Балқан эндемикалық нефропатиясы

Балқан эндемикалық нефропатиясы

Балқан эндемикалық нефропатиясы — адамдардағы бүйрек паренхимасының қабынбайтын тубулоинтерстикалық зақымдануы, Балқандағы эндемикалық аймақтарда өмір сүреді. Астендик синдромын көрсету, Арқа ауырсынуы, былғары және терінің мыстан жасалған түсі, ксантохромия, жалпы гематурия, полиурия, полидипсия. Жалпы және биохимиялық қан анализі, несеп, Ультрадыбыстық, МРТ, CT, Бүйректің МСCT, жалпы және босату урологиясы, нефросцентиграфия, биопсияның гистологиялық сараптамасы. Пациенттер симптоматикалық антиэнемияны ұсынды, антиишмикалық, детоксикация, бүйрек ауыстыру терапиясы, бүйрек трансплантациясы.

Балқан эндемикалық нефропатиясы

Балқан эндемикалық нефропатиясы
Бірінші Балқан эндемикалық нефропатиясы (Тыйым салу) 1942 жылы Югославия жазуы деп сипатталған. 1956 жылы Болгария мен Румыния ауылдарының тұрғындарында ұқсас клиникалық көріністері бар бүйрек патологиясының сәйкестендірілуі туралы есептер болған. Тәуелсіз нозологиялық бөлімше ретінде БЕН 1964 жылы ДДҰ сарапшыларымен танылды. Тубулоинтерстициалды нефрит емес қабыну ауруларының көпшілігі Балқан елдерінің ауылдық жерлерінде тіркелді (Болгария, Босния және Герцеговина, Румыния, Сербия, Словения, Хорватия), Дунайдың ағындарында орналасқан. Фокустардағы ауру 30-33-ке жетеді%. Барлық эндемиялық аумақтар төбелермен немесе өзендермен қоршалған жазық жерлерде орналасқан, Эндемикалық емес аймақтармен ауысады. Пациенттердің көпшілігі 30-60 жастағы ауыл тұрғындары. 40-45 жас аралығындағы әйелдер еркектерге қарағанда жиі екі есе азайды, бұл айырмашылық кейінірек түзіледі. Қала тұрғындары, балалар мен жасөспірімдерге, ауру әдетте анықталмаған. Ерте кету кезінде Балқан елдерінен келген иммигранттар сирек кездеседі. Иммигранттарда 15-20 жастан кейін БЕН пайда болады.

Балқан эндемикалық нефропатияның себептері

Аурудың этиологиясы толығымен анықталмаған. Урология және нефрология саласындағы мамандар патологияның пайда болуының бірнеше теориясын дамытады, олардың әрқайсысы статистикалық деректермен және бақылаулармен ішінара расталды. Балқан аймағының тұрғындары арасында бүйрек зақымдануының себептерін түпкілікті анықтау үшін кеңірек зерттеу қажет. Эндемиялық нефропатияның этиологиялық факторлары болуы мүмкін:

