Бұлшықет дистониясы

Бұлшықет дистониясы

Бұлшықет дистониясы — CNS зақымдану синдромы, әр түрлі бұлшықет тоnтарының тонусындағы сәйкессіз аритмиялық өзгерістермен көрінеді. Ол клиникалық сипатта фокалды немесе жалпылама мәжбүрлеп бекітілген позициялар немесе моторлық әрекеттермен сипатталады. Диагноз дистоникалық құбылыстардың болуы туралы клиникалық деректер негізінде жүргізіледі. Аспаптық зерттеулер (МРТ, USDG, ENMG) зиянды ауруларды анықтауға бағытталған. Консервативті терапия кинезиотерапияны қамтиды, фармацевтикалық препараттарды тағайындау, ботулинді токсинді жергілікті басқару, физиотерапияның әсері. Жалпыланған нысандарда нейрохирургиялық емдеу мүмкін.

Бұлшықет дистониясы

Бұлшықет дистониясы
Бұлшықет штаммы (тонус) дене тұрақтылығын сақтау үшін қажет, жаттығу қозғалысы. Азайтылғаннан айырмашылығы (гипотония) және ұлғайтылды (гипертон) бұлшықет кернеуі, бұлшықет дистониясы (MD) жеке бұлшықеттердің немесе бұлшықет топтарының тонустарының барабар арақатынасының бұзылуын білдіреді. MD — бұл нозологиялық бірлік емес, синдром болып табылады, орталық жүйке жүйесінің әртүрлі зақымдануларында кездеседі. Еуропалық зерттеулерге сәйкес, бұлшықет дистониясы Батыс Еуропа елдерінде 11 жиілікте кездеседі,100 мың адамға 2 оқиға. халық. Кез-келген жастағы көріністердің пайда болуы мүмкін. Бұрынғы симптомдық дебют синдромның жылдам дамуына әкеліп соғады, одан кейін процестің қорытуы.

Мускулдар дистониясының себептері

Ми этиофакторлары түрлі ми зақымдары болуы мүмкін, экстрапирамидалық жүйенің тонусын реттейтін құрылымдарға дейін жетеді. Бірінші жыл өміріндегі балаларда бұлшықет дистониясы негізінен пренаталалды кезеңде нерв жүйесінің дамуы немесе босану кезінде оның зақымдануы салдарынан дамиды. Мүмкін себептері — ұрықтың гипоксиясы, ішек инфекциялары, улы әсерлері (шылым шегу, ішімдік ішу, нашақорлық, жүкті әйелдерге дәрі-дәрмекпен емдеу), жаңа туған нәрестенің туу жарақаты. Егде жастағы балалар мен ересектерде мынадай негізгі этиологиялық факторлар бөлінеді:

  • Генетикалық өзгерістер. Ген мутациялары нерв синапстарының делдал немесе рецептор бөлігіндегі өзгерістерді тудырады, реттелетін дыбыс әсерлерін беруде қатысады. МД-ның мұрагерлік нысандарына идиопатикалық блеарбардың кіреді, миоклониялық дистония, бастапқы бұралу дистониясы.
  • Мидың травматикалық жарақаты. Субкортикалық құрылымдарға травматикалық зақым, экстрапирамидалық жүйенің жолдары бұлшықет тонының орталық реттеуін бұзады. Аяқталмаған қалпына келтіруден кейін бұлшықет дистониясы посттравматикалық кезеңде сақталады.
  • Ми ісігі. Церебралды тіннің өсуі, агрессивті интасеребральды неоплазиялар нейрондық және жолдарды бұзады. Ісік өлшемі өсіп келе жатқан кезде инвазивті емес өсу арқылы қоршаған ортамен қысылу пайда болады. MD патологиялық процеске экстрапирамидтік құрылымдар қатысқан кезде пайда болады.
  • Энцефалит. Экстрапирамидалық жүйенің әртүрлі деңгейлерінің қабынуы бұлшықет тонусындағы реттелетін әсердің бұзылуына әкеледі. МД өткір қабыну үрдісін тоқтату және ауыр неврологиялық симптомдардың регрессиясы аясында пайда болуы мүмкін.
  • Дәрілердің әсері. Atyparkinsonic фармацевтикалық дәрі-дәрмектер дистониялық бұзылыстарды тудыруы мүмкін, нейролептиктер, антидепрессанттар, антипсихотиктер. Терапияның жанама әсерлерінің пайда болу қаупі факторлары — ұзақ уақыт бойы қолданылатын және жоғары мөлшерде.
Сондай-ақ оқыңыз  Ішек спазмы

