Бүйрек амилоидозы

Бүйрек амилоиdозы

Бүйрек амилоиdозы – жүйелі амилоидоздың көрінісі, бүйрек тінінде амилоидты жасушадан тыс тұндырумен бұзылған ақуыз-көмірсулар метаболизмімен сипатталады – күрделі ақуыз-полисахарид қосылысы, ағзаның дисфункциясына алып келеді. Бүйректің амилоидозы нефротикалық синдромның дамуымен байланысты (протеинурия, Ісіну, гипо және диспротеинемия, гиперхолестеринемия) және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің нәтижесі. Бүйректегі амилоидоздың диагностикасы зәрді сынауға кіреді, қан мен копроцессорлар; бүйректің ультрадыбыстық және биопсиясы. Бүйрек амилоидозы диета тағайындалған кезде, Препараттармен емдеу және бастапқы бұзылыстарды түзету жүргізіледі; ауыр жағдайларда гемодиализ және бүйректі трансплантациялау қажет болуы мүмкін.

    Бүйрек амилоидозы

    Бүйрек амилоидозы
    Урологияда бүйрек амилоидозы (амилоидтық дистрофия, амилоидтық нефроз) 1-ге тең–2,8% барлық бүйрек ауруларынан. Бүйрек амилоидозы — жүйелі амилоидоздың жиі көрінісі, онда арнайы гликопротеин зат әр түрлі органдардың жасушааралық кеңістігінде жинақталады – амилоид, олардың функцияларын бұзады. Бүйрек амилоидозы, және гломерулонефритпен бірге, нефротикалық синдромның негізгі себебі болып табылады.

    Бүйрек амилоидозының нысандарын жіктеу

    Этиопатогенетикалық механизмдерге сәйкес бүйрек амилоидозының бес түрі бөлінеді: идиопатикалық, отбасы, сатып алынды, қисынды, жергілікті ісік. Бастапқыда (идиопатикалық) бүйрек себептері мен механизмдерінің амилоидозы белгісіз. Отбасы (мұрагерлік) нысандар денедегі фибриллярлы ақуыздардың қалыптасуындағы генетикалық ақауларға байланысты. Қосымша (сатып алынды) бүйрек амилоидозы иммунологиялық бұзылулармен дамиды (созылмалы инфекциялар, ревматикалық аурулар, қатерлі ісіктер және т. д.). Қышқыл амилоидоздың негізі белоктардың метаболизмінің өзгеруінің өзгеруі болып табылады. Бүйректің локализацияланған ісік амилоидозының табиғаты түсініксіз.

    Aмилоидадағы фибриллярлы ақуыздың түріне байланысты амилоидоздың әртүрлі түрлері («A») келесі қысқартуларды белгілеуге болады: AA түрі (қайталама, амилоид құрамында сарысу а-глобулин бар); AL-түрі (идиопатикалық, амилоидта — Ig жеңіл тізбектері); ATTR түрі (отбасы, қисынды; амилоидта – ақуыз транстилитрині); A2М-түрі (диализ; амилоидта — β2-микроглобулин) және т.б. Идиопатикалық, отбасы, амилоидоздың қышқыл және жергілікті ісік формалары тәуелсіз нозологиялық бірліктерге бөлінеді. Екінші бүйрек амилоидозы негізгі аурудың асқынуы ретінде қарастырылады.

    Сондай-ақ оқыңыз  Аллергиялық риносинусопатия

    Кез келген органның басым зақымдануын және оның жетіспеушілігін дамытуды ескере отырып, нефропатикалық (бүйрек амилоидозы), эпинефропатикалық, невропатикалық, гепатопатия, энтеропатикалық, кардиопатикалық, ұйқы безі, аралас және амилоидоздың жалпылама нұсқалары. Амилоидоздың нысаны мен түріне қарамастан, маталардың нақты құрылымдық элементтері амилоидты затпен шығарылады, төмендету, бірақ соңында және тиісті билік органдарының функцияларын жоғалту. Жүйеге (жалпыланған) амилоидозға AL-, Аа-, ATTR-, А2М амилоидозы; жергілікті – бүйрек амилоидозы, атриальды, панкреатикалық аулау, церебральды және басқалар.

    Бүйрек амилоидозының себептері

    Көп жағдайда идиопатиялық бүйрек амилоидозының этиологиясы белгісіз; кейде ауру бірнеше миеломамен дамиды. Бүйректерден басқа, бастапқы амилоидоз тілге әсер етуі мүмкін, тері, қалқанша безі, бауыр, өкпе, ішек, көкбауыр, жүрек.