  • Жұқпалы агенттер. Балкан тубулоинтерстикалық нефропатияның вирустық және прион теорияларының авторларының пікірі бойынша, созылмалы прогрессивті курс ұзын асимптоматикалық кезең баяу инфекция белгілеріне сәйкес келеді. Аурудың жұқпалы генезисін жанама растау пациенттердің биологиялық субстраттарынан цитопатогенді агенттерді оқшаулау және зертханалық жануарларды жұқтыру мүмкіндігі (гвиней шошқалар, егеуқұйрықтар). BEN қоздырғышы әлі анықталмады, алайда, нефропатияның эндемикалық түрін дамытудағы бактериялардың рөлі толықтай алынып тасталады.
  • Нефротоксикалық микотоксиндер. Жетістікке жеткілікті теория, эндемиялық Балқан нефропатиясы созылмалы оттрисоксицис болып табылады. Охратуоксин A негізгі нефротоксин болып саналады, ол саңырауқұлақтардың кейбір түрлерімен жасалады және адам ағзасына ластанған астықтан ұн өнімдерімен кіреді. Аурудың микотоксикалық пайдасына пайда болатын негізгі дәлелдер — жануарлардағы охретоксиннің шоғырлануымен эндемикалық аудандардың тұрғындарын анықтау және жануарлардың нефрологиялық патологиясымен патологиялық өзгерістердің ұқсастығы, оттратоксикознан зардап шегеді.
  • Аристолоч қышқылы. Американдық ғалымдардың теориясы Балқан нефропатиясын өнімді пайдалану арқылы дамытады, lomonosovid kirkazona тұқымымен ластанған. Бұл арамшөптерде, Эндемиялық аймақтарда бидай кен орындарына жаппай әсер етеді, аристолоч қышқылын қамтиды, канцерогенді және нефроуытты. Теорияны қолдау үшін даму туралы деректер пайдаланылды «Қытай шөптік нефропатиясы» Бельгиялық науқастарда, ол кериконмен шөптерді дайындады. Теориясы басқа аймақтардағы эндемияның болмауын түсіндірмейді, бұл зауыт қайда таратылды.
  • Плиоцен лигниті. Плиоцен лигнитінің депозиттері эндемиялық аймақтарда көп кездеседі — Балқандағы қоңыр көмірдің ең жас түрі. Олар хош иісті аминдерден тұрады, уроэпителиальді қатерлі ісікке әкеліп соғады. Мұндай лигниттердің бос құрылымы болғандықтан, олар оңай сумен жуылады және шаруа қожалықтары мен ауылдық елді мекендердің ауыз су құятын құдықтарына кіреді. Балқан облыстарында нефропатиямен ауыратын науқастар мен жамбастың скамозлы жасуша жиі дамуы осы аурулардың жалпы этиологиясын жанама дәлелдейді, алайда, лингиттер барлық эндемиялық аймақтарда анықталмаған.
  • Генетикалық фактор. Нефропатияның эндемикалық нұсқасы жиі отбасылық сипатқа ие, кейбір зерттеушілер тұқымқуалайтын бейімділіктің рөлі туралы ойларымен бөлісті. Оларға сәйкес, мұраланған мутация бүйрек мезенхимасының нефротоксикалық модифицирленген факторлардың әсеріне сезімталдығын арттырады. Жоққа шығаруға болмайды, бұл BEN — диембриогенетикалық бұзылулардың нәтижесі, Нефрондар санының азаюына және бүйрек функционалды резервінің төмендеуіне алып келеді. Генетикалық теорияның пайдасына аргумент 3-хромосомада пациенттердің өзгерістерін анықтау болды.
Сондай-ақ оқыңыз  Pityriasis versicolor

Эндемиялық бүйрек патологиясы пайда болған кезде қоршаған ортаның факторларының рөлі бөлек зерттеледі. Топырақ үлгілерінде, ауыз су, жергілікті тағамдар белгілі бір иондардың жоғары концентрациясы арқылы анықталады, Нефротоксикалық әсерге ие болыңыз (ванадий, кадмий, марганец, мыс, қорғасын, хром және басқалар.), олардың кейбіреулері өлі науқастардың биологиялық тіндерінде көп мөлшерде кездеседі. Нефропатияның минералдардың теңгерімсіздігі мен олардың қауіпті комбинацияларын дамыту механизмі әлі анықталмаған. Бұдан басқа, Кейбір урологтар EH-ді бастапқы амилоидоздың нұсқасы ретінде қарастырады.

Патогенез

Балқан эндемикалық тубулоинтерстикалық нефропатияны дамыту тетігі әлі күнге дейін анықталғанымен, ғалымдар патологиялық өзгерістің өте толық бейнесін жасай алды, бүйректе пайда болады. Аурудың пайда болуына түрткі болуы ықтимал коэффициент факторының ұзақмерзімді әсерінің әсерінен мутациялық геннің немесе ДНК түрлендіруінің көрінісі болуы мүмкін (охретоксин А, аристолоч қышқылы, вирус, прион, хош иісті аминдер және басқалар.). Автоиммундық механизмдер склеротикалық процестерді қалыптастыруда маңызды рөл атқара алады.

Алдымен нефрондарға әсер етеді: олардың жертөле мембранасы қалыңды, гломерулидің мезангиумы кеңейеді. Сонымен қатар проксимальды түтіктердің эпителийінде гидропиялық дистрофиялық өзгерістер пайда болады, содан кейін қалыңдататын күшейтеді, гиалинизация, базальды мембраналық диссекция. Интервенциальды дәнекер тіннің белсенді өсуі жасушадан тыс және периваскулярлық склероздың дамуына әкеледі, қан тамырлары қабырғаларының қалыңдануына байланысты бүйрек паренхимасының ишемияларына байланысты күшейтілді, интума фиброзы және люминнің асимметриялық тарылуы. Фиброз процесі, склероз, гиалинизациялық строма, көпшілік проксимальды түтікшелердің атрофиясы және гломерулидің бөлігі бүйректің мөлшерін төмендетуімен ауыр нефросклерозбен аяқталады,5-4 рет 40-70 г дейін.