Патогенез

Жоғары этиофакторлар бұлшықет кернеуін реттеудің көп деңгейлі жүйесіндегі дисфункцияны тудырады. Нәтиже — өзіндік импульс, Белгілі бұлшықеттерді белсендіру. Белсендірілген бұлшықет тобы тониканың қысылу жағдайына кіреді, мұздатудан кейін күшті қозғалысқа әкеледі. Патологиялық импульстарға бейімді бұлшықет топтарының орналасуына қарай ерікті бас айналу мүмкін, дене бұралу, көздерді бұрап алу, дистониялық тризизм және т. п. Артық шиеленісті антагонист бұлшықеттердің ауысуы гиперкинездің негізінде жатыр — түрлі амплитудасы мен жылдамдығынан еріксіз моторлық актілер. Көптеген МД дамуының патогенетикалық механизмі зерттелуде.

Жіктеу

Локализацияланған дистоникалық құбылыстар краниды шығарады, Парорбиталь, оромандибула, мойны, фарингологиялық, бұралу және MD нысандарының басқа түрлері. Этология арқылы дистон синдромы бастапқыда жіктеледі (мұрагерлік, идиопатикалық), қайталама (сатып алынды). Келесі жіктеу бұлшықет топтарындағы патологиялық процестің таралуына негізделген. Осы критерийге сәйкес МД-ның келесі формалары:

  • Фокус. Патологиялық процесс бұлшықеттер тобынан артық емес. Фокальды нысандар спазмды жазады, блейфароспазм, спастикалық дисфония.
  • Сегменттік. Тоник қысымы бірнеше іргелес бұлшықет топтарына дейін созылады. Мысал — біріккен оромды дозаланған MD.
  • Мультифокальды. Фокальды дистоникалық құбылыстар дененің бірнеше аймағында байқалады. Олардағы патологиялық бұлшықеттердің қысымы бір мезгілде және бір-бірінен тәуелсіз болуы мүмкін.
  • Жалпыланған. Ерекше бұлшықет шиеленісі бүкіл бұлшықеттердің бәріне дейін созылады. Фокалды нысандардан бастап, МД жалпыланған түрге айнала алады.

Дистон синдромын дамыту кезінде патологиялық өзгерістердің ауырлық дәрежесі артты. Осыған байланысты МД ауырлық дәрежесінің 4 дәрежесі бар. Клиникалық тәжірибеде олар дистонии даму кезеңдері ретінде бағаланады.

  • I — өзгерістер аз. Дистон синдромы психикалық стресстің жоғарылауы жағдайында өзін көрсетеді, көп жұмыс істеген.
  • II — бұлшықет дистониясы дене белсенділігімен үнемі жүреді. Демалыс кезінде дистоникалық құбылыстар жоқ.
  • III — бұлшықет дистониясы тұрақты болып табылады, кездейсоқ қозғалыстармен көбейтіледі. Дистониялық бұлшықет топтарымен байланысты іс-әрекеттерді орындаудағы қиындықтар байқалады. Кәсіби қызметте шектеулер бар.
  • IV — ауыр MD, пациентті жеке қозғалыстардың дербес орындалу мүмкіндігін жоққа шығару. Науқасты өшіреді.

