Балалардағы гиперкинез

Балалардағы гиперкинез

Балалардағы гиперкинез – скелеттік бұлшықеттердің патологиялық тонының аясында қозғалтқыштың қалыпты қозғалысы, түрлі аурулардан туындайды. Керексіздікті білдіреді, сәйкес келмеуі, қимылдар, гримастар. Патологияның диагностикасы, гиперкинезияны таныту, сараптамалық кеңес қажет (балалар невропатологы, окулист, психолог, генетика), аспаптық диагностика (EEG, МРТ, ENMG), биохимиялық және нейрохимиялық қан сынақтары. Ерекше емдеу кейбір аурулар үшін ғана жасалады, гиперкинезбен бірге жүреді, басқа жағдайларда симптоматикалық терапия қолданылады.

Балалардағы гиперкинез

Балалардағы гиперкинез
Гиперкезия (лат. «шамадан тыс қозғалыстар») – неврологиялық синдром, бұл мәжбүрлеп зорлық-зомбылықпен сипатталады. Мидың құрылымына туа біткен немесе туындаған зақымданумен дамиды, скелеттік және бет бұлшықеттерінің иннервациясы үшін жауапты. Зерттеулерге сәйкес, патологияның көп бөлігі, дебютинг гиперкинезі, психикалық бұзылуларға байланысты (36%), таралуы бойынша екінші орын CNS дамуының ауытқулары болып табылады (24%). B 22% деградациялық аурулар туындайды, қалған жағдайларда – жүйке жүйесінің басқа да зақымданулары.

Балалардағы гиперкинездің себептері

Ерікті қозғалу әрекеттері әртүрлі аурулар мен патологиялық жағдайлардың симптомдары болып табылады, туғаннан кейін бірден пайда болуы немесе бала өсіп келе жатқанда пайда болуы мүмкін. Факторлардың тізімі әртүрлі, қан айналымы бұзылуларын қамтиды, инфекциялар, туа біткен кемістіктер, зақымданған және т.б. Балалардағы гиперкинездің негізгі себептеріне жатады:

  • Туа біткен CNS ауытқулары. Құрылымдық өзгерістерге байланысты дамыту, хромосомалық және гендік патологиялар. Мидың құрылымының ауытқуларын қосыңыз (агенез немесе құрт гипоплазиясы), Arnold Chiari синдромы, нейрофиброматоз.
  • Тұқымқуалайтын нейродегенеративті аурулар. Алдымен балалар мен жасөспірімдер арасында диагноз қойылды, әрі қарай дамуда, жүйке тінін біртіндеп өлімге әкелуі мүмкін. Гиперкинез метаболикалық бұзылыстарда байқалады (Gallervorden-Spatz ауруы, Уилсон-Коновалова), Хантингтон хориясы, маңызды тремор.
  • Орталық жүйке жүйесінің травматикалық жарақаттары. Жаңа туған нәрестелерде туа біткен канал арқылы өту кезінде интранатальдік CNS залалының нәтижесі болады, егде жастағы адамдар бас миының жарақатына байланысты болуы мүмкін. Орталық жүйке жүйесінің жасушаларының механикалық бұзылуы.
  • Экзотикалық интоксикация. Балаларда анықталуы мүмкін, нейролептиктерді қабылдау, антиконвульсандар, допаминергиялық препараттар және басқа да препараттар, қан-мидың тосқауылына еніп, жүйке тініне жиналуы мүмкін. Препаратты жою кезінде симптомдардың регрессиясы байқалды.
  • Эндогенді интоксикация. Эндокриндік патологиялары байқалды (триотроксикоз), жаңа туған нәрестелердің ядролық желісі, бүйрекке байланысты энцефалопатия, бауырдың жеткіліксіздігі. Эндогендік токсиндер арқылы жүйке тініне кері әсер етпейтін зақым – гормондар, билирубин, ақуызды бұзу өнімдері.
  • Орталық жүйке жүйесінің гемодинамикалық бұзылулары. Мидың өткір және созылмалы гипоксиясы кезінде массивті нейрондық өлім қан тамырларының люминасының анатомиялық немесе функционалды тарылуына байланысты болады. Нерв клеткаларына зиян келтіреді, бұлшық етті реттеу және қозғалысты бақылау, гиперкинез ретінде көрінеді.
  • Инфекциялық қабыну үрдісі. Энцефалит кезінде ми тінінің өткір қабынуы нәтижесінде, Менингит жүйке жасушаларының ұзақтығы өледі, мотор қызметінің реттелуі. Кейбір патогендер (Герпес вирусы, Brucella және басқалар) миелин талшықтарының біртіндеп жасуша жасушаларын және бұзылуын тудырады, гиперкинетикалық бұзылыстарды тудырады.
  • Шектен тыс психикалық стресс. Эмоционалды шамадан тыс нәтиже (стресс, невроздар, балалық шақтағы алаңдаушылық) лимбиялық жүйе шамадан тыс жүктеледі, көп адренергиялық нейротрансмиттерлер шығарылады. Допаминнің ингибиторлық әсері төмендейді, бұл шамадан тыс қозғалыстардан көрінеді.
Сондай-ақ оқыңыз  Өкпе туберкуломасы