Балқан эндемикалық нефропатиясының белгілері

Белгілері баяу өседі, Нақты емес бастапқы кезеңдерде. Балқан нефропатиясы бар науқастар әдетте әлсіздіктер туралы хабарлайды, шаршау, аппетит жоғалту, бел аймағындағы жеңіл ауырсыну. Кейіннен ыңғайсыздық артады, төменгі арқадағы ауырлық пен ауырсыну аурулары ауыр шабуылдармен ауыстырылады. Тері бозғылт болады, кейде мыс реңімен, алақандар мен шеттерде бірте-бірте сарыға айналады. Нефропатияның дамуына қарай физикалық төзбеушілік пайда болады, шөлдеу, диурездің ұлғаюы, құрғақ және теріге тургор жеткіліксіз. Қан жасушаларының болуына байланысты зәрдің мүмкін қызаруы (жалпы гематурия). Эдемастар өте сирек кездеседі. 20% пациенттер артериалды гипертензияны дамытады.

Сондай-ақ оқыңыз  Торакоабдобальды жарақат

Асқынулар

Эритропоэтин синтезінің ерте бұзылуына байланысты эндемиялық нефропатия норма немесе гипохромды анемиямен қиындатылған клиникалық сатыларда, ми гипоксиясы, миокард, басқа органдар мен тіндер. Балқан аймағының тұрғындары, бүйректің зақымдануы, 100 есе жиі, басқа аумақтарда тұратын қарағанда, жамбас және упринтердің өте сараланған өтпелі клеткалық карциномасы бар. Бұл қатерлі ісік 40 жасында анықталады% БЕН бар науқастар, 10-ға дейін% науқастар ісік процесі екі жақты. Пиелонефрит инфекция кезінде пайда болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда нефролития пайда болады. Ауыр бүйрек жеткіліксіздігі Балкан нефропатиясының нәтижесі болып табылады, улы көпіршік бұзылыстары бар уремиядан өлімге әкеледі.

Диагностика

Диагноз эндемикалық аймақта болу ұзақтығын ескереді, клиникалық көріністің өсу динамикасы, зертханалық және аспаптық зерттеулердің деректері. Диагностикалық іздеу ауруды анықтауға бағытталған, сондықтан түтікшелі аппараттың функционалды өміршеңдігін бағалау. Аурудың жасырын сатысында Балқан эндемикалық нефропатияның диагностикасы әдетте қиын. Мұндай пациенттерде географиялық критерийдің маңыздылығы айтарлықтай артады. Ең ақпараттандыратын зерттеу әдістері:

  • Зерттеу. 1003 төмен зәрдің үлес салмағының төмендеуімен сипатталады, құбырлы протеинурия 1 г дейін/негізінен төмен молекулярлық β2-микроглобулинді шығарумен күн, және одан кейінгі кезеңдерде — α1-, α2-, β-, γ-глобулиндер, микрохурия. Глюкоза жиі жиналған материалдарда анықталады.
  • Жалпы қан сынағы. EHD-ның ерте диагнозы — бұл анемия. Пациенттер эритроциттердің жалпы деңгейін төмендетеді, гемоглобин, қан түзілуінде гипохромды бұзылыс жағдайында түсті индексі азаяды (CPU). Лейкоциттер саны, олардың түрлерінің қатынасы, ESR әдетте өзгермейді.
  • Биохимиялық қан анализі. Гломулятордың сүзгілеу функциясының жетіспеушілігі нефропатияның соңғы сатысында анықталады. Сарысу креатинин концентрациясы артады, зәр қышқылы, несепнәр азот, макронутриенттер. Ребренг сынауымен расталды.
  • Нефрологиялық кешен. Қазірдің өзінде панкреатикалық эпиляция алдындағы азотемиялық кезеңде зәр аминқышқылдарының бөліну деңгейін жоғарылатады, аммиак шығару үзілді, зәр қышқылы. Бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде несеп креатининнің мазмұны өзгереді, несепнәр, калий, натрий, кальций, фосфор.
  • Бүйрек ультрадыбыстық. Энографиялық зерттеу эндемикалық нефропатияның терминалдық кезеңдерінде маңызды болып табылады: бүйрек мөлшері симметриялы түрде азаяды, біртекті құрылымы бар, кальцинациялар жоқ. Қажет болған жағдайда ультрадыбыстық рентгенографиямен толықтырылуы мүмкін, КТ, МСКТ, Бүйректің МРИ.
  • Бүйрек биопсиясының гистологиясы. Алынған материалда проксимальды түтікшелердің дистрофия және атрофия белгілері анықталған, стромальды капиллярлардың интерстициальды тінінің және эндотелийдің ісінуі, бір макрофаг анықталды. Кейінгі кезеңдерде тубулоинтерстикалық склероздың морфологиялық бейнесі басым.
Сондай-ақ оқыңыз  Гипертониялық церебральды дағдарыс

