БҚС инфекциясы баяулады

БҚС инфекциясы баяулады

БҚС инфекциясы баяулады — вирустық вирус немесе жұқпалы приондар арқылы орталық жүйке жүйесіне зақым келтіру, ұзақ жасырылғаннан кейін туындайтын (инкубациялау) кезеңі. Клиникалық түрде парезбен сипатталады, гиперкинез, жұлдыру функциясының бұзылуы, психикалық бұзылулар, терең деменцияның танымдық төмендеуі. Диагноз неврологиялық тексеру арқылы жүргізіледі, церебральды томография, ми асқазан сұйықтығын талдау, қандағы антивирустық антиденелерді анықтау. Емдеу симптоматикалық тәсілдермен жүзеге асырылады.

БҚС инфекциясы баяулады

БҚС инфекциясы баяулады
CNS инфекцияларының баяу түсінігі неврологиялық аурулардың қатарын қамтиды, вирийлерге байланысты (вирустық бөлшектер) және приондар (вирусқа ұқсас протеиндер). Алғашқы деректер Исландияда 1954 жылы ғалымдармен жарияланды, көптен бұрын анықталмаған қойлардың аурулары, орталық жүйке жүйесіне әсер етеді. Автор оларға баяу инфекциялардың атын берді. 1957 жылы жаңа аурудың сипаттамасы пайда болды — Құру, Жаңа Гвинея тұрғындары арасында кең таралған. Аурулар баяу инфекциялардың критерийлеріне толығымен жауап берді және адамға ұқсас патологиялардың тізімін ашты, ол өсіп келе жатыр. БҚС инфекциясы баяулады — сирек нозологиялық топ, дәл деректер жиналмаған. Кейбір формалар барлық жерде кең таралған, басқалары эндемиялық болып табылады.

CNS инфекцияларының баяу себептері

Патогендердің қасиеттерін зерттеу инфекциялардың вирустық сипатын анықтауға мүмкіндік берді. Бұрын қате деп есептеледі, бұл вирустық агенттер патогендер ретінде әрекет етеді. Кейінірек патологияның екі этиологиялық факторын анықтауға болады: вирустар мен приондар.

  • Вирустар. Белгілі этиологияның теориясы енді жоққа шықты, қарапайым вирустың рөлін растады: полиамавирус, флавивирус, цитомегаловирус, қызылша вирустары, қызамық, Герпес қарапайым. Орталық жүйке жүйесіндегі баяу жұқпалы процестер аурудың типтік түрімен ауырғаннан кейін көп жылдар бойы вирустың сақталуына байланысты дамиды. Инфекция ауадағы тамшылары арқылы пайда болуы мүмкін, алиментарлы, Тобулбаев, transplacental жолы.
  • Приондар. Белоктар, вирустың кейбір қасиеттеріне ие, Соңғы қарағанда ДНҚ немесе РНК жоқ. Жұқпалы приориялар жүйке жасушаларының ұқсас қалыпты белоктарын патологиялық түрлендіру арқылы аурудың дамуына себепші болады. Инфекция инфекция жұқтырған жануарлардың етіне теріс әсер етпеген тағаммен жабылған кезде пайда болады, Патогендік приондарды трансплантациялау, қан құю, нейрохирургиялық араласу.
Сондай-ақ оқыңыз  Атиптік пневмония

Белгісіз, бұл ұзақ мерзімді вирустың тұрақтылығын тудырады, олар қалыпты инфекцияға ұшыраған пациенттердің денесінде қалады. Мүмкін себептерге вирон құрылымының бұзылуы кіреді, иммундық жүйенің бұзылуы, антиденелер өндірісінің төмендеуімен бірге жүреді, инфекцияланған жасушалар ішіндегі пролиферативті процестерді белсендіру.

Патогенез

Жалпы патогенетикалық сипаттамасы, әртүрлі баяу инфекцияларды біріктіреді, патологияның ұзақ жасырын дамуы бар, ми тамырларындағы патогенді жинақтаумен бірге жүреді. Вирустық аурудан кейін (жиі жасөспірімдерде немесе ерте жаста) патогендер ми жасушаларында белсенді емес болып қалады. Оларды белсендірудің себептері мен механизмдері орнатылмаған. Белсенді кезеңге өту, патогендер орталық жүйке жүйесінде қабыну өзгерістерінің біртіндеп дамуын тудырады.