    Қосымша амилоидоз әдетте созылмалы инфекциялармен байланысты (сифилис, туберкулез, безгек), іріңді деструктивті процестер (Брокоэктикалық ауру, эмпия плевра, остеомиелит, ұзартылған септикалық эндокардит), жүйелі аурулар (ревматоидты артрит, псоратикалық артрит, анкилозды спондилит), ішек аурулары (жұлдыру колиті, Крон ауруы), ісіктер (лимфогрануломатоз, менингома, бүйрек ісігі) және т.б. Екінші амилоидоз бүйректерге әсер етеді, кемелер, лимфа түйіндері, бауыр және басқалар. ағзалар.

    Бүйрек диализіндегі амилоидоздың себебі ұзақ мерзімді гемодиализ болып табылады. Отбасылық тұқым қуалайтын амилоидоз мезгілдік аурумен кездеседі, Жерорта теңізі бассейнінде жиі кездеседі (атап айтқанда, Португал тіліндегі нұсқа). Senile amyloidosis қартаюдың белгісі ретінде қарастырылады, 80 жастан кейін 80 жаста % адамдар. Амилоидоздың жергілікті нысандары эндокриндік ісіктерден туындауы мүмкін, Альцгеймер ауруы, 2 типті қант диабеті және т.б. себептері.

    Бүйрек амилоидозының патогенезінің иммунологиялық теориялары арасында, мутациялық гипотеза және жергілікті жасушалық синтез гипотезасы. Бүйректің амилоидозы бүйрек тінінде жасушадан тыс тұндырумен сипатталады, негізінен гломерули, амилоид – ерімейтін фибриллярлы ақуыздың құрамында жоғары арнайы гликопротеин.

    Бүйрек амилоидозының белгілері

    Бүйрек және экстаренальды көріністер бүйрек амилоидозымен біріктіріледі, аурудың полиморфтық бейнесі. Бүйрек амилоидоз кезінде 4 кезең бөлінеді (жасырын, ақуыздық, нефротикалық, азотемиялық), клиникалық белгілерге тән.

    Жасырын кезеңде, амилоид бүйрегінің болуына қарамастан, амилоидоздың клиникалық көріністері жоқ. Осы кезеңде негізгі аурудың белгілері басым (инфекциялардың, іріңді процестер, ревматикалық аурулар және т.б.). Жасырын кезең 3-5 жылға дейін созылуы мүмкін.

    Сондай-ақ оқыңыз  Сензильдік психоз

    Протеинуризмде (альбуминуризм) кезеңде несептегі ақуыздың жоғалуының жоғарылауы байқалады, микрохурия, ақ қан клеткасы, ESR ұлғайтылды. Склероз және нефронның атрофиясына байланысты, лимфостаз және бүйректің гиперемиясы, тығыз болу, матовый сұр-қызғылт түсті алу.

    Нефротикалық (шірік) сатысы бүйректің медулласының склерозы мен амилоидозымен сипатталады, нәтижесінде, белгілердің типтік тетрафтары бар нефротикалық синдромның дамуы – массивті протеинурия, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия, Ісіну, диуретикалық төзімді. Артериялық гипертензия пайда болуы мүмкін, бірақ жиі қан қысымы қалыпты немесе төмен. Гепато-және спленомегалия жиі байқалады.

    Азотемиялық жағдайларда (терминал, üremik) бүйрек сатысы, өлшемі қысқарады (амилоидты бүйрек). Азотемиялық кезең созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына сәйкес келеді. Гломерулонефритке қарағанда айырмашылығы бар, бүйректің амилоидозымен тұрақты созылмалы ісіну. Бүйректің амилоидозы анурия мен ауырсыну синдромы бар бүйрек тамырларының тромбозымен қиындауы мүмкін. Бұл кезеңнің нәтижесі пациенттің азотемиялық уремиядан жиі қайтыс болуы.

    Бүйректің амилоидозының жүйелі көріністері айналуы мүмкін, әлсіздік, тыныс жетіспеушілігі, аритмия, анемия және басқалар. Ішек амилоидозы бар болса, тұрақты диарея дамиды.

