Бал Концентрический склероз

Бал Концентрический склероз

Бал Концентрический склероз — жедел склероздың өткір нақты түрі, мидың демиеленген аймақтарының көn қабатты концентрлі құрылымымен сипатталады. Клиникалық көріністер бірнеше склерозға ұқсас, бірақ жылдам және тұрақты өлімге душар болады. Мидың МРТ-да ағаш сақиналарының құрылымы бар ерекше ошақтар анықталған кезде диагноз қойылады. Емдеуге кортикостероидтер жатады, цитопротекторлар, нейрометаболиттер, антиконвульсандар, плазмалық алмасу, Жаттығу терапиясы, массаж, алайда, оның тиімділігі жеткіліксіз.

Бал Концентрический склероз

Бал Концентрический склероз
Бал Концентрический склероз — орталық жүйке жүйесінің демиелинга қарсы патологиясы, оның ерекшелігі — мидағы ақ затта демиелинфоциттерді қалыптастыру (миелиннің бұзылуы) концентрациялы бұйралар мен сақиналар түрінде. Алдымен 1927 жылы венгр патологы Жозеф Балон сипаттаған. Жедел склероз клиникасы бар емделушіні ашқан кезде, Бало ақ медулярлық заттың бұзылған аксондар сақталған концентрлі қабаттар түрінде жойылу аймағын тапты. Осы суретке сәйкес, автор ауруды периаксиальді лейкоэнцефалит деп атады. Келесіде бұл термин неврологияда жиі кездеседі «Концентрлі склероз» немесе «Бал ауруы».

Марбург ауруымен қатар, Шиллердің лейкоэнцефалиті, оптикомиелит девика, Бал ауруы склероздың сирек түрі болып табылады. 1994 жылғы жағдай бойынша. бүкіл әлемде концентрациялық склероздың 100 клиникалық жағдайлары сипатталған. Негізінен ауырған жас адамдар. Көптеген склероздың бұл нұсқасы оның классикалық түрінен жедел қарқынды дамып келе жатқан бағытта ерекшеленеді.

Балдың концентрациялы склерозының себептері

Аурудың этиологиясы түсініксіз болып қала береді, мульти факторлы сипатта болады, соның ішінде тұқым қуалайтын бейімділік. Жұқпалы аурудан кейін аурудың жиі көрсетілуі (негізінен ARVI кейін), жұқпалы агенттердің жетекші рөлі туралы куәландырады (негізінен вирустар) патологиялық үдерістердің басында, Бал ауруы дамуына алып келеді. Бөлек зерттеулер нейротропты герпес симплекс вирусының 6 түрінің басты рөлін көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Краниоветебалдық ауытқулар

Көп склероздың классикалық түрінен айырмашылығы, Бало нұсқасының патогенезінің негізі, мүмкін, басқа процестерді құрайды, бұл концентрациялық склероз үшін айналмалы демиелинация патогномонының пайда болуына алып келеді. Алайда, әлі күнге дейін құпия болып қала береді, дәл қандай процестер, олигодендроциттерге зиян келтіреді, бұл мәселе. Бірқатар зерттеушілер гипоксиялық механизмдердің жетекші рөлін анықтады, бірақ олардың генезисі әлі белгісіз.

Морфологиялық жағынан, Бало склерозында демиелинация аймақтарында демиелинация аймақтары мен церебральды маталар сақталған немесе қалпына келтірілген, remyelination арқасында, миелин. Микроскопиялық терең олигодендроциттердің деградациясын анықтады, апоптозға алып келеді (өзін-өзі жою).

Балдың концентрациялық склерозының белгілері

Аурудың көрінісі жас кезінде жасалады. Әдебиетте сипатталған концентрациялық склероз жағдайлары арасында асимптомдық нысандар да кездеседі, диагноз қойылды. Жиі жағдайлардың тарихында жиі бұрынғы жұқпалы аурулардың немесе өткір стрессті жағдайдың көрсеткіші бар. Бал склерозы, ереже бойынша, Ауыр ауыспалы фокальды симптомдық кешенмен сипатталады, мочевых емес көріністердің аясында дамиды. Соңғысы айнуы бар немесе жоқ бас ауруы болуы мүмкін, қайталама жалпыланған эпилепсия. Мүмкін астения.