Ұяшыққа кірген прион ішіндегі геномамен өзара әрекеттеседі, бұл қалыпты жасуша белоктарының орнына ұқсас приондардың синтезіне әкеледі. Уақытқа байланысты ұзақ жасырын кезең, Приондардың миға кіруі үшін қажет, синтезделген анормаллы белоктардың жасушааралық жинақталуының ұзақ үрдісі. Нормалды протеин синтезінің нәтижесі метаболикалық өзгерістер болып табылады, нәтижесінде нейрондық өлім.

Баяу жұқпалы аурулардың морфологиялық көрінісі өте көп. Көбінесе орталық жүйке жүйесінің тінінде глиоз ошақтары пайда болады, demyelinating сайттары. Процестің шынайы вирустық этиологиясы арқылы периваскулярлық лимфоцитарлы инфильтраттарды қалыптастыру тән, астроцитоздың фокусы. Морфологиялық өзгерістер мидың әртүрлі аймақтарын ұстайды, жиі кездеседі.

Жіктеу

Баяу CNS инфекцияларында клиникалық көрініс бар, алайда, аурулардың белгілі бір ерекшеліктері байқалады, вирустық немесе прион генезисімен байланысты. Осы жағдайды ескере отырып, неврологияда аурулар этиологиялық принцип бойынша бөлінеді:

  • Вирус — типтік вирустардан туындаған. Арнайы антивирустық антиденелерді өндірумен айналысады. Subacute sclerosing panencephalitis ең таралған болып табылады, прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия, қызылша паненцефалиті.
  • Прион — Прион протеиндерінің пайда болуымен байланысты. Жұқпалы приондардың организмдегі жасушациальды ақуыздарға ұқсастықтары оларды енгізген кезде иммундық жауаптың толық жетіспеушілігіне әкеледі. Creutzfeldt-Jakob ауруларының көпшілігі. Өрескел отбасылық ұйқысыздыққа прион инфекциялары кіреді, Құру, Герстман синдромы.

ЖЖЖ инфекцияларының симптомдары

Аурулардың осы тобына тән ерекшелігі — бұл температураның жауабы жоқ баяу, айқын емес бастама. Продромды кезең тән, онда тітіркену байқалады, эмоционалды теңгерімсіздік, жоқтығы, жеңіл үйлестіру бұзылулары, жаяу жүру кезінде қаттылық. Клиникалық көріністің кезеңі симптомдардың біртіндеп өсуімен сипатталады, 1-3 апта бойы жалғасады. Экстрапирамидалық және пирамидациялық бұзылулар тән, атаксия, психикалық бұзылулар, когнитивті құлдырау.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел гломерулонефрит

Экстрапирамидтік белгілерге гиперкинез кіреді (атетоз, тремор, дистон синдромдары), кейде — брадикинезия, паркинсониялық қаттылық. Пирамидалық қозғалыстың бұзылуы прогрессивті гемия және тетрапараз түрінде пайда болады. Крандық жүйке зақымдары мүмкін, бұлшық еттерінің парездері көрінеді, есту шығыны, көру қабілетінің бұзылуы, жұтылу қиындықтары және т.б. Психикалық ауытқулар эйфория эпитодтары арқылы сипатталады, фобиялар, ақылсыз, шатастырылған сана, фрагментті галлюцинация. Барлық баяу инфекциялар интеллектуалдық функциялардың біртіндеп ыдырауымен қатар жүреді (есте сақтау, ойлау, назар) терең деменцияның нәтижесі. Сөйлеу ақаулары бір мезгілде сенсорлық афазия мен когнитивтік тапшылықпен байланысты. Мутизм терминал сатысында байқалады — сөйлеу мүлдем жоқ.

Әр жекелеген инфекцияның белгілері өздерінің сипаттамаларына ие. Creutzfeldt-Jakob ауруы үшін, қызылша паненцефалиті церебральды атаксиямен сипатталады. Өмірлік ұйқысыздықтың ерекше клиникалық көрінісі — ұйқысыздық, пациенттерді психикалық және физикалық сарқылуына әкеледі. Құру ауруының негізгі белгілері — жер сілкінісі, әдеттегі зорлық-зомбылық. Gerstmann-Straussler-Scheinker синдромы бұлшықет гипотониясы және сіңірдің рефлекстерінің ингибируетімен жүреді.

