Бүйрек ангиолипомасы

Бүйрек ангиолипомасы

Бүйрек ангиолипомасы – Белгісіз этиологияның іс жүзінде қалыптасуы (қан тамырларының инвазиялық өсуі немесе органның капсуласының өршуі өте сирек). Әдетте симптомсыз, белдемдегі 4 сантиметрден астам ауырсыну мүмкін, гематурия, пальпацияны анықтау. Қарсы ретро-перитональды қан кету және клиникалық көріністі дамыту кезінде неоплазияның бұзылу қаупі бар «өткір іш». Диагноз Ультрадыбыспен жүргізіледі, МСКТ, МРТ, радиопакалық ангиография, тіндік биопсияның үлгілері. Бессимптомдық нысандарда емдеу байқаумен шектеледі, нұсқаулар бойынша хирургиялық кетіру жүргізіледі.

Бүйрек ангиолипомасы

Бүйрек ангиолипомасы
Бүйректің ангиолипомасы — жақсы ісік, кемелерді қоса алғанда, майлы тіндердің және кейбір тегіс бұлшықет жасушаларының. Соңғы жағдай осы субъектінің синонимдік атауы үшін негіз болды – ангиомиолипома. Бұл әдеттен тыс жүйенің бүлінуі, Алайда патологияның көптеген асимптоматикалық түрлеріне байланысты дәл статистика белгісіз. Ісік әйелдерге жиі әсер етеді, ерлерге қарағанда, Тіркелген науқастардың арасында соңғы 20 пайызды құрайды%. Кез келген жаста анықталуы мүмкін, бірақ жиі пациенттер 40-50 жастағы және одан жоғары ересек адамдар болып табылады. Белгісіз, мұның білім берудің кеш басталуына немесе оның баяу өсуіне және кейінге қалдыруына байланысты.

Бүйрек ангиолипомасының себептері

Neoplasia этиологиясы анық емес, белгісіз, бұл туа біткен немесе сатып алынған. Ісік пен кейбір генетикалық аурулардың дамуын өзара байланыстыру мүмкін болды (туберкулез склерозы), алайда, бұл нысандардың клиникалық курсы спорадически құрылымдардан айтарлықтай ерекшеленеді. Көптеген науқастарды ұзақ мерзімді зерттеу негізінде ангиолипоманы дамытудың бірнеше механизмі және оның себептері туралы теориялар ұсынылған:

  • Созылмалы қабыну. Жаңа өсу жиі созылмалы гломерулонефритпен біріктіріледі, пиелонефрит, уролития, бұл қабынудың патологияны дамытуға ықтимал әсерін көрсетеді. Бұл пікірдің қарсыластары айғақтайды, бұл жағдайдың негізгі факторы болуы мүмкін.
  • Эндокриндік бұзылулардың әсері. Бүйрек ангиолипомасы менопаузадағы әйелдерде жиі кездеседі, денеде глобальды гормоналды өзгерістер орын алған кезде. Жүктілікте білім берудің өсу қарқынының күрт өсуі байқалады, бұл өзгеретін гормондық фонның әсерімен түсіндіріледі. Дегенмен, мұндай өзгерістер бүйректің ісінуіне немесе бұрыннан бар өсімді ынталандырады ма – сенімді түрде анықталмаған.
  • Тұқымқуалайтын фактор. Патология кем дегенде бір генетикалық аурумен бірге жүреді – Bourneville-Pringle ауруы, онда бүйректе екі түрлі ангиолипома бар. Тұқым қуалаудың нақты берілуінің спорадически нысандарына қатысты белгіленуі мүмкін емес.
  • Вирустық этиология. Болжамды, Ісік өсуінің бұл түрі вирустың белгілі бір түрімен ынталандырылуы мүмкін. Бірақ бүгінгі күні бұл теория эксперименталды түрде расталмады.

Ғылыми қауымдастықта бұл ісік пайда болуының негізгі қауіп факторлары туралы жалпы қабылданған пікір бар, соның ішінде әйелдер жынысы, жүктілік, Менопауза, гормоналды бұзылулар, ерлердегі жыныстық гормондар деңгейінің артуы. Бұл жағдайлардың қабыну немесе метаауырсынуческие зақымдануы органдарының сіңірілу жүйесінің айтарлықтай дәжиі емесде дамуы ықтималдығы арттырады жақсы лечеблять.

