-иммундық полигландар синдромы әдетте балалық шақта көрінеді (10-12 жыл) кейде әдебиетте де айтылады «кәмелетке толмаған отбасының полиэндокринопатиясы». Жалпы алғанда, APGS-1 таралуы аз, алайда, еркектерде ауру бірнеше рет кездеседі, негізінен Финляндияда, Сардиния, Иран, бұл халықтардың ұзақ генетикалық оқшаулануымен түсіндіріледі. Автоиммунды полигландар синдромының типі 1 симптомдардың үштігін қамтиды: бүйрек жеткіліксіздігі, гипопаратироз және кандидоз.

Көптеген эндокринопатияның аутоиммунды табиғатының ең көп таралған нұсқасы 2 типті аутоиммунды полигландар синдромы, ол ересектерде дамиды (20-30 жастан асқан); әйелдердің арасында әйелдер басым. APGS-2 компоненттері — бұл адренал жеткіліксіздігі, 1 типті қант диабеті, Қалқанша безінің аутоиммунды зақымдануы негізгі гипотиреоз немесе триотроксикоз. Эндокринді бұзылулардан басқа, Автоиммунды полигландар синдромы 1 және 2 типті органға тән басқа көріністермен бірге жүреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Сүт безі ісігі

Аутоиммунды полигландар синдромының себептері

Автоиммунды полигландар синдромының екі түрі де генетикалық түрде анықталады, аурудың отбасылық сипаты нені білдіреді. Сонымен қатар, APGS-1 бір ұрпақ аға-інілерге әсер етеді; 2 типті аутоиммунды полигландар синдромы – бір отбасының мүшелері ұрпақтар үшін.

1 типті автогена полигландар синдромы – жалғыз аутоиммундық ауру, моногенді. APGS-1-нің дамуы аутоиммунды реттегіштің генінің мутациясына әкеледі (AIRE), хромосоманың ұзын қолында орналасқан 21 (21q22.3). Автоиммунды полигландар синдромы-1 автосомалық рецессивтік түрде мұраланған және HLA haplotypes.

2 типті автономды полигландар синдромы HLA гаплотипімен байланысты (DR3 антигендері, DR4, DR5, B8, Dw3). Мүмкін, APGS-2 даму механизмі эндокриндік бездердің клеткалық мембраналарында HLA-жүйесінің антигендерін анормональды білдіруге байланысты екенін, ол сыртқы факторлардың әсерінен басталады.

1 типті аутоиммунды полигландар синдромының белгілері

Автоиммунды полигландар синдромының типі әдетте бірінші онжылдықта гранулематозды кэндиоздың дамуы арқылы өзін таныстырады (Терінің және шырышты қабығының кландиасы) және гипопаратиреоз. Болашақта (жиі кейінірек) созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің қосылуы (аддисон ауруы). Синдром диагнозының клиникалық критерийлері үш эндокриндік бұзылыстың екеуінің бірі болып табылады.

APGS-1 кандидоздары табиғатта жалпыланған және ауыз қуысының шырышты қабаттарына әсер етеді, гениталия, тыныс алу және асқазан-ішек жолдары, сондай-ақ тері, тырнақ роликтері, тырнақтар. Гипопаратиреозды аяқтардағы бұлшықеттердің каспасы байқалды, тері парестезиясы, ларингоспазм, сілкілісті ұстамалар, эпилепсияға ұқсас. Аутоиммунды полигландар синдромындағы адренал жеткіліксіздігі жасырын болып, біріншіден стресстік жағдайдың фонында аддисондық дағдарыспен көрінуі мүмкін.

Автоиммунды полигландар синдромындағы классикалық үшбұрыш көбінесе негізгі гипогонадизммен біріктіріледі (45%), алопеция (30%), мальабсорбция синдромы (23%), зиянды анемия (14%), созылмалы аутоиммунды гепатит (12%), аутоиммунды тироидит (10%), инсулинге тәуелді қант диабеті (4%), витилиго (4%). Жиі таралған — тырнақтардың дистрофиясы, эмаль гипоплазия, гломерулонефрит, бронх демікпесі, катаракта.

Аутоиммунды полигландар типті 1 синдромының фонында әйелдердің ревариялық гипоплазиясы байқалады (аутоиммунды оофорит), бастапқы немесе қайталама аменореямен бірге жүреді. Ер гипогонадизмі либидо төмендеуімен көрінеді, импотент, бедеулік.

Сондай-ақ оқыңыз  Туынды цитомегалия

2 типті аутоиммунды полигландар синдромының белгілері

2 типті аутоиммунды полигландар синдромының көрінісі ересек жаста (шамамен 30 жыл). Эндокринопатияның алғашқы көрінісі әдетте созылмалы бүйрек жетіспеушілігі болып табылады. Басқа аутоиммундық компоненттер (1 типті қант диабеті, аутоиммунды тироидит), ежиі емес бойынша, 7-10 жылға немесе одан да көп уақытқа қосылыңыз.