Сипаттамасы «баяу» ұзақ инкубация кезеңі мен инфекциялардың бірте-бірте көрінісі жатады. Симптомдарды одан әрі дамыту 8 айдан 12 айға дейін өте жылдам өтеді (2-4 жылдан кем емес) науқасты терминал сатысына әкеледі. Бұл сатыда толықтай қозғалмайды, терең деменция, мутаизм, сананың бұзылуы (жабық, кома). Қате нәтиже 100-ге тең% істер.

Диагностика

Себебі баяу инфекциялар — Сирек аурулар, оларды диагностикалау оңай емес. Нақты емес клиникалық симптомдар, вирустық патогенді оқшаулау қиын, инфекциялық прион диагнозды қиындатады. Диагностикалық зерттеу келесі зерттеулер шеңберінде жүзеге асырылады:

  • Тарихты қабылдау. Өткен уақыттағы кейінге қалдыру туралы мәселе өте маңызды (utero мүмкін) инфекциялардың, тіндерді ауыстыру операциялары. Сауалдама продромды симптомдарды анықтауды қамтиды, алғашқы патологиялық көріністері бар.
  • Неврологиялық бағалау. Неврологтар моторды тексереді, сезімтал, рефлекс, когнитивті сала, үйлестіру. Алынған деректерге сүйенсек, көпфункционалды зақымданудың үлгісі қалыптасады, церебральді ұлпалардың патологиялық өзгерістерінің диффузиялық сипатына куәлік.
  • Нейромадемия. Ол MRI көмегімен орындалады, CT, Мидың МСКТ. Томография мультифокальды мидың зақымдалуын демиелинация түрінде анықтайды, деградация, атрофия. Үлкейтілген қарыншалар, гидроцефалия туралы айту.
  • Миокардтың сұйықтықты зерттеуі. Материал белдік пункциямен алынады. Ми асқазан сұйығындағы қабыну өзгерістерінің болмауы типтік нейроинфекцияларды жояды. ПТР зерттеулер жүргізіледі, ықтимал патогендердің ДНҚ-ны анықтауға бағытталған, антивирустық антиденелердің болуын талдау. Инфекцияның вирус генезисі жағдайында бұл әдістер 70-90 жылдары патогенді тексеруге мүмкіндік береді% науқастар.
  • Антиденелерді қан анализі. Вирустық этиология жағдайында ақпараттандыру. Қызылша анықтамасымен жүзеге асырылды, антиденелерге қарсы антиденелер. Диагностикалық маңызды қайталанған зерттеулер, вирустың белсендірілу кезеңінде титердің жоғарылауын көрсетеді.
  • Ми биопсиясы. Ол өте қажет кезде орындалады. Биопсияның зерттеулері интренурональды прион жинақтарын көрсетеді. Алайда биопсия кезінде өзгермейтін тіннің бір бөлігін жинау мүмкіндігі бар.
Сондай-ақ оқыңыз  Giardiasis

Дәлелдер бар болса, тиісті мамандардың консультациялары жүргізіледі: офтальмолог, психиатр, жұқпалы аурулар бойынша маман, генетика. Энцефалитпен дифференциалды диагноз қажет, субакуталы бастамасы бар, тамырлық деменция, созылмалы энцефалопатия, Альцгеймер ауруы.

ЦНС инфекцияларын емдеу

Тиімді терапия әзірленбеген. Вирусқа қарсы препараттармен ұсынылған емдеу режимдері сәтсіз болды. Симптоматикалық терапия тағайындалады, бұл науқастардың жағдайын жеңілдетуге көмектеседі, бірақ патологиялық процестің дамуын бәсеңдете алмайды. Оның құрамына деконгацент кіреді, нейропротекторлық, дәрумені, психотроптық, антиконвульсандар. Тиімді емдеуді іздеу жалғасуда.

Болжам және алдын-алу

Баяу CNS инфекциялары өлімтал ауру болып қалады. Жалпы ми зақымдануына байланысты науқастардың өлімі клиникалық симптомдардың даму сәтінен бастап 1-2 жыл ішінде орташа есеппен өтеді. Герстман синдромы бар науқастарда өмір сүрудің ең ұзағының ұзақтығы байқалады — 3-5 жыл. Алдын алу шаралары вирустық инфекциялардың таралуын болдырмауға дейін азаяды, иммунитетті қамтамасыз ету. Қызылша мен қызамыққа қарсы арнайы профилактика мүмкін, ол тиісті вакциналармен балаларды міндетті түрде вакцинациялау арқылы жүзеге асырылады. Прион ауруларын болдырмау жолдары табылған жоқ, өйткені трансплантацияланған маталардағы приондарды анықтау әдістері жоқ, қан препараттары.