Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия – Эпилептикалық процестің әсерінен когнитивті функциялардың прогрессивті бұзылуы. Когнитивтік тапшылықтардан көрінеді, мінез-құлық функциялары, неврологиялық бұзылулар. Кешенді диагностика, невропатолог пен психиатрдың клиникалық тексеруін қамтиды, энцефалография, томография, Мидың доплерлік ультрадыбауы, жадты психодиагностикалық зерттеу, ойлау, ақыл, зертханалық сынақтар сериясы. Емдеуге қарсы препараттармен жүргізіледі, ноотропия, вазодилаторлар, седативтер.

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия
Мерзімі «энцефалопатия» грек тілінен шыққан, білдіреді «ауру, мидың зардаптары». Эпилепсия кезінде оның әртүрлі бөлімшелеріне органикалық зақымдану нервтердің қатты ағуымен байланысты – шамадан тыс биоэлектрлік белсенділік. Эпилептикалық энцефалопатия (EE) әдетте өмірдің алғашқы айларында балаларға диагноз қойылған, таралуы әдетте төмен, жиілігі 0-ден аспайды,05%. Қатерлі синдромдардың эпидемиологиялық деректері пациенттердің ерте өлімімен бұзылады. Ұл балалар арасында сырқаттанушылық жоғары – 60-66%. Мектеп жасына дейінгі балалар, жасөспірімдер мен ересектер ЕЭА сирек дамиды.

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатияның себептері

Эпилепсиялық органикалық мидың зақымдануы тұқым қуалаушылық және анамнестік факторлар нәтижесінде орын алады. Патологияның себептері:

  • Генетикалық өзгерістер. Аурудың кейбір нысандары ген мутацияларымен дамиды, хромосомалық бұзылыстар (мысалы, Ангелман синдромымен).
  • Метаболиялық өзгерістер. Туа біткен метаболикалық бұзылулар, энергия тиімділігін арттырады, Кері емес гипергликинемия болып табылады, метил малоникалық кислурия, ксантин дегидрогеназы жеткіліксіздігі, Zellweger синдромы, пропион қышқылы, D-глицерин қышқылдары.
  • Ми ісігі. Кейбір ісіктерде эпилепсиялық әлеуеті бар, басып алуды қалыптастыруға қатысады (мысалы, гипоталамикалық гамартома).
  • Орталық жүйке жүйесінің бұзылыстары. ЭЭ гемимеалефалустың фонында пайда болады, паренцефалия, Экбарди синдромы, мастоидті органдардың туа біткен болмауы, церебральді дисгенез, фокальды кортикалы дисплазия.
  • Мидың зақымдануы. Пренатальдық CNS зақымдануы, босану және босанғаннан кейінгі кезең – балалардағы эпилептикалық энцефалопатияның жалпы себебі.

Балада EE дамуының қауіп факторлары жүктілік кезінде патологиялық процестер болып табылады (инфекциялар, интоксикация, жарақаттар), күрделі еңбек, қайтадан және үзіліссіз, жақын туыстарымен бірге эпилепсия, бастық жарақаттары.

Сондай-ақ оқыңыз  Альвеококкоз

Патогенез

Балалардағы эпилепсиялық энцефалопатиялардағы прогрессивті когнитивті және нейропсихологиялық нашарлау мидың жетілу кезеңінде агрессиялық және электрондық эпилептогендік белсенділікпен түсіндіріледі. Оның қарқындылығы мидың жетілу кезеңімен анықталады, дебюттік жас. Жаңа туылған нәрестелерде EEG бұзылулары флэш-жолмен көрсетіледі, нәрестелерде – гипаритмия, жас балаларда – жалпыланған толқындық толқындар.

Сол жарты шарда тиімділік сөйлеу функцияларының өзгеруінде көрінеді – диагностикалық афазия, агрофия, acalculia, alexia, сөйлеу диспраксиясы. Оң жарты шардың патологиялық процесіне қатысуы агроссиялық көріністе көрінеді, сөйлеудің біртұтастығы, кедейлікті жою, артикуляциялық бұзылулар. Орбитадағы фроналдағы қызмет, Синуарлы аудандар, медицина құрылымдары мінез-құлық ауытқуларын қалыптастырады – аутистикалық, агрессиялық көріністер, мутаизм. Эмоциялардағы патологиялық өзгерістер, нақты жад гиппокампикалық құрылымдарда кездеседі, амигдала.