2 типті аутоиммунды полигландар синдромы бар науқастар бастапқы гипогонадты жиі дамытады, миастения, витилиго, дерматит, алопеция, аутоиммунды гастрит, целиак ауруы, стериорея, полисерозит (плеврит, перикардит, асцит), тимома. Автоиммундық полигландар синдромында оптикалық нервтердің атрофиясы байқалады, Гипофиздің ісіктері, автоиммун тромбоцитопенді purpura және t. д.

Клиникалық тәжірибеде көбінесе аутоиммунды полигландар синдромының 2 түрі бар, аутоиммундық тироидтық аурумен созылмалы адреналді жеткіліксіздікті біріктіреді: аутоиммунды тироидит, реже — диффузиялық токсикалық склер (Шмидт синдромы). Бірнеше эндокринопатия бір-бірін өзара ауырлатады және аурудың дамуын күшейтеді.

Аутоиммунды полигландар синдромының диагностикасы

Клиникалық диагностика критерийлері аутоиммунды полигландар синдромының оқшауланған құрамдас бөліктерімен зертханалық және аспаптық құралдармен расталады (шырышты кундиоз, гипопаратиреоз және APGS-1 бар CNI; HNN, аутоиммунды тиреоидит және APGS-2 бар қант диабеті). APGS типі 1 молекулалық-генетикалық талдауды ең көп ашып көрсеткен кезде, бұл тәндік ген мутациясын анықтауға мүмкіндік береді.

Аутоиммунды полигландар синдромына арналған зертханалық зерттеулер биохимиялық қан параметрлерін анықтауды қамтиды (жалпы және иондалған кальций деңгейлері, фосфор, калий, натрий, билирубин, трансаминаз, сілтілі фосфатаза, жалпы ақуыз, несепнәр, креатинин, глюкоза), CBS қан және т.б. Маңызды диагностикалық ақпарат гормондардың зерттеу нәтижелерін береді: TSH, тегін тироксин, паратироид гормоны, ACTH, инсулин, C-пептид, кортизол, renin, альдостерон, somatomedin C, AT-TPO, AT ұйқы безі мен GAD-ның бета-жасушаларына, тестостерон, LH, FSH және басқалар.

Аспаптық зерттеулерде абдоминальді УДЗ бар, қалқанша безі, жамбас ағзалары (әйелдерде) және ерлерде ногтум, Эхокардиография, Бүйрек үсті бездерінің КТ. Көрсеткіштер бар болса, тар мамандардың кеңесі өткізіледі – диабетолог, гастроэнтеролог, гепатолог, дерматолог, миколог, невропатолог, гематолог, офтальмолог, гинеколог-эндокринолог, андролог, ревматолог.

Сондай-ақ оқыңыз  Ерлердегі цистит

Аутоиммунды полигландар синдромын емдеу

Аутоиммунды полигландар синдромын емдеу күрделі тапсырма болып табылады және оның жеке компоненттерін өңдеуден тұрады. Патогенетикалық терапия негізі функционалдық жеткіліксіз эндокриндік безі бар тұрақты гормондарды алмастыру терапиясы болып табылады. Бүйрек жетіспеушілігі глюкокортикоидтарды тағайындағанда (гидрокортизон, десаметазон, Преднизон, триамсинолон), минералокортикоидтер (Doksa, триметил ацетатты деоксикортикостерон және басқалары.), гипотиреоз — L-тироксин.

Кэндиоз арқылы, аутоиммунды полигландар типті 1 синдромымен бірге жүреді, қарсы препараттар қолданылады. Аутоиммунды типті 2 полигландар синдромымен қант диабетінде циклоспоринмен иммуносупрессивті терапия қажет болуы мүмкін. Пациенттерге аскорбин қышқылы мен тұзды ұлғайтуға кеңес беріледі. Алкогольге жол берілмейді, кейбір дәрі-дәрмектер.

Автоиммунды полигландар синдромының болжамы

Аутоиммунды полигландар синдромын ерте анықтау және адекватты алмастыру терапиясы аурудың жүруін бақылауға көмектеседі. Алайда, жұмыс қабілеті, ереже бойынша, төменге түседі – науқастарға II-III мүгедектік тобы тағайындалды.

Аутоиммунды полигландар синдромы бар науқастар эндокринолог пен басқа мамандардың қадағалауымен өтеді. Стресті жағдайлар кезінде, интерактивті инфекциялар, физикалық немесе ақыл-ойы артық пациенттер гормондардың дозасын көбейтуі керек. Егер денсаулығыңыздың нашарлауы дереу медициналық көмек қажет. Аутоиммунды полигландар синдромындағы өлім-жітім laryngismдан туындауы мүмкін, венцеральды кандидоз, жедел адреналді жеткіліксіздігі.