Ең типтік фокус белгілері пирамида тракттарының зақымдану белгілерін қамтиды (гиперрефлексиямен және сезімталдық жоғалтуымен спастикалық парез, патологиялық аяғы рефлекстері) экстрапирамидалық жүйе (түрлі гиперкинез). Көбінесе церебральды атаксия деп аталады (төзімділік, дисметрия және дискотека, нистагмус), когнитивті бұзылу (жад жоғалту, амнистиялық афазия, органикалық деменция), психикалық бұзылулар (депрессия, эйфория, истериалық невроздар). Көп жағдайда ретробулбар невритінің визуалды функциясының бұзылулары бар. Көптеген науқастар екі көздің визуалды аймағының жартысын жоғалту түрінде оқшауланған көру қабілетінің бұзылуымен Бало ауруының дебюті болды (гемианопсия), кейбіреулері — амнезиялық афазиядан (сөйлеу бұзылыстары, қажетті сөзді еске түсіру мен таңдау қиындықтарымен сипатталды, сондай-ақ түсінушілік комплекстік ұғымдар бұзылған).

Концентрлі склероздың диагностикасы

Диагностикалық іздеу барысында неврологиялық зерттеу және когнитивтік функцияларды зерттеу бойынша эхо-энцефалография жүргізіледі, REG және электроэнцефалография. Офтальмологиялық кеңес берілді. Көрнекілік сезімталдығын тексеру оның төмендеуін анықтай алады, алайда, кейбір науқастарда көздің көру қабілеті бұзылмайды. Көрнекі жерлерді зерттеуде геманопсияны анықтауға болады, жеке мал (визуалды өрістегі суреттің фокальды жоғалуы). Бұл офтальмоскопия қабықтың қалыпты көрінісінен дискінің ісіну белгілеріне немесе оптикалық нервтің атрофиясына дейін өзгеруі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Ретервервальды эндометриоз

Миокардтың сұйықтықты зерттеуі, ломбарлық пункциямен қабылданады, әдетте лимфоцитарлық пелоцитозды анықтайды, қалыпты диапазондағы белок концентрациясы. CNS-те созылмалы аутоиммунды процестерді көрсететін классикалық склероз және патогенді олигоклональды IgG үшін 10-нан тек 10% Бал оқиғалары.

Бұрын диагноз қойылған кезде, концентрациялық склероз балалардың тек қана зерттеу нәтижелеріне байланысты болды. ЕРТ неврологиялық практикасын енгізгеннен кейін неврологтар in vivo диагнозын құра алды. Балдың ауруының сипаттамасы қабатты құрылымы бар ми патологиялық ошақтарының МРТ-ны анықтау болып табылады, рентгендік гипо-гиперптотенциалды аймақтардың ауысуы ұсынылған, ол ағаш сақиналарының үлгісіне ұқсайды. ЕРТ кезінде қосымша контрастты инъекциялау демиелиндіру процесінің белсенділігін бағалауға мүмкіндік береді. Метионинмен ПЭТ миын жүргізу оның төмен жинақталуын көрсетеді, үйлесімді учаскелер, ЕРТ сканерлеу, анықталған ошақтардың ісік сипатын жоққа шығаруға және олардың демелиелизациондық сипатын растауға мүмкіндік береді.

Концентрлі склерозды емдеу және болжау

Қазіргі уақытта терапия өткір кезеңде көптеген склерозды емдеуге ұқсас. Глюкокортикостероидтарды қолданыңыз (метилпреднизолон, десаметазон); Емдеудің басталуы метилпреднизолонмен импульстік терапиямен мүмкін. Кейбір дәрігерлер кортикостероидтердің митохантронмен үйлесуін пайдаланады. Церебралды тіндердің трофизмін сақтау үшін цитопректорлар параллельді түрде тағайындалады, Тиоктық препараттар (альфа-липо) қышқылдар, пентоксифиллин, қан бұзауының гемодиализі. Егер көрсетілген болса, қарсы ісік терапиясы қолданылады: магний сульфаты, маннитолол, маннит, фуросемид және т. п. Конвульсиялық синдромы бар науқастарда антиконвульсандар тағайындалуы керек (карбамазепин, вальпрой қышқылы, диазепам). Дискретті плазмоферез мүмкін. Парезге арналған бірлескен контрактураның алдын алу жаттығу терапиясы мен массаж арқылы жүзеге асырылады.

Бал склерозы көптеген склероздың қарқынды прогрессивті нұсқаларын білдіреді. Өлім бірнеше айдан бастап 1-2 жасқа дейінгі кезеңде аурудың дебюті кезінен байқалады. Әдебиет қарқынды глюкокортикоидті терапиямен ауыратын науқастардың жағдайын жақсартады.