Бүйректің сүзу қабілетін бағалау үшін экстрациялық урография жасалуы мүмкін, нефросцентиграфия. Эндемиялық Балқан нефропатиясы созылмалы гломерулонефритпен ерекшеленеді, пиелонефрит, анальгетикалық препараттың нефропатиясы, цистиноз, сынапты улану салдарынан интоксикацияның нефропатиясы, қорғасын тұздары, кадмий. Нұсқау бойынша, уролог немесе нефролог пациенттің онкологын тексеруіне тартылады, токсиколог, терапевт.

Балқан эндемикалық нефропатияны емдеу

Аурудың этиотропты терапиясы ұсынылмайды. Симптомдарды түзеуге бағытталған медициналық тактика, нефропротекция, BEN прогрессиясының төмендеуі. Бүйрекке ауыртпалықты азайту үшін ауыр физикалық жұмыстың бас тартуы ұсынылады, жеткілікті демалыс, тұзды қабылдауды шектеу, ақуыз тағамдары, сулар (Балқан нефропатиясының кезеңін ескере отырып). Клиникалық көріністердің ауырлығына және асқынулардың болуына байланысты симптоматикалық терапия жүргізіледі, соның ішінде:

  • Антианемикалық агенттер. Қан түзілуін ынталандыру үшін темір препараттарын қолдануға болады, фолий қышқылы, эритропоэтин, анаболикалық стероидтер. Жиі анемиямен ауыратын науқастарға кейде эритроциттердің массасы беріледі.
  • Антикоагулянттар және антипротелактивті заттар. Қан және бүйрек қанының реологиялық қасиеттерін жақсарту ісемемияны және бірнеше баяу фиброзды төмендетуі мүмкін. Терминалдарда осы топтың препараттары қанның ұлғаюына байланысты пайдаланылмайды.
  • Детоксикация. Бастапқы сатысында эндоцоренттер қолданылады, антиазотемиялық фитопрепараттар. Бүйрек жетіспеушілігінің артуымен науқастар ауысымды терапияға ауыстырылады (гемодиализ, перитонеальді диализ, гемофильтрация және басқалар.).
  • Бүйректі трансплантациялау. Органды трансплантациялау — Балқан нефропатиясын терминалдық кезеңдерде радикалды емдеу. Бақылау нәтижелері бойынша, трансплантацияланған бүйректегі аурудың қайталану жағдайлары болмады.

Болжам және алдын-алу

Бүйректегі патологиялық процестер, эндемиялық нефропатиядан туындайды, қайтымсыз және аурудың клиникалық симптомдарының басталуынан бастап 5-10 жыл ішінде медициналық көмек болмаған жағдайда. PEM диагнозынан кейін алғашқы екі жылда науқастардың жартысы өледі. Белгісіз этиопатогенезге байланысты алдын алу қиын. Мүмкін болатын шаралар, уропатологияның дамуын болдырмайды, Эндемикалық орталықтардың тұрғындарын мүмкіндігінше тезірек басқа жерлерге көшіру ұсынылады, отбасы мүшелерінің тығыз байланысты үйленуін болдырмау, Балқан нефропатиясына диагноз қойған. Қоршаған ортаны жақсарту оң рөл атқара алады: жоғары сапалы суды сүзу, lomonosovy kirkazonмен күрес, дәнді дақылдарды жұқтыру, тамақ қышқылының ластануын бақылау орацетоксин А. Екінші профилактика қауіпті контингенттердің урологиялық мониторингін жүргізуге бағытталған.