    Бүйрек амилоидозының диагностикасы

    Ерте клиникалық кезеңде бүйректің амилоидозын диагностикалау өте қиын. Бұл кезеңде басымдық зертханалық әдістерге беріледі – зәр және қан сынақтары. Жалпы алғанда, несеп талдауы бұрынғы протеинурияны байқады, ол тұрақты түрде өсуде, лейкоцитария (пиелонефрит белгілері болмаған кезде), микрохурия, цилиндрия.

    Қан биохимиялық параметрлері гипоальбуминемиямен сипатталады, гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, сілтілік фосфатаза белсенділігін арттырады, гипербилирубинемия, электролит теңгерімсіздігі (гипонатриемия және гипокалкемия), фибриноген және б-липопротеиндердің мазмұны артады. Жалпы қан анализі — лейкоцитоз, анемия, ESR ұлғайтылды. Копрограммаларды зерттеу кезінде жиі стероид деңгейін анықтайды («майлы нәжіс»), жасаушылар (бұлшық ет талшығының маңызды құрамдас бөлігі), амилорея (көп мөлшерде крахмалдың нәжісінде болу).

    Бүйрек амилоидозындағы метаболикалық бұзылыстың анықталуына байланысты ЭКГ аритмия мен өткізгіштігінің бұзылуына әкелуі мүмкін; эхокардиографы бар — кардиомиопатия және диастолалық дисфункция. Abdominal ультрадыбыспен ұлғайған көкбауыр мен бауыр анықталады. Асқазанның рентгенографиясы қызылша гипотензиясы арқылы анықталады, асқазан моторикасының әлсіреуі, ішектің көмегімен барийдің өтуін жеделдетеді немесе баяулайды. Бүйректің ультрадыбысымен олардың жоғарылауы көрінеді (үлкен май бүршігі).

    Сондай-ақ оқыңыз  Содоку

    Амилоидозды диагностикалаудың сенімді әдісі — бүйректің биопсиясы. Конго қызыл түске боялғаннан кейін биопсияның морфологиялық зерттеулері полярлық жарықта кейінгі электрондық микроскопиямен жасыл жарқылдайды, бүйрек амилоидозының сипаттамасы. Амилоидты ыдыстар бойымен анықтауға болады, құбырлар, шарларда. Кейбір жағдайларда ректалды шырышты биопсия орындалады, тері, құмыра, бауыр.

    Бүйректің амилоидозын емдеу

    Бүйректің қайталама амилоидозын емдеуде негізгі ауруларды емдеудің табыстылығы маңызды рөл атқарады. Бастапқы патологияны тұрақты түрде емдеген жағдайда, бүйрек амилоидозының симптомдары жиі төмендейді. Бүйрек амилоидозы бар науқастар диетаның өзгеруін талап етеді: ұзақ уақыт қажет, 1-ге арналған,5-2 жыл, шикі бауырды жеу (80-120 мг/күн.), белок пен тұзды шектеу (әсіресе бүйрек және жүрек жеткіліксіздігі); көмірсулардың көбеюі; тамақ өнімдері, дәрумендерге бай (әсіресе С витамині) және калий тұздары.

    Бүйрек амилоидозын емдеуге арналған патогенетикалық препараттар 4-аминкинолинді туындылары болып табылады (хлорохин), десенсибилизаторлар (хлор-парамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, Юнитиол және басқалар. Бүйрек амилоидозына симптоматикалық терапия диуретиктерді тағайындауды қамтиды, антигипертензивті препараттар, плазманы құю, альбумин және т. д. Кортикостероидтердің цитостатиканы қолданудың мүмкіндіктері талқыланады. Соңғы сатыдағы бүйрек амилоидозы созылмалы бүйрек диализі немесе бүйректі трансплантациялауды қажет етуі мүмкін.

    Бемы алмылоидозының болжамдары және алдын-алу

    Прогноз негізінен аурудың ауруымен және бүйректегі амилоидоздың прогрессиясының жылдамдығымен анықталады. Тромбоздың даму болжамын нашарлатады, қан кету, интерактивті инфекция, егде жастағы адамдар. Жүрек немесе бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде өмір сүру ұзақтығы 1 жылдан аз. Қалпына келтіру шарттары — нефрологқа уақытылы қол жеткізу және бүйрек амилоидозын ерте диагностикалау, белсенді емдеу және негізгі ауруды толық жою.

    Бүйректегі амилоидоздың алдын алу кез-келген созылмалы патологияны дер кезінде емдеуді талап етеді, бұл амилоидтық нефроздың дамуына әкелуі мүмкін.