Бөртпе шырышты мембраналық пемфиоид

Бөртпе шырышты мембраналық пемфиоид

Бөртпе шырышты мембраналық пемфиоид – сирек созылмалы пемфиоидтық дерматоз, патологиялық үдерісте теріні тартпай, шырышты қабығының зақымдалуымен сипатталады. Алғашқы мистикалық элементтер ауыз қуысының шырышты қабатында пайда болады, жоғары тыныс алу жолдарының, жыныстық органдар. Кейінірек көздің шырышты қабығына әсер етіледі. Тығыз көпіршіктер, сероздық мазмұнымен толтырылған, жарылыс, атрофиялық шрамда терең эрозияны қалдырады. Bullae бекітілді. Цитологиялық диагностикаланған ауру (Асантолит жасушаларының болмауы) және гистологиялық түрде (мочевого көпіршік). Симптоматикалық емдеу, бірлескен патологияны ескере отырып.

Бөртпе шырышты мембраналық пемфиоид

Бөртпе шырышты мембраналық пемфиоид
Бөртпе шырышты мембраналық пемфиоид (пемфигоидті цикратирлеу) – neocantoltic benign dermatosis, шрамы шешуге болатын. Аурудың гендерлік түсі бар: көбінесе егде жастағы әйелдер ауырып жатыр. Пемфиогид шырышты үшін әдеттегі маусымдық емес, эндемикалық таралу. Аурудың себебі және оның даму механизмі аяғына дейін анық емес, Дерматологтар арасында ешқандай консенсус жоқ, дерматоз дербес ауруы немесе түрлi былоза пемфиоиды болып табылады.

1959 жылы процестің жақсы сапасын растаумен сипатталған шырышты пемфигоид.L. Maschilleson – Ұлттық дерматология мектебінің өкілі. Ауру өмір сапасына теріс әсер етеді, себебі бұл көзге әсер етеді, конъюнктива, көздің аппараты мембранасының айналасына апаратын жарақат. Жиі қайталануы бар созылмалы пемфиоид соқырлыққа әкелуі мүмкін (30-60 аралығында% істер). Даму үрдісі жылдамырақ, жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабаттарындағы шрам үшін болжау нашар, қалыпты тыныс алуды қиындатады, қызылшамен ауырады, қалыпты тамақтанудың мүмкін еместігіне алып келеді, кахексия. Әдетте 3 жыл патологиядан кейін теріс өзгерістер анықталады. Шрамдардың қан кету жағдайлары сипатталған.

Пемфиоидтің жақсы шырышты қабығының себептері

Аурудың этиологиясы белгісіз, Аутоиммундық процесс даму механизмінің негізі ретінде қабылданады. Әсерінен «провакаторлар» (НЛО, термиялық күйік, ұзақ мерзімді дәрілік терапия) тері антиген-антидене реакциясының механизмін тудырады, онда антиген — эпидермистің жеке мата. Патологияның айрықша ерекшелігі пациенттің денесінде антиденелерді өндіру — бұл белгілі бір антигенге жатпайды (эпидермистің базальды қабатының жасушалары), және бүкіл антигендер кешені, әр түрлі шырышты қабаттарында орналасқан. Көпіршіктері субепительді түрде орналасқан, жасушалардың бірде-бір қабаты стратифицирленген емес; олар ашылған кезде, эрозия тереңдейді, эпителиализация арқылы шешілмеген, және атрофиялық шрамы. Count, антиген комплексі шырышты қабаттарда локализацияланғанын білдіреді, өйткені ол әдетте олардың бұзылған тұтастығын емдеуде маңызды рөл атқарады.