Бұлшықет дистониясының белгілері

Негізгі клиникалық көріністер: дистониялық посттар мен моторлық әрекеттер. Түрлі локализация процесіне байланысты симптоматикалық полиморфизм, күшпен, бұлшықеттердің қысылуының жиілігі мен жиілігі. Дистон құбылыстарының жалпы үлгісі олардың стереотиптік сипаты, ерікті қозғалтқыш әрекеттерін орындау барысында пайда болуы, шаршауды күшейту, ұйқының бұзылуы, стресс, ұйқыдан кейін азаяды, демалыс, гипнотикалық күйде.

Сондай-ақ оқыңыз  Терінің папулонекротикалық туберкулезі

Көп жағдайда бұлшықет дистониясы фокалды нысандармен көрінеді. Жазу спазмы бұлшықеттің спастикалық қысымы ретінде өзін көрсетеді, мәтінді әрі қарай жазу мүмкін болмады. Идиопатикалық блейфароспазм көздің айналмалы бұлшықетінің төмендеуімен сипатталады, нәтижесінде пайда болды. Оромандибулярлық пішінде бірнеше нұсқа бар: тризм, ауызды аузын ашу, ерні созылу, тіл қалады. Жатыр мойны мутациасы қатал бұрылыстармен сипатталады, бас тігу, фарингологиялық — жұтылу бұзылуы, бұралу — бұралу бұралу бұрышы. Дистон шабуылдарына бейімделу, пациенттер әдеттегі түзету қимылдарын және қозғалысын дамытады, бұлшықет ауруларының ауырлығын төмендетеді.

Балалардағы бұлшықет дистониясы табиғи емес позада көрінеді, бастарын әрдайым бір бағытта бұраңыз, бір жақты айналдыру, статикалық-қозғалтқышты дамыту. Көптеген жағдайларда үйлесімді көріністер бірте-бірте сегменттікке айналады, дененің басқа бөліктеріне дейін созылады, бірнеше жылдан кейін жалпыланған МД-ға көшеді. Бұрынғы дистониясы дебют, тезірек қорыту жүреді. 25-35 жастан кейін клиникалық симптомдардың көріністері бар науқастарда фокальды дистонияның ұзартылған оқшауланған түрі байқалады.

Асқынулар

Прогрессивті бұлшықет дистониясы науқастың қозғалтқышын бұзады, кәсіби және отандық қызметті қиындатады. Уақыт өте келе, кәсіби міндеттерді орындау мүмкін емес, науқас мүгедек болып қалады. Жатыр мойнының формасы тортиколлиздің дамуымен қиындатады. Торлы ми жұлынның қисаюын дамытқан кезде, тыныс алу бұзылуларының кеш кезеңдері мүмкін. Блефароспазм энтропияның пайда болуына әкеледі, көздің алдыңғы сегментінің құрғауы. Кейбір жағдайларда перифериялық нервтердің неврит және компрессиялық невропатиялардың пайда болуы, Дистонии түзетуді жүзеге асырады.

Диагностика

Диагноз дистониялық көріністері мен емтихан нәтижелерін ескере отырып, клиникалық деректер негізінде белгіленеді. Қосымша диагностикалық зерттеулер дистон синдромының себептерін анықтауға бағытталған, негізгі ауруларды тексеру. Диагноздың негізгі кезеңдері:

  • Тарихты қабылдау. Симптомдардың басталуының диагностикалық жасы, оның даму дәйектілігі. Кішкентай балалар перинаталды тарихқа назар аударады, үлкен жастағы науқастарда — дәрілік заттарға қатысты. Отбасылық тарихтың бір бөлігі ретінде жақын туыстарында дистон көріністері бар аурулардың болуы белгіленеді. Егер МД-ның мұрагерлік сипаты күдікті болса, генетика бойынша консультация тағайындалады, генеалогиялық талдау жүргізіледі.
  • Неврологтың тексеруі. Неврологиялық мәртебеде дыбысты фокалды немесе жалпылама бұзу анықталады. Бұлшықеттің күші сақталған немесе сәл төмендеген. Рефлексия және патологиясыз сезімтал аймақтар, қайталама невропатиялардың дамуына кедергі келтіруі мүмкін.
  • Аспаптық зерттеулер. Нерв жүйесінің органикалық патологиясын анықтау үшін өткізіледі. Жұлынның радиографиясын симптомдарға сәйкес тағайындауға болады, Бір омыртқа МРТ, USDG басы мен мойны, Мидың МРИ, электронаромомография, Ультрадыбыстық жүйке. Блефароспазм — офтальмологпен кеңесудің көрсеткіші. Барлық ықтимал органикалық ауруларды жоюмен, идиопатиялық МД диагностикасы орнатылды.
Сондай-ақ оқыңыз  Хип сынуы