Патогенез

Гиперкинациондық бұзылулар экстрапирамидалық жүйенің бұзылыстарына байланысты дамиды. Оның басқаруы церебралды жарты шардың прирорлық тырысуы арқылы жүргізіледі, лимбиялық жүйе. Әртүрлі факторлардың әсерінен экстрапирамидті жүйенің гиперактивтілігі зақымдалған кортекс пен лимбиялық жүйенің тежелуінің болмауына байланысты қалыптасады. Нейротрансмиттердің тепе-теңдігі бар (допамин, norepinephrine, серотонин және басқалары), Нейроннан нейронды сигнал беруді жеңілдетеді, бұрмаланған бастапқы «командалар» миы. Тағы бір механизм, гиперкинез тудырады – қисықтан бұлшықетке дейін жүйке импульсін берудің кез келген сатысында құрылымдық өзгерістер.

Жіктеу

Бұл патологиялық жағдайдың бірнеше жіктелуі бар. Көбінесе бұлшықет тонусының өзгеру сипатын ескере отырып, балалар гиперкинезі топтарға бөлінеді, динамикалық қозғалыстарды бәсеңдетуге немесе жеделдетуге әкеледі:

  • Гипотоникалық (жылдам): tiki, хорея, баллизм, тремор, миоклонус. Автоматты қозғалыстардың пайда болуы субкортикалық құрылымдардың төменгі бөліктерге жеткіліксіз ингибирленген әсерімен бұлшықет тонусының азаюымен туындады.
  • Дистониялық (баяу): спастикалық torticollis, блейфароспазм, атетоз, бұралу дистониясы. Табиғи емес позалармен сипатталады. Бұлшықет тону өзгереді, кейбірі гипертонияда, ал басқалары гипо немесе атоникалық болуы мүмкін.

Сондай-ақ жіктеу бар, Қозғалыстағы бұзылыстарды дамытудың патогенетикалық механизмін ескере отырып құрылған. Зақым деңгейіне байланысты гиперкинез оқшауланған, стриопаллидтер жүйесінің патологиясына байланысты (қозғалыстардың презентациясы мен күрделілігі), орталық жүйке жүйесінің құрылымдық құрылымы (стереотипті тоникалы мотор үлгілері байқалады) және кортикалық құрылымдар (эпизиндрлер анықталды, дистониямен бірге жүреді).

Балалардағы гиперкинездің белгілері

Еріксіз дене белсенділігі жиі түрлі неврологиялық аурулардың алғашқы көрінісі болып табылады, кейіннен басқа симптомдар. Гиперкинездің барлық түрлерінің жалпы белгілері еріксіз және нәжіссіз қозғалыстар болып табылады. Мотор жұмыс істейді (қимылдар, «қозғалыстың ниеті», қалың жөтел, тістерді тітіркену немесе брухизм, манипуляциялық қозғалыстар, түрлі стереотиптер – тырнақшалар, yaktion) табиғи болып табылады, бірақ қазіргі сәтте маңызды емес. Бала денесін бақыламайды, бұл ерікті қозғалыстардың бұзылуына әкеледі.

Tiki – ең жиі кездесетін бала гиперкинезі. Уақытша болуы мүмкін (өту) немесе созылмалы. Бет маңындағы бұлшықеттердің клоникалық тербелісі көрінеді, мойын, иық белдеуі, кейде вокализмдерге қосылды (жөтел, жеке дыбыстарды дауыстап, күлді). Тұрақты емес стереотиптер. Тітіркену жаңа туған кезеңде жиі анықталады. Қолдар мен аяқтардың ырғақты тез тербелісі сипатталады, Төменгі жақ, тілі. Мүмкін, оңай күйде қалады және стресстік жағдайларды жоғарылатады. Хореа — хаотикалық, аритмиялық шапшаң қозғалыстар. Жаяу ауруы би туралы еске салады.

Сондай-ақ оқыңыз  Қанау

Атецездің төменгі амплитудалық құрт тәрізді қозғалысы жүреді, түрлі бұлшықет топтарының баламалы қысылуынан туындаған. Локализация – дистальды аяқтар, бет бұлшықеттері. Spastic torticollis (tortikollis) мойын бұлшық еттерінің тоникалық қысылуынан көрініс табады және басын жағына бұрады. Азайту ауруды тудырады, бұлшықет тінінің склеротикалық деградациясынан жиі мүмкін емес. Гемибаллизммен күрт өрескел қозғалыстар бар, ауыр атуға ұқсас, қанатының шапшаңдығы. Торция дистониясы баяу айналмалы қозғалыстармен сипатталады, бөртпе тәрізді. Негізгі оқшаулау – мойын бұлшықеттері, тері. Бала көзге көрінбейтін позалармен күресте, оның жүруі түйені іспетті. Дистоникалық гиперкинездің ауырлық дәрежесі ұшыраған жағдайда айтарлықтай төмендейді.

Асқынулар

Бұл патологияның асқынуы арасында баяу гиперкинетикалық бұзылыстары бар бұлшықет құрылымдарының склерозы болып табылады (спастикалық torticollis, бұралу дистониясы, идиопатикалық бляпарарпазма), соның салдарынан бұлшық етті тыныштандырылған күйге қайтарудың мүмкін еместігі және пациенттің статикалық бейтарап қалыпта мәжбүрлеп қалуы. Зиянды қозғалыстар әлеуметтік бейімделуді бұзады, үй дағдыларын сатып алуды қиындатады, оқу. Аурулар, гиперкинезбен бірге жүреді, Когнитивті бұзылулар жиі күрделі, жеке тұлғаның тозуы. Бала жаңа ақпаратты алуға қабілеттігін жоғалтады. Біртіндеп сатып алған дағдылар (ұқыптылық, өзін-өзі қамтамасыз ету).

Диагностика

Балалардағы гиперкинетикалық бұзылулардың диагностикасы мен емін педиатриялық невропатологтар қамтамасыз етеді. Симптомдар пайда болған кезде, гиперкинездің себептерін және негізгі патологияның ауырлық дәрежесін анықтау үшін стационарлық бөлімшеде кешенді тексеру қажет. Міндетті диагностикалық шаралар:

  • Неврологиялық күйін анықтау. Невролог крандардың нервтеріндегі ауытқуларды бағалайды, рефлекстер, бұлшықет тону, статика, үйлестіру, психосоматикалық жағдай. Алынған мәліметтерге сүйене отырып, дәрігер органикалық зақымдардың болуын ұсынуы мүмкін, зақымданудың ықтимал деңгейі: қабығы, субкортикалық құрылымдар, миы.
  • Психологиялық мәртебені бағалау. Психолог түрлі әдістерді қолданып, үш жылдан асқан балаларды сынайды. Нәтижелердің негізінде эмоционалды бұзылыстар туралы қорытынды жасалады, когнитивтік тапшылық, интеллектуалды құлдырау.
  • Окулистке кеңес беру. Офтальмолог қордың құрылымын зерттейді: оптикалық нервтердің басы, тамырлы үлгі (кеңейту, артериялардың және тамырлардың қисықсыздығы). Зерттеу нәтижелері интракраниальды гипертонияның болуын көрсете алады. Уилсон-Коновалов ауруы кезінде дәрігер кеуденің қабығының айналасында гиперпигментацияны анықтайды (Kaiser-Fleisher Ring).
  • Электроневрологиялық зерттеулер. EEG-ге сәйкес, функционалды диагностика дәрігері мидың электрлік белсенділігін бағалайды, эпилептиформалы үлгілердің болуы. Бейнежазбалармен күнделікті зерттеу артықшылық береді. ENMG декодтау кезінде полиневропатиялармен дифференциалды диагностика жүргізіледі.
  • Мидың МРИ. Көлемді білім беруді бейнелеуге мүмкіндік береді, дамудың ауытқулары, фокальды гемодинамикалық өзгерістер (Ишемиялық аймақтар, қан кету). Ангиографиялық режимде тамырлы дислокация анықталды, гипоплазия және артериялардың апаразиясы, миға қан беру.
  • Зертханалық сынақтар. Биохимиялық және нейрохимиялық диагностиканы қосыңыз. Нейротрансмиттердің тепе-теңдігін анықтау үшін тағайындалған, түрлі метаболикалық аурулардың саралануы, эндокринді патологиялар.
Сондай-ақ оқыңыз  Субкүнді пустулярлы дерматит

Балалардағы гиперкинезді емдеу

Қозғалыс бұзылуын түзету негізгі ауруды емдеудің клиникалық хаттамасына сәйкес жүзеге асырылады. Гиперкинездің себептерін жою арқылы жоғалады, Алайда, бұл нәтиже үнемі қол жеткізе бермейді. Генетикалық синдромдар мен даму бұзылыстарында паллиативтік симптоматикалық көмек ғана мүмкін. Кейбір препараттар ретикулярлық және субкортикалық құрылымдарға тікелей әсер етуі мүмкін, дұрыс қозғалыс бұзылулары. Олар негізгі патологияларды емдеуге арналған терапия түрінде қолданылады, сондай-ақ қалыпты мотор қызметінің пароксизмін азайту немесе тоқтату:

  • DOPA препараттары. Негізінен тремор үшін қолданылады, бұралу дистониясы. Кейбір деградациялық ауруларға қысқа мерзімді оң әсер ету. Допамин жеткіліксіздігі өмірге тағайындалған кезде.
  • Антиконвульсанттар. Бензодиазепиндер мен препараттар емдеу үшін қолданылады, миоклоний. Нәтиже ЭЭГ өзгерістер болған жағдайда байқалады, өйткені препараттар кортикальды құрылымдардан патологиялық иннервизмді тежейді.
  • Антихолинергия. Олар жылдам гиперкинез үшін терапия негізі болып табылады. Перифериялық иннервиграфияға әсер етіңіз, нейрондар арасындағы синаптическом аралығындағы ацетилхолин медиаторының мөлшерін азайтады, бұл шамадан тыс қозғалтқыш белсенділігінің төмендеуіне әкеледі, импульсті берудің баяулауы.
  • Ботулинум токсині. Баяу гиперкинезді емдеуде қолданылады (бұралу дистониясы, спастикалық torticollis). Негізгі әсер – бұлшықет релаксациясы, нейромузыкалы трансмиссияның толық блокадалуы арқылы қол жеткізіледі.

Кейбір аурулар нақты терапияны қажет етеді. Ревматикалық хореактивті гиперкинез кезінде, басқару тактикасы ревматологтармен келісіледі. Склеротические өзгерістер үшін спастикалық таткооллис кейде хирургиялық емдеуге жатады. Кәмелетке толмаған паркинсонизмнің жұмыс істемей тұрған кезде, Хантингтон хориясы, гемибаллизмге шалдыққан науқастарға электродтарды имплантациялау операциясы ұсынылады, гипоталамустың вентралды аралық ядросын ынталандыру, бұл гиперкинезді бақылауға мүмкіндік береді.

Болжам және алдын-алу

Генетикалық ауруларда көптеген гиперкинездердің болжамы, дамудың ауытқулары қолайсыз. Науқастың жағдайы негізгі патологияның ауырлығымен анықталады, Қозғалыс бұзылулары жиі маңызды когнитивтік құлдыраумен біріктіріледі, мүмкіндіктері шектеулі. Кейбір гиперкинез терапияға жақсы жауап береді. Арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Жалпы нұсқаулар баланың мінез-құлқындағы өзгерістерді жазуды қамтиды, маманға уақытылы шағымдану. Жарақаттанудың жарақат алуы туралы ескерту, гемодинамикалық бұзылулар, орталық жүйке жүйесінің жұқпалы аурулары.