Сондай-ақ оқыңыз  Құрғақ плеврит

Патогенез

Бүйрек ангиолипомасының патогенезі себептерге қарағанда біршама жақсы зерттеледі, оның дамуына себепші болады, бірақ бұл процеске қатысты көп нәрсе бар «ақ дақтар». Пероваскулярлық эпителиялы жасушалардан ісік жасауды болжайды, айналасындағы бүйрек қан тамырлары. Оның биіктігі кеңейеді – қалыптастыру экстракция органдарының қоршаған құрылымдарына қысым жасайды және оларды бұзады. Аз мөлшерде (30-40 мм дейін) бұл экстракторлық жүйенің функцияларына әсер етпейді, сондықтан субъективті және клиникалық симптомдармен көрінбейді. Инвазиялық өсудің белгілері пайда болады (тромбоздың дамуымен қан тамырларының өсуі, бүйрек капсуласының шегінен асып кетеді) malignancy neoplasms туралы әңгімелейді. Өте сирек метастаздар аймақтық лимфа түйіндеріне әкелуі мүмкін.

40 мкм-ден асқан ангиолипоманың жоғарылауы жүйке таяқтарын қысуға әкеледі, бұл ауру синдромын тудырады. Ісік кемелері жарамсыз және жиі зақымдалған, олардан қан алдымен бүйрек шыныаяқ жүйесіне кіреді, және одан несепке дейін, гематурия дамуына алып келеді. Механикалық жүктемелер жағдайында ісіктің маңызды мөлшерімен (өткір қозғалыстар, ауыр атлетика) Ісіктердің жарылуы қан кетуімен туындауы мүмкін. Жағдайы ауыр анемиямен қоса жүреді, ауыр іштің ауыруы, іш бұлшықетінің қаттылығы және шұғыл хирургиялық араласуды талап етеді.

Жіктеу

Патологияның таралуы оның дамуының кішігірім себептері аясында көптеген жіктеу жүйелерінің дамуына себеп болды – гормондардың сезімталдығына негізделген, инвазиялық өсудің болуы, сыртқы келбет және басқа да өлшемдер. Аталған жүйелердің ешқайсысы кең және кеңінен қабылданбайды, өйткені олардың көптеген кемшіліктері бар. Қазіргі нефрологияда бүйрек ангиолипомасының тек бір жіктеуі пайдаланылады, онда оның дамуының белгілі этиологиялық факторы негіз болады:

1. Спорттық тип. Ең жиі кездесетін бе?, 75-80 құрайды% барлық жағдайлар. Неоплазия зәр шығару жүйесінің кездейсоқ ультрадыбыстық көмегімен анықталады, өлшемі кішкентай, кеңейтілген өсуімен сипатталады, асимптоматикалық. Жеңіс әрқашан бір жақты, бірыңғай білім беру.

2. Тұқымқуалайтын түрі. Ісіктерді қамтиды, генетикалық аурулармен бірге жүреді. Бұл әдетте Bourneville-Pringle синдромы болып табылады (туберкулез склерозы) – фаакатоз тобынан автозомдық генетикалық патология. Бүйрек көпше екі жақты ангиомиолипомамен бірге жүреді және 20 жасқа толады% Мұндай субъектілердің жағдайлары.

3. Белгісіз этиологиямен теріңіз. Сирек диагноз қойылды (шамамен 1-5% істер), ангиолипсті шығару жүйесінің барлық басқа түрлерін қамтиды. Бұған бірнеше рет кездейсоқ неоплазмалар жатады, инвазивті өсуі бар ісіктер, неоплазия, басқа бүйрек қатерлі ісігімен бірге жүреді.