Жіктеу

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия курс сипаты мен клиникалық көріністің ерекшеліктеріне қарай жіктеледі. Патологияның екі түрі бар – I және II.

Эпилептикалық энцефалопатия I сөйлеу бұзылыстарымен сипатталады, ақыл, когнитивті және тірек-қимыл аппаратының функциялары, мінез-құлқының ауытқуы, эмоциялардың. Эпилепсиялық эпилепсиямен бірге жүреді, келесі синдромдарда дамиды:

  • Соққы синдромы. Мықты миоклониялық эпилепсия. Ол ерте жастағы фебрильді клоникалық конвульсияларда көрінеді, миоклониялық және кешенді фокалды шабуылдар, атипикалық болмауы.
  • Ерте миоклоникалық энцефалопатия. Шабуылды хаотикалық миоклондар сүйемелдейді, қарапайым фокальды ұстамалар және тоникалық эпилепсиялық спазмалар.
  • Ұйқының эпилепсиясы баяулайды. Түнгі мотор шабуылымен сипатталады, күрделі дебаттар, атоникалық, клоникалық немесе жалпыланған тоник-клоникалық талма.
  • Гипоталамиялық эпилепсия. Байқаған тоник, атоникалық, тоник-клоникалық абсанса, сананың бұзылуы, немқұрайды күлкі, аз жылады.
  • Ландау-Клеффнер синдромы. Ауызша аудиторлық агония анықталды, афия, мутаизм.
  • Леннокс-Гасто синдромы. Белгіленген атоника, тоник, атипикалық болмауы. Уақыттың жартысы – конвульсиялық емес күйдегі эпилептичес.
  • Прогрессивті емес энцефалопатиядағы миоклоникалық жағдай. Миоклониялар хаотикалық, бос уақыттарда олар ырғақты болады, синхронды.
  • Otahara синдромы. Тоник спазмы басым (жалғыз, кластерлер). Үшбірінде хаотикалық фокалды қозғалтқышты клоникалық ұстамалар пайда болады, гемиконвульсиялар.
  • Батыс синдромы. Балалық шағылыстармен сипатталады (кластерлер), жылаумен бірге жүреді.
Сондай-ақ оқыңыз  АҚТҚ-жұқпасы

Эпилепсиялық энцефалопатия II эмоциялық және мінез-құлық бұзушылықтарымен анықталған кезде, когнитивті сала. Жедел шаршау бар, агрессиялық, өнімділікті төмендетеді, қиындықты шоғырландыру. Эпилепсиялық талма жоқ.

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатияның белгілері

Балалардағы клиникалық көрініс психикалық және мінез-құлық бұзылыстары спектрімен ұсынылған, нейропсихологиялық бұзылулар, неврологиялық ауруларда органикалық мидың зақымдалу тән. Энцефалопатикалық белгілер ерекше, ауру баланың жасына байланысты. Өмірдің бірінші жылындағы балаларда мазасыздық байқалады, күрделі, ақысыз күлкі немесе жасырындық. Жарықтандыру өзгерістеріне реакция, дыбыс, ережелер жеткіліксіз. Балалар жиі насихаттайды, соруға болмайды, ұйықта. Біркелкі емес жүрек соғысы, бұлшықет тону жоғарылады.

Мектеп оқушылары ұйқының бұзылуынан зардап шегеді, қарқынды бас аурулары. Жоғары бұлшықет тоны сақталады, әлсіз дамып келеді. Эмоционалды-сауық сала белгісіздікпен сипатталады, көңіл-күй өзгереді, ашудың ерекшеліктері. Балалар тез шаршайды, есте сақтау проблемасы бар, назар аударды қиындық. Ақылдың қаттылығын алғашқы белгілері пайда болады. Когнитивтік тапшылығының белгілері мектеп жасында толығымен дамыды. Жүргізу функциясын анықтау анықталды, жаңа ақпарат алу. Ойлаудың икемділігі бейімделу қиындықтарында көрінеді, интеллектуалдық тапшылығы. Сана бұзылулары сақталады, бас аурулары, айналуы. Эпилептоидті тұлғаның түрі тітіркенуімен қалыптасады, жоқтығы, депрессиялық күйлер.