Дифференциалды диагностика аммиотрофиялық жанармай склерозымен жүргізіледі, нейроанцентоциоз, Махадо-Жозеф ауруы. МД-нің ерекшелігі түзету қимылының болуы, ол басқа экстрапирамидалық бұзылыстарда болмайды. Бұлшықеттің атрофиясының болмауы дистон синдромын қозғалмалы нейрондық аурудан ажыратуға мүмкіндік береді. Нейроанцентозоз невротикалық бұзылулардың болуымен сипатталады, Қанның сынауындағы өзгертілген қызыл қан клеткаларын анықтау (апеноциттер).

Бұлшықеттік дистонияны емдеу

Терапия симптомдарды азайтуға бағытталған, пациенттің әл-ауқатын жақсарту. Оның құрамдас бөлігі дистонияны ауырлататын факторларды жою болып табылады (артық жұмыс, артық бұлшықет кернеуі, ұйқының болмауы, стресстік жағдайлар). Емдеудегі жақсы нәтижеге жету үшін келесі әдістердің бірнеше тіркесімі қолданылады:

  • Kinesitherapy. Оны қалпына келтіруші медицина мамандары жүзеге асырады: реабилитолог, кинезиотерапевт, массаж терапевті. Пациенттер пассивті әдістер ретінде ұсынылады (массаж, механотерапия), сондықтан белсенді класстар арнайы түзетілген гимнастика, бассейнде жүзу.
  • Дәрі-дәрмекпен емдеу. Бензодиазепиндер негізгі дәрілік заттар ретінде қолданылады, нейрондық қозуды азайтады. Олардың бұлшық ет босаңсытқыштары бар комбинациясы мүмкін, седативтер, антидепрессанттар. Антихолинергияның оң терапиялық әсері олардың жүйке импульстарының өтуін баяулатуға қабілеттілігімен түсіндіріледі.
  • Ботулиндік терапия. Фокалды және сегменттік нысандарда қолданылады. Ботулинді нейротоксина енгізу бұлшықетке тікелей жасалады, патологиялық құбылыстармен айналысады. Ботулинум токсиндері инерервирующей бұлшықеттердегі холинергиялық берілуді блоктайды. Препараттың әсері 1 айға дейін созылады.
  • Физиотерапия. Гидротерапия оң нәтиже береді, емдік балшық. Жалпы фармакотерапиямен бірге препараттардың электрофорезі тағайындалады, жергілікті магниттік терапия, ультрадыбыстық өңдеу.

Хирургиялық емдеу консервативті әдістердің тиімділігімен жеткіліксіз жалпыланған МД үшін көрсетіледі. Термиялық ядролардың вентроллатереясының ең жиі қолданылатын стереотактикалық бұзылуы. Аурудың әртүрлі нысандарын хирургиялық емдеу әдісі әзірленуде.

Болжам және алдын-алу

Екінші дистон синдромының ағымы негізгі аурудың сипатына байланысты. Ииопатикалық формалардың болжамы әлдеқайда маңызды, клиникалық көріністердің көрінісіне қарағанда. Өз уақытында басталған кешенді терапия науқастың өмір сапасын едәуір жақсарта алады, мүгедектікті кешіктіру. Алдын алу — бұл ұрықтың дамуында ұрықтың қолайсыз әсерлерін жою, жеткілікті жеткізу тәсілі, жарақаттардың алдын алу, орталық жүйке жүйесінің инфекциялық және онкологиялық зақымданулары, дәрілік терапия кезінде дәрілік заттардың мөлшерін және мөлшерін мұқият жоспарлау.