Ангиолипома бүйрегінің белгілері

Бүйректің паренхимасында ауырсыну рецепторларының болмауына байланысты ауру негізінен асимптоматикалық сипатталады. Кішкентай ісіктері бар науқастарда бүйректің артериялық гипертензиясы бар, бірақ ол басқа механизмдерге байланысты болуы мүмкін. Сол кезде айқын белгілер пайда болады, Ісік бүйрек капсуласына қысым жасайтын кезде, жүйке аяқтары бар. Бұл ұзаққа созылған арқа ауырсынуымен көрінеді, бастапқы кез-келген бағытта сәулелену жоқ. Бүйректің ангиолипомасы дамып келе жатқанда, ауырсыну қоздырылған органның жағына шоғырланған.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы цистит

Гематурия ауру синдромымен бір мезгілде орын алады, ол зертханалық несеппен ғана анықталады, содан кейін жалаңаш көзге көрінетін болады. Аурудың ұзақтығы анемия мен гипоальбуминемияның дамуына әкеледі. Кейде бүйрек коликінің дамуымен ангиомиолипоманың учаскесіне тосқауыл қою себебінен несеп кетуі қиындық туғызады. Ауырсынудың күрт өсуі, оны бүкіл ішке тарату, баяулау және тахикардия — бұл жаңа маңдай жарылыс және ретроперитональды қан кету белгілері. Науқастың осындай белгілері бар болса, хирургиялық көмек көрсету үшін аурухананы шұғыл түрде жеткізу керек.

Патологияның ұзақтығы өте жақсы – асимптомдық кезең көптеген жылдарға созылуы мүмкін, Науқастың табиғи себептерге байланысты өліміне дейін жалғасады. Алғашқы ауыр сезім пайда болған кезден бастап жалпы гематурияның басталу кезеңі бірнеше айлар мен тіпті жылдарды талап етеді. Баяу ілгерілеу және ангиомиолипоманың кіші көріністері, бір жағынан, хирургиялық емдеудің орнына ұзақ мерзімді мониторинг тағайындауға мүмкіндік береді, ал екіншісінде – пациенттерді маманға кеш емдеуге әкеледі.

Асқынулар

Ісік жарылуы — ангиолипоманың ең көп тараған асқынуы – неоплазия нәзік қабырғалары бар ыдыстарға бай, сондықтан олардың зақымдануы мол, ұзаққа созылған қан кету. Геморрагия ретроперитональді кеңістікте немесе орын алады (реже) CLS-де, гематуриядан көрінеді, қан жоғалту және перитонеальды тітіркену салдарынан шокпен қорқытады. Патологияның қашықтықты асқынуының сирек түрі — бұл ісіктің қатерлі ісігі – ол инвазивті өсу мен метастазияға ие болады. Вена тамырларының қабырғасының өсуі нәтижесінде бүйректе олардың эмболиясы және қан айналымы бұзылуы мүмкін.

Диагностика

Невроплазма мен оның түрін анықтауды нефролог дәрігермен тығыз ынтымақтастықта жүргізеді. Жиі бүйрек ангиолипомасы профилактикалық ультрадыбыстық немесе басқа диагностикалық процедуралар кезінде кездейсоқ анықталады, онда экскреция органдарының құрылымы бағаланады. Білім беру сипатын нақтылау, оның мөлшері, оқшаулау, қоршаған ортаның маталарымен қарым-қатынас жасау:

  • Ұрықтанушы емтихан. Егер ангиомиолипоманың өлшемдері 5 сантиметрден асса, оны пациенттің қалыпты пальпациясы арқылы анықтауға болады. Neoplasia қатысуын растаумен қатар, басқа да деректер жоқ.
  • Ультрадыбысты зерттеу. Бүйректің ультрадыбылуы түрлі мөлшердегі біртекті эхогенді түзілім түрінде ісікті анықтайды. Doppler арқылы (Бүйректегі USDG) қан тамырларының сипатын растай алады, қан тамырларының ықтимал зақымдануы мен жарылуын анықтаңыз.
  • Көпфункционалды компьютерлік томография. Контрасты бар бүйректің МСКТ — ангиолипоманың позициясы мен мөлшерін анықтаудағы алтын стандарт. Ісіктерді жоюға жоспарланған операцияда, қарсы тексеру болмаған кезде осындай зерттеу міндетті операциядан кейінгі дайындыққа енгізіледі.
  • Магнитті резонансты бейнелеу. Бүйрек MRI операцияға дайындалу кезінде МКТТ балама ретінде немесе неоплазия мөлшері мен құрылымын анықтау үшін қолданылады. Ангиомиолипома бүйректегі қалыпты гипер-қарқынды дөңгелек қалыптасуы ретінде анықталады.
  • Бүйрек биопсиясы және гистологиялық зерттеу. Ісік табиғатын нақтылаудағы көрсеткіш, диагнозды түпкілікті растау үшін жиі пайдаланылады. Сынаманы эндоскопиялық жабдық ультрадыбыстық немесе флюороскопиялық әдістермен басқарады. Микроскопия тегіс бұлшықет талшықтарымен араласқан тамырлы және май компоненттерін ашады.
  • Генетикалық зерттеулер. Туберкулез склерозының болуына күдік туындаған жағдайда жүргізіледі. Диагностика — бұл TSC1 және TSC2 гендерінің тізбектерінің автоматты түрде секвенирование, Bourneville-Pringle ауруларының дамуына әкелетін мутациялар.
Сондай-ақ оқыңыз  Жыныстағы жамбас