Сондай-ақ оқыңыз  Nefronoftiz Fanconi

Сүйекпен шырышты қабықтың симптомдары

Бастапқыда 90% жағдайлары ауыз қуысының шырышты қабатына әсер етті. Серозлы бұқалар өздігінен пайда болады, олар тез ашылады, ауыр эрозияны қалдырады. Рұқсат қарақшылық арқылы өтеді, сонымен бірге көпіршіктердің локализациясы өте маңызды: жіңішке оқтар іс жүзінде тілдің қозғалысын тоқтатады, бөртпелерге арналған көпіршіктер, егеуқұйрықтың шырышты қабаты, жұмсақ дәмдеуіш – жұтылу процесіне кедергі келтіреді, қалыпты тағамға қол жеткізу, бұл дистрофиялық синдромның дамуына алып келеді, кахексия. Процесс шырышты жыныс мүшелерін және жоғарғы тыныс жолдарын қамтиды, бұл жеңіліске сол сценарийде орын алады.

Шырыштың көздері өздігінен әсер етеді. Процесс бастапқыда бір жақты, Уақыт өте келе, екінші көзге әсер етіледі. Шағын мөлдір көпіршіктердің бөртпесі бар конъюнктивалық қабыну қабынуының айқын көрінетін белгілері, олар тез ашылады, соққыға ұшырайды, пішінді шоқтар, бұл науқастың қабақтың жабылуын мүмкін ете алмайды. Барлық кейінгі қайталанулар кеудені ойықтыруды қосады, түрлі оқшауланған жаңа шрамы. Қабақтардың шырышты деформациясы бар, шырышты қабықтарды кептіру арқылы жасушалардың ағуы, палепральды жарқыраудың тарылуы, статикалық көзді, соқырлық. Патологиялық процесс, көптеген жылдар бойы бар, нақты клиникалық көрініспен сипатталады: Науқастың бет жағында көздері бар, көзге ұқсас мүсіндер, шырышты қабығы ақшыл-ақшыл түске ие болады, жарық арқылы өтеді.

Созылмалы шырышты қабықтың диагностикасы және емі

Клиникалық аурулар тән. Никольскийдің белгілері теріс. Бұған қарамастан, Зерттеудің зертханалық әдістері диагностикада шешуші рөл атқарады. Цитологиялық ацтанолитикалық жасушалар анықталмаған. Гистологиялық үлгі тән: Ацтантолиз белгілерінсіз мочевиналық субептиальді элементті қалыптастыру. Тікелей және жанама иммунофлуоресцентті биопсияны зерттеу эпидермистің антигендік кешендерінің болуын растайды, белгілі бір антиденелердің болуын анықтайды. Электронды микроскопия өте сирек қолданылады. Шырышты мембраналардың дұрыс пемфиогидті шын пемфигумен ерекшелендіреді, эрозиялық қызыл тас, Бехчет ауруы, қызаруы эритематосы, бауырлы пемфиоид, Стивенс-Джонс синдромы, дерматит дуфринг, дистрофиялық эпидермолизді былоза, афт дерматиті.

Сондай-ақ оқыңыз  Қатты тіс тіндерінің некрозы

Шырышты зақымданған науқас емделеді, дерматолог сияқты, сондықтан да офтальмолог. Симптоматикалық емдеу. Терапияның негізі — сульфонды қолдану (dapson), глюкокортикоид (Преднизон), иммуносупрессанттар (азатиоприн). Ауыр жағдайларда, кортикостероидтердің цитотоксикалық препараттармен үйлесуі мүмкін. Шабудың салдары тез арада қабылданады. Көздің зақымдануымен гормональды препараттардың ішіне кіретін инъекцияларды тағайындау керек, арнайы контактілі линзалар. Сыртқы гормоналды жақпа қолдану, гельдер, аэрозольдер. Көрсеткіштерге сәйкес адгезия процесі (пластикалық хирург пен иммунологпен кеңескеннен кейін) тіндерді трансплантациялауды жою. Прогноз — бұл қолайсыз, өйткені пациенттердің өмір сапасы айтарлықтай бұзылады, диагностика мен емдеудің уақытылы болуына байланысты.