Асқынулар

Балалардағы эпилепсиялық энцефалопатия моторлық бұзылуларға әкеледі, физикалық, сөйлеу және психикалық сала. Прогрессивті нысандар деменциямен қиындатады, олигофрения, гидроцефалия, церебралды шалдығу, психоз, аффективті бұзылулар, психопатологиялық тұлғаның өзгеруі. Балалар мектеп бағдарламаларын меңгермейді, әлеуметтік әділетсіздік, қамқорлық қажет. Ерте диагноз және тиісті емдеу асқынудың ықтималдығын азайтады, науқастар тұрақты мектепте оқи алады, энцефалопатия минималды ми дисфункциясының қалыптасуымен аяқталады.

Диагностика

Балалардағы эпилептикалық энцефалопатияның диагностикасы – күрделі кешенді сараптама. Клиникалық қолданылған, зертханалық және аспаптық әдістер:

  • Неврологтың тексеруі. Маман шағымды түсіндіреді, тарих жинау, патологиялық және қалыпты рефлекстердің пайда болуын бағалайды, олардың симметриялары, қозғалтқышты үйлестіру.
  • ЭЭГ, МРТ, USDG. Аспаптық зерттеулер құрылымды егжей-тегжейлі зерделеуге мүмкіндік береді, жұмыс істейді, миға қан беру, epiactivity көрсетеді.
  • Психиатрмен сөйлесу. Зерттеу барысында маман органикалық симптомдық кешеннің болуын анықтайды, мінездің сипаты мен ауырлығы, эмоционалдық, когнитивті бұзылу.
  • Психологиялық тестілеу. Когнитивтік зерттеулер, эмоционалдық және жеке сала 4-5 жастағы балаларға көрсетілді. Психолог патопсихологиялық сынақтарды пайдаланады, проективтік әдістер, сауалнамалар.
  • Зертханалық сынақтар. ЭЭ себептерін анықтау үшін талдау жүргізіледі, синдромның анықтамасы. Метаболиттік сынақтар жүргізіледі, аутоантибоды анықтау.
Сондай-ақ оқыңыз  Atherosclerosis obliterans

Эпилептикалық энцефалопатияның дифференциалды диагнозы мидың аспаптық зерттеулерінің нәтижелеріне негізделген. Эпогенттіліктің болуы тән, оның клиникалық көріністермен байланысы, антиконвульсандарды қабылдауды жақсарту (аурудың көптеген түрлері үшін).

Балаларда эпилептикалық энцефалопатияны емдеу

Емдеу жеке түрде таңдалады, көптеген факторларға байланысты – баланың жасы, эпилепсия ауырлығы, оның даму себептері. Ерекше терапия дәрі-дәрмек қолдануға негізделген. Келесі есірткі топтары қолданылады:

  • Антиепилептические препараттар. Бұлшықетті релаксацияны ынталандыру, Бастапқы және қайталама жалпыланған конвульсиялы талмалардың жойылуы.
  • Транквилизаторлар. Эволюцияны басу, кішкентай тәркілеу үшін тиімді.
  • Ноотропия. Нерв тінінің қызметін ынталандыру, жадты дамытуды жақсарту, назар.
  • Vasodilator дәрілер. Қан айналымын оңтайландыру, мидағы инервация.
  • Аминқышқылдары, дәрумендер. Жүйке тінінде метаболикалық процестерді тұрақтандыру.
  • Шіркеу. Эмоциялық бұзылыстарды түзету үшін қолданылады.

Дәрігерлік терапияға қосымша когнитивтік функцияларды психологиялық түзету болып табылады, сөйлеу терапиясының сабақтары, массаж, терапиялық дене шынықтыру. Кешенді әдіс эпилепсияның негізгі белгілерін тоқтатуға мүмкіндік береді, асқынуларды жою (сөйлеу, интеллектуалды, мотор).

Болжам және алдын-алу

Болжам аурудың түрі бойынша анықталады, уақтылы диагностикалау және терапияның жеткіліктілігі. Эпилептикалық энцефалопатияда ең қолайлы нәтиже байқалады, эпилепсия тұрақты баяу ұйқы толқыны толқындарымен: ремиссия жүреді, когнитивтік қабілеттер жақсарады, мінез-құлық және эмоционалдық бұзылыстар, әлеуметтік бейімделудің қолайлы деңгейіне қол жеткізді. Эпилептикалық энцефалопатияның алдын алу күрделі, себебі ауру өте ерте дамиды. Эпилепсияның мүмкіндіктері жүктілікке мұқият дайындықпен және басқарумен азайтылуы мүмкін: генетикалық ауытқулардың тәуекелдерін есептеу, болашақ ана ауруларын дер кезінде емдеу, темекі шегуді тоқтату, ішімдік ішу.