Негізгі клиникалық талдау (қан сынағы, несеп, қан қысымын өлшеу, бүйрек функциясын бағалау) патология диагнозында маңызды рөл атқарады. Бүйректің симптомдық ангиолипомымен бұл зерттеулер аурудың аз екендігін дәлелдейді. Ісік мөлшері анықталған жағдайда, OAM-да гематурия және протеинурия анықталады, қан сынағы темір тапшылығы анемиясын анықтайды. Қан биохимиясы гипоальбуминемияның болуын растайды.

Бүйректің ангиолипомасын емдеу

Ангиомиолипоманың көлемі 40-50 миллиметрге дейін, ауыр анемия мен гематурия жоқ – Алты айда бір рет урологты немесе нефрологты алдын-алу ультрадыбысымен бақылау ұсынылады. Оңтайлы ауыз су режиміне сәйкестікті көрсету, жүктемені азайту, бүйрек ауруы бар – олардың толық емдеуі. Егер бүйрек ангиолипомасы үлкен болса немесе себеп болса (боли, анемия) – Науқастарды хирургиялық алып тастау ұсынылады. Хирургияның түрі мен мөлшері бірқатар факторларға байланысты:

  • Эндоскопиялық селективті ангиоэмболизация. Ең аз инвазиялық араласу, онда қан тамырларының лагинді немесе лазерлік павулясын тудырады, Ісімді тамақтандыру. Бұл әдіс білім беру көлемін қысқартуда өте тиімді, алайда оның толық жою перспективалары өте төмен. Ол кез келген ісік мөлшеріне жетуге болады.
  • Бүйректің рецессиясы. Оны эндоскопиялық және ашық түрде жасауға болады (классикалық) нұсқалары. Хирург бүйректің бір бөлігін жояды, оның ішінде ангиомиолит, және ағзаның қалған бөлігін тігеді. Техника 5-тен 8 сантиметрге дейін болғанда қолданылады.
  • Нефректомия. Зақымдалған органның толық жойылуы, алып болған кезде орындалды (10 сантиметрден астам) ангиолипомалар, олардың көпше сипаты, инвазивті өсу немесе бүйрек зақымдануының бұзылуы. Операция тек екінші жұмыс істейтін бүйрек болған жағдайда ғана негізделеді.

Хирургиялық емдеу әдісі ангиолипоманың мөлшеріне байланысты өзгеруі мүмкін, байланысты бұзушылықтардың болуы, науқастың жағдайы. Ісіктердің үзілуі аясында ретро-перитонеальді қан кетуді тоқтату үшін шұғыл құтқару операциясы оны жиі алып тастайды. Сирек жағдайларда лимфалық түйін метастаздары жойылады және олар. Бүйрек ангиомиолипомының консервативті емдеу әдісі жоқ.

Болжам және алдын-алу

Бүйректің ангиолипомасы оның өте баяу дамуына және жақсы өсу сипатына байланысты қолайлы болжаммен сипатталады. Ісік анықталғаннан кейін және оның түрін растайтын тағайындалғаннан кейін, нефрологтың бақылауы патология кезінде кез-келген теріс өзгерістерді уақтылы анықтауға мүмкіндік береді. Осының арқасында хирургиялық жою уақытында жүзеге асырылады, ауыр асқынулардың дамуына дейін. Статистика бойынша, шұғыл емдеу осы мәселе бойынша бақыланатын барлық пациенттердің үштен бірінен кем емес маманы қажет етеді. Басқа пациенттерде, ісік өмір бойы